Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, нормальным или уменьшенным объемом левого желудочка (ЛЖ) и нарушением его диастолической функции. Характерной особенностью морфологической картины ГКМП является гипертрофия миокарда ЛЖ при отсутствии признаков врожденных и приобретенных пороков сердца, других заболеваний, приводящих к гипертрофии миокарда [3, 4]. При ГКМП в 90% случаев гипертрофия миокарда носит асимметричный характер и только у 10% больных встречается концентрическая или симметрическая форма.

Распространенность ГКМП достаточно высока — 1 случай на 500 человек. Она встречается преимущественно в молодом возрасте и является одной из причин внезапной смерти человека, а также приводит к возникновению тяжелой сердечной недостаточности (СН).

Симптоматика ГКМП проявляется характерной триадой — СН, ангинозные боли, различные виды нарушений ритма (фибрилляция предсердий, желудочковая тахикардия). Также нередки случаи синкопальных состояний.

Основной целью лечения больных ГКМП является уменьшение клинических симптомов и улучшение функциональной способности и качества жизни больных, а также предотвращение риска развития внезапной смерти. Это достигается снижением степени градиента давления в выходном отделе ЛЖ (ВОЛЖ) и улучшением его диастолической функции. Лекарственные препараты с отрицательным инотропным действием, такие как β-блокаторы, верапамил или дизопирамид, способны несколько уменьшить градиент давления в ЛЖ, однако при большой степени обструкции, соответственно высоком градиенте давления в ВОЛЖ (более 40 мм рт.ст.), медикаментозная терапия бесперспективна. В такой ситуации пациенту показано оперативное лечение.

Цель исследования — оценить результаты различных видов хирургического лечения больных ГКМП, оперированных в Самарском областном клиническом кардиологическом диспансере (СОККД).

В СОККД с 2005 по 2014 г. хирургическое лечение выполнено 93 больным ГКМП. В зависимости от вида оперативного лечения все пациенты были разделены на три группы. В 1-ю группу вошли 73 пациента, которым была выполнена трансаортальная миосептэктомия (операция Morrow); во 2-ю группу — 15 человек, которым произведена транскоронарная септальная аблация: больным 3-й группы (5 человек) выполнена трансаортальная миосептэктомия, резекция папиллярных мышц, протезирование митрального клапана (МК).

Показания к тому или другому виду хирургического вмешательства были следующими.

Трансаортальную миосептэктомию выполняли больным с асимметричной гипертрофией ВОЛЖ, приводящей к обструкции с градиентом более 40 мм рт.ст., толщиной межжелудочковой перегородки (МЖП) более 26 мм, слаборазвитой 1 септальной ветвью передней нисходящей артерии (ПНА).

Транскоронарную септальную аблацию производили больным с симметричной гипертрофией ВОЛЖ, а также среднежелудочковым распространением ГМ, толщиной МЖП 18—25 мм, хорошо развитой 1 септальной ветвью ПНА.

Трансаортальную миосептэктомию, резекцию папиллярных мышц, протезирование МК выполняли пациентам со среднежелудочковой и апикальной формами обструкции ЛЖ, значительным уменьшением его диастолического объема за счет выраженной гипертрофии папиллярных мышц, а также у больных с выраженной недостаточностью МК.

Оперативные вмешательства пациентам 1-й и 3-й групп проводили в условиях искусственного кровообращения (ИК), кровяной кардиоплегии, больным 2-й группы хирургическое лечение выполняли в условиях рентгенооперационной под местной анестезией.

Трансаортальную миосептэктомию выполняли чрезаортальным доступом. Градиент давления в ВОЛЖ измеряли как прямым методом, так и при помощи чреспищеводной (ЧП) ЭКГ после восстановления адекватной гемодинамики.

Транскоронарную септальную аблацию проводили больным в условиях рентгеноперационной. После манометрии (подтверждение градиента в ВОЛЖ) выполняли коронарографию. При наличии хорошо развитой (более 0,5 мм диаметром) 1 септальной ветви ПНА в артерию дробно вводили 2—4 мл 95% раствора этилового спирта. После проводили контрольную коронарографию для визуализации культи септальной ветви, а также прямую манометрию в разных отделах ЛЖ и восходящей аорте.

Ближайшие, среднесрочные и отдаленные результаты (через 12—140 мес) оценивали при контрольном осмотре больного, а также по данным ЭхоКГ.

Статистическая обработка полученных данных произведена при помощи программ Excel и SPSS 11.0. Достоверными считали различия при значениях показателя р<0,05.

Основные клинико-демографические показатели групп представлены в табл. 1. По этим показателям группы достоверно не отличались.

Основные дооперационные показатели внутрисердечной гемодинамики представлены в табл. 2.

Все пациенты 2-й и 3-й групп перенесли оперативное вмешательство удовлетворительно и выписаны из стационара в среднем на 12-е сутки после операции. В 1-й груп-пе ранняя послеоперационная летальность составила 2 (2,7%) пациента от острой сердечно-сосудистой недостаточности.

У всех выписанных из стационара после операции достоверно снизился градиент давления в ВОЛЖ (табл. 3), уменьшились симптомы СН.

Среднесрочные и отдаленные результаты оценены у больных всех групп.

— 1-я группа. Пятилетняя выживаемость составила 95%, градиент давления в ВОЛЖ не увеличился по сравнению с послеоперационным. Класс С.Н. достоверно ниже у больных спустя 5 лет после операции по сравнению с дооперационным (рис. 1);

— 2-я группа. Через 18 мес после операции все пациенты живы. Градиент давления в ВОЛЖ несколько возрос (недостоверно), но оставался на удовлетворительном уровне (менее 30 мм рт.ст.). Класс С.Н. достоверно ниже у больных спустя 1,5 года после операции по сравнению с дооперационным (рис. 2);

— 3-я группа. Трехлетняя выживаемость составила 80%. 1 пациент умер спустя 24 мес после операции от не- кардиальной причины. Показатели внутрисердечной гемодинамики оставались на удовлетворительном уровне. Класс С.Н. достоверно ниже у больных спустя 3 года после операции по сравнению с дооперационным (рис. 3).

Полувековая история изучения проблемы ГКМП отражает значительную эволюцию знаний в области этиологии, патогенеза, диагностики, клинического течения, прогноза и вариантов лечения этого заболевания. За указанный период только в англоязычных изданиях опубликовано более 1000 крупных научных работ. ГКМП — одна из основных и, вероятно, наиболее распространенных форм кардиомиопатий, заболеваний миокарда, сопровождающихся его дисфункцией [9].

В последние десятилетия наблюдается рост числа больных этой патологией как за счет внедрения в практику современных методов диагностики, так и, вероятно, в связи с истинным увеличением числа больных ГКМП. В настоящее время распространенность заболевания в общей популяции составляет 0,2% [1]. ГКМП можно диагностировать в любом возрасте, от первых до последних дней жизни, однако преимущественно она выявляется у лиц молодого трудоспособного возраста. Ежегодная смертность больных ГКМП варьирует в пределах от 1 до 6%: у взрослых больных — 1—3%, а в детском и подростковом возрасте у лиц с высоким риском внезапной смерти  — 4—6% [1].

В то же время лечение ГКМП, обычно распознаваемой на поздней стадии, пока остается в большей степени симптоматическим и паллиативным. Тем не менее к основным задачам лечебных мероприятий относят не только профилактику и коррекцию основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев внезапной смерти и прогрессирования заболевания.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются также дизопирамид и амиодарон.

Однако у значительного числа больных ГКМП традиционная фармакотерапия не позволяет эффективно контролировать симптоматику заболевания, низкое качество жизни не устраивает пациентов. В таких случаях приходится решать вопрос о возможности использования иных, немедикаментозных, лечебных подходов. При этом дальнейшую тактику определяют с учетом больных с обструктивной и необструктивной формами ГКМП [2].

При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III—IV функционального класса (ФК) по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, превышающим 40 мм рт.ст., показано хирургическое лечение.

В 1957 г. R. Brock [5] впервые доложил о мышечной гипертрофии ВОЛЖ и выдвинул идею о том, что миотомия приводит к разделению мышечных волокон и снятию кольца «сжатия» вокруг ВОЛЖ. Он расценивал ГКМП как динамическое препятствие и потому ограничивался рассечением суживающего кольца — миотомией. Однако опыт показал, что простое рассечение кольца нередко приводит к развитию значимого остаточного градиента.

Поэтому следующим этапом хирургического лечения ГКМП стала операция Morrow — септальная миоэктомия, которая до сих пор является «золотым стандартом» в лечении ГКМП с обструкцией ВОЛЖ [8].

В целом потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения являются не менее 5% из числа всех больных ГКМП. Операция обеспечивает хороший клинический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и со значительным снижением конечного диастолического давления в ЛЖ у 66% [1]. Подобные результаты получены и у пациентов, оперированных в СОККД. Хирургическая летальность в настоящее время составляет около 1—2%, что сопоставимо с ежегодной летальностью при медикаментозной терапии (2—5%) [7].

На первых этапах освоения хирургического лечения больных ГКМП исследователи не находили существенного влияния хирургического лечения этого заболевания на прогноз. Однако в дальнейшем этот тезис был опровергнут. В работах С. Seiler и соавт. [10] показано улучшение 10-летней выживаемости оперированных больных до 84% по сравнению с 67% в группе, лечившихся медикаментозно. Пятилетняя выживаемость у больных после операции Морроу, выполненной в СОККД, составила 95%. Улучшить отдаленные результаты миоэктомии позволяет последующая длительная терапия верапамилом, обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не достигается при хирургическом лечении.

В то же время больным с так называемой среднежелудочковой и апикальной формами ГКМП, сопровождающимися гипертрофией папиллярных мышц и уменьшением конечного диастолического объема (КДО) ЛЖ, а также с симптомом Вентури (переднесистолическое движение створки митрального клапана) классическая операция Морроу не устранит всех нарушений гемодинамики, и ее клинический эффект будет снижен. Таким пациентам предложено помимо септальной миоэктомии выполнять вальвулопластику или протезирование МК низкопрофильным протезом с резекцией папиллярных мышц. Мы обладаем опытом подобных операций у 5 больных с удовлетворительными ближайшими и среднесрочными результатами.

Альтернативным методом лечения рефрактерной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация [6]. Эта операция показана больным с большим количеством сопутствующих патологий, выполнение хирургического лечения которым в условиях ИК связано с чрезвычайно высоким риском. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1—3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающей от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции ВОЛЖ и митральной недостаточности, что сопровождается объективным и субъективным улучшением состояния больного. В нашем центре подобные операции выполняют с 2012 г. Ближайшие результаты оказались оптимистичными, градиент давления в ВОЛЖ значительно снижался уже на операционном столе. В то же время у 2 пациентов спустя 1,5 года после операции градиент давления вновь вырос практически до предоперационных цифр, у остальных обструкции ВОЛЖ не наблюдали. Относительно осложнений после этого вмешательства в литературе приведены разноречивые данные. Отмечают, что в 5—10% случаев возникает необходимость имплантации постоянного ЭКС в связи с развитием атриовентрикулярной блокады высокой степени. Среди пациентов, которым была выполнена септальная алкогольная аблация, имплантация ЭКС не потребовалась никому.

Существует основное ограничение этого метода — слабое развитие или рассыпной тип 1 септальной ветви ПНА. Кроме того, больным со среднежелудочковой и апикальной формами ГКМП, а также с переднесистолическим движением створки митрального клапана данный метод лечения эффекта не принесет. Таким образом, алкогольная аблация септальной ветви может быть альтернативой хирургического лечения в условиях ИК у определенного контингента больных ГКМП. Решение вопроса о целесообразности выполнения этого вида лечения таким больным должно приниматься коллегиально кардиологом, рентгенохирургом и кардиохирургом.

Выбор оптимального метода лечения для больного ГКМП — залог удовлетворительного результата как в раннем, так и отдаленном периоде. Взаимодействие врачей различных специальностей (кардиолог, врач функциональной диагностики, рентгенохирург, кардиохирург, анестезиолог-реаниматолог) позволит всесторонне оценить состояние больного, вид ГКМП и определить для каждого пациента индивидуальный план лечения, позволяющий добиться удовлетворительного результата в отдаленном периоде.