Список сокращений
МРТ — магнитно-резонансная томография
ЦСЖ — цереброспинальная жидкость
Гидроцефалия — избыточное накопление цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в ликворных пространствах головного мозга, возникающее в результате дисбаланса ее продукции и резорбции, которое может приводить к структурному повреждению ткани головного мозга.
Гиперпродукция ЦСЖ наблюдается у пациентов с папилломами сосудистого сплетения. В остальных случаях гидроцефалия практически всегда является следствием снижения резорбции ЦСЖ или следствием блокады ликворных путей. Снижение резорбции, в свою очередь, может быть результатом блокады арахноидальных ворсинок или лимфатических каналов черепно-мозговых и спинномозговых нервов и адвентиции мозговых сосудов [1—3]. Причины, вызывающие гидроцефалию, могут воздействовать на развивающийся мозг как во внутриутробном периоде (врожденная гидроцефалия), так и после рождения (приобретенная гидроцефалия). К факторам, способствующим развитию гидроцефалии, относятся мальформации головного мозга (до 30%), стеноз и гиалиноз водопровода мозга, врожденные мальформации сосудов, патология арахноидальных ворсинок и грануляций, опухоли и неопухолевые объемные образования головного мозга, черепно-мозговая травма, острые и хронические воспалительные заболевания, хронические интоксикации [2, 4—6].
Гидроцефалию считают активной, когда расширение ликворных пространств сопровождается повышением уровня внутричерепного давления, и пассивной, если повышения уровня внутричерепного давления не происходит [5, 7, 8].
В литературе имеются данные о делении гидроцефалии на две основные группы: это острая и хроническая гидроцефалия [9]. Острая гидроцефалия чаще всего вызвана внутрижелудочковой обструкцией. Хроническая гидроцефалия в основном связана с нарушением всасывания ЦСЖ, которое может развиваться в результате воспалительных процессов в мозговых оболочках (менингит), субарахноидального кровоизлияния, рубцовых изменений в суб-арахноидальном пространстве [2, 4]. Кроме того, среди причин хронической гидроцефалии обсуждается нарушение ликвородинамики неясной этиологии при нормальной продукции и реабсорбции ЦСЖ [1, 4]. В таком случае расширение желудочковой системы связывают с нарушением внутричерепного соответствия — динамической характеристики, отражающей увеличение мозгового объема пропорционально артериальному притоку во время систолы, которое компенсируется адекватным венозным оттоком и каудальным вытеснением ликвора через большое затылочное отверстие. Изменение мозгового объема и перераспределение пульсовой волны от магистральных сосудов к микроциркуляторному руслу характеризуют податливость мозговой ткани, которая истощается при повышении жесткости и ригидности стенки сосудов мелкого калибра [10]. В результате снижения эластичности ткани мозга постепенно утрачивается его способность к восстановлению изначальной формы, и он становится гиперчувствительным к механическим воздействиям. При этом и в желудочковой системе снижается способность к восстановлению своей формы при прохождении пульсовой волны, и постепенно прогрессирует желудочковая дилатация [11, 12]. Такой механизм изменений описывается как один из возможных вариантов патогенеза идиопатической нормотензивной гидроцефалии.
При хронической гидроцефалии выделяется также подтип arrested hydrocephalus, или длительно существующая вентрикуломегалия у взрослых. Такое состояние чаще всего описывается как бессимптомная непрогрессирующяя вентрикуломегалия, которая развивается при неполной обструкции ликворных путей или при дистальной обструкции (на уровне субарахноидальных пространств, цистерн основания мозга) [13—15]. Примерно в 10% случаев причиной такой гидроцефалии у взрослых является небольшой стеноз водопровода, который достаточно компенсирован за счет механизмов резорбции ликвора, но сопровождается увеличением размеров желудочковой системы. Однако, если баланс по какой-либо причине нарушается, в результате повышения уровня внутричерепного давления присоединяется умеренно выраженная клиническая симптоматика (нарушение походки, интеллектуальных функций, функции тазовых органов) [13, 16—18].
При длительно существующей гидроцефалии описываются случаи развития клинических симптомов на фоне черепно-мозговой травмы, воспалительных заболеваний центральной нервной системы другой патологии.
Мы представляем случай декомпенсации гидроцефалии на фоне воспалительного процесса в ротовой полости, что является достаточно редким.
Клинический случай
В марте 2017 г. 35-летняя женщина обратилась к хирургу-стоматологу для планового удаления 8 зубов верхней челюсти. Выполнено оперативное вмешательство с удалением зубов слева и справа. После этого у пациентки развился воспалительный процесс в полости рта, сопровождавшийся фебрильной температурой (38,5 °C), выраженным отеком десен верхней челюсти, болью и симптомами интоксикации. Пациентке назначено антибактериальное лечение, на фоне которого воспаление в полости рта устранено. Через 3 нед пациентка отметила ухудшение самочувствия в виде нарастающей распирающей головной боли, тошноты, головокружения, чувства «давления» на глаза. Пациентке впервые в жизни была выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ), по результатам которой выявлена выраженная внутренняя гидроцефалия (рис. 1). Размеры желудочков составляли: максимальный поперечный размер боковых желудочков на уровне центральных отделов справа — 23 мм, слева — 24 мм, индекс боковых желудочков — 35,2 (в норме 18,2—26,0 [19]); размеры передних рогов справа — 18 мм, слева — 19 мм, индекс передних рогов — 40,7 (в норме — 24,4—29,4 [19]); III желудочек — 19 мм (в норме — до 6 мм [19, 20]), с турбулентным током ликвора в вентральных отделах (в виде неоднородности сигнала от ЦСЖ с наличием резко гипоинтенсивных на Т2-ВИ зон — симптом «потери сигнала» от ликвора [11, 21]); индекс IV желудочка — 21 (в норме — 11,9—14,0 [19]), ширина IV желудочка — 24 мм (поперечный размер). Субарахноидальные конвекситальные пространства и борозды диффузно сужены. Боковые щели мозга симметричны, сужены. Все базальные цистерны мозга сужены. Миндалины мозжечка пролабируют ниже уровня большого затылочного отверстия на 2 мм.
Рис. 1. Магнитно-резонансные томограммы до операции.
Т2-ВИ в аксиальной плоскости. Выраженное расширение боковых и III желудочков (проявления внутренней гидроцефалии).
В июле 2017 г. пациентка поступила в отделение нейрохирургии ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Минздрава России (Тюмень) с сохраняющейся описанной выше клинической симптоматикой повышения уровня внутричерепного давления, где 14.07.17 ей была выполнена эндоскопическая вентрикулоцистерностомия III желудочка: эндоскоп введен через фрезевое отверстие в точке Кохера в направлении к переднему рогу правого бокового желудочка. Через отверстие Монро эндоскоп проведен в III желудочек. Между мамиллярными телами и гипофизарной воронкой тупым путем сформирована стома с межножковой цистерной. После операции состояние пациентки улучшилось и стабилизировалось (исчезли чувство давления на глаза и тошнота, распирающие головные боли).
По данным послеоперационной МРТ 19.10.17 отмечалось умеренное уменьшение размеров желудочковой системы головного мозга: боковые желудочки нерезко асимметричны (D<S), значительно расширены, с максимальным поперечным размером на уровне центральных отделов справа 21 мм, слева 22 мм, индекс боковых желудочков 33,3; передних рогов справа 14 мм, слева 15 мм, индекс передних рогов 33,8; без перивентрикулярного отека III желудочек расширен до 16 мм; IV желудочек — 23 мм (поперечный размер). Заключение: состояние после эндоскопической вентрикулоцистерностомии. Магнитно-резонансная картина выраженной внутренней неокклюзионной гидроцефалии.
В последующем пациентка не отмечала существенного ухудшения состояния, однако с учетом умеренной динамики размеров желудочков головного мозга заподозрена несостоятельность стомы дна III желудочка. Через 20 мес после операции выполнена МРТ (20.03.19) в МТЦ СО РАН. Кроме того, проведена количественная оценка параметров потока ликвора на уровне водопровода мозга и стомы с использованием фазово-контрастной МРТ. Отмечено сохраняющееся увеличение размеров желудочковой системы: боковые желудочки асимметричны (D<S), расширены до 23 мм слева и 21 мм справа на уровне тел, до 16 мм слева и 15 мм справа на уровне передних рогов (индекс боковых желудочков — 35,6; индекс передних рогов — 39,5); отверстия Монро расширены до 6 мм слева и справа; III-й желудочек расширен до 14 мм; IV-й желудочек незначительно расширен (передне-задний размер — 14 мм, форма сохранна). В области дна III желудочка отмечается симптом потери сигнала от ликвора (гиперпульсация ликвора). На тонкосрезовых изображениях CSF_DRIVE прослеживается стома дна III желудочка размером 2×2 мм (сагиттально-поперечный) (рис. 2). На динамических изображениях (CSF_PCA, CSF-QF) прослеживается пульсация ликвора в области стомы: объемная скорость антеградного и ретроградного потоков ликвора — 0,461 и 0,137 мл/с соответственно (преобладает антеградная пульсация ликвора) (рис. 3). Пульсация ликвора в просвете водопровода прослеживается (на уровне средней трети — симптом «потери сигнала» за счет гиперпульсации); объемная скорость антеградного и ретроградного потоков ликвора на уровне верхней трети водопровода мозга — 0,110 и 0,148 мл/с соответственно (по амплитуде преобладает каудо-краниальная ретроградная пульсация ликвора, в норме должна преобладать антеградная пульсация). Заключение: состояние после эндоскопической вентрикулоцистерностомии. Выраженная внутренняя сообщающаяся гидроцефалия. По данным динамических и тонкосрезовых изображений, проходимость стомы дна III желудочка сохранена. Преобладание ретроградной (краниальной) пульсации ликвора на уровне водопровода мозга, а также выраженная антеградная (каудальная) пульсация ликвора на уровне стомы. Кроме того, при оценке параметров потока ликвора выявлено увеличение средней и объемной скорости потока ликвора на уровне большого затылочного отверстия. При оценке параметров потока крови со стороны артериальных сосудов (внутренние сонные и позвоночные артерии) не было существенного снижения средней и объемной скоростей. Со стороны венозных структур отмечалось увеличение объемной скорости потока по прямому синусу — до 2,231 мл/с (в норме — от 1,273 до 1,813 мл/с) и по верхнему сагиттальному синусу — до 6,079 мл/с (в норме — от 4,445 до 6,054 мл/с). По внутренним яремным венам объемная скорость потока составила 3,375 мл/с и существенно не отличалась от нормальных значений (в норме — от 2,422 до 6,211 мл/с).
Рис. 2. Магнитно-резонансные томограммы через 20 мес после операции.
а — тонкосрезовое (толщина среза — 1 мм) Т1 взвешенное изображение в сагиттальной плоскости: визуализируется стома дна III желудочка (толстая стрелка), гипердинамический поток ликвора в просвете водопровода мозга (тонкая стрелка); б — тонкосрезовая (толщина среза — 1 мм) методика CSF_DRIVE, снимок в сагиттальной плоскости: гипердинамическая пульсация ликвора перпендикулярно дну III желудочка в области стомы (в виде линейных участков резко гипоинтенсивного сигнала от ликвора, направленных перпендикулярно к дну III желудочка — симптом «потери сигнала» от ликвора).
Рис. 3. Магнитно-резонансные томограммы через 20 мес после операции.
а — динамические изображения CSF_PCA в сагиттальной плоскости с подавлением сигнала от мягких тканей и гиперинтенсивным сигналом от движущейся цереброспинальной жидкости (кодирующий коэффициент потока — 5 см/с): визуализируется яркий интенсивный сигнал в области стомы дна III желудочка (широкая стрелка) и слабой интенсивности сигнал по ходу водопровода мозга (узкая стрелка); б — график изменения средней скорости потока ликвора по данным фазово-контрастной магнитно-резонансной томографии: на уровне верхней трети водопровода мозга (непрерывная линия), на уровне стомы дна III желудочка (пунктирная линия).
Обсуждение
Выделяют неокклюзионную и окклюзионную формы гидроцефалии. Окклюзионная форма, как правило, является следствием опухоли или врожденной аномалии развития, такой как стеноз водопровода. В случае врожденных аномалий развития гидроцефалия проявляется во внутриутробном или раннем детском возрасте. Однако встречаются случаи длительно существующего компенсированного стеноза водопровода [2, 4, 22, 23], а также дистальные «экстравентрикулярные» формы обструкции на уровне суб-арахноидальных пространств или цистерн основания мозга [4, 12]. Сообщающаяся гидроцефалия обычно является следствием воспаления, травмы или кровоизлияния, когда ухудшается реабсорбция ЦСЖ в арахноидальных ворсинках и резервных путях оттока по периневральным и паравазальным пространствам.
В представленном случае мы наблюдали развитие клинической симптоматики по типу гипертензионного синдрома при впервые выявленной внутренней гидроцефалии у пациентки на фоне предшествовавшего воспалительного процесса в полости рта. После операции вентркулоцистеностомии при функциональной состоятельности стомы дна III желудочка отмечена стабилизация состояния и регресс клинической симптоматики на фоне выраженной гидроцефалии с минимальным уменьшением размеров желудочковой системы. Такие изменения позволяют предполагать длительно существующую компенсированную форму внутренней гидроцефалии, декомпенсация которой произошла на фоне воспалительного процесса. Учитывая особенности венозного оттока от зубов и верхней челюсти через крыловидное сплетение в систему внутренних яремных вен, а также через глазные вены в систему венозных синусов головного мозга, можно предполагать снижение венозного оттока и нарушение адекватной реабсорбции ЦСЖ, приведшие к декомпенсации гидроцефалии и развитию клинической симптоматики. Нарушение ликвородинамики на уровне водопровода мозга с преобладанием ретроградного (каудо-краниального) потока наиболее вероятно является изменением на фоне функционирующей стомы дна III желудочка с наличием выраженного антеградного потока. Увеличение объемной скорости потока ликвора на уровне большого затылочного отверстия говорит об ускоренном его перемещении из полости черепа как одном из компенсаторных механизмов, поддерживающем стабильное клиническое состояние пациентки. Усиление венозного оттока на уровне прямого и верхнего сагиттального синусов при сохраненном артериальном притоке в данном случае может также являться компенсаторным механизмом. Однако если предполагать длительно существующую гидроцефалию, при которой чаще всего отмечается снижение резорбции ликвора и венозного оттока, то подобные изменения могут быть связаны с повышенным внутричерепным венозным давлением [24, 25].
Заключение
Таким образом, данное клиническое наблюдение — редкий случай декомпенсации хронической внутренней гидроцефалии у взрослой пациентки на фоне воспалительного процесса в полости рта.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Богомякова О.Б., Тулупов А.А.
Сбор и обработка материала — Богомякова О.Б., Станкевич Ю.А.
Написание текста — Богомякова О.Б., Василькив Л.М.
Редактирование — Тулупов А.А., Станкевич Ю.А., Савелов А.А., Коростышевская А.М.
Благодарность. Авторы выражают благодарность всему коллективу МТЦ СО РАН за поддержку и создание условий в проведении исследования.
Финансирование. Мы благодарим Министерство науки и высшего образования РФ за доступ к МРТ-оборудованию, Российский научный фонд (проект №19-75-20093) за теоретические исследования, а также за работы по развитию методик нейровизуализации и оценки церебральной пластичности; грант Президента Российской федерации (проект №МД-274.2019.7) за работы по количественной МРТ-оценке ликвородинамики.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Комментарий
В работе описывается клиническое наблюдение с успешным использованием эндоскопической III-вентрикулоцистерностомии (ЭТВС) в лечении пациентки с хронической сообщающейся (открытой) водянкой мозга. Декомпенсация и необходимость в операции возникли после стоматологического вмешательства (удаление 8 зубов верхней челюсти), протекавшего с воспалительными осложнениями. В подобных ситуациях традиционно используется экстракраниальное шунтирование и демонстрация эффективности эндоскопической опции, исключающей долгосрочные риски после имплантации шунтирующих систем, сама по себе представляется важным посылом.
Большая часть работы посвящена описанию параметров ликвородинамики и венозного оттока спустя 1,5 года после операции. Использовав ультразвуковую допплерографию и фазово-контрастную магнитно-резонансную томографию, авторы характеризуют объемный мозговой кровоток и ликворообращение больной с использованием многочисленных числовых характеристик (подчеркнем, что только после вмешательства и у клинически выздоровевшей пациентки). Авторская интерпретация этих данных небезынтересна, но и не является единственно возможной, поскольку строится на большом количестве допущений об их значении как в патогенезе, так и в диагностике гидроцефалии, не говоря уже о ее форме. Дооперационные исследования такого рода отсутствуют, а то, что представлено в работе, позволяет весьма широко толковать ее: от динамического стеноза водопровода до транзиторного повышения уровня внутричерепного давления после инфекции. Прибегая к упомянутым допущениям и исходя из приведенных в работе данных, а также из клинического результата, позволительно высказаться, что в описываемом наблюдении скорее всего имелась в виду хроническая сообщающаяся гидроцефалия с окклюзией ликворотока на уровне базальных цистерн (так называемая экстравентрикулярная обструктивная форма). Поэтому, несмотря на недостатки и упущения работы и учитывая небольшое количество литературы на эту тему, в особенности на русском языке, следует отметить, что работа вызовет дискуссию и интерес у читателя, поскольку поднимает важный вопрос о возможностях применения ЭТВС при гидроцефалии без анатомической окклюзии водопровода.
Понятие о экстравентрикулярной обструктивной гидроцефалии впервые введено J. Ransohoff и соавт. в 1960 г. [1]. Рентгенологические критерии этой формы выражаются в отсутствии окклюзии водопровода мозга и/или в области выходных отверстий IV желудочка в сочетании с вентральным пролабированием премамиллярной мембраны, передней терминальной пластинки и расширением супрапинеального «кармана» III желудочка [2]. Наилучшими кандидатами для ЭТВС являются пациенты не моложе одного года и без анамнестических указаний на субарахно-идальное кровоизлияние либо менингит. Важно отметить, что хирургическая техника при этих формах отличается от стандартной ЭТВС при окклюзии водопровода мозга, поскольку предполагает активные манипуляции в узком пространстве и в тесной близости к основной артерии и ее ветвям с рассечением многослойных и ригидных арахноидальных мембран в межножковой и препонтинной цистернах, более рискованна и предъявляет поэтому повышенные требования к навыкам хирурга и к эндоскопическому инструментарию. И по нашим (пока не опубликованным) данным, и по данным литературы [2], при экстравентрикулярной обструктивной гидроцефалии стойкое улучшение без необходимости экстракраниального шунтирования наступает после ЭТВС у 80—100% взрослых пациентов и у детей старше года.
А.Е. Коршунов, К.В. Шевченко, А.Г. Меликян (Москва)
Литература/References
1. Ransohoff J, Shulman K, Fishman RA. Hydrocephalus: A review of etiology and treatment. The Journal of Pediatrics. 1960;56:399-411.
https://doi.org/10.1016/s0022-3476(60)80193-x
2. Al-Hakim S, Schaumann A, Tietze A, Schulz M, Thomale UW. Endoscopic third ventriculostomy in children with third ventricular pressure gradient and open ventricular outlets on MRI. Child’s Nervous System: ChNS. 2019;35(12):2319-2326.