Хирургическая миоэктомия у больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией и сопутствующей кардиальной патологией

Читать метаданные

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Изучить эффективность и безопасность хирургической миоэктомии (ХМЭ) у больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) и сопутствующей кардиальной патологией.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

В исследование включены 5 больных (3 мужчин и 2 женщины) в возрасте от 40 до 77 лет (средний возраст 60,0±13,4 года) с ГКМП и сопутствующими кардиальными заболеваниями (аортальный стеноз, ишемическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит, недостаточность митрального клапана). Четырем больным проведена трансаортальная резекция межжелудочковой перегородки по A.G. Morrow, одному — трансапикальная миоэктомия. Кроме ХМЭ проводили оперативное лечение сопутствующей кардиальной патологии (протезирование клапанов, аортокоронарное шунтирование).

РЕЗУЛЬТАТЫ

При сравнении эхокардиографических параметров до и после ХМЭ обнаружено уменьшение толщины базального отдела межжелудочковой перегородки с 21,2±2,3 мм до 16,8±2,8 мм и градиента давления в выносящем тракте левого желудочка (ВТЛЖ) с 118,0±67,6 мм рт.ст. до 26,4±10,8 мм рт.ст. В послеоперационном периоде в одном случае отмечена полная блокада левой ножки пучка Гиса, в другом — полная атриовентрикулярная блокада, в третьем — пароксизмы фибрилляции/трепетания предсердий.

ВЫВОД

ХМЭ, выполняемая совместно с другими кардиохирургическими процедурами, продемонстрировала свою эффективность в уменьшении выраженности обструкции ВТЛЖ при ГКМП и безопасность.

Ключевые слова:

миоэктомия

гипертрофическая кардиомиопатия

выносящий тракт левого желудочка

эхокардиография

обструкция

лечение

хирургическое лечение

Авторы:

Тарадин Г.Г.

ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака»;
ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького»

ORCID: 0000-0003-3984-8482

Соловьев Е.Б.

ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака»

Игнатенко Г.А.

ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького»

ORCID: 0000-0003-3611-1186

Ракитская И.В.

ГОО ВПО «Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького»

ORCID: 0000-0003-2694-6614

Куликова С.О.

ORCID: 0000-0001-9252-2452

Шевякин Д.В.

ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака»

ORCID: 0000-0002-4322-7825

Ковальчук Н.О.

ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака»

Дата поступления:

18.01.2023

Дата принятия в печать:

10.02.2023

Список литературы:

Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS, Naidu SS, Nishimura RA, Ommen SR, Rakowski H, Seidman CE, Towbin JA, Udelson JE, Yancy CW; American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines; American Association for Thoracic Surgery; American Society of Echocardiography; American Society of Nuclear Cardiology; Heart Failure Society of America; Heart Rhythm Society; Society for Cardiovascular Angiography and Interventions; Society of Thoracic Surgeons. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation. 2011;124(24):2761-2796. https://doi.org/10.1161/CIR.0b013e318223e230
Леднев П.В., Стоногин А.В., Лысенко А.В., Салагаев Г.И., Белов Ю.В. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2019;1:83-88. https://doi.org/10.17116/hirurgia201901183
Габрусенко С.А., Гудкова А.Я., Козиолова Н.А., Александрова С.А., Берсенева М.И., Гордеев М.Л., Дземешкевич С.Л., Заклязьминская Е.В., Иртюга О.Б., Каплунова В.Ю., Костарева А.А., Крутиков А.Н., Маленков Д.А., Новикова Т.Н., Саидова М.А., Санакоев М.К., Стукалова О.В. Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021;26(5):4541. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4541
Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, Hagege AA, Lafont A, Limongelli G, Mahrholdt H, McKenna WJ, Mogensen J, Nihoyannopoulos P, Nistri S, Pieper PG, Pieske B, Rapezzi C, Rutten FH, Tillmanns C, Watkins H. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehu284
Ommen SR, Mital S, Burke MA, Day SM, Deswal A, Elliott P, Evanovich LL, Hung J, Joglar JA, Kantor P, Kimmelstiel C, Kittleson M, Link MS, Maron MS, Martinez MW, Miyake CY, Schaff HV, Semsarian C, Sorajja P. 2020 AHA/ACC Guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):558-631. https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000937
Maron BJ, Maron, MS, Olivotto I. Hypertrophic cardiomyopathy. In: Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 11th edn. Eds: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, et al. Elsevier; 2019;78:3968-4007.
Antunes MO, Scudeler TL. Hypertrophic cardiomyopathy. Int J Cardiol Heart Vasc. 2020;27:100503. https://doi.org/10.1016/j.ijcha.2020.100503
Игнатенко Г.А., Тарадин Г.Г., Ракитская И.В., Могилевская К.Э. Трудности диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Медико-социальные проблемы семьи. 2021;26(1):96-107.
Maron MS, Olivotto I, Betocchi S, Casey SA, Lesser JR, Losi MA, Cecchi F, Maron BJ. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 2003;348(4):295-303. https://doi.org/10.1056/NEJMoa021332
Ватутин Н.Т., Тарадин Г.Г., Марон М.С., Шевелек А.Н. Внезапная сердечная смерть у больных гипертрофической кардиомиопатией. Кардиология. 2016;56(1):56-65.
Sigwart U. Guidelines for HOCM treatment: A moving target? Eur Heart J. 2019;40(21):1688-1689. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz312
Maron BJ. Clinical course and management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 2018;379(7):655-668. https://doi.org/10.1056/NEJMra1710575
Maron BJ, Dearani JA, Smedira NG, Schaff HV, Wang S, Rastegar H, Ralph-Edwards A, Ferrazzi P, Swistel D, Shemin RJ, Quintana E, Bannon PG, Shekar PS, Desai M, Roberts WC, Lever HM, Adler A, Rakowski H, Spirito P, Nishimura RA, Ommen SR, Sherrid MV, Rowin EJ, Maron MS. ventricular septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy (analysis spanning 60 years of practice): AJC Expert Panel. Am J Cardiol. 2022;180:124-139. https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2022.06.007
Morrow AG, Brockenbrough EC. Surgical treatment of idiopathic hypertrophic subaortic stenosis: technic and hemodynamic results of subaortic ventriculomyotomy. Ann Surg. 1961;154(2):181-189. https://doi.org/10.1097/00000658-196108000-00003
Dearani JA, Ommen SR, Gersh BJ, Schaff HV, Danielson GK. Surgery insight: septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy — the Mayo Clinic experience. Nat Clin Pract Cardiovasc Med. 2007;4(9):503-512. https://doi.org/10.1016/j.cjca.2014.04.008.10.1038/ncpcardio0965
Iacovoni A, Spirito P, Simon C, Iascone M, Di Dedda G, De Filippo P, Pentiricci S, Boni L, Senni M, Gavazzi A, Ferrazzi P. A contemporary European experience with surgical septal myectomy in hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2012;33(16):2080-2087. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehs064
Tuohy CV, Kaul S, Song HK, Nazer B, Heitner SB. Hypertrophic cardiomyopathy: The future of treatment. Eur J Heart Fail. 2020;22(2):228-240. https://doi.org/10.1002/ejhf.1715
Rastegar H, Boll G, Rowin EJ, Dolan N, Carroll C, Udelson JE, Wang W, Carpino P, Maron BJ, Maron MS, Chen FY. Results of surgical septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy: The Tufts experience. Ann Cardiothorac Surg. 2017;6(4):353-363. https://doi.org/10.21037/acs.2017.07.07
Vanderlaan RD, Woo A, Ralph-Edwards A. Isolated septal myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: An update on the Toronto General Hospital experience. Ann Cardiothorac Surg. 2017;6(4):364-368. https://doi.org/10.21037/acs.2017.05.12
Veselka J, Faber L, Liebregts M, Cooper R, Januska J, Kashtanov M, Dabrowski M, Hansen PR, Seggewiss H, Hansvenclova E, Bundgaard H, Ten Berg J, Stables RH, Jensen MK. Short- and long-term outcomes of alcohol septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy in patients with mild left ventricular hypertrophy: A propensity score matching analysis. Eur Heart J. 2019;40(21):1681-1687. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehz110
Maron BJ, Nishimura RA. Surgical septal myectomy versus alcohol septal ablation: assessing the status of the controversy in 2014. Circulation. 2014;130(18):1617-1624. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.114.011580
Chan W, Williams L, Kotowycz MA, Woo A, Rakowski H, Schwartz L, Overgaard CB. Angiographic and echocardiographic correlates of suitable septal perforators for alcohol septal ablation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Can J Cardiol. 2014;30(8):912-919. https://doi.org/10.1016/j.cjca.2014.04.008
Packard E, de Feria A, Peshin S, Reza N, Owens AT. Contemporary therapies and future directions in the management of hypertrophic cardiomyopathy. Cardiol Ther. 2022;11(4):491-507. https://doi.org/10.1007/s40119-022-00283-5
Makavos G, Κairis C, Tselegkidi ME, Karamitsos T, Rigopoulos AG, Noutsias M, Ikonomidis I. Hypertrophic cardiomyopathy: An updated review on diagnosis, prognosis, and treatment. Heart Fail Rev. 2019;24(4):439-459. https://doi.org/10.1007/s10741-019-09775-4
Price J, Clarke N, Turer A, Quintana E, Mestres C, Huffman L, Peltz M, Wait M, Ring WS, Jessen M, Bajona P. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy: review of surgical treatment. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2017;25(9):594-607. https://doi.org/10.1177/0218492317733111
Лысенко А.В., Салагаев Г.И., Леднев П.В., Никитюк Т.Г., Белов Ю.В. Комбинированная трансапикальная и трансаортальная миэктомия у больной с гипертрофической кардиомиопатией. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2021;14(3):220-223. https://doi.org/10.17116/kardio202114031220
Лысенко А.В., Салагаев Г.И., Леднев П.В., Черепанова А.Е. Варианты доступа к межжелудочковой перегородке сердца при гипертрофической кардиомиопатии. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2021;12:99-103. https://doi.org/10.17116/hirurgia202112199
Mentias A, Smedira N, Krishnaswamy A, et al. Survival after septal reduction in patients >65 years old with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2023;81(2):105-115. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2022.10.027
Geske JB, Driver CN, Yogeswaran V, Ommen SR, Schaff HV. Comparison of expected and observed outcomes for septal myectomy in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Am Heart J. 2020;221:159-164. https://doi.org/10.1016/j.ahj.2019.11.020
Afanasyev AV, Bogachev-Prokophiev AV, Zheleznev SI, Zalesov AS, Budagaev SA, Shajahmetova SV, Nazarov VM, Demin II, Sharifulin RM, Pivkin AN, Astapov DA, Cherniavsky AM. Early post-septal myectomy outcomes for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2022;30(1):74-83. https://doi.org/10.1177/02184923211056133
Cui H, Schaff HV, Nishimura RA, Geske JB, Dearani JA, Lahr BD, Ommen SR. Conduction abnormalities and long-term mortality following septal myectomy in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2019;74(5):645-655. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.05.053
Panaich SS, Badheka AO, Chothani A, Mehta K, Patel NJ, Deshmukh A, Singh V, Savani GT, Arora S, Patel N, Bhalara V, Grover P, Shah N, Elder M, Mohamad T, Kaki A, Kondur A, Brown M, Grines C, Schreiber T. Results of ventricular septal myectomy and hypertrophic cardiomyopathy (from Nationwide Inpatient Sample [1998-2010]). Am J Cardiol. 2014;114(9):1390-1395. https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2014.07.075

Закрыть метаданные

Введение

При гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) чаще всего наблюдается асимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка (ЛЖ), в основном вовлекающая базальную часть межжелудочковой перегородки (МЖП) чуть ниже аортального клапана (АК) [1—5]. Помимо этого варианта при ГКМП регистрируют другие различные варианты гипертрофии ЛЖ даже у родственных пациентов [6, 7]. Как правило, один или несколько сегментов ЛЖ имеют бóльшую толщину, чем другие, часто с резкой границей в точке перехода по толщине, или наблюдаются фрагментированные модели сегментарной гипертрофии [6, 8].

Основным патофизиологическим событием ГКМП является обструкция выносящего тракта ЛЖ (ВТЛЖ), которая обусловливает появление симптомов сердечной недостаточности (СН), синкопальных состояний при физической нагрузке и ассоциируется с высоким риском внезапной сердечной смерти [9, 10]. Современные лечебные подходы сфокусированы на динамической части обструкции ВТЛЖ за счет уменьшения прежде всего контрактильности миокарда или на анатомическом субстрате (массивной гипертрофии МЖП) с помощью методик септальной редукции [11].

Хирургическая миоэктомия (ХМЭ) рекомендуется в качестве главного и предпочтительного метода уменьшения обструкции ВТЛЖ в соответствии с основными клиническими рекомендациями кардиологических обществ Европы, США и РФ [1, 3—5]. В течение многих лет показаниями к миоэктомии являются: прогрессирующая СН с одышкой при физической нагрузке, которая ограничивает ведение привычного образа жизни пациента (обычно функциональный класс (ФК) III/IV по NYHA), рефрактерная к максимальным дозировкам терапевтического лечения вследствие высокого градиента в ВТЛЖ (≥50 мм рт.ст.) в покое или при физической нагрузке [12, 13].

ХМЭ успешно выполняют как у детей, так и у взрослых, в среднем в возрасте 45—50 лет. В настоящее время операция признана одним из наиболее безопасных вмешательств на открытом сердце [12]. Послеоперационная летальность составляет 0,4% в кардиохирургических центрах с большим объемом выполненных процедур у больных ГКМП, что на 95% меньше, чем уровень смертности 35 лет назад.

В некоторых случаях при выборе метода септальной редукции учитывают также необходимость одновременного оперативного лечения врожденного или приобретенного порока сердца, ишемической болезни сердца и других заболеваний. Мы представляем свой опыт ХМЭ, выполненной у 5 больных ГКМП одновременно с другими интервенционными процедурами в кардиохирургическом отделении (КХО) ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака» (ИНВХ).

Клинический случай 1

Пациентка 40 лет, госпитализирована в КХО ИНВХ 08.06.17. При поступлении предъявляла жалобы на выраженную одышку при минимальной физической нагрузке, боль в левой половине грудной клетки при ходьбе до 100 м и иногда в покое с иррадиацией в левые руку и лопатку. Также беспокоили эпизоды учащенного неритмичного сердцебиения и выраженная общая слабость.

С 14 лет, после перенесенной острой ревматической лихорадки, наблюдалась ревматологом по поводу хронической ревматической болезни сердца. С 20 лет при обследовании врачи говорили о «выраженной гипертрофии сердца». Отец больной страдал ГКМП. В 1998 г. при эхокардиографии (ЭхоКГ) выявлен аортальный стеноз (протокол исследования утерян, диагноз констатирован по записям в амбулаторной карте), градиент давления на АК составлял 54 мм рт.ст., площадь аортального отверстия 1,5 см². От предложенного оперативного лечения на тот момент больная отказалась. За последние 3—4 года появились боль и одышка, в течение 2 лет отметила эпизоды нарушений ритма сердца. За медицинской помощью не обращалась, ЭхоКГ не выполняли. В связи с ухудшением состояния (нарастанием одышки, усилением боли и учащением эпизодов неритмичного сердцебиения) обратилась к ревматологу по месту жительства. После осмотра больной у нее выявлено увеличение градиента давления на АК до 90 мм рт.ст. Консультирована кардиохирургом, который после обследования предложил оперативное лечение.

Объективно. Общее состояние относительно удовлетворительное. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы обычной окраски, чистые. Периферические лимфатические узлы и щитовидная железа не увеличены. Частота дыхательных движений (ЧДД) 18 в минуту. Над легкими перкуторно ясный легочный звук. Аускультативно дыхание везикулярное, симметричное, хрипов нет. Границы сердца: правая — у правого края грудины, верхняя — III межреберье, левая — на 1,0 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Деятельность сердца аритмичная, 3—4 экстрасистолы в минуту, тоны приглушены, грубый систолический шум вдоль левого края грудины, максимальный на аорте, без проведения на магистральные артерии. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 74 уд/мин, артериальное давление (АД) 110/70 мм рт.ст. Отеков нет. Общеклинические анализы крови и мочи без существенных отклонений.

Результаты обследования всех пациентов представлены в сводной табл. 1.

Таблица 1. Результаты обследования пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией

Случай	Пол	Возраст, годы	ИМТ, кг/м²	Жалобы	Основной диагноз, СН (класс по NYHA)	Длительность заболевания, годы	Объективно	ЭКГ	КАГ	Операция	Сроки госпитализации, сут
1	ж	40	28,1	Боль в грудной клетке, одышка, слабость	ХРБС, комбинированный аортальный порок с преобладанием стеноза АК (площадь отверстия 1,5 см², градиент 115 мм рт.ст.), СН III	26	Грубый систолический шум с эпицентром на аорте, АД 110/70 мм рт.ст., ЧСС 74 уд/мин	Ритм синусовый, нерегулярный, частая желудочковая экстрасистолия, ЭОС нормальная. Инверсия Т в I, II, AVL, V₄—V₆. Признаки гипертрофии ЛЖ	Гемодинамически значимых окклюзионно-стенотических поражений ЛКА, ПКА не выявлено. Тип кровоснабжения левый	Мини-стернотомия, протезирование АК, миоэктомия МЖП в области ВТЛЖ	15
2	м	77	27,3	Боль в грудной клетке, одышка	Кальцинированный стеноз АК, СН II	32	Систолический шум с проведением на магистральные артерии, АД 140/70 мм рт. ст., ЧСС 68 уд/мин	Ритм синусовый, регулярный, ЭОС нормальная. НБПНПГ. Элевация ST в V₁—V₄ до 4 мм, инверсия T в AVL	Коронарные артерии без патологии. Кальциноз в проекции АК	Протезирование АК и резекция МЖП	20
3	м	62	31	Боль в грудной клетке, одышка, головокружение, слабость	ИБС: стенокардия напряжения ФК 3, коронаросклероз: стеноз ПМЖВ, ОВ ЛКА, СН III	10	Систолический шум на аорте с проведением на сосуды шеи, АД 130/80 мм рт.ст., ЧСС 70 уд/мин	Ритм синусовый, регулярный, ЭОС нормальная	Ствол ЛКА свободно проходим. ПМЖВ проходима со стенозом с/3 до 70%, ОВ ЛКА проходима со стенозом в проксимальной порции до 60%, ПКА с протяженной субокклюзией в с/3 и нестабильной бляшкой, в д/3 определяется субокклюзия	МКШ+АКШ (ПМЖВ, ПКА, ОВ ЛКА) и миоэктомия МЖП в области ВТЛЖ	16
4	ж	64	25,3	Одышка при физической нагрузке, слабость, лихорадка до 38,5°C	ИЭ с поражением АК и МК, ИБС, ИМ передней стенки ЛЖ, СН III	1	Грубый систолический шум над всеми точками, АД 90/70 мм рт.ст., ЧСС 72 уд/мин	Ритм синусовый, ЧСС 58 уд/мин, ЭОС горизонтальная. Элевация сегмента ST 2 мм в III, aVF, V₁—V₃, депрессия ST в I, AVL, V₄—V₆до 2 мм, отриц. T в грудных отведениях. Признаки гипертрофии ЛЖ	КА без окклюзионно-стенотических поражений. Тип кровоснабжения правый	Протезирование МК, АК, резекция аневризмы ЛЖ, резекция и пластика МЖП. Имплантация ЭКС-системы. Режим DDDR	19

Таблица 1. Результаты обследования пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией
Случай	Пол	Возраст, годы	ИМТ, кг/м²	Жалобы	Основной диагноз, СН (класс по NYHA)	Длительность заболевания, годы	Объективно	ЭКГ	КАГ	Операция	Сроки госпитализации, сут
5	м	57	35,8	Одышка, повышение АД	Митральная недостаточность, недостаточность АК, фиброкальциноз МК и АК, СН IV	5	Грубый систолический шум над всеми точками, АД 140/70 мм рт.ст., ЧСС 78 уд/мин	Ритм синусовый, регулярный, ЭОС нормальная. Инверсия Т в I, II, AVL, V₄—V₆. Амплитудные признаки гипертрофии ЛЖ	Выраженная извитость коронарных артерий. Гемодинамически значимых окклюзионно-стенотических поражений не выявлено. Тип кровоснабжения правый	Протезирование МК, пластика АК, пластика ТК, резекция части МЖП, резекция ушка ЛП	11

Примечание. АД — артериальное давление; АК — аортальный клапан; ИМ — инфаркт миокарда; ИМТ — индекс массы тела; ИЭ — инфекционный эндокардит; КА — коронарные артерии; КАГ — коронароангиография; ЛКА — левая коронарная артерия; ЛП — левое предсердие; МЖП — межжелудочковая перегородка; МК — митральный клапан; НБПНПГ — неполная блокада правой ножки пучка Гиса; ОВ — огибающая ветвь; ПКА — правая коронарная артерия; ПМЖВ — правая межжелудочковая ветвь; СН — сердечная недостаточность; ТК — трикуспидальный клапан; ХРБС — хроническая ревматическая болезнь сердца; ЧСС — частота сердечных сокращений; ЭКГ — электрокардиограмма; ЭКС — электрокардиостимулятор; ЭОС — электрическая ось сердца.

Трансторакальная ЭхоКГ. Толщина задней стенки ЛЖ (ЗСЛЖ) 16 мм, МЖП 21 мм верхняя треть и 17 мм средняя треть. Обструкция ВТЛЖ с градиентом 50 мм рт.ст. АК — выраженный фиброкальциноз створок, площадь отверстия 1,5 см², градиент давления 115 мм рт.ст., регургитация 1—2-й ст., vena contracta 4 мм, диаметр восходящей аорты (Ао) 31 мм. Конечный диастолический объем (КДО) ЛЖ 115 мл, конечный систолический объем (КСО) ЛЖ 35 мл, ударный объем (УО) ЛЖ 80 мл, фракция выброса (ФВ) ЛЖ 73%. Систолическое давление в легочной артерии 28 мм рт.ст.

При коронароангиографии (КАГ) гемодинамически значимых окклюзионно-стенотических поражений левой коронарной артерии (ЛКА) и правой коронарной артерии (ПКА) не выявлено. Тип кровоснабжения левый.

В связи с наличием у больной двух коморбидных заболеваний сердца (хронической ревматической болезни сердца и тяжелого аортального стеноза), а также обструктивной формы ГКМП, СН ФК III по NYHA пациентке рекомендовано оперативное лечение, включающее протезирование АК и миоэктомию гипертрофированной МЖП в области ВТЛЖ.

Протокол операции. Проведена полная продольная срединная стернотомия. По схеме «восходящая Ао — правое предсердие (ПП)» подключен аппарат искусственного кровообращения (АИК). Умеренная гипотермия. Дренаж ЛЖ через правую верхнюю легочную вену (ЛВ), пережата восходящая Ао. Аортотомия. Фармакохолодовая селективная кардиоплегия («Кустодиол»). Ревизия АК: створки сращены, кальцинированы. АК иссечен. Выполнена миоэктомия МЖП в области ВТЛЖ (резекция части МЖП по A.G. Morrow [14—16]). На отдельных П-образных швах фиксирован механический протез 24 мм. Герметизация полостей сердца. Деаэрация. Нормотермия. Снят аортальный зажим. Сердечная деятельность восстановлена дефибрилляцией. Стабильная гемодинамика, синусовый ритм. Поэтапное отключение АИК. Деканюляция. Тщательный гемостаз. Дренирование перикарда и загрудинного пространства. К правому желудочку (ПЖ) подшиты 2 электрода для временной электрокардиостимуляции (ЭКС). Стернометаллоостеосинтез. Рана послойно ушита, наложена асептическая повязка. Продолжительность операции составила 3 ч 12 мин, время искусственного кровообращения (ИК) — 1 ч 29 мин, ишемии миокарда — 1 ч 07 мин. Послеоперационный период протекал без особенностей. На 15-е сутки после операции больная выписана из отделения в удовлетворительном состоянии.

Динамика показателей ЭхоКГ у всех пациентов до и после хирургического лечения представлена в табл. 2.

Таблица 2. Динамика эхокардиографических показателей у пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией до и после хирургической миоэктомии

	Больная 1		Больной 2		Больной 3		Больная 4		Больной 5
	до операции	после операции	до операции	после операции	до операции	после операции	до операции	после операции	до операции	после операции
Градиент давления на АК, мм рт.ст.	115	32	86	26	4	4	40	25	51	18
Левый желудочек:
КСО, мл	35	35	28	30	52	42	110	55	57	88
КДО, мл	115	82	108	82	122	120	230	158	190	200
УО, мл	80	47	80	81	70	78	120	103	133	112
ФВ, %	73	69	74	65	58	65	52	65	70	56
МЖП:
верхняя треть, мм	21	16	21	18	20	14	19	15	25	21
средняя треть, мм	17	17	19	18	23	16	17	16	20	20
нижняя треть, мм	16	16	17	17	20	20	17	17	18	18
Градиент давления в ВТЛЖ, мм рт.ст.	50	20	143	28	68	16	107	24	220	44
ЗСЛЖ, мм	16	16	12	12	15	15	11	11	11	11
Соотношение толщин МЖП и ЗСЛЖ	1,31	1,0	1,75	1,5	1,53	0,93	1,73	1,36	2,27	1,9
Диастолическая дисфункция	1-й тип	1-й тип	1-й тип	1-й тип	1-й тип	1-й тип	2-й тип	2-й тип	1-й тип	1-й тип

Таблица 2. Динамика эхокардиографических показателей у пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией до и после хирургической миоэктомии
	Больная 1		Больной 2		Больной 3		Больная 4		Больной 5
	до операции	после операции	до операции	после операции	до операции	после операции	до операции	после операции	до операции	после операции
Систолическое давление в легочной артерии, мм рт.ст.	28	23	50	38	24	21	35	33	60	45
Примечания (после операции)		Градиент давления на протезе АК 36 мм рт.ст.		Градиент давления на протезе АК 26 мм рт.ст.		Полная БЛНПГ		Полная АВ-блокада		Пароксизмы ФП/ТП

Примечание. АВ-блокада — атриовентрикулярная блокада; АК — аортальный клапан; БЛНПГ — блокада левой ножки пучка Гиса; ВТЛЖ — выносящий тракт левого желудочка; ЗСЛЖ — задняя стенка левого желудочка; КДО — конечный диастолический объем; КСО — конечный систолический объем; МЖП — межжелудочковая перегородка; ТП — трепетание предсердий; УО — ударный объем; ФВ — фракция выброса; ФП — фибрилляция предсердий.

Клинический случай 2

Пациент 77 лет, поступил в КХО ИНВХ 18.05.18 с жалобами на боль в предсердечной области при ходьбе в ускоренном темпе и ночью в покое, сопровождающуюся чувством нехватки воздуха.

В возрасте 45 лет больному во время обследования был выставлен диагноз ГКМП, однако жалоб на тот период он не отмечал. Боль в предсердечной области впервые заметил 15 лет назад. За медицинской помощью не обращался. Весной 2018 г. частота приступов боли и их интенсивность стали более выраженными, снизилась толерантность к физической нагрузке, в связи с чем обратился к кардиологу по месту жительства. После обследования выявлен критический стеноз АК, предложено хирургическое лечение, госпитализирован в КХО ИНВХ.

Объективно. Общее состояние относительно удовлетворительное. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, чистые. Периферические лимфатические узлы и щитовидная железа не увеличены. ЧДД 18 в минуту. Над легкими перкуторно ясный легочный звук. Аускультативно дыхание везикулярное, симметричное. Границы сердца: правая — у правого края грудины, верхняя — III межреберье, левая — на 2 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Деятельность сердца ритмичная, тоны приглушены, грубый систолический шум с эпицентром на аорте, который проводится на сонные, подключичные и плечевые артерии. ЧСС 68 уд/мин, АД 140/70 мм рт.ст. Общеклинические анализы крови и мочи без особенностей.

Трансторакальная ЭхоКГ. Створки АК уплотнены, утолщены, кальцинированы, градиент давления на АК 86 мм рт.ст., площадь систолического открытия АК 0,9 см². Толщина ЗСЛЖ 15 мм, МЖП 21 мм верхняя треть, 19 мм средняя треть и 17 мм нижняя треть. Обструкция ВТЛЖ с градиентом давления 143 мм рт.ст. КДО ЛЖ 108 мл, КСО ЛЖ 28 мл, УО ЛЖ 80 мл, ФВ ЛЖ 74%. Диастолическая дисфункция 1-го типа. Среднее давление в легочной артерии 50 мм рт.ст.

При КАГ коронарные артерии без патологии.

Наличие возрастного фиброкальциноза АК с формированием критического аортального стеноза, обструктивной ГКМП, а также признаков СН ФК II по NYHA явилось показанием к проведению оперативного лечения с протезированием АК и резекцией гипертрофированной МЖП в области ВТЛЖ.

Протокол операции. Проведена полная продольная срединная стернотомия. По схеме «восходящая Ао — ПП» подключен АИК. Дренаж ЛЖ через верхнюю правую ЛВ. Умеренная гипотермия. Пережата восходящая Ао, аортотомия. Кардиоплегия в устья коронарных артерий («Кустодиол»). Ревизия АК: створки сращены, кальцинированы. Клапан иссечен. Выполнена резекция части МЖП по A.G. Morrow. На отдельных П-образных швах фиксирован механический протез 23 мм. Герметизация аорты. Нормотермия. Деаэрация. Снят аортальный зажим. ЭКС VVI 80 уд/мин, восстановлена сердечная деятельность. Стабильная гемодинамика. Поэтапное отключение АИК, деканюляция. Тщательный гемостаз. Дренирование перикарда и загрудинного пространства. К ПЖ подшиты 2 электрода для временной ЭКС. Стернометаллоостеосинтез. Рана послойно ушита, наложена асептическая повязка. Продолжительность операции составила 4 ч 20 мин, время ИК — 2 ч 16 мин. Время ишемии миокарда — 1 ч 39 мин.

Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Продолжительность искусственной вентиляции легких составила 11 ч. На 2-е сутки больной был переведен в отделение. Выписан из отделения на 20-е сутки в удовлетворительном состоянии. Пиковый градиент давления на протезе АК — 26 мм рт.ст.

Клинический случай 3

Пациент 62 лет, поступил в КХО ИНВХ 30.09.19 с жалобами на жгучую боль за грудиной при ходьбе до 30 м с иррадиацией в левое плечо, выраженную одышку при минимальной физической нагрузке. Также отмечал головную боль, головокружение, повышение АД до 150—160/90—100 мм рт.ст., общую слабость.

Указанные жалобы беспокоили на протяжении более 10 лет, наблюдался кардиологом с диагнозом ишемической болезни сердца. В 2018 г. перенес инфаркт миокарда передней стенки ЛЖ. Принимал рекомендованную медикаментозную терапию в полном объеме, однако за последние 6 мес отметил существенное снижение толерантности к физической нагрузке. Обратился к кардиологу по месту жительства, который рекомендовал осмотр у кардиохирурга и КАГ. При исследовании выявлены множественные стенотические поражения коронарных артерий: стеноз до 70% среднего сегмента передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ), до 60% огибающей ветви (ОВ) ЛКА в проксимальном сегменте, протяженная субокклюзия ПКА в среднем и дистальном сегментах. При ЭхоКГ обнаружена массивная гипертрофия всей МЖП (толщина 20—23 мм), обструкция ВТЛЖ с градиентом давления 68 мм рт.ст.

Объективно. Общее состояние средней степени тяжести. Телосложение гиперстеническое. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, чистые. Легкий цианоз губ. Периферические лимфатические узлы и щитовидная железа не увеличены. ЧДД 16 в минуту. Над легкими перкуторно ясный легочный звук. Аускультативно дыхание жесткое, хрипов нет. Границы сердца: правая — у правого края грудины, верхняя — III межреберье, левая — по левой срединно-ключичной линии. Деятельность сердца ритмичная, тоны приглушены, грубый систолический шум у левого края грудины. ЧСС 70 уд/мин, АД 130/80 мм рт.ст. Периферических отеков нет. Общеклинические анализы крови и мочи без существенной патологии.

На основании выявленных стенотических поражений коронарных артерий и обструктивной формы ГКМП, СН ФК III по NYHA принято решение о хирургическом лечении.

Выполнены маммарокоронарное шунтирование ПМЖВ, аутовенозное аортокоронарное шунтирование ПКА и ОВ ЛКА, септальная миоэктомия в области ВТЛЖ.

Протокол операции. Полная продольная срединная стернотомия. Выделена левая внутренняя грудная артерия, параллельно выполнен забор большой подкожной вены (БПВ) с левой нижней конечности. Вскрыт перикард. По заднебоковой стенке Ао пальпаторно определяется кальцинированная бляшка. По схеме «восходящая Ао — ПП» подключен АИК. Дренаж ЛЖ через правую верхнюю ЛВ. Умеренная гипотермия. Пережата восходящая Ао. Фармакологическая антеградная неселективная кардиоплегия («Кустодиол»). Вскрыты ПКА и ОВ ЛКА диаметром до 2,0 мм. По типу «конец в бок» выполнены анастомозы с БПВ. Аортотомия. В ВТЛЖ визуализируется выпячивание базального отдела МЖП до 10 мм, мышечный вал иссечен. Створки АК при ревизии не изменены. Герметизация Ао. Вскрыта ПМЖВ диаметром 1,8 мм, выполнен анастомоз с левой внутренней грудной артерией по типу «конец в бок». Учитывая кальциноз Ао, проксимальные анастомозы аутовенозных шунтов выполнены на поперечном пережатии Ао. Нормотермия. Снят аортальный зажим. Спонтанно восстановлена сердечная деятельность. Стабильная гемодинамика, синусовый ритм. Поэтапное отключение АИК, деканюляция. Тщательный гемостаз. Дренирование перикарда и загрудинного пространства. К ПЖ подшиты 2 электрода для временной ЭКС. Стернометаллоостеосинтез. Рана послойно ушита, наложена асептическая повязка. Продолжительность операции составила 3 ч 30 мин, ИК — 1 ч 36 мин. Время ишемии миокарда — 1 ч 28 мин.

Продолжительность искусственной вентиляции легких составила 8 ч. На 2-е сутки больной был переведен в отделение. В раннем послеоперационном периоде у пациента возникла полная блокада левой ножки пучка Гиса (рисунок). При ЭхоКГ зон гипокинеза и акинеза не выявлено. Пациент выписан из отделения с улучшением на 16-е сутки.

Электрокардиограмма больного с ГКМП после операции (клинический случай 3).

Ритм синусовый, ЧСС 67 уд/мин, электрическая ось –30°, интервал PQ 0,19”, деформация и расширение комплекса QRS (0,13”), дискордантное расположение сегмента ST, зубца Т. Полная блокада левой ножки пучка Гиса.

Клинический случай 4

Пациентка 64 лет, госпитализирована в КХО ИНВХ 29.01.20 с жалобами на одышку при минимальной физической нагрузке, слабость. Отмечает длительные эпизоды лихорадки до 38,5°C.

Повышение температуры тела отмечает с января 2019 г., лечилась самостоятельно, принимала антибактериальные препараты — с кратковременным положительным эффектом. При очередном рецидиве лихорадки в мае 2019 г. больная отметила возникновение одышки, ухудшение общего самочувствия, в связи с чем обратилась к кардиологу. При обследовании по данным ЭхоКГ диагностирована ГКМП с обструкцией ВТЛЖ (гипертрофия МЖП 19 мм, градиент в ВТЛЖ 107 мм рт.ст.). 17.05.19, после впервые возникшей давящей боли за грудиной, была госпитализирована в кардиологическое отделение одной из больниц города с диагнозом инфаркта миокарда передней стенки ЛЖ. После выписки через 1,5 мес вновь отметила рецидив повышения температуры тела. Пациентка повторно госпитализирована в кардиологическое отделение, где в гемокультуре выявлен S. aureus. При ЭхоКГ выявлены вегетации на АК и митральном клапане (МК), выставлен диагноз инфекционного эндокардита, аневризмы верхушки ЛЖ, ГКМП с обструкцией ВТЛЖ. Проводилось лечение антибактериальными препаратами, выписана с улучшением. Наличие тяжелого структурного поражения сердца (повреждения клапанного аппарата с вовлечением АК и МК, аневризмы верхушки ЛЖ и ГКМП с обструкцией ВТЛЖ), СН ФК III по NYHA послужило показанием для хирургического лечения больной.

Объективно. Общее состояние средней степени тяжести. Телосложение нормостеническое. Температура тела 36,6°C. Кожные покровы бледные, чистые. Периферические лимфатические узлы и щитовидная железа не увеличены. ЧДД 18 в минуту. Над легкими перкуторно ясный легочный звук. Аускультативно дыхание везикулярное, симметричное. Границы сердца: правая — у правого края грудины, верхняя — III межреберье, левая — на 2,0 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Деятельность сердца ритмичная, тоны глухие, над всеми точками выслушивается грубый пансистолический шум. ЧСС 72 уд/мин, АД 90/70 мм рт.ст. Общеклинические анализы крови и мочи без существенных отклонений.

Выполнено протезирование МК, АК, резекция аневризмы ЛЖ, резекция и пластика МЖП.

Протокол операции. Полная продольная срединная стернотомия. По схеме «восходящая Ао — верхняя полая вена (ВПВ) — нижняя полая вена (НПВ)» подключен АИК. Умеренная гипотермия. Полые вены обжаты турникетами. Дренаж ЛЖ через правую верхнюю легочную вену. Пережата восходящая Ао. Аортотомия. Фармакологическая селективная кардиоплегия («Кустодиол»). Резекция аневризмы ЛЖ. Через трансапикальный доступ выполнена резекция гипертрофированной МЖП в области ВТЛЖ. При ревизии: дефект в мышечной части МЖП. Выполнена пластика МЖП синтетической заплатой. Герметизация ЛЖ двухрядным швом на фетровых прокладках. Ревизия АК: створки фиброзированы, с мелкими вегетациями. Клапан иссечен. На отдельных П-образных швах фиксирован механический протез 18 мм. Левая атриотомия. Ревизия МК: створки фиброзированы, удлинены, с мелкими вегетациями. Клапан иссечен. На отдельных П-образных швах фиксирован механический протез 24 мм. Герметизация полостей сердца. Деаэрация. Нормотермия. Снят аортальный зажим. Спонтанно восстановилась сердечная деятельность, брадикардия, ритм ЭКС VVI 80 уд/мин. Поэтапное отключение АИК, деканюляция. Тщательный гемостаз. Дренирование перикарда и загрудинного пространства. К ПЖ и ПП подшиты по 2 электрода для временной ЭКС в режиме DDD 80. Стернометаллоостеосинтез. Рана послойно ушита, наложена асептическая повязка. Продолжительность операции составила 5 ч 25 мин, время ИК — 2 ч 22 мин. Время ишемии миокарда — 1 ч 32 мин.

Продолжительность искусственной вентиляции легких составила 12 ч. В связи с атриовентрикулярной (АВ) блокадой III ст., возникшей интраоперационно, больной на 5-е сутки проведена имплантация двухкамерного ЭКС в режиме DDDR. На 6-е сутки больная была переведена в отделение. В дальнейшем послеоперационный период протекал без особенностей. На 19-е сутки больная выписана из отделения в удовлетворительном состоянии. Пиковый градиент давления на протезе МК — 20 мм рт.ст., на протезе АК — 25 мм рт.ст.

Клинический случай 5

Пациент 57 лет, поступил в КХО ИНВХ 22.10.20 с жалобами на одышку при минимальной физической нагрузке и в покое, повышение АД до 140—150/90—100 мм рт.ст.

Вышеперечисленные жалобы беспокоят около 5 лет. За медицинской помощью не обращался, самостоятельно не лечился. Из-за нарастания одышки, слабости, снижения толерантности к физической нагрузке обратился к кардиологу.

Объективно. Общее состояние средней степени тяжести. Телосложение нормостеническое. Питание повышенное. Кожные покровы обычной окраски, чистые. Периферические лимфатические узлы и щитовидная железа не увеличены. ЧДД 20 в минуту. Над легкими перкуторно ясный легочный звук. Аускультативно дыхание везикулярное, симметричное, в нижних отделах ослабленное. Границы сердца: правая — у правого края грудины, верхняя — III межреберье, левая — на 2 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Деятельность сердца ритмичная, тоны приглушены, над всеми точками аускультации выслушивается грубый систолический шум. ЧСС 78 уд/мин, АД 140/70 мм рт.ст. Язык чистый, влажный. Печень на 3—4 см выступает из-под края реберной дуги. Пастозность голеней, стоп. Общеклинические анализы крови и мочи без существенной патологии.

Трансторакальная ЭхоКГ. Выявлена асимметричная гипертрофия ЛЖ: толщина ЗСЛЖ 11 мм, МЖП 25 мм в верхней трети, градиент давления в ВТЛЖ 220 мм рт.ст. КСО ЛЖ 57 мл, КДО ЛЖ 190 мл, УО ЛЖ 133 мл, ФВ ЛЖ 70%. Расширение полостей сердца (левое предсердие (ЛП) 6,6×6,4 см). Фиброз с кальцинозом створок МК (кальцинат у основания задней створки МК 18 мм в диаметре), вероятно, с переходом на миокард ЛЖ, кальциноз фиброзного кольца МК, фиброз с кальцификацией створок АК. Выраженная недостаточность МК, умеренная недостаточность АК.

В связи с выраженной недостаточностью МК, прогрессированием симптомов СН до ФК IV NYHA и обструктивной формы ГКМП проведена операция: протезирование МК, пластика АК ввиду выраженного кальциноза, пластика трикуспидального клапана, резекция части МЖП, резекция ушка ЛП.

Полная продольная срединная стернотомия. По методике «восходящая Ао — ВПВ — НПВ» подключен АИК. Умеренная гипотермия. Полые вены обжаты турникетами. Дренаж ЛЖ через правую верхнюю легочную вену. Пережата восходящая Ао. Аортотомия. Кардиоплегия («Кустодиол») в устья коронарных артерий. Резекция ушка ЛП. Ревизия АК: подвижность некоронарной створки ограниченна вследствие кальциноза. Выполнена декальцификация, подвижность восстановлена. Выполнена резекция части МЖП. Правая атриотомия. Септотомия. Ревизия МК: фиброкальциноз створок. МК иссечен. На отдельных П-образных швах фиксирован механический протез 24 мм. Пластика трикуспидального клапана по Н.М. Амосову. Герметизация полостей сердца. Деаэрация. Нормотермия. Снят зажим с Ао. Спонтанно восстановилась сердечная деятельность. Тщательный гемостаз. Поэтапное отключение аппарата ИК, деканюляция. Дренирование перикарда и загрудинного пространства. К ПЖ подшиты 2 электрода для временной ЭКС. Стернометаллоостеосинтез. Послойное ушивание раны. Асептическая повязка.

Продолжительность операции составила 4 ч 40 мин, время ИК — 2 ч 21 мин. Время ишемии миокарда — 1 ч 53 мин. Продолжительность искусственной вентиляции легких — 9 ч. На 2-е сутки больной был переведен в отделение. За время госпитализации, до операции и в раннем послеоперационном периоде зафиксированы пароксизмы фибрилляции/трепетания предсердий. Синусовый ритм был восстановлен с помощью электроимпульсной терапии при первом пароксизме и медикаментозно (амиодароном) во второй раз. На 11-е сутки больной выписан из отделения в удовлетворительном состоянии. Пиковый градиент давления на протезе МК — 20 мм рт.ст., на протезе АК — 18 мм рт.ст.

Динамика основных показателей, рассчитываемых при ГКМП, до и после операции представлена в табл. 3.

Таблица 3. Динамика основных показателей, рассчитываемых при гипертрофической кардиомиопатии, до и после операции

Показатель	До ХМЭ	После ХМЭ	p-критерий
Градиент на АК, мм рт.ст.	54,2 ± 35,4	21,2 ± 10,8	0,047
КДО ЛЖ, мл	153 ± 54,1	128 ± 50,9	0,158
ФВ ЛЖ, %	65,4 ± 9,84	64,0 ± 4,80	0,794
Градиент давления в ВТЛЖ, мм рт.ст.	118 ± 67,6	26,4 ± 10,8	0,024
Толщина базальной части МЖП, мм	21,2 ± 2,28	16,8 ± 2,77	<0,001
Отношение толщины МЖП к ЗСЛЖ	1,72 ± 0,36	1,34 ± 0,39	0,003
Давление в легочной артерии, мм рт.ст.	39,4 ± 15,2	32,0 ± 10,1	0,046

Примечание. АК — аортальный клапан; КДО — конечный диастолический объем; ФВ — фракция выброса; ВТЛЖ — выносящий тракт левого желудочка; МЖП — межжелудочковая перегородка; ЗСЛЖ — задняя стенка левого желудочка; ХМЭ — хирургическая миоэктомия.

Обсуждение

Операция септальной миоэктомии при обструктивной форме ГКМП выполняется уже более 60 лет и успешно выдержала испытание временем благодаря своей эффективности в устранении морфологического субстрата, обусловливающего высокие значения градиента давления в ВТЛЖ, уменьшении выраженности симптомов, резистентных к фармакологической терапии [13]. Согласно действующим рекомендациям, ХМЭ и алкогольная септальная абляция (АСА) являются оправданными вариантами лечения обструктивной ГКМП, если выполняются в опытных центрах в составе многопрофильной команды [3—5]. Септальная миоэктомия предпочтительнее, если планируется выполнение дополнительных вмешательств на папиллярных мышцах или МК, в то время как АСА оправданна у пациентов с повышенным хирургическим риском [17]. ХМЭ продемонстрировала превосходную долгосрочную эффективность и безопасность в отдельных центрах с большим объемом операций (уровень госпитальной смертности <1%, долгосрочная выживаемость сравнима с контрольной группой, соответствующей демографическим показателям) [18, 19].

АСА имеет сравнимые показатели эффективности и может использоваться у больных даже с минимальной гипертрофией МЖП [20]. Периоперационная смертность при АСА составляет около 1% [17]. Процедура ассоциируется с развитием полной АВ-блокады в 10—15% случаев, необходимостью повторных интервенций и повышенным риском желудочковых тахиартимий, обусловленных формированием рубцовой ткани [21]. Следует отметить, что проведение АСА зависит от индивидуальной анатомии коронарных артерий и, как показано в одном исследовании, в 15% случаях осложняется перфорацией МЖП [22].

Бесспорным преимуществом ХМЭ является возможность выполнять одновременно процедуры, связанные с коррекцией МК и подклапанного аппарата [12, 23]. Во время открытой операции на сердце возможно проводить восстановление или протезирование МК, частичное удаление или реконструкцию эктопических и гипертрофированных папиллярных мышц [24]. Кроме того, метод АСА неприемлем для удаления гипертрофированной массы средней части МЖП при развитии среднежелудочковой обструкции [2, 24]. В случае преимущественной гипертрофии средней части МЖП или апикальной гипертрофии ЛЖ, сопровождающейся среднежелудочковой обструкцией, разработаны и успешно применяются трансапикальный доступ и комбинированный трансаортальный-трансапикальный доступ [25—27].

Согласно последним рекомендациям European Society of Cardiology [4], American College of Cardiology/American Heart Association [5] и Минздрава России [3], рекомендуется выполнять ХМЭ больным с обструктивной ГКМП, имеющим ассоциированные кардиальные заболевания, требующие хирургической коррекции: это аномальное расположение, количество и морфология папиллярных мышц, выраженная элонгация передней створки МК, поражение самого МК, атеросклеротическое поражение нескольких коронарных артерий, стеноз АК. Среди сопутствующих заболеваний у наших больных были: выраженная недостаточность МК (n=1), выраженный стеноз АК (n=2), ишемическая болезнь сердца со стенотическим поражением трех коронарных артерий (n=1) и инфекционный эндокардит с поражением МК и АК (n=1). При ХМЭ во всех случаях мы проводили соответствующие манипуляции.

Многие специалисты придерживаются подхода предпочтительной ХМЭ у лиц младше 50 лет. Считается, что у пациентов старшего возраста оправданна АСА из-за высокой частоты сопутствующих заболеваний, повышающих риск неблагоприятного хирургического исхода [24].

Представляют интерес данные крупного исследования, проведенного на большом массиве больных (n=5679) с ГКМП в возрасте старше 65 лет, которым выполняли ХМЭ (n=3680) и АСА (n=1999) [28]. По результатам сравнительного анализа установлено, что ХМЭ ассоциируется с более низким количеством повторных процедур и лучшей долгосрочной выживаемостью по сравнению с АСА [28]. Во всех работах, посвященных оценке эффективности ХМЭ, подчеркивается, что лучшие результаты операции отмечены лишь в кардиохирургических центрах с большим объемом выполняемых вмешательств [12, 28—30].

Наши больные были в возрасте от 40 до 77 лет (средний возраст 60,0±13,4 года). Следует отметить, что все пациенты удовлетворительно перенесли операцию. В одном случае наблюдалась полная блокада левой ножки пучка Гиса, в другом — АВ-блокада III ст., в третьем случае отмечали дооперационные и послеоперационные пароксизмы фибрилляции/трепетания предсердий, которые были купированы электрической кардиоверсией и амиодароном.

Считается, что блокада правой ножки пучка Гиса чаще встречается после АСА, в то время как ХМЭ может осложняться блокадой левой ножки пучка Гиса [31]. H. Cui и соавт. [31] обнаружили блокаду левой ножки пучка Гиса у 38,8% больных после ХМЭ. При этом данный вид блокады не влиял на показатели долгосрочной выживаемости. Авторы полагают, что появление блокады было связано с механическим иссечением МЖП с фрагментами проводящей системы и не свидетельствовало о диффузном заболевании миокарда. Частота полной блокады сердца составляет 2,3—8,7% после ХМЭ [31, 32]. Одним из факторов риска полной АВ-блокады является наличие блокады правой ножки пучка Гиса до миоэктомии [31].

В 4 из 5 случаев доступ для миоэктомии был трансаортальным, в одном случае через резекцию аневризмы ЛЖ была выполнена миоэктомия вместе с пластикой МЖП (клинический случай 4). Среди прооперированных нами больных наблюдался вариант изолированной гипертрофии преимущественно базальной части МЖП.

Результаты проведенных нами ХМЭ свидетельствуют о том, что, несмотря на умеренное уменьшение размеров базальной части МЖП (в среднем с 21,2±2,3 мм до 16,8±2,8 мм), удалось достичь значительного снижения градиента давления в ВТЛЖ (в среднем с 118±67,6 мм рт.ст. до 26,4±10,8 мм рт.ст.). Следует отметить, что в послеоперационном периоде толщину стенок ЛЖ оценивали эхокардиографически в процессе пострезекционного ремоделирования МЖП. Кроме того, положительное влияние на обструкцию ВТЛЖ имеет не столько толщина резекции гипертрофированной перегородки, сколько сам факт уменьшения препятствия для изгнания крови и уменьшения эффекта Вентури. В 3 из 5 случаев произведено протезирование МК, что исключает феномен переднего систолического движения.

Заключение

Приведенный нами опыт ХМЭ совместно с другими кардиохирургическими процедурами свидетельствует об эффективности метода миоэктомии в уменьшении градиента давления в ВТЛЖ и достижении других целей сопутствующих хирургических вмешательств. В целом отмечен удовлетворительный краткосрочный исход с отсутствием госпитальной летальности. Из осложнений нами отмечено развитие полной АВ-блокады, полной блокады левой ножки пучка Гиса и пароксизмов трепетания/фибрилляции предсердий. Очевидно, необходим мониторинг отдаленных результатов с оценкой динамики обструкции ВТЛЖ, функционального класса СН, самочувствия и качества жизни больных.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Funding. The study had no sponsorship.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.