Список сокращений

АКЦ — акцелеромиография

АХП — антихолинэстеразные препараты

АЦХ — ацетилхолин

ВДП — верхние дыхательные пути

ДН — дыхательная недостаточность

ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота

ДО — дыхательный объем

ИА — ингаляционные анестетики

ИВЛ — искусственная вентиляция легких

ЖЕЛ — жизненная емкость легких

КОС — кислотно-основное состояние

МА — местные анестетики

МР — миорелаксанты

МС — мышечная слабость

ОА — общая анестезия

ОРИТ — отделение реанимации и интенсивной терапии

НВЛ — неинвазивная вентиляция легких

НМБ — нервно-мышечный блок

НМЗ — нервно-мышечные заболевания

НМП — нервно-мышечная проводимость

НМС — нервно-мышечное соединение

НМФ — нервно-мышечная функция

НС — нервная система

РА — регионарная анестезия

СА — спинальная анестезия

ТВА — тотальная внутривенная анестезия

ЭА — эпидуральная анестезия

SpO₂ — насыщение кислородом гемоглобина крови (пульсоксиметрия)

Цель настоящих клинических рекомендаций — ориентировать практических врачей, прежде всего анестезиологов-реаниматологов, на применение современных, научно доказанных методов рационального периоперационного мониторинга и ведения пациентов с нервно-мышечными заболеваниями.

При разработке клинических рекомендаций использованы европейские и мировые рекомендации по выбору метода анестезии, периоперационной интенсивной терапии и мониторингу хирургических пациентов с сопутствующими нервно-мышечными заболеваниями. Клинические рекомендации обсуждены и одобрены членами Правления Общероссийской общественной организацией «Федерации анестезиологов и реаниматологов».

G12.2 Боковой амиотрофический склероз

G60.0 Болезнь Шарко—Мари—Тута

G70.0 Myasthenia gravis

G71.0 Мышечная дистрофия

G71.1 Миотонические расстройства (миотонии Томсена, Беккера, врожденная парамиотония, нейромиотония и др.)

G71.2 Врожденные миопатии

G71.3 Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках

G72.3 Периодический паралич

G73.1 Синдром Ламберта—Итона

T88.3 Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией

Общая анестезия — вид анестезии; искусственно вызванное обратимое состояние торможения центральной нервной системы, при котором возникают сон, потеря сознания и памяти, расслабление скелетных мышц, снижение или отключение некоторых рефлексов, болевой чувствительности.

Местная анестезия — вид анестезии, сущность которого заключается в блокаде болевых и иных импульсов из области оперативного вмешательства путем прерывания нервной передачи.

Интенсивная терапия — система лечебных мероприятий, направленных на коррекцию нарушенных жизненных функций (дыхания, кровообращения, метаболизма и прочее) или профилактику этих нарушений.

Мышечная слабость — уменьшение силы одной или группы мышц вследствие нарушения функциональности мотонейрона, мышечной клетки/волокна.

Периоперационный период — период времени от момента установления диагноза и показаний к операции, выполнения операции и до выздоровления или полной стабилизации состояния пациента.

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) — многочисленная группа наследственных и приобретенных заболеваний с общими жалобами и физическими симптомами в виде истощения и слабости скелетных мышц [1]. У пациентов хирургического профиля с сопутствующими НМЗ во время и после общей анестезии (ОА) значительно повышается операционно-анестезиологический риск в связи с высокой степенью вероятности развития нарушений нервно-мышечной функции (НМФ). НМФ могут проявляться в виде мышечной слабости (МС), локальных и генерализованных мышечных спазмов, нарушений деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем, рабдомиолиза, гиперкалиемии, злокачественной гипертермии и гипотермии.

У данных пациентов повышен риск ранних и отдаленных послеоперационных респираторных осложнений (ателектаз легкого, острая дыхательная недостаточность (ДН), нозокомиальные инфекции, обструкция верхних дыхательных путей, гиповентиляция, затрудненная эвакуация секрета дыхательных путей), крайне высок риск длительной принудительной респираторной поддержки, затянувшейся экстубации трахеи и трахеотомии [2].

НМЗ можно условно разделить по уровню поражения: заболевания мотонейронов, периферические нейропатии, нарушения нервно-мышечной проводимости (НМП) и миопатии. В табл. 1 приведены

Боковой амиотрофический склероз — прогрессирующее нейродегенеративное НМЗ, обусловленное избирательным поражением периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер мозгового ствола, а также центральных мотонейронов (болезнь Лу Герига) [1—3]. Возможные механизмы гибели двигательных нейронов — окислительный стресс, повреждение нейрофиламентов, митохондриальные нарушения, глутамат-вызванная внеклеточная токсичность.

Болезнь Шарко—Мари—Тута — группа наследственных моторно-сенсорных нейропатий с различным типом наследования. I тип, демиелинизирующий вариант — нарушения, вызванные генетическим дефектом синтеза периферического миелина, проявляется слабостью передних и латеральных групп мышц, вследствие атрофии малоберцового нерва, собственных мышц кисти с нарушением всех видов чувствительности, снижением проведения возбуждения по нервам. II тип, нейрональный вариант — аксональная дегенерация и вторичная демиелинизация, клинически сходен с I типом, но без снижения скорости проведения возбуждения по периферическим нервам. Патогенетический механизм — разнообразные генетические дефекты синаптических ионных каналов с нарушением работы синапсов, ведущие к повреждению функции шванновских клеток и демиелинизации [4—6].

Мышечные дистрофии (мышечные дистрофии Дюшенна, Эмери—Дрейфуса, плечелопаточно-лицевая дистрофия) — обусловленная разными генетическими причинами группа наследственных нарушений структуры поперечнополосатой мускулатуры, в том числе сердечной, характеризующихся разнообразными клиническими проявлениями, прежде всего прогрессирующей МС и истощением. Морфологические изменения, свойственные всем формам мышечной дистрофии, определяются в виде беспорядочно расположенных нормальных или гипертрофированных мышечных волокон, некротических и некротизирующихся волокон, интерстициального накопления жировой и фиброзной ткани в отсутствие первичной патологии мотонейрона [1, 2].

Митохондриальные энцефаломиопатии (синдромы Кернса—Сейра, MELAS, MERRF, MNGIE, NARP) — клинически и биохимически гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат мутации генов, отвечающих за митохондриальную или ядерную ДНК. Для данных заболеваний характерно увеличение числа митохондрий в мышечном волокне, с последующим нарушением энергетического метаболизма в мышцах. Поскольку наибольшее количество митохондрий содержится в клетках органов с интенсивным обменом веществ, митохондриальные миопатии затрагивают деятельность не только скелетных мышц, но также мозга и печени [7].

Генерализованная миастения — антитело-медиаторное аутоиммунное заболевание, поражающее α-субъединицы рецепторов ацетилхолина (АЦХ) в синапсе; число функциональных рецепторов АЦХ снижается в результате соединения антител с рецепторами и лизиса фокальной мембраны, что приводит к мышечной слабости и повышенной утомляемости [1, 2]. Патогенез миастении заключается в уменьшении рецепторной плотности и амплитуды биоэлектрических потенциалов в постсинаптической области и служит причиной неспособности к возбуждению мышечного сокращения. Когда это происходит во многих синапсах (генерализация), появляются основные симптомы [8]. Несмотря на проведенные исследования, происхождение процесса остается неясным. Тимус (вилочковая железа) — возможный генератор болезни, она изменена у 75% пациентов (из них у 85% определяется гиперплазия, у 15% — тимома) [9].

Миастенический синдром Ламберта—Итона — приобретенная иммуноопосредованная каналопатия с возникновением аутоантител на пресинаптические электрозависимые Ca⁺⁺-каналы и, возможно, на другие пресинаптические компоненты, в том числе белок синаптотагмин [1, 2]. Синаптотагмин — внеклеточный кальциевый рецептор, играющий ключевую роль в продвижении пузырька к синапсу и быстром выбросе АЦХ. При синдроме Ламберта—Итона выброс медиатора снижен. Антитела на пресинаптические Ca⁺⁺-каналы обнаруживаются у 85% пациентов (серопозитивные пациенты). У серонегативных пациентов в сыворотке крови определяются антитела к синаптотагмину. Приблизительно 60% пациентов страдают опухолевыми заболеваниями, чаще всего мелкоклеточной карциномой легких, у остальных преобладают аутоиммунные нарушения [10].

Миотонические синдромы (аутосомно-доминантная врожденная миотония Томсена, аутосомно-рецессивная врожденная миотония Беккера, калий-осложненная миотония; врожденная парамиотония; периодический паралич) — феномены замедленной релаксации мышцы после ее сокращения [1, 2]. Патогенез — патология ионных каналов и нестабильность мембраны мышечного волокна, что приводит к появлению повторяющихся разрядов сокращения мышцы вслед за одиночным стимулом или коротким периодом сокращения. Генез врожденных миотоний Томсена и Беккера — мутации генов, отвечающих за функцию электрозависимых Cl^–-каналов [11]. Cl^–-каналы ответственны за восстановление мембранного потенциала до нормальных значений, но мутации уменьшают проходимость Cl^– в клетку и ведут к повышению возбудимости мышечной мембраны и мышечной ригидности. Генез миотонических синдромов (периодический гиперкалиемический паралич, врожденная парамиотония, калий-осложненная миотония) — мутации генов, отвечающих за электрозависимые Na⁺-каналы скелетных мышц, которые в норме ответственны за увеличение и распространение потенциалов действия по мышечным мембранам. Мутантные каналы поддерживают постоянный поток Na⁺, ведущий к длительной деполяризации мембраны. В результате развиваются миотония и паралич, сопровождаемые мембранной инактивацией [12, 13]. Клинические проявления данных каналопатий сходны, поэтому предполагается, что эти расстройства могут быть аллельными, т. е. эти нарушения ассоциированы с единственным генетическим дефектом.

Приобретенная нейромиотония (синдром Исаакса) — синдром длительной активности мышечных волокон — редкое расстройство периферических двигательных нейронов, в генезе которого приобретенная (иммуноопосредованная) каналопатия с поражением пресинаптических электрозависимых К⁺-каналов [14, 15]. Механизм каналопатии выражается в угнетении процесса реполяризации, увеличении выброса медиатора, что приводит к повышенной возбудимости.

Синдром злокачественной гипертермии (ЗГ) — бессимптомная фармакогенетическая миопатия со значительной генетической неоднородностью (описано более 30 мутаций), проявляющаяся острым массивным рабдомиолизом во время или после анестезии с использованием триггеров – летучих ингаляционных анестетиков [16—18]. В основе лежит нарушение процессов сокращения и расслабления скелетной мышцы в результате дефекта кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума — дигидропиридиновых или рианодиновых рецепторов. При З.Г. нарушается внутриклеточный обмен ионов кальция: под действием триггеров кальциевые каналы фиксируются в открытом состоянии, Са2+ извергается в саркоплазму, взаимодействие актина и миозина приобретает характер контрактуры, в мышце резко растет потребление энергии, в итоге саркомер распадается, а в организме запускается цепь системных повреждений.

Боковой амиотрофический склероз. Данные о заболеваемости и распространенности в Российской Федерации отсутствуют [1]. Заболеваемость в мире в среднем составляет 1—2,6 случая на 100 000 населения в год, распространенность — 6 на 100 000 населения [19]. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших при всех формах составляет 1,5:1, после 65 лет оно выравнивается. В 90% случаев заболевание является спорадическим: с бульбарным дебютом его выявляют в 10—28%, с шейным — в 20—44%, с грудным — в 2—3,5%, с диффузным — в 1—9% случаев. В 10% боковой амиотрофический склероз является семейным (при наличии более чем 1 случая в рамках одной семьи) или наследственным (единственный установленный случай в семье при наличии у пациента каузативной мутации).

Болезнь Шарко—Мари—Тута. Полинейропатии выявляются приблизительно у 2,4%, а в старших возрастных группах — почти у 8% населения. Встречаемость наследственной полинейропатии Шарко—Мари—Тута может составлять 10—30 на 100 000 населения [1], по данным зарубежных авторов — 1 на 2500 [20].

Мышечные дистрофии. Среди населения распространены дистрофия Дюшенна (0,3—5 случаев на 100 000 населения), Беккера (2,4 на 100 000), Эмери—Дрейфуса (1—2 на 100 000), дистальные миопатии (1,3—3,3 на 100 000). Прогрессирующими формами миодистрофии (Дюшенна, Беккера, Эмери—Дрейфуса) болеют только лица мужского пола. Конечностно-поясные формы одинаково часто наблюдают как у мужчин, так и у женщин [1, 2].

Митохондриальные энцефаломиопатии. По данным зарубежной литературы [20], встречаемость этого редкого заболевания — до 7 случаев на 100 000 населения.

Генерализованная миастения. Распространенность относительно редкого НМЗ — 0,25—2,0 на 100 000 [20], по другим данным — 10—24 на 100 000 населения [1]. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин 26 лет, у мужчин 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:3 [1, 2].

Миастенический синдром Ламберта—Итона. Актуальных статистически значимых данных о распространенности заболевания нет, но считается, что встречаемость синдрома в 100 раз реже по сравнению с миастенией и оценивается как 1 к 250 000 — 1 к 300 000 по всему миру [20].

Миотонические синдромы. Встречаемость врожденных заболеваний аутосомно-доминантной миотонии Томсена — 1 случай на 50 000 населения, аутосомно-рецессивной миотонии Беккера — 1 на 23 000 [20]. Редкие врожденные синдромы, как калий-осложненная миотония; врожденная парамиотония; периодический гиперкалиемический паралич, а также приобретенная нейромиотония Исаакса регистрируются не чаще 1 случая на 100 000 населения [1, 20].

Злокачественная гипертермия. Точная частота возникновения заболевания неизвестна, в разных источниках оценивается в пределах от 1 случая на 5000 анестезий до 1 случая на 50 000—100 000 ОА [21], предполагаемая генетическая распространенность может составлять до 1 случая на 2000—3000 населения.

Для пациентов с НМЗ характерны некоторые общие симптомы, отличающие их от пациентов иных групп. Наиболее частое проявление НМЗ — слабость в различных группах скелетных мышц, быстрая утомляемость при физической нагрузке. Наблюдается также сочетание дисфункции верхних дыхательных путей (ВДП) и уменьшения дыхательного объема (ДО). Трудность при глотании пищи, отхаркивании секрета слизистой дыхательных путей в большинстве случаев является типичным проявлением слабости глоточных мышц. Охриплость или носовой оттенок голоса указывают на возможные проблемы в ВДП. Поверхностное и частое дыхание, участие в дыхательном акте вспомогательной мускулатуры — важные признаки слабости диафрагмы [22, 23]. Уменьшение Д.О. наиболее выражено при диафрагмальной слабости. У пациентов с прогрессирующей генерализованной слабостью мышц (например, при боковом амиотрофическом склерозе) снижение ДО наступает прежде, чем успеет развиться слабость ВДП. Поддержание минутной вентиляции и, как следствие, адекватной экскреции углекислоты достигается увеличением частоты дыхательных движений. При уменьшении жизненной емкости легких (ЖЕЛ) с 65 до 30 мл на 1 кг массы тела снижается способность пациента к откашливанию, в связи с этим эвакуация трахеобронхиального секрета становится затруднительной. Дальнейшее уменьшение ЖЕЛ до 20—25 мл на 1 кг массы тела лишает пациента способности к вдоху, что способствует развитию ателектазов легких. При этом гипоксемия является результатом нарушения вентиляционно-перфузионных отношений, так как все большая часть ДО используется для вентиляции мертвого пространства, а альвеолярная вентиляция снижается [22, 23].

Клиническая картина бокового амиотрофического склероза довольно разнообразна: парезы, атрофии и фасцикуляции изолированных групп мышц — при поражении периферических мотонейронов, спастические парезы, гипо- и гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки при поражении центральных мотонейронов [1, 2, 24].

Болезнь Шарко—Мари—Тута — наследственная двигательная и сенсорная демиелинизирующая полиневропатия, начинающаяся с мышц, иннервирующихся малоберцовым нервом, и постепенно распространяющаяся на мышцы верхнего плечевого пояса. При болезни Шарко—Мари—Тута, передаваемой по наследству, наблюдаются разнообразные генетические нарушения и разные клинические проявления [6, 25, 26]. Наиболее частое клиническое проявление болезни — атрофия малоберцового нерва, сопровождается развитием моторной слабости в передних и латеральных группах мышц с сохранением чувствительности. В литературе [27] описано развитие хронической ДН у пациентов с болезнью Шарко—Мари—Тута. При беременности проявления болезни могут усиливаться, вероятно, из-за гормональных изменений.

Мышечные дистрофии — разнообразная группа генетически обусловленных заболеваний скелетных мышц и в некоторых случаях сердечной мышцы. Они характеризуются некрозом мышечных волокон и прогрессирующей М.С. Мышечная дистрофия Дюшенна — одно из частых генетических НМЗ, характеризующееся проксимальной МС с раннего детства и прогрессирующей кардиомиопатией, нарушением когнитивных функций. Смерть наступает в возрасте до 30 лет в результате дыхательной и/или сердечной недостаточности [28].

Мышечная дистрофия Беккера — более редкое НМЗ, встречается преимущественно у лиц мужского пола. Если при мышечной дистрофии Дюшена белок дистрофин обычно отсутствует, то при мышечной дистрофии Беккера он присутствует, но качественно и количественно изменен [29]. Кардиомиопатия встречается у 15% пациентов моложе 16 лет и у 75% старше 40 лет. Мышечная дистрофия Эмери—Дрейфуса характеризуется развитием ранних контрактур плечевого пояса, слабости в плечевых и малоберцовых мышцах у лиц мужского пола. Прогрессирование кардиомиопатии с нарушением проводимости приводит к летальному исходу [30]. Плечелопаточно-лицевая дистрофия — редкий вариант мышечной дистрофии, проявляется в позднем детстве как лицевая и плечелопаточная МС без сердечной недостаточности. У пациентов может наблюдаться ретиноангиопатия и нейросенсорная тугоухость. Дистрофия мышц глазного яблока и глотки — также редкая разновидность мышечной дистрофии, характеризуется прогрессивной дисфагией и птозом век [28, 31]. Для большинства пациентов с мышечными дистрофиями характерна кардиомиопатия. Хроническая слабость дыхательных мышц, затруднения при откашливании мокроты приводят к потере легочного резерва, накоплению секрета и развитию рецидивирующей пневмонии. По мере прогрессирования болезни синдром «сонного апноэ» и кифосколиоз вносят свой вклад в рестриктивную патологию легких [32].

Митохондриальные энцефаломиопатии — клинически гетерогенная группа заболеваний, симптоматика которых довольно вариабельна, но типичные клинические проявления включают: прогрессирующую наружную офтальмоплегию, слабость и гипотрофию мышц конечностей [7]. Различают следующие синдромы: синдром Кернса—Сейра (пигментная дегенерация сетчатой оболочки глаза, кардиомиопатия, мозжечковый синдром), синдром MELAS (инсультоподобные эпизоды, энцефалопатия, лактоацидоз, недостаточность гормона роста, сахарный диабет), синдром MERRF (миопатия, миоклоническая эпилепсия, мозжечковая атаксия, реже — нейросенсорная глухота, периферическая полиневропатия, атрофия зрительных нервов, спастическая плегия, деменция, недостаточность гормона роста), синдром MNGIE (миопатия, наружная офтальмоплегия, нейропатия и желудочно-кишечная энцефалопатия), синдром NARP (нейропатия, МС, атаксия, пигментная дегенерация сетчатой оболочки глаза) [1, 2, 33].

Приобретенный вариант митохондриальной миопатии, так называемая зидовудиновая миопатия, развивается при употреблении зидовудина — антиретровирусного препарата, уменьшающего содержание митохондриальной ДНК в мышцах. У пациентов с митохондриальной миопатией может развиться лактоацидоз в отсутствие гипоксии и сепсиса, после физических нагрузок и голодания; высок риск возникновения сахарного диабета. Катехоламины, теофиллин, нитропруссид натрия и инфузия пропофола увеличивают концентрацию молочной кислоты в организме, вызывая транзиторные нарушения окислительного фосфорилирования [34, 35].

Для пациентов с генерализованной миастенией и синдромом Ламберта—Итона характерны слабость и утомляемость экстраокулярной, мимической и бульбарной мускулатуры, реже — жевательных, дыхательных и шейных мышц, а также мышц туловища и конечностей [1, 2]. Могут возникнуть миастенический, холинергический и смешанный кризы, сопровождающиеся нарушением витальных функций и являющиеся показанием к немедленной многокомпонентной реанимационной помощи.

Дистрофическая миотония — часто встречающаяся форма мышечной дистрофии взрослых. Проявляется миотонией, прогрессивной миопатией, инсулинорезистентностью, нарушениями сердечной проводимости, нейропсихическими нарушениями, катарактой, атрофией яичек. Значительно возрастает риск развития дыхательных осложнений вследствие частых аспираций в трахеобронхиальное дерево, а также нарушений сердечной деятельности. Характерны гипертрофия языка, задержка опорожнения желудка, контрактуры, деформации позвоночника. В предоперационном периоде необходимо тщательное исследование дыхательной и сердечно-сосудистой систем [36, 37].

Миотонии Томсена и Беккера — схожие по клинической картине формы врожденной миотонии. Заболевания возникают при мутациях гена, отвечающего за потенциалзависимые Cl^–-каналы в поперечнополосатых мышцах. Нарушается проводимость ионов Cl^– в клетку, что ведет к повышенной возбудимости мышечной мембраны и мышечной ригидности [11, 38]. Местные анестетики (МА) и антиаритмические средства, являясь блокаторами Na⁺-каналов и уменьшая возбудимость мембраны клетки, способствуют развитию мышечной ригидности. Миотония характеризуется медленным началом движения мышц и отсроченным расслаблением после произвольного сокращения. Улучшение состояния наблюдается при постоянной физической активности (феномен разминки) [39, 40]. Заболевания характеризуются эпизодами МС, связанной с гиперкалиемией. Замечено, что дыхательные и сердечная мышцы не вовлекаются в процесс, вероятно, из-за отличительных особенностей Na⁺-каналов этих мышц. Приступы паралича являются частыми и краткими, возникают при отдыхе после физических нагрузок, приема пищевых продуктов с высоким содержанием K⁺ или при введении препаратов калия. Низкая температура окружающей среды, эмоциональное напряжение, беременность провоцируют возникновение и усугубляют течение приступов. Уровень содержания K⁺ в сыворотке крови может возрастать до 5—6 ммоль/л [41, 42].

Гипокалиемический периодический паралич — результат мутации в генах потенциалзависимых Ca⁺⁺— и Na⁺-каналов скелетных мышц, характеризуется эпизодической МС и гипокалиемией при приступах, обусловленной перераспределением K⁺ из внеклеточного пространства во внутриклеточное [43]. В отличие от гиперкалиемического варианта, при гипокалиемическом параличе миотония не наблюдается. Возможно развитие желудочковых аритмий во время приступов [44], которые провоцируются гипотермией, приемом углеводной пищи, гиперинсулинемией, активной физической нагрузкой. Симптомы заболевания купируются введением препаратов калия [45].

В отличие от МС и утомляемости, характерных для миастении, при приобретенной нейромиотонии (синдром Исаакса) отмечается повышение активности в НМС. Это приводит к мышечным судорогам, ригидности, слабости и миокимии. Примерно у 30% пациентов с нейромиотонией обнаруживаются мелкоклеточный рак или тимома, нарушения чувствительности и различные нейропатии [46]. Некоторые пациенты жалуются на бессонницу, необоснованные перемены настроения, галлюцинации [14].

Криз злокачественной гипертермии развивается у предрасположенных к ней лиц во время или после анестезии с использованием летучих ингаляционных анестетиков. Сукцинилхолин в обычных доза криза ЗГ не вызывает, но важно помнить, что развитие тризма в ответ на введение сукцинилхолина — абсолютное противопоказание к дальнейшему применению у данного пациента всех триггеров ЗГ! В клинике выделяют ранние признаки, появляющиеся уже во время анестезии: гиперкапния, тахипноэ, тахикардия, аритмия, иногда — мышечная ригидность; поздние симптомы, появляющиеся в тот же день и подтверждающие грозное заболевание: повышение температуры тела, моча бурого цвета (миоглобинурия), гиперкалиемия, повышение креатинкиназы, смешанный ацидоз [16—18, 47].

Рекомендация 1. Рекомендуется тщательная динамическая оценка неврологического статуса пациентов с НМЗ в периоперационный период (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств C).

Комментарии. Точный диагноз НМЗ очень важен для оценки анестезиологическо-операционного риска, поэтому предоперационный осмотр должен включать оценку неврологического статуса, определение степени прогрессирования заболевания [48]. Однако диагностика у ряда пациентов может быть затруднительна, особенно если имеются только минимальные проявления НМЗ. Результаты физического обследования зависят от конкретного заболевания и тяжести состояния пациента. При наличии уже известного НМЗ у пациента хирургического профиля или проявлении неврологической симптоматики в периоперационный период необходима тщательная динамическая оценка неврологического статуса с участием невролога.

Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, группа и резус-фактор крови, кислотно-основной состав (КОС) венозной и артериальной крови.

Рекомендация 2. Пациентам в предоперационном периоде рекомендуется предоперационая оценка дыхательной функции для определения риска возникновения респираторных осложнений (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств C).

Комментарии. У пациентов со сниженной дыхательной функцией анестетики могут еще больше снижать силу респираторной мускулатуры, усугубляя гиповентиляцию, затрудняя отхаркивание секрета дыхательных путей, вызывая аспирацию, апноэ обструктивного и центрального генеза. Эти состояния могут приводить к нозокомиальным инфекциям, к необходимости длительной искуственной вентиляции легких (ИВЛ), трахеотомии и в ряде случаев — к смерти. Оценка дыхательной функции должна включать подробный анамнез и физический осмотр, рентгенографию грудной клетки, оценку респираторной функции и эффективности кашля, а также выявление расстройств дыхания, ассоциированных со сном [48, 49]. Оценка дыхательной функции включает измерение ЖЕЛ, уровня насыщения крови кислородом (SpO₂). Следует учесть, что SpO₂ менее 95% на атмосферном воздухе определяется как клинически значимое патологическое состояние, требующее дополнительно оценки парциального давления углекислого газа.

Рекомендация 3. Пациенты должны подвергаться тщательной оценке сердечной функции и оптимизации кардиотропной терапии перед анестезией или седацией (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств C).

Комментарии. Кардиомиопатия наблюдается при многих НМЗ, что необходимо учитывать при планировании и проведении общей анестезии [48, 49]. При миодистрофиях Дюшенна и Беккера дефект и недостаток дистрофина имеются в скелетных и сердечной мышцах. Нарушение деятельности сердца (аритмии, различные блокады проводимости) и ДН — частые причины смерти при миодистрофиях Дюшенна и Беккера. При конечностно-поясной миодистрофии Эрба—Рота наблюдается дилатационная кардиомиопатия вследствие нарушения деятельности саркогликановых комплексов в сердечной мышце. При миотонической миодистрофии нарушения сердечной проводимости (полный атриовентрикулярный блок) — частая причина внезапной смерти. При врожденной миотонической миодистрофии нарушение сократимости миокарда ведет к левожелудочковой недостаточности. При миодистрофии Эмери—Дрейфуса высок риск развития брадиаритмий и тромбоэмболии легочной артерии в молодом возрасте. Митохондриальные миопатии часто сопровождаются гипертрофической кардиомиопатией, нарушением сердечной проводимости и артериальной гипертензией.

Рекомендация 4. У всех пациентов с тяжелой сердечной дисфункцией во время общей анестезии и в послеоперационном периоде целесообразен инвазивный мониторинг артериального давления (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств C) [48, 51].

Комментарии. Некоторые НМЗ проявляются кардиологической дисфункцией (табл. 2),

У всех пациентов со значительной кардиальной дисфункцией ограничено увеличение сердечного выброса в ответ на стресс. Следовательно, они находятся в группе высокого риска развития периоперационных побочных эффектов со стороны сердца вследствие отрицательного инотропного эффекта ингаляционных и/или внутривенных анестетиков, вентиляции с положительным давлением, гипоксемии и острой анемии [48]. ИА также могут индуцировать аритмии вследствие сенсибилизации сердца к катехоламинам и из-за своего ингибирующего влияния на потенциал-зависимые K⁺-каналы. Наконец, при НМЗ с вовлечением респираторной системы и вероятностью ночной гипоксемии могут наблюдаться изменения со стороны правого желудочка вследствие легочной гипертензии [51].

Рекомендация 5. У всех пациентов перед анестезией или седацией должны быть проведены электрокардиография и эхокардиография, если они не были выполнены в течение предшествующих 12 мес (уровень убедительности рекомендаций IIa, уровень достоверности доказательств C).

Комментарии. В частности, электрокардиография должна быть проведена у всех пациентов с периодическим параличом для исключения удлинения QT [52]. Более того, признаки или симптомы аритмий должны быть детально изучены с помощью холтеровского мониторирования. Пациентам с атриовентрикулярной блокадой может потребоваться имплантация кардиостимулятора перед ОА [52]. У пациентов с НМЗ без первичной миокардиальной дисфункции расширенная предоперационная оценка сердечной деятельности рекомендуется только в случае подозрения на легочную гипертензию [52].

Рекомендация 6. При использовании миорелаксантов в условиях ОА необходим мониторинг нервно-мышечной функции (уровень убедительности рекомендаций IIb, уровень достоверности доказательств C) [53, 54].

Комментарии. При НМЗ у пациентов часто имеется вялость различных мышечных групп с неодинаковой чувствительностью к миорелаксантам (МР), поэтому интраоперационный мониторинг, соответствующий Гарвардскому стандарту, должен быть дополнен обязательным контролем НМП [53]. Необычность фармакокинетических характеристик МР, используемых при ОА и миоплегии у пациентов с НМЗ, требует клинического и электрофизиологического контроля НМП методом акцелеромиографии.

Акцелеромиография (АКЦ) — метод оценки состояния НМП в условиях миоплегии [54], основанный на получении информации о состоянии НМФ человека путем электронейростимуляции. В отличие от электромиографии и механомиографии, АКЦ нашла широкое применение в анестезиологии благодаря своей простоте, доступности и высокой информативности. Принцип метода основан на измерении ускорения, возникающего в результате сокращения мышцы в ответ на стимуляцию периферического двигательного нерва согласно второму закону Ньютона (если масса неизменна, то ускорение прямо пропорционально силе) [54].

Возможности АКЦ широки: определение оптимального момента интубации трахеи и наступления хирургического блока, контроль глубокого нервно-мышечного блока (НМБ), определение времени введения дополнительной дозы МР и антидота, времени экстубации трахеи, выявление остаточной кураризации и «двойного блока», а также помощь в проведении регионарной анестезии (РА). Несмотря на то что в оценке глубины блока электромиография точнее и чувствительнее АКЦ, последняя более эффективна в повседневной практике благодаря своей простоте и устойчивости к помехам [55].

Поскольку на разных этапах миоплегии НМП имеет неодинаковую степень угнетения, существует несколько режимов АКЦ для нейростимуляции [56]:

— одиночная стимуляция ST;

— четырехразрядная стимуляция TOF;

— посттетаническая стимуляция с подсчетом ответов PTC;

— двухпакетная стимуляция DBS.

Режим ST (Single Twitch) — одиночная стимуляция периферического нерва стимулами супрамаксимальной амплитуды (50—60 мА) с частотой 0,1 и 1,0 Гц, одинаковой формы и длительности. Рекомендуется во время вводной анестезии с использованием деполяризующих МР, так как позволяет НМС в промежутках