Введение

Бронхолегочная секвестрация (БЛС) — редкая аномалия легких, характеризующаяся наличием нефункционирующего сегмента легкого, который получает кровоснабжение из большого круга кровообращения и не имеет нормальной связи с трахеобронхиальным деревом [1]. В соответствии с анатомическими особенностями описаны 2 типа БЛС: интралобарная и экстралобарная формы. Одно из наиболее важных анатомических различий состоит в том, что при внутридолевой форме нефункционирующий сегмент легкого не покрыт висцеральной плеврой и не имеет четкой границы с нормально сформированной легочной паренхимой. При внедолевой форме аномальный сегмент легочной ткани имеет собственную плевру и отделен от легкого. Кроме того, экстралобарная форма может иметь необычное расположение и может обнаруживаться внутри диафрагмы или под диафрагмой, внутри брюшной полости.

Интраабдоминальная локализация экстралобарной бронхолегочной секвестрации — крайне редкая аномалия. Существует ограниченное число описаний таких случаев [2—4]. Пренатальное ультразвуковое исследование (УЗИ) плода способствует увеличению числа случаев выявления этого редкого порока развития легочной ткани до рождения. В настоящее время считается, что интраабдоминальную экстралобарную секвестрацию легких необходимо дифференцировать от новообразований в надпочечниках, особенно с левой стороны [5]. В современной литературе представлено ограниченное число публикаций о лапароскопической секвестрэктомии у детей [3, 6, 7]. В настоящей статье представлен опыт лапароскопического лечения интраабдоминальной формы БЛС у 4 младенцев, диагноз которым установлен пренатально, до появления симптомов заболевания.

Материал и методы

Проведен ретроспективный анализ клинических данных 4 пациентов с интраабдоминальным типом бронхолегочной секвестрации, которым выполнены лапароскопические операции на протяжении последних 5 лет, начиная с 2015 г. Все случаи впервые обнаружены при пренатальном УЗИ, которое выявило гиперэхогенную массу, расположенную ниже диафрагмы. УЗИ и доплерография использовались для определения местоположения патологического образования ниже диафрагмы и подтверждения кровоснабжения из брюшной аорты и ее ветвей. У всех пациентов диагноз подтвержден результатами контрастной мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ).

Техника лапароскопической секвестрэктомии (см. рисунок на цв. вклейке). Больного укладывали на операционном столе в положении на спине. Создавали карбоперитонеум с параметрами инсуффляции CO₂: поток — 2 л/мин, давление — 8 мм рт.ст. Устанавливали 4 лапаропорта. Оптическую систему размещали в области пупка, инструментальные порты — слева и справа от него так, чтобы угол взаимодействия инструментов был близок к 90°, обеспечивая оптимальную эргономику при работе. Дополнительный, четвертый, лапаропорт был необходим для ретракции печени или селезенки, его устанавливали соответственно в правом или левом подреберье. Экспозицию секвестра осуществляли путем каудального смещения паренхиматозных органов, позади которых он находился: справа — печень, слева — селезенка и желудок. После диссекции тканей, окружающих секвестр, на его сосудистую ножку накладывали клипсы Hem-o-lok. Патологическое образование извлекали через расширенный разрез в области пупка.

Рис. Этапы лапароскопической секвестрэктомии.

а — вид расположенной под диафрагмой экстраплевральной формы БЛС (1 — левая доля печени, 2 — селезенка, 3 — желудок, стрелками обозначен легочный секвестр); б — вид легочного секвестра после мобилизации питающих сосудов, отходящих от брюшной аорты (* — питающие сосуды, стрелками обозначена ткань легочного секвестра); в — вид расположенной под диафрагмой экстраплевральной формы БЛС (1 — левая доля печени, 2 — селезенка, 3 — желудок, 4 — легочный секвестр).

В финальной стадии исследования были изучены характеристики пациентов, такие как возраст, масса тела, пол младенцев. Отдельному анализу были подвергнуты длительность операций, параметры восстановления пациентов после хирургических процедур (длительность пребывания в стационаре) и осложнения лечения.

Результаты

Мы проанализировали 4 случая (у 2 мальчиков и 2 девочек) БЛС, расположенной внутри брюшной полости и диагностированной в нашем госпитале на протяжении последних 5 лет. Пренатальный диагноз был установлен в среднем на 28±4-й неделе беременности. Возраст, в котором была проведена операция, составлял от 14 до 60 дней, в среднем 30 дней. У трех пациентов легочный секвестр располагался под левым куполом диафрагмы, у одного — под правым куполом.

Всем пациентам выполнена полностью лапароскопическая резекция легочного секвестра. Средняя продолжительность хирургического вмешательства составила 60±18,0 мин. Операции не сопровождались кровопотерей.

Ни одному из пациентов после операции не потребовалась искусственная вентиляция легких. Послеоперационный период у всех больных протекал без осложнений. Гистологический анализ образцов, взятых во время операции, выявил в них бронхиальную и альвеолярную ткани, покрытые клетками мезотелия. У трех пациентов обнаружены кистозные образования, сходные с теми, что наблюдаются при кистоаденоматозном пороке легкого. Эти комплексные пороки, обнаруженные при микроскопическом исследовании, привели к переоценке сроков лечения БЛС (в основном из-за появления повышенных рисков развития инфекции или злокачественного перерождения, связанных с этими ассоциациями).

Постоперационное наблюдение проводилось на протяжении от 6 мес до 5 лет после операции. В ходе этого наблюдения оценивались респираторные симптомы, степень развития грудной клетки, выполнялась инспекция наличия остаточной ткани новообразования в грудной клетке с помощью УЗИ и рентгенологических исследований грудной клетки. Все результаты этих проверок были нормальными.

Обсуждение

Примерно в 9,7% случаев экстралобарно расположенная БЛС имеет внутрибрюшную локализацию [2]. Несмотря на то что БЛС чаще регистрируется у младенцев мужского пола, интраабдоминальная секвестрация легких чаще (75%) наблюдается у девочек, обычно в виде патологических образований, расположенных в брюшной полости или забрюшинном пространстве слева, имитирующих новообразования надпочечников [8]. Кровоснабжение атипично расположенных легочных секвестров обычно происходит из брюшной аорты, но может исходить из других внутрибрюшных сосудов, например чревного ствола, почечной артерии, надпочечниковой артерии [3].

В то время как интраторакальный тип БЛС легко идентифицируется при пренатальном УЗИ, потому что выглядит как конусообразная эхонегативная масса с питающими сосудами, отходящими от грудной аорты, интраабдоминальный тип визуализировать при пренатальном УЗИ значительно труднее [7].

Визуализация аномалии после рождения осуществляется с помощью МСКТ грудной клетки и брюшной полости с внутривенным введением контрастного вещества, которая помогает четко определить питающие артерии и аномальные вены и является, таким образом, предпочтительным методом обследования пациентов с интраабдоминальными формами БЛС. УЗИ часто используется для исследования внелегочных форм БЛС, расположенных в необычных местах, например в брюшной полости или в толще диафрагмы [4]. В нашем исследовании для визуализации БЛС мы применяли контрастную МСКТ и УЗИ. Эхосонография была особенно информативна в случаях, когда патологическое образование располагалось слева под диафрагмой, имитируя опухоли надпочечников.

Из-за особого расположения секвестрированной легочной массы необходимо определить, является ли аномальная ткань нейробластомой, гематомой надпочечника или тератомой. Это имеет принципиальное значение, поскольку предыдущие исследования показали безопасность простого наблюдения за экстралобарно расположенной секвестрацией легких, находящейся как внутри, так и вне грудной клетки [9, 10]. Поскольку БЛС внутрибрюшной локализации является редким заболеванием и до сих пор было зарегистрировано очень мало случаев, то до операции нельзя полностью определить природу аномального образования, полагаясь исключительно на морфологический диагноз. Анализируя результаты собственных гистологических исследований, мы убедились, что БЛС более чем в 50% случаев сочетается с кистозными пороками легких, которые, как известно, склонны к инфицированию и малигнизации.

Большинство пациентов с БЛС не имеют симптомов, однако с возрастом у большинства больных возникают симптомы. Расположенный внутри брюшной полости секвестр склонен к инфицированию и может вызвать отек диафрагмы, а также повлиять на вентиляцию легких из-за подъема диафрагмы [11]. В случае возникновения инфекции образуются спайки, что затрудняет последующую диссекцию БЛС из фиброзно измененных соседних тканей. Основываясь на этих размышлениях, мы рекомендуем всем пациентам с предположительным диагнозом интраабдоминальной БЛС раннее хирургическое лечение, чтобы предотвратить запоздалый диагноз другого, более серьезного, заболевания, инфицирование и малигнизацию.

Основной метод лечения при БЛС — хирургическое удаление патологического образования. До настоящего времени лапароскопическая резекция интраабдоминально расположенных новообразований являлась серьезной хирургической процедурой как для младенцев, так и для хирургов. Этот подход требует хорошей эскпозиции легочного секвестра с целью идентификации питающих его сосудов, которую трудно выполнить в условиях малой брюшной полости. Опыт, полученный в результате внедрения лапароскопической хирургии надпочечников, в значительной мере способствовал распространению этой технологии в лечении расположенных под диафрагмой легочных секвестров, которые внешне очень похожи друг на друга. Первое упоминание об использовании лапароскопии у ребенка в возрасте 2,5 года для удаления интраабдоминальной БЛС принадлежит P. Danielson и N. Sherman [6]. Несколько позже D. van der Zee и K. Bax [3] сообщили о 2 случаях лапароскопического лечения этой аномалии у пациентов, возраст которых составлял 2 нед и 14 мес. Сообщения на эту тему по-прежнему являются единичными и представлены публикациями отдельных случаев.

Наше исследование демонстрирует серию успешного лапароскопического лечения 4 младенцев с интраабдоминальной формой БЛС. Мы установили, что БЛС может быть локализована не только в грудной клетке, но и вне границ плевральной полости, например в брюшной полости. В настоящее время БЛС этой локализации все чаще выявляется с помощью пренатального УЗИ, а КТ и УЗИ являются основными методами постнатальной диагностики. Эти методы визуализации также помогают идентифицировать природу патологического образования, расположенного в брюшной полости, и избежать ошибочных диагнозов, таких как опухоль брюшной полости. БЛС всегда несет риск инфицирования и малигнизации из-за наличия в части секвестров тканей аномального строения. Кроме того, интраабдоминальную форму БЛС трудно отличить от нейробластомы, особенно если она располагается с левой стороны. Возраст от 3 до 6 мес является идеальным, когда может быть безопасно выполнена хирургическая резекция БЛС. Лапароскопия имеет ряд преимуществ при лечении БЛС, которые заключаются в лучшей визуализации аномалии, в оптимальном доступе к ключевым структурам легочного секвестра, и сопровождается минимально агрессивным воздействием на организм маленького ребенка.

Заключение

Представленная в настоящем исследовании серия минимально инвазивного лечения пациентов с бронхолегочной секвестрацией интрабдоминальной локализации демонстрирует эффективность и безопасность такого подхода, особенно для хирургической коррекции тех форм заболевания, при которых секвестры располагаются в труднодоступных анатомических пространствах тела.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Ю.А. Козлов, С.С. Полоян

Сбор и обработка материала — П.Ж. Барадиева, Д.А. Звонков, Ч.Б. Очиров, С.Ю. Козлов

Написание текста — В.С. Черемнов, В.А. Станкеев, А.П. Рожанский

Редактирование — Я.П. Сандаков, К.А. Ковальков

Participation of authors:

Concept and design of the study —Yu.A. Kozlov, S.S. Poloyan

Data collection and processing — P.Zh. Baradieva, D.A. Zvonkov, Ch.B. Ochirov, S.Yu. Kozlov

Text writing — V.S. Cheremnov, V.A. Stankeev, A.P. Rozhansky

Editing — Ya.P. Sandakov, K.A. Kovalkov

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.