Феноменология функциональных неврологических расстройств

Функциональные неврологические расстройства (ФНР) являются областью дискуссий в силу недостаточно очерченных признаков данного понятия. Постановка такого диагноза строится на отсутствии признаков органического поражения, а также признании психогенной природы данного расстройства.

Эта патология встречается достаточно часто. По данным J. Stone [1], у ¹/₃ амбулаторных пациентов на приеме у невролога клинические проявления нельзя объяснить только органическим заболеванием. Распространенность ФНР в популяции составляет 4%. При этом наиболее часто симптомы этих расстройств появляются в возрасте 10—35 лет и чаще встречаются у женщин [2]. Необходимо отметить их выраженный дезадаптирующий характер, вследствие чего до 82% взрослых пациентов с ФНР приостанавливают свою работу [3].

В МКБ-10 данные нарушения отражены в рубрике F44 «Диссоциативные (конверсионные) расстройства», в подрубриках F44.4—F44.7 «Диссоциативные расстройства движений и ощущений». Для этих расстройств характерны сенсорные и двигательные нарушения, не имеющие в своей основе объективно регистрируемых поражений нервной системы. Согласно МКБ-10, общие признаки, которые характеризуют диссоциативные и конверсионные расстройства, заключаются в частичной или полной потере нормальной интеграции между памятью на прошлое, осознании идентичности и непосредственных ощущений, с одной стороны, и контролировании движений тела, с другой. При всех диссоциативных расстройствах состояние должно соответствовать двум общим диагностическим критериям: 1) состояние не может быть объяснено каким-либо соматическим заболеванием, которое сопровождается характерными для данного расстройства симптомами; 2) существует убедительная временная связь между диссоциативным расстройством и стрессогенными событиями, проблемами или потребностями [4]. В классификации DSM-V данную группу нарушений относят к «Функциональным неврологическим расстройствам».

ФНР, как и другие диссоциативные расстройства, на протяжении столетий рассматривались в качестве симптомов истерии. Историк медицины I. Veith [5] писала, что истерия всегда «адаптировала свои симптомы к идеям и моральным нормам каждого общества; при этом предрасположенность к истерии и ее основные характерные черты остались более или менее неизменными».

Древнеегипетский папирус из Кахун содержит отрывки трактата о болезнях матки, в котором описаны болезненные состояния и эмоционально неуравновешенное поведение женщин, приписываемое в то время изменениям положения матки. Термин «истерия» происходит от греческого слова hystera — матка. Он также отражает наивные представления врачей Древней Греции о связи заболевания с блужданием матки в организме.

Древнеримский врач Гален считал, что причина истерии у мужчин — «задержка семени». Но уже тогда он подчеркивал изменчивость, разнородность форм и внезапность появления истерических симптомов и выделял три клинические формы истерии: потерю сознания и неподвижность; обмороки, сочетающиеся со слабостью и удушьем, но без потери сознания; спастические парезы конечностей [цит. по 6].

В средние века считали, что истерические симптомы вызываются одержимостью и колдовством [5]. «Английский Гиппократ» T. Sydenham в XVII веке писал, что истерия — это Протей, который принимает бесконечное множество различных видов, хамелеон, который беспрестанно меняет свои цвета и может симулировать почти все другие болезни. Он подчеркивал тот факт, что больные истерией соматически здоровы. Несомненными признаками истерии он считал учащенное мочеиспускание и болевые симптомы, особенно боли в спине (в числе прочих он описал истерическую зубную боль) [цит. по 7]. Шотландский врач W. Cullen стал относить истерию к неврозам. Данным термином обозначались нервные расстройства, не сопровождавшиеся лихорадкой и не связанные с местным поражением какого-либо органа, а обусловленные «общим страданием, от которого специально зависят движения и мысль» [8].

Американский врач B. Rush обратил внимание на тот факт, что истерия постепенно становится символом социального расслоения, так как проявляется у лиц благородного происхождения, не занимающихся трудом, и не возникает среди низших слоев общества, представители которых вынуждены выполнять тяжелую физическую работу, потому что время и окружение не позволяют им «предаваться истерическим расстройствам» [цит. по 5].

Научное изучение истерии началось со второй половины XIX века, со времен работ P. Briquet, который провел 430 наблюдений и пришел к выводу, что «истерия — общее заболевание, изменяющее функционирование всего организма», а в ее патогенезе важную роль играют нарушения в сфере стремлений и поведения индивида. Он рассматривал истерию как хроническое заболевание, при котором «имитируются, но не симулируются различные болезни». По его мнению, «истерик является актером, исполнителем, но не спешите обвинять его, потому как он не играет, а искренне верит в реальность ситуации» [цит. по 9].

Ведущую роль в изучении истерии в 19-м веке сыграл Жан-Мартин Шарко, который считал истерию следствием наследственных дегенеративных изменений ЦНС. Он выделил «большую истерию» (к которой стали относить различные истерические припадки) и «малую истерию» (различные неврологические синдромы конверсионного характера) [цит. по 9]. Несомненной заслугой является разграничение истерии как заболевания от симуляции. На протяжении всей его многолетней деятельности Шарко продолжал развивать и совершенствовать творческие идеи: по свидетельству его секретаря, даже завещание мэтра было проникнуто идеей необходимости пересмотра устаревших концепций истерии [10].

Необходимо отметить, что в годы Первой мировой войны массивное применение артиллерии, боевой авиации и химического оружия привело к появлению большого числа пациентов с конверсионными двигательными и сенсорными нарушениями («Снарядный шок») [9, 11], которые в то время рассматривались врачами исключительно в рамках истерического невроза.

Истерический тип невротического конфликта, по В.Н. Мясищеву [12], характеризуется чрезмерно завышенными претензиями личности, которые сочетаются с недооценкой или полным игнорированием объективных реальных условий или требований окружающих (характерен для истерического невроза: «я хочу, хотя и не имею права»). Формирование истерических синдромов во многом обусловлено определенными чертами истерической личности, в том числе эгоцентрическим типом реагирования, который включает: 1) рецептивное поведение, направленное на получение чего-либо: помощи, заботы, восхищения, внимания; 2) удовлетворение своих потребностей за счет других лиц; 3) восприятие действительности с точки зрения полезности предметов и событий для личных целей; 4) инстинктивно-эмоциональную регуляцию познавательной деятельности [13]. В анамнезе у таких людей часто встречается развитие в детском возрасте в условиях семейного воспитания по типу «кумира семьи» и «потворствующей гиперпротекции», которое является формой неполного эмоционального принятия родителями ребенка таким, какой он есть [14]. По мнению К. Ясперса, такие личности «пытаются казаться больше, чем на самом деле» [15].

В середине 60-х годов XX века в США и европейских странах у врачей появилось скептическое отношение к диагнозу «истерия». Так, E. Slater (1965) писал, что у 33% пациентов, которым ранее ставился диагноз «истерия», впоследствии были обнаружены различные органические заболевания нервной системы или психиатрические заболевания. По его мнению, «Диагноз «истерия» является маскировкой для невежества и источником клинических ошибок» (цит. по [16]). Опровергая данные утверждения, J. Stone и соавт. (2005) проанализировали результаты 27 исследований, проведенных в период с 1965 по 2003 г., и показали, что частота ошибочного диагноза составляет в среднем 4%, что сопоставимо с ошибками в диагностике нервно-психических расстройств [16].

Патогенез ФНР

Объяснение патогенеза ФНР всегда было связано с представлениями о роли психогенных и органических факторов в происхождении данного заболевания. Особенности психогенных механизмов в развитии конверсионных расстройств были описаны выше. Следует отметить, что на современном этапе развития медико-биологических наук линия разделения между психогениями и повреждениями мозга органического характера становится зыбкой. В связи с этим необходимо сказать о том, что еще в 1974 г. М.Г. Айрапетянц и А.М. Вейн писали о том, что считают истерию наиболее «органическим неврозом» [17].

Согласно Г.Б. Дюковой и соавт. [18], ведущее звено в патогенезе ФНР — функциональный симптом как фиксированный непроизвольный патологический паттерн. Очень важным вопросом является наличие тех или иных церебральных механизмов возникновения ФНР. О.И. Боев и соавт. [19] пишут о важной роли в развитии данной патологии текущей и резидуальной патологии со стороны ЦНС, особой церебральной органической «почвы» в виде конституциональной органической предиспозиции мозга. По их мнению, правомерно рассматривать конверсионные нарушения как следствие сочетанных органических нарушений и личностной предиспозиции мозга в условиях деструктивного информационного стрессирования на фоне отсутствия макроморфологических церебральных изменений.

При стандартных нейровизуализационных исследованиях структурных нарушений при данной патологии почти не регистрируется. Так, необходимо отметить исследование S. Aybek и соавт. [20] зарегистрировавших утончение серого вещества коры головного мозга у пациентов с ФНР. Позднее K. Kozlowska и соавт. [21], обследуя детей и подростков с ФНР, зафиксировали увеличение размеров в дополнительной моторной коре левого полушария и правой верхней височной извилине, а также в дорсомедиальной префронтальной коре. Увеличение размеров дополнительной моторной коры коррелировало с уменьшением времени реакции на эмоциональные стимулы.

Использование функциональной нейровизуализации позволило выявить избирательное снижение активности лобных и подкорковых структур, участвующих в моторном контроле во время истерического паралича, уменьшение соматосенсорных кортикальных слоев во время истерической анестезии или уменьшение зрительной коры во время истерической слепоты [22]. Значительная роль в возникновении ФНР уделяется нарушению взаимосвязи между отдельными участками передней поясной извилины [23]. Ряд исследователей отмечают избыточную активацию медиальной префронтальной коры при данном заболевании [24, 25].

V. Voon и соавт. [26] показали, что пациенты с двигательными ФНР демонстрируют повышенную чувствительность и снижение привыкания миндалины к эмоциональным провокациям. При функциональной нейровизуализации было выявлено увеличение активности дополнительной моторной коры недоминантного правого полушария. Кроме этого, данные авторы отметили снижение активности так называемого правого височно-теменного узла и сниженный уровень взаимодействия данной области с сенсомоторной корой. Данный участок мозга играет ключевую роль в анализе собственных движений. По мнению T. Hassa и соавт. [27], в основе двигательных ФНР лежит специфическая гиперактивность миндалины, оказывающая воздействие на моторные области коры и приводящая к двигательному торможению.

F. Nahab и соавт. [28] пишут о нарушении ощущения контроля (agency) над своими действиями у пациентов с ФНР. Согласно Д.А. Леонтьеву [29], понятию «agency» соответствует понятие «субъектность» (способность выступать действующим лицом, движущей силой действия). Данное ощущение формируется при участии дополнительной моторной коры (SMA), дорсолатеральной префронтальной коры.

Для пациентов с ФНР характерно смещение фокуса внимания, направленного на внутренние перцептивные процессы в телесной активности. Ключевым проявлением, которое отличает конверсионные расстройства от органических двигательных расстройств, является выраженная зависимость первых от внимания к ним со стороны пациента. Когда внимание отвлекается, наблюдается типичная картина их уменьшения и даже прекращения. И, напротив, привлечение визуального внимания пациента к ним, например во время врачебного осмотра, увеличивает их выраженность и даже расширяет их топографию или приводит к появлению новых симптомов. Этому явлению соответствует феномен стресс-индуцированной сенситизации лимбических структур мозга в патогенезе различных психических расстройств (так называемая киндлинг-модель сенситизации, связанной со стрессом) [18].

Для пациентов с ФНР характерно усиление эмоционального возбуждения (особенно при восприятии эмоционально значимых стимулов), нарушение контроля эмоций и поведения, а также измененное восприятие телесных реакций. Кроме этого, для таких пациентов характерна гиперактивация лимбической системы [30].

S. Aybek и соавт. [31] зарегистрировали у пациентов с ФНР в ответ на социальный стресс достоверное повышение уровня α-амилазы по сравнению с аналогичным показателем в ответ на стресс у здоровых людей. Это свидетельствует о меньшем уровне стрессоустойчивости при данном заболевании.

Клинические проявления ФНР

О.А. Балунов и соавт. [32] выделяют ряд клинических особенностей конверсионных расстройств, которые могут помочь врачу-интернисту диагностировать функциональный характер предъявляемого симптома. Телесные симптомы не являются по сути умышленными и преднамеренными, однако формируются под влиянием представления больного о том, как должно было бы проявляться заболевание, и всегда являются выражением эмоционального конфликта, развиваются в тесной связи с психологическим стрессом и проявляются внезапно. Пациенты неосознанно моделируют симптомы, наблюдаемые ими у преимущественно значимых для них окружающих, и часто идентифицируют себя с этими людьми. Больные подсознательно при помощи процессов диссоциации и конверсии стараются «убежать» от внутренних психологических конфликтов (первичная выгода), а также получают определенные преимущества в результате своей болезни (вторичная выгода) [32].

А. Якубик [6] описывает «толерантность к симптомам» у пациентов с конверсионными нарушениями, которая проявляется в выраженной диссоциации между драматичностью симптомов и удивительно равнодушным отношением к ним самих больных («прекрасное равнодушие» — «la belle indifference»). В связи с этим необходимо отметить, что в последующих исследованиях было показано, что такое отношение пациента к своему дефекту встречается нечасто [33]. В некоторых случаях пациенты демонстрируют, наоборот, чрезвычайно драматичное отношение к своей симптоматике.

В клинической практике невролога наиболее часто встречаются конверсионные (диссоциативные) двигательные расстройства — псевдопараличи, псевдопарезы, нарушения координации, неспособность стоять без посторонней помощи (астазия-абазия); конверсионные (диссоциативные) конвульсии — псевдоприпадки, судороги, имитирующие эпилептический приступ, однако без жизнеопасных проявлений (опасных падений, прикусываний языка и т.п.); конверсионные (диссоциативные) сенсорные расстройства — разнообразные нарушения чувствительности (боли, нарушения кожной чувствительности, зрения, слуха).

Следует отметить, что у 37% пациентов с ФНР отмечалось сразу несколько конверсионных симптомов [34].

В МКБ-11 эти формы выделены в самостоятельные группы диссоциативных расстройств движения, ощущения или познания (6B80): с судорогами (6B80.0); со слабостью или параличом (6B80.1); с изменением ощущения (6B80.2); с симптомами походки (6B80.3); с другими симптомами движения (6B80.4); с когнитивными симптомами (6B80.5); с изменением сознания (6B80.6); с визуальными симптомами (6B80.7); с симптомами глотания (6B80.8); со слуховыми симптомами (6B80.9); с головокружением (6B80.A); с симптомами речевого производства (6B80.B); с другими уточненными симптомами (6B80.Y); с неуточненными симптомами (6B80.Z).

По мнению Г.М. Дюковой [18], диагностика данной патологии включает два этапа. Первый этап — это исключение органического происхождения симптома как на клиническом, так и на параклиническом уровне. Второй этап заключается в установлении истерического характера симптома на основании его особенностей, сочетания нескольких типичных симптомов, проведения необходимых тестов [18]. Этот этап обозначают как позитивную диагностику ФНР.

В последние десятилетия внимание исследователей привлекает факт наличия когнитивных симптомов у 5—32% относительно здоровых людей молодого возраста [35]. Для обозначения субъективных жалоб на снижение внимания и памяти при отсутствии объективных находок используется термин «функциональные когнитивные нарушения» [1]. Зачастую когнитивные симптомы сочетаются с признаками других ФНР, хронической болью, синдромом хронической усталости. Так, большое количество статей свидетельствует о нарушениях памяти и внимания у пациентов с ФНР [22, 36, 37].

Негативный прогноз при ФНР может быть связан с несколькими факторами: непринятие данного диагноза пациентом и родственниками; сопутствующие психические заболевания, включая расстройство личности и депрессию; сочетание ФНР и органического заболевания, пожилой возраст; низкий образовательный уровень; дисфункциональную семью, которая поддерживает зависимость члена семьи от болезни [38]. Безработица и получение пособий по инвалидности также могут являться предикторами неблагоприятного исхода заболевания [39].

Лечение ФНР

Лечение ФНР должно носить комплексный характер и включать как медикаментозные, так и психологические (психотерапевтические) методы терапии. Вместе с тем терапия таких пациентов является очень сложной задачей, из-за возможного наличия «условной желательности» и «вторичной выгоды» от клинических проявлений.

При общении с пациентами, страдающими ФНР, следует избегать термина «истерический», отдавая предпочтение более нейтральным обозначениям («неорганический», «стрессогенный», «обусловленный стрессом», «функциональный» и т.д.).

W. Shen и соавт. [40] на примере диссоциативных судорог дают рекомендации, как врачу-неврологу рассказать пациенту о наличии у него функционального расстройства. Они предлагают начинать с «хорошией новости» о том, что заболевание не носит органического характера (приступы не эпилептические), а затем сообщать «плохие новости», что пока неизвестна истинная причина заболевания. Авторы считают необходимым подчеркнуть, что данный диагноз не означает, что пациент обязательно страдает психическим заболеванием, и предположить, что больной сам может справиться с данными состояниями [40].

Основными задачами психотерапевтической коррекции у пациентов с ФНР являются понимание и признание роли психологических факторов в появлении симптоматики, осознание защитной роли симптоматики и формирование адекватного отношения к ним, выявление конфликтных ситуаций, которые могли послужить причиной развития симптомов, и разработка новых направлений коммуникации с людьми, вовлеченными в структуру конфликта, а также тренировка навыков управления эмоциями.

Для лечения ФНР используются психоаналитические методики [41, 42]. В работах M. Sharpe и соавт. [43], N. O’Connell и соавт. [44] показана эффективность применения когнитивно-поведенческой терапии в лечении ФНР.

Медикаментозная терапия ФНР включает в себя применение препаратов из групп антидепрессантов, нейролептиков и транквилизаторов. Так, например, двойное слепое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование показало, что у пациентов с таким вариантом ФНР, как психогенные неэпилептические судороги, получавших сертралин, регистрируется снижение частоты приступов на 45% по сравнению с увеличением частоты приступов на 8% в группе пациентов, получавших плацебо [45]. Следует подчеркнуть, что с момента появления психотропных препаратов и на протяжении XX века лечение в первую очередь определялось нозологией заболеваний, в рамках которых отмечались конверсионные расстройства.

Наличие как когнитивных, так и эмоциональных нарушений при ФНР ведет к необходимости включения в комплексную терапию этих расстройств современных антиоксидантных препаратов, оказывающих антистрессовый, адаптогенный эффекты, улучшающих энергетические процессы, и направленных на ускорение восстановления метаболических процессов и более быстрое улучшение состояния больных.

Препарат Цитофлавин, выпускаемый ООО «НТФФ «ПОЛИСАН», представляет собой комплексную субстратную композицию из двух метаболитов — янтарной кислоты в виде Na,N-метилглюкаммония сукцината и рибоксина, и двух коферментов — рибофлавина (B₂) и никотинамида (PP). Являясь метаболическим корректором, антиоксидантом, цитофлавин стимулирует систему антиоксидантной защиты, а также оказывает выраженное положительное воздействие на энергетические процессы в клетке. В комплексе янтарная кислота как антиоксидант инактивирует пероксидазы в митохондриях и повышает активность NAD-зависимых ферментов, а никотинамид и рибофлавин в свою очередь усиливают фармакологическую активность янтарной кислоты. Применение цитофлавина не только улучшает состояние когнитивных функций, но и оказывает антиастенический и антидепрессивный эффекты [46, 47].

При использовании препарата цитофлавин было установлено достоверное снижение выраженности вегетативных нарушений [48]. В этом исследовании были изучены 60 пациентов, 30 из которых получали препарат цитофлавин (таблетки), а 30 — препарат мексикор. Данные, полученные в ходе этого исследования, свидетельствовали о более высокой эффективности применения цитофлавина (улучшение в 63,3% случаев) по сравнению с результатами использования препарата мексикор (улучшение в 56,7% случаев). При этом улучшение после курса цитофлафина носило более стойкий характер. Также после курса лечения цитофлавином отмечалось достоверное снижение реактивной тревожности. Немаловажно то, что применение цитофлавина не сопровождалось нежелательными побочными эффектами и осложнениями. Нейрофизиологическое исследование показало улучшение функционального состояния головного мозга после окончания курса лечения в виде уменьшения мощности волн альфа-диапазона в передних отделах коры больших полушарий в результате уменьшения синхронизирующих влияний таламуса и увеличения активации неокортикальных структур, включающихся в обработку сенсорной информации. Полученные результаты можно объяснить многокомпонентным составом цитофлавина [48].

Проведенные позднее исследования показали, что использование цитофлавина в лечении головных болей напряжения у 50 пациентов позволяет уменьшить клинические проявления этого расстройства в 62% случаев. На фоне приема препарата происходит снижение интенсивности цефалгий, уменьшение тревоги, улучшение памяти и внимания [49]. Результаты данных исследований позволяют предположить эффективность применения цитофлавина в лечении ФНР. Наличие у данного препарата ноотропного, вегетостабилизирующего и легкого анксиолитического эффектов позволяет рекомендовать его использование в рамках комплексной терапии данной патологии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.