Папилломы сосудистого сплетения (ПСС) редки у взрослых и составляют всего 0,4—1% от всех интракраниальных опухолей. Хотя они встречаются во всех возрастных группах, прежде всего это опухоли детского возраста — у детей первого года жизни их доля составляет 12—14% от числа всех новообразований головного мозга [2, 8, 11]. Локализуются ПСС преимущественно в боковых желудочках головного мозга — до 50%, по данным разных серий исследований [7, 12, 19].
Лучшей стратегией в хирургии ПСС является выделение питающей опухоль сосудистой ножки, пересечение ее и удаление опухоли единым блоком [2, 18]. Эта стратегия «оправдывает» широкую кортикотомию при больших размерах опухоли и связанную с этим сложность выделения сосудистой ножки. Между тем дефект коры на большом протяжении, высокая гидрофильность детского мозга, небольшие кровоизлияния в ложе удаленной опухоли повышают риск развития субдуральных скоплений либо прогрессирующей внутренней гидроцефалии (от 27 до 75%, по данным литературы [2, 14]), требующих в последующем ликвородренирующих операций.
Планирование оптимального доступа к опухоли и хирургическая стратегия осуществляются традиционно на основании результатов дооперационных компьютерных и магнитно-резонансных томографий (КТ и МРТ).
Цель настоящей публикации — описание редкого клинического случая с «мигрирующей» ПСС бокового желудочка у ребенка грудного возраста и современных подходов к хирургическому лечению.
Клиническое наблюдение
Девочка, 4 мес жизни. Ребенок от 2-й беременности, протекавшей без осложнений, роды в срок, родоразрешение посредством кесарева сечения. Первый ребенок из двойни. С рождения девочка была более сонлива, чем второй ребенок, что настораживало мать. Это явилось причиной проведения ультразвукового исследования (УЗИ) головного мозга в возрасте ребенка 3 нед. Обнаружено объемное образование в полости черепа, при МРТ подтвержден диагноз опухоли правого бокового желудочка (рис. 1, а).
Отсутствие клинической симптоматики, малый возраст ребенка послужили поводом для динамического наблюдения.
Контрольная МРТ головного мозга через 1 мес выявила миграцию опухоли в задний рог правого бокового желудочка, размер опухоли немного увеличился (см. рис. 1, б).
При совместном обсуждении с детскими анестезиологами, учитывая стабильное состояние ребенка, отсутствие клинических проявлений образования, малый возраст ребенка, высокий риск анестезиологического пособия, было принято решение от нейрохирургической операции воздержаться, рекомендовано динамическое наблюдение.
В возрасте 3 мес девочка стала хуже есть, наблюдалось отставание в моторном развитии: голову в вертикальном положении устойчиво не держала, в положении на животе голову поднимала с трудом и не удерживала. Окружность головы 43 см, большой родничок умеренно напряжен, чуть выбухает, усиления рисунка подкожной венозной сети головы нет. Таким образом, клиническая симптоматика была представлена гидроцефальным синдромом (окружность головы 43 см, напряжение большого родничка), задержкой моторного развития (не держит голову). Принято решение об оперативном лечении.
На контрольной МР-томограмме головного мозга выявлено значительное увеличение размеров опухоли и ее миграция в передний рог и тело бокового желудочка (см. рис. 1, в).
По результатам последних МРТ-исследований головного мозга решено было произвести удаление опухоли с применением транскаллезного доступа с эндоскопической ассистенцией. Учитывая мигрирующий характер опухоли и для уточнения локализации питающего опухоль сосуда непосредственно перед оперативным вмешательством проведена нейросонография в режиме допплерографии. Выявлен крупный питающий сосуд — проходящая в толще опухоли хориоидальная артерия, а также миграция опухоли в задний и нижний рог правого бокового желудочка (рис. 2).
Данные нейросонографии изменили хирургическую тактику — доступ к опухоли был осуществлен транскортикально через теменную долю к области желудочкового треугольника с кортикотомией до 1 см. На глубине 2 см вскрылся правый боковой желудочек, в рану под давлением стал поступать ликвор, в правом боковом желудочке обнаружилось новообразование розового цвета, по виду типичная хориоидпапиллома (рис. 3).
Новообразование занимало большую часть тела правого бокового желудочка, исходным местом роста являлось сосудистое сплетение. Проведена инспекция тела правого бокового желудочка при помощи эндоскопа 30°, выявившая длинную сосудистую ножку, исходящую из задней хориоидальной артерии (рис. 4),
При эндоскопической инспекции височного рога обнаружены дополнительные артерии, подходящие к опухоли, которые также были прокоагулированы и отсечены при помощи микроножниц. После этого остаточные части опухоли, располагавшиеся в задней части правого бокового желудочка, были легко удалены. Опухоль не инфильтрировала окружающую мозговую ткань, и при эндоскопической инспекции желудочковой системы остатков опухоли обнаружено не было. Контроль гемостаза и наличия остатков опухоли произведен с помощью эндоскопической оптики 0, 30° (рис. 5).
МРТ головного мозга с контрастным усилением показала радикальное удаление опухоли и отсутствие осложнений (рис. 6).
В удовлетворительном состоянии ребенок был выписан домой. Катамнез 8 мес — признаков внутричерепной гипертензии нет.
Обсуждение
Первое описание опухоли сосудистого сплетения в медицинской публикации датировано 1833 г. — в Париже доктор М. Guerard [9] обнаружил ее при вскрытии 3-летнего ребенка. Сообщение об удалении опухоли у взрослого пациента впервые было сделано M. Bielschowsky и E. Unger [3] в 1906 г., однако больной не выжил. Perthes [17] в 1919 г. сообщил об удалении опухоли с благополучным исходом у взрослого пациента. Сообщение об успешном удалении опухоли сосудистого сплетения у 14-летней девочки в 1927 г. опубликовал W. Dandy [5]. И, наконец, первое сообщение об успешном удалении ПСС у 3-месячного грудного ребенка было сделано в 1929 г. W. Van Wagenen [21].
За последние десятилетия в связи с распространением методов нейровизуализации (нейросонография, КТ и МРТ) диагностика опухолей головного мозга у детей стала возможна на ранних этапах развития заболевания. За рубежом и в России нейросонография широко применяется как метод первичной диагностики прежде всего опухолей желудочковой системы головного мозга у детей грудного возраста [1, 13]. Публикаций, касающихся «мигрирующих» ПСС, в доступной нам литературе не найдено. Ранняя диагностика, внедрение микрохирургических методик, совершенствование нейроанестезиологической техники позволили нейрохирургам оперировать младенцев с опухолями головного мозга на первом году жизни. Техника эндоскопической ассистенции, минимально инвазивные методики в хирургии опухолей головного мозга у взрослых и детей старшего возраста подробно описаны в зарубежных публикациях [4, 15], однако показания и особенности применения этих методик у детей грудного возраста освещены в литературе крайне скудно.
В современных публикациях выделены две особенности опухолей сосудистого сплетения у детей грудного возраста, которые затрудняют удаление образования. Первая особенность — обильное кровоснабжение: питающий артериальный сосуд может ветвиться в опухоли, в связи с чем высок риск операционной кровопотери при удалении. Некоторые авторы [6, 20] рекомендуют суперселективную катетеризацию и эмболизацию афферентов хориоидпапиллом, однако технические сложности — малый калибр ветвей хориоидальной артерии у грудных детей — ограничивают широкое применение этой методики. К тому же удаление ПСС не сопровождается обильным кровотечением (до повреждения питающей опухоль сосудистой ножки), в отличие от карцином сосудистого сплетения.
Вторая особенность — большие размеры опухоли, в связи с чем хирургу приходится делать обширную кортикотомию, чтобы затем выделить и пересечь питающую опухоль сосудистую ножку с последующим удалением опухоли единым блоком [10]. Большая кортикотомия, высокая гидрофильность детского мозга повышают риск западения мозговой ткани и развития напряженных субдуральных скоплений [2]. Во избежание этого некоторые авторы [2] рекомендуют использование фибринового клея для закрытия дефекта коры, однако эффективность этой методики, на наш взгляд, неубедительна.
В настоящем наблюдении для уточнения кровоснабжения опухоли непосредственно перед операцией проведена нейросонография в режиме допплерографии, которая позволила не только оценить кровоток в опухоли, но и выявить ее миграцию в задний и нижний рог бокового желудочка, что дало возможность хирургу своевременно изменить доступ к опухоли. Эндоскопическая ассистенция позволила удалить опухоль из минимально инвазивного доступа и избежать осложнений, связанных с кровопотерей и тракцией детского мозга.
Заключение
При наличии длинной питающей «ножки» возможна миграция хориоидпапиллом в пределах желудочковой системы, даже несмотря на большие размеры опухоли, что подчеркивает необходимость проведения нейровизуализации (УЗИ, МРТ) непосредственно перед оперативным вмешательством для уточнения топографии, кровоснабжения опухоли и планирования хирургического доступа.
Эндоскопическая ассистенция в хирургии опухолей желудочковой системы у грудных детей дает возможность обнаружить питающие сосуды на раннем этапе хирургического вмешательства, что позволяет снизить риск интраоперационного кровотечения и время операции, а также удалить опухоль из минимально возможного доступа (без широкой кортикотомии и значительной тракции мозга), осуществить надежный гемостаз и таким образом снизить риск образования напряженных субдуральных скоплений и прогрессирующей гидроцефалии.
Комментарий
Статья проф. С.К. Горелышева и соавт. «Мигрирующая папиллома сосудистого сплетения бокового желудочка у ребенка грудного возраста — современные подходы к хирургическому лечению» показывает интересный клинический случай с опухолью головного мозга у 3-месячного ребенка.
Использование интраоперационной ультразвуковой нейровизуализации и эндоскопии позволило хирургу изменить хирургический подход к опухоли, тем самым уменьшить неизбежную хирургическую агрессию первичного запланированного доступа по данным предоперационного МРТ-обследования. Очень полезным является использование ультразвукового метода в режиме допплерографии.
Симультанное использование эндоскопического и микрохирургического методов значительно увеличивает степень радикальности операции, уменьшает ее травматичность. Авторы показали преимущества эндоскопической ассистенции при удалении папилломы сосудистого сплетения бокового желудочка (эндоскопическая инспекция остатков опухоли, микрохирургическая работа вне поля видимости микроскопа с сохранением малотравматичного микрохирургического доступа).
Опыт нашей работы также подчеркивает преимущества использования эндоскопической технологии в лечении и диагностики опухолей внутрижелудочковой локализации. Варианты использования могут быть самые разнообразные: монопортальной эндоскопической ассистенции в комбинации с микрохирургией как показано в представленной работе, так и в самых разных моно и/или мультипортального доступа путем чисто трансэндоскопической хирургии.
В период с 1996 г. нами были проперированы больше 35 пациентов с использованием эндоскопического доступа для удаления внутрижелудочковых опухолей головного мозга. При этом из 5 случаев с папилломой сосудистого сплетения в 4 использовался мультипортальный доступ, который позволил тотально трансэндоскопически без трепанации черепа удалить объемное образование с помощью нескольких эндоскопических портов.
Наш опыт позволяет высказаться о преимуществах мультипортального подхода в эндохирургии, особенно в тяжелых случаях. В такой ситуации мультипортальность позволяет использовать необходимое количество инструментов, визуально контролировать ситуацию практически во всех отделах желудочка головного мозга и под разными углами зрения (например, в противоположном желудочке), а также панорамно визуализировать кончик микроинструмента относительно структур головного мозга с любым увеличением и максимальной освещенностью. Например, это особенно важно при проведении эндоскопа через узкое отверстие Монро. Использование портов одинакового диаметра важно для обеспечения возможности проведения любого инструмента через любой порт. Все это значительно снижает риск и резко повышает возможности оперативного вмешательства. При отдельных благоприятных условиях (например, небольшие внутрижелудочковые опухоли) на некоторых этапах возможно даже бимануальное манипулирование. Эти наши данные согласуются с данными других авторов [1—3].
Заключение. Клинический случай приведенный авторами показывает, что рутинное использование ультразвуковой интраоперационной нейровизуализации, эндоскопической техники является необходимым условием проведения нейрохирургических операций при опухолях головного мозга, особенно в детском возрасте. Очень надеемся, что данное успешное наблюдение будет стимулировать дальнейший интерес современных российских нейрохирургов к использованию малоинвазивных и, в частности, эндоскопических методов лечения, у данной тяжелой категории пациентов.
Д.м.н., проф. А.А. Суфианов