Аневризмы коронарных артерий могут развиться вследствие атеросклероза, болезни Кавасаки, врожденной травмы, ангиопластики, системного артериита (включая сифилис), грибковых заболеваний, болезней соединительной ткани и образования фистулы. Болезнь/синдром Кавасаки (СК) — это острый системный деструктивно-пролиферативный васкулит, который встречается преимущественно у детей в возрасте до 5 лет и характеризуется поражением коронарных артерий. С течением времени перенесенный коронарит может приводить к образованию аневризм и тромбов в стенке коронарных артерий. Заболевание впервые описано T. Kawasaki (Япония) в 1967 г. [1]. Однако до настоящего времени этиология болезни остается неизвестной.

В качестве возможных причин рассматривались многие микробы и токсины: вирусы (Эпштейна—Барр, ретровирус, парвовирус), стрептококк, стафилококк, кандида, риккетсия, спирохеты и др., однако четких доказательств пока не получено. В связи с этим в настоящее время существуют следующие версии возникновения СК: а) влияние сразу нескольких инфекционных агентов; б) неизвестного пока суперантигена; в) сочетания определенной генетической предрасположенности с инфекционным агентом. В нашей стране разработаны национальные клинические рекомендации по тактике ведения больных СК [2].

Приводится описание случая успешного хирургического лечения гигантской аневризмы коронарной артерии у молодой женщины.

Больная Г., 1980 года рождения, не может подтвердить или опровергнуть перенесенный в детстве коронарит, однако уже в 15-летнем возрасте ее беспокоили общая слабость, боль за грудиной давящего жгучего характера, а в 20 лет с диагнозом «инфаркта миокарда задней локализации» госпитализирована в больницу по месту жительства. Было выполнено иммунокомплексное обследование для исключения антифосфолипидного синдрома и системной красной волчанки. В РОНЦ РАН по данным компьютерной томографии (КТ) сердца с контрастированием обнаружены тромбированная аневризма правой коронарной артерии (67 мм) и аневризма огибающей артерии (до 8 мм) в среднем сегменте. 18 января 2002 г. (в возрасте 21 года) в ФГБУ РКНПК больной выполнено удаление аневризмы коронарной артерии, бимаммарокоронарное шунтирование.

Наследственный анамнез по сердечно-сосудистой патологии у больной не отягощен, уровень холестерина в крови в пределах нормы. Аутоиммунные заболевания при обследовании также были исключены.

В 2015 г. при плановом проведении ЭхоКГ в кардиодиспансере по месту проживания в Ульяновске диагностировано объемное образование по боковой стенке левого предсердия размером 30×27 мм, которое ранее не выявляли. В сентябре 2016 г. пациентка повторно обратилась в НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова (ФГБУ РКНПК). Во время комплексного обследования при проведении УЗИ почек с дуплексным сканированием почечных сосудов какие-либо сосудистые мальформации были исключены; кроме того, результаты МРТ головного мозга и интракраниальных артерий исключили наличие окклюзий, аневризм или артериовенозных мальформаций. При проведении коронароангиографии и мультиспиральной КТ грудной клетки выявлена гигантская мешотчатая аневризма (до 40 мм) среднего сегмента огибающей ветви левой коронарной артерии, по поводу чего были выполнены резекция гигантской аневризмы огибающей артерии и аутовенозное аортокоронарное шунтирование дистальной части этой же артерии. В присланном в патологоанатомическую лабораторию материале утолщенная, расслоенная, состоящая из двух фрагментов стенка аневризмы. В адвентиции аневризмы большое количество vasa vasorum (рис. 1, а). При окраске по Массону с анилиновым синим (см. рис. 1, б) отмечались разрастание межуточной соединительной ткани, фрагментация отдельных соединительнотканных волокон. Окраска на жир выявила отложение липидов только в тонкой интиме (см. рис. 1, в). Внутренняя эластическая мембрана подвергалась расщеплению и фрагментации (см. рис. 1, г). Фактор Виллебранда обнаружен в эндотелиальных клетках vasa vasorum (см. рис. 1, д). NO-синтаза также локализовалась в эндотелии vasa vasorum (см. рис. 1, е). Иммуногистохимическая реакция с антителами к десмину и α-актину (рис. 2, е) обнаружила нарушение ориентации и упорядоченности гладкомышечных клеток, которые имели не только продольное, но также косое и перпендикулярное направление. Выражен отек, гладкомышечные клетки разобщены, нарушена их компактность в строении стенки артерии. Tunica intima частично отслоена, в образовавшихся кистозных полостях иммуногистохимически визуализировались единичные лимфоидные и единичные крупные макрофагоподобные клетки. Иммунопероксидазное исследование выявило наличие инфильтратов из CD3^–-, CD4^–— и CD8^–-позитивных Т-клеток (см. рис. 2, а—в), а также макрофагов с CD68- и НАМ-56-антигенами (см. рис. 2, г) во всех слоях аневризмы коронарной артерии. Однако визуально количество Т-клеток и макрофагов в адвентиции больше, чем в интиме и медии. Обращала внимание некоторая избирательность в локализации Т-клеток в области vasa vasorum. Т-клетки не только находились по периферии vasa vasorum, но зачастую были адгезированы на эндотелии этих сосудов и даже внедрялись в их стенки. В макрофагоподобных клетках в стенке аневризмы удалось обнаружить матриксную металлопротеиназу 2 (см. рис. 2, д). С помощью антител к фактору Виллебранда, молекулам адгезии PECAM-1 (CD31) и эндотелиальной NO-синтазе (см. рис. 1, д, е) выявлены повреждения в эндотелиальной выстилке vasa vasorum. Так, отдельные участки сосуда были лишены эндотелиальных клеток. В других сосудах эндотелиальные клетки укорачивались, утолщались и выступали в просвет, что свидетельствует о спазме vasa vasorum. Иммунопероксидазная реакция с моноклональными антителами к вирусу герпеса I и II типа, а также цитомегаловирусам была отрицательной. Таким образом, по наличию в составе оболочек стенки коронарных артерий отдельных популяций Т-клеток и субпопуляций макрофагов сделан вывод, что гистологическая картина не противоречит диагнозу «коронарит».

Как уже отмечалось, самые распространенные причины, вызывающие коронарные аневризмы: атеросклероз, врожденная травма, ангиопластика, системный артериит, грибковые заболевания, болезни соединительной ткани, мальформации и болезнь Кавасаки. Во время ранее проведенных обследований у пациентки были исключены сосудистые мальформации и аневризматические изменения других артерий, а также перенесенные ранее травмы грудной клетки. Данные, указывающие на артериит в других артериях, отсутствовали. Коронарная ангиография показала отсутствие атеросклеротического поражения, фистул в коронарных артериях. Все вышеперечисленное позволяет думать о СК у данной больной.

При СК отмечено различное соотношение иммунокомпетентных клеток в пораженных органах: коронарных артериях, лимфатических узлах, кожных высыпаниях. В частности, при исследовании умерших от СК и исследовании хорошо изученной мышиной модели этого заболевания в коронарных артериях отмечено превалирование CD8-позитивных Т-клеток над CD4 Т-клетками [3, 4]. Анализ периферической крови у больных в остром периоде СК выявил уменьшение количества CD8 Т-клеток (отмечено также уменьшение регуляторных Т-клеток CD4⁺, CD25⁺) [5—9]. Существует мнение, что описанные выше изменения количества CD8^–-позитивных Т-клеток в крови и коронарных артериях это различные звенья одной патогенетической цепи: CD8 Т-клетки из периферической крови мигрируют в морфогенетически измененные ткани, из-за чего их количество в крови уменьшается, а в пораженной ткани увеличивается [4]. Таким образом, обнаруженные у больной СК Т-клетки в стенках vasa vasorum не случайны. Считается, что при СК бактериальные или вирусные антигены стимулируют пролиферацию и одновременную активацию иммунных клеток в коронарных артериях (Т-клеток и макрофагов), что приводит к продукции ими большого количества ряда биологически активных веществ, в том числе цитокинов, матриксных металлопротеиназ. Такой локальный дисбаланс цитокинов и металлопротеиназ вызывает повреждение тканей в артерии.

Полученные результаты гистологического исследования фрагмента аневризмы огибающей ветви левой венечной артерии свидетельствуют о коронарите, который характерен для деструктивно-пролиферативного васкулита, наблюдаемого при С.К. Кроме того, наличие сформированной гигантской аневризмы коронарной артерии уже в 20 лет при отсутствии поражения артерий других сосудистых бассейнов, а также соответствующая данному заболеванию клиническая симптоматика, возникшая еще в подростковом возрасте, свидетельствуют в пользу того, что гигантская аневризма в данном случае развилась, по-видимому, после перенесенного в детском возрасте деструктивного васкулита.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.