Введение

Полные сосудистые кольца (СК) — сосудистые аномалии дуги аорты, которые окружают трахею и пищевод и могут вызвать их компрессию, что приводит к появлению симптомов нарушения функции дыхания и пищеварения. Хотя существует множество форм СК, двойная дуга аорты (ДДА) и правая дуга аорты (ПДА) с аберрантной левой подключичной артерией в сочетании с артериальной связкой (АЛПА/АС) являются наиболее распространенными [1]. Хирургическое разделение СК дает обычно хорошие результаты у большинства пациентов, включая значительное уменьшение выраженности или полное устранение симптомов, сопровождаясь низкими заболеваемостью и смертностью [2].

Торакоскопическая хирургия все чаще используется в лечении больных с врожденными пороками сердца, особенно при разделении СК. Торакоскопическое разделение СК впервые описано в 1993 г. R. Burke [3]. Это заболевание наряду с открытым артериальным протоком стало одним из самых распространенных врожденных пороков сердца и сосудов, при которых используется торакоскопия [4—9].

Очевидно, что правильная идентификация причины СК до операции будет иметь решающее значение для выбора метода восстановления проходимости трахеи и пищевода.

Цель исследования — сообщение о клиническом случае СК, образованного ПДА и АС, который успешно исправлен с использованием торакоскопии. Публикация этого наблюдения демонстрирует, что одной из причин формирования СК у детей служит сочетание ПДА с АЛПА и АС, которое может быть исправлено с помощью торакоскопии.

Материал и методы

Хирургическое рассечение СК, сформированного ПДА в сочетании с АЛПА/АС, выполнено у девочки в возрасте 12 мес. Диагноз аномалии магистральных сосудов установлен внутриутробно во время второго скрининга.

Отличительными клиническими признаками изучаемой аномалии служили частые жалобы на кашель с рождения, появление в возрасте 6 мес при смене пищевого режима симптомов дисфагии, связанных с рвотой при приеме твердой пищи (dysphagia lusorum).

Пациентке была выполнена эхокардиография (ЭхоКГ) и компьютерная томографическая ангиография (КТА). Результаты визуализации совпали с интраоперационной находкой, и были представлены ПДА, АЛПА, дивертикулом Коммереля и левой АС, образующих вместе кольцо, внутри которого располагаются в сдавленном состоянии трахея и пищевод (рис. 1).

Рис. 1. Контрастные томограммы аорты и ее ветвей, демонстрирующие сосудистое кольцо.

а — поперечный срез; б — трехмерная реконструкция. ЛА — легочная артерия; ДАо — правая дуга аорты; Тр — трахея; ВАо — восходящая аорта; ЛСА — левая общая сонная артерия; ПСА — правая общая сонная артерия; ППА — правая подключичная артерия; АЛПА — аберрантная левая подключичная артерия; ДК — дивертикул Коммереля; АС — артериальная связка; ЛА — легочная артерия.

Выполнено торакоскопическое разделение СК путем пересечения АС. Технические детали хирургического вмешательства представлены ниже.

Хирургическая техника. Использовали полностью торакоскопический доступ. Больную размещали на операционном столе в положении на правом боку с ротацией в сторону передней поверхности грудной клетки. Применяли бипульмональную искусственную вентиляцию легких. Регулярный мониторинг жизненно важных функций включал транскутанное определение насыщения крови кислородом и концентрацию углекислого газа в конце выдоха.

Применяли трехпортовую технику. Торакопорты размещали в левом гемитораксе в следующем порядке: оптический порт 5 мм для 30-градусной камеры — в пятом межреберье рядом с углом лопатки, два инструментальных порта 3 мм — билатерально выше и ниже первого межреберья. Порт, располагаемый справа от оптического, предполагалось заменить после окончания выделения структур, образующих СК, на торакопорт диаметром 5 мм, предназначенный для введения клип-аппликатора Hem-o-Lok. Инсуффляционное давление углекислого газа не превышало 5 мм рт.ст., поток — 1 л/мин.

Внешним ориентиром диссекции тканей заднего средостения для выделения СК служила вторая межреберная вена. После коагуляции вены выполняли мобилизацию сосудистых и нервных структур, расположенных в этом анатомическом пространстве. В первую очередь выделяли сосудистые структуры, участвующие в формировании СК — АЛПА, дистальный участок ПДА, нисходящий отдел аорты и АС. Кроме того, выделяли и отводили в сторону блуждающий и возвратные нервы для предотвращения нарушения иннервации пищеварительного тракта и связочного аппарата гортани. Сосудистая анатомия была четко идентифицирована во время операции. ПДА была проинспектирована до разделения всех соответствующих ветвей, отходящих от нее. Сосудистая структура, подлежащая рассечению, была полностью выделена по окружности и идентифицирована как левая АС (рис. 2 на цв. вклейке).

Рис. 2. Внешний вид сосудистого кольца во время лапароскопии.

АЛПА — аберрантная левая подключичная артерия; АС — артериальная связка; П — пищевод; БН — блуждающий нерв.

Артериальную связку выделяли на всем протяжении от легочной артерии до аорты. Вокруг нее проводили турникет. При подтягивании за него образовывалось пространство, позволяющее разместить на протяжении сосуда 4 клипсы по 2 с каждой стороны, с тем чтобы между ними пересечь связку, замыкающую СК (рис. 3, 4 на цв. вклейке). После рассечения СК выполняли мобилизацию пищевода и трахеи от сращений с компонентами СК. В заднее средостение была установлена дренажная трубка 8 Fr. Торакоцентезные отверстия закрывали путем наложения одиночных кожных швов.

Рис. 3. Внешний вид сосудистого кольца после наложения клипс на артериальную связку.

АЛПА — аберрантная левая подключичная артерия; П — пищевод; БН — блуждающий нерв.

Рис. 4. Внешний вид сосудистого кольца после рассечения артериальной связки.

АЛПА — аберрантная левая подключичная артерия; П — пищевод; БН — блуждающий нерв.

Результаты

Торакоскопическое разделение СК было выполнено удачно без интраоперационных трудностей и осложнений. Продолжительность разделения СК при использовании торакоскопии составила 90 мин. Очевидно, что это приемлемый показатель, так как время, необходимое для вскрытия структур грудной клетки и разделения органов заднего средостения, уравновешивается меньшим временем, которое требуется для получения непосредственного воздействия на сосудистые структуры путем наложения клипс и рассечения сосуда.

Интраоперационное чрескожное мониторирование насыщения крови кислородом (пульсоксиметрия) на нижних конечностях регистрировало диапазон значений от 92 до 100% (медиана 99%). Концентрация углекислого газа в конце выдоха колебалась от 28 до 45 мм рт.ст. (медиана 39 мм рт.ст.).

Экстубация была проведена в течение 2 ч после окончания операции. Дренажная трубка удалена на следующий день после хирургической процедуры.

Длительность пребывания в стационаре демонстрирует, что выписка пациентов домой становится возможной на 5-е сутки. Это может быть объяснено меньшей потребностью в послеоперационной искусственной вентиляции легких, низким уровнем послеоперационной боли и снижением риска кровопотери по сравнению с таковыми при открытой хирургии.

Длительность наблюдения составляет 9 мес. Пациентка испытывала полное устранение дисфагии при приеме твердой пищи. На протяжении 1 мес после выполненной операции наблюдалось послеоперационное улучшение дыхания с полным разрешением респираторных симптомов.

Обсуждение

Аномалии дуги аорты — полные сосудистые кольца, которые окружают пищевод и трахею в виде кольца, приводят к развитию дисфагии и/или обструкции дыхательных путей. Сегмент сосудистой структуры, сдавливающий трахею и/или пищевод, подлежит рассечению для снятия компрессии этих органов и обеспечения симптоматического облегчение. Для полного избавления от симптомов СК, связанных с компрессией трахеи и пищевода, требуются рассечение АС при ПДА + АЛПА/АС или атретичной недоминантной дуги при ДДА, а также высвобождение трахеи и пищевода от окружающих фиброзных тяжей. R. Gross [10] впервые описал в 1945 г. эту процедуру, выполненную с использованием заднебоковой торакотомии. R. Burke [3] впервые выполнил рассечение СК, применяя торакоскопию.

По мере того как хирурги осваивали такой подход, с использованием торакоскопической техники были прооперированы педиатрические пациенты. Увеличение, обеспечиваемое камерами высокого и ультравысокого разрешения, позволяет четко идентифицировать анатомию сосудистых аномалий и осуществлять рассечение СК даже в условиях небольшой грудной полости у детей раннего возраста.

Безопасное применение видеоторакоскопической операции по разделению СК обусловливает необходимость надежного контроля сосудов и обеспечения быстрого доступа к органам грудной полости в случае кровотечения. С момента внедрения торакоскопии стало полезным более точно очертить анатомию СК до операции. Важно определить тип и проходимость кольца, длину сегмента, который подлежит рассечению, а также все ветви, отходящие от дуги аорты.

С этой целью необходим строгий отбор пациентов, который основан на точной предоперационной ЭхоКГ или компьютерной и магнитно-резонансной томографии с трехмерной реконструкцией сосудов [1] для выявления оптимальных кандидатов для видеоассистированного разделения СК. В настоящее время торакоскопическая хирургия применяется у пациентов с ДДА или ПДА с АЛПА/АС, которые составляют большинство вариантов СК.

Необходимо согласиться, что это технически сложная процедура. Частота конверсии в торакотомию составляет 8,9% [7]. Причины перехода к открытой хирургии состоят в невозможности адекватного воздействия на причинный сосуд, из-за нарушенной сосудистой анатомии, наличия спаек и сращений, препятствующих доступу к СК, угрозе кровотечения.

Послеоперационные осложнения торакоскопического разделения СК обычно связаны с повреждением граничащих с аортой и ее ветвями анатомических образований, таких как возвратный нерв и лимфатический проток [5]. Повреждение возвратного нерва происходит, вероятно, по следующим причинам: возвратный нерв может быть затронут в момент его выделения и медиального перемещения; травма нерва также может быть вызвана термическим повреждением при работе с электроинструментами, включая моно- и биполярный ток. По этой причине диафрагмальный, блуждающий и возвратный нервы должны быть четко идентифицированы в начале операции.

Несмотря на то что у большинства пациентов наблюдается разрешение симптомом после разделения СК, отдельным больным требуется повторная операция при стойком существовании симптомов нарушения функции дыхания или пищеварения. Самая распространенная процедура, выполненная во время повторного вмешательства, была аортопексия в целях компенсации компрессии трахеи и разделения перивисцеральных сращений. Эти выводы подчеркивают важность полного разделение подлежащих тяжей и рубцовой ткани во время разделения кольца [1]. Дополнительная интраоперационная бронхоскопия может быть выполнена для оценки эффективности разделения СК и степени компрессии трахеи, а также служить ориентиром для дальнейших интраоперационных маневров (аортопексия, трахеопексия) [11].

Частая причина повторного вмешательства по поводу обструкции дыхательных путей у пациентов после разделения сосудистого кольца — компрессия трахеи между аортой и дивертикулом Коммерелла; таким образом, многие хирургические центры рекомендуют выполнение резекции дивертикула и реимплантацию АЛПА в левую общую сонную артерию [12].

В своем исследовании мы подчеркнули некоторые ключевые моменты торакоскопического лечения при СК, необходимые для достижения высоких показателей послеоперационного успеха.

Во-первых, точная предоперационная визуализации имеет решающее значение для определения анатомии СК в целях планирования оптимального хирургического вмешательства. Нашей пациентке до операции были выполнены ЭхоКГ и КТА, данные которых позволили правильно определить причину компрессии трахеи и пищевода.

Во-вторых, в случае сложной сосудистой анатомии требуется адекватное размещение торакопортов на грудной клетке с тем, чтобы обеспечить оптимальную эргономику движений хирурга в ходе выделения и клипирования причинного сосуда. Таким образом, предоперационное планирование и стандартизированная торакоскопическая техника являются ключевыми моментами торакоскопического разделения СК.

Заключение

Наш опыт продемонстрировал, что торакоскопическая хирургия является безопасным и эффективным методом лечения детей с сосудистыми кольцами. Он позволяет минимизировать негативные физиологические и косметические эффекты хирургических процедур.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.