Острое расслоение восходящей аорты (ВА) является редким, но крайне опасным состоянием. Хирургическое лечение в большинстве случаев является единственным способом сохранения жизни пациента с относительно высокой госпитальной летальностью от 12 до 30% [1-4, 6]. Главной целью операции является предотвращение разрыва аорты (Ао) и, как следствие, тампонады сердца, восстановление адекватного кровотока при развитии синдрома мальперфузии, коррекция недостаточности аортального клапана (АК). Основной причиной расслоения является патология медии Ао. Устраняя первичный дефект стенки Ао, приводящий к указанным выше осложнениям, на сегодняшний день мы не в состоянии влиять на качественные характеристики среднего слоя стенки Ао в течение жизни пациента. Соответственно, мы можем наблюдать прогрессирование дилатации Ао в местах, не затронутых при первичном вмешательстве. В отдаленном периоде у подобной категории пациентов появляется ряд осложнений - прогрессирование дилатации Ао, возврат недостаточности АК, формирование ложной аневризмы, персистенция ложного просвета Ао, извращающего дистальный кровоток, а также разрывы и расслоения [2, 4].

Представляем редкий случай протезирования ВА и дуги Ао (ДА) по типу «хобот слона» у пациента с критической дилатацией синусов Вальсальвы, ДА и торакоабдоминального отдела Ао по прошествии 10 лет после операции Wolfe и частичного протезирования ДА по типу hemi-arch по причине острой диссекции I типа по ДеБейки.

Пациент М., 53 лет, поступил с жалобами на выраженную одышку, боли давящего характера за грудиной, резко развивающуюся слабость при подъеме на один лестничный проем или при ходьбе до 100 м, затруднение дыхания в горизонтальном положении, появление отеков нижних конечностей (НК).

Из анамнеза известно, что в 2003 г. на фоне полного благополучия возникло чувство нехватки воздуха, слабость. Был госпитализирован в Краевую клиническую больницу № 1, где диагностировано острое расслоение Ао I типа по ДеБейки. В экстренном порядке выполнена операция супракоронарного протезирования Ао с протезированием некоронарного синуса Вальсальвы по Wolfe синтетическим протезом Vascutek, восходящего отдела и частично ДА (по типу hemi-arch). Послеоперационный период протекал без особенностей, выписан на 12-е сутки. Результат гистологического исследования представлен на рис. 1,. На протяжении 9 лет чувствовал себя хорошо. Последние несколько лет нигде не наблюдался. Ухудшение состояния отмечает в течение последнего года, когда возобновилась одышка.

В июне 2013 г. вновь обратился в Краевую клиническую больницу № 1, где была выполнена эхокардиография (ЭхоКГ): фракция выброса (ФВ) левого желудочка (ЛЖ) - 50-52%. Конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ  - 66 мм. Признаки умеренной легочной гипертензии. Створки А.К. уплотнены, несмыкание створок по центру. Регургитация на АК (+++). Фиброзное кольцо (ФК) АК 29-30 мм. Синусы Вальсальвы аневризматически расширены до 65 мм, в восходящем отделе лоцируется сосудистый протез - 32-33 мм, протез в области ДА - 36-37 мм. Начальный отдел нисходящей Ао расширен до 66 мм. В просвете нисходящей Ао дополнительный гиперэхогенный сигнал от отслоенной интимы, разделяющей просвет аорты на два канала. Диаметр супраренального отдела Ао - 34 мм, инфраренального - 33 мм. В брюшном отделе Ао до бифуркации лоцируется гиперэхогенный линейный сигнал - диссекция. После проведения компьютерной томографии (КТ) выявлена аневризма корня Ао до 72 мм (рис. 2). Сосудистый протез в ВА диаметром 32 мм и в начальном отделе ДА - 37 мм. Калибр заднего отдела ДА - 55 мм, проксимальной части нисходящей Ао (НА) - 66 мм. Калибр проксимального отдела брюшной Ао -52 мм, на уровне отхождения чревного ствола и почечных артерий - 44 мм, в дистальном отделе  - 50 мм. Калибр левой почечной артерии - 9 мм, калибр правой - 9 мм (от ложного хода). Контрастирование паренхимы обеих почек достаточное, симметричное. Калибр правой общей подвздошной артерии (ПВА) - 24 мм, левой - 29 мм. От устья левой подключичной артерии по нисходящей части ДА каудально распространяется линейный дефект контрастирования с распространением на левую общую ПВА. По данным аортографии, отмечается выраженная регургитация на А.К. Диаметр Ао на уровне синусов - 62 мм, в ВО - 26 мм. Определяется диссекция НА с проксимальной фенестрацией ниже устья левой подключичной артерии, распространяющаяся на левую общую ПВА. Максимальный диаметр общего просвета Ао в грудном отделе - 62 мм.

На основании полученных данных установлен диагноз: хроническая диссекция Ао I типа по ДеБейки. Состояние после операции супракоронарного протезирования ВА с протезированием некоронарного синуса Вальсальвы синтетическим протезом Vascutek (16.06.03). Аневризма корня, ДА и нисходящего грудного отдела Ао. Выраженная недостаточность А.К. Гипертоническая болезнь (ГБ) III степени, риск 4. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) IIА степени III функционального класса (ФК) по NYHA.

03.07.13 выполнена операция Бенталла-ДеБоно клапансодержащим кондуитом Carbomedics Carbo-Seal № 29/32 в модификации N. Kouchoukos с полным протезированием ДА линейным сосудистым протезом Uni-Graft № 28 с низведением свободного конца протеза в нисходящую грудную аорту (ГА) по типу «хобот слона» (рис. 3).

Выполнена срединная рестернотомия. В переднем средостении и полости перикарда выраженный спаечный процесс. Выделен и канюлирован брахицефальный ствол (БЦС). Произведен кардиолиз, отмечена выраженная кардиомегалия. Вскрыты обе плевральные полости. Корень Ао аневризматически расширен до 70 мм, интимно спаян с верхней полой веной, со стволом и правой ветвью легочной артерии (ЛА). В восходящем отделе сосудистый протез, ткани уплотнены, кальцинированы. Выделена левая плечеголовная вена, взята на держалку. Выделена Д.А. до перешейка. ДА аневризматически расширена, ткани истончены, местами - резко утолщены, фиброзно изменены. Из спаек выделено правое предсердие (ПП). Канюляция П.П. двухуровневой канюлей. Начато искусственное кровообращение (ИК) по схеме ПП-БЦС. Начало охлаждения больного. Дренаж Л.Ж. через правую верхнюю Л.В. Наложен зажим на Ао на 1 см ниже устья БЦС (по сосудистому протезу). Ретроградная кардиоплегия раствором Кустодиол. Сердце обложено ледяной крошкой. Продольная аортотомия в ВО по сосудистому протезу. При ревизии: некоронарный синус протезирован, расширение синусов Вальсальвы, стенка аорты в зоне левого и правого синусов Вальсальвы изменена, резко истончена. Ткани корня Ао фиброзно изменены, кальцинированы, деформированы. Створки А.К. истончены, не коаптируют, провисают в полость ЛЖ, выраженная аннулоэктазия. Створки А.К., ВА с сосудистым протезом и синусы Вальсальвы иссечены, отправлены на гистологическое исследование, посев. На площадках выделены устья левой и правой К.А. Сформирован проксимальный анастомоз 17 П-образными швами нитью этибонд 2/0 на тефлоновых прокладках 3×7 между ФК АК и клапансодержащим кондуитом Carbomedics Сarbo-Seal № 29/32. Гипотермия 26 °С. Остановлено И.К. Снят зажим с аорты. БЦС пережат у устья. Начата унилатеральная перфузия головного мозга через БЦС. При ревизии: в нисходящей ГА имеется мембрана расслоения, делящая просвет Ао на 2 канала - ложный (большего диаметра), истинный (меньшего). Мембрана рассечена вниз длиной до 6 см. Стенка Д.А. и ткани старого сосудистого протеза иссечены с формированием площадки с устьями брахицефальных артерий. Инвагинирован линейный синтетический сосудистый протез Uni-Graft № 28. Сформирован дистальный анастомоз по методике «хобот слона» между сосудистым протезом Uni-Graft № 28 и перешейком аорты обвивным швом нитью пролен 4/0. Протез расправлен. Площадка с сосудами ДА имплантирована в сосудистый протез при помощи обвивного шва пролен 4/0. Линии анастомозов герметизированы биологическим клеем BioGlue. Наложен зажим на сосудистый протез перед БЦС. Восстановлено И.К. Начато согревание больного. Нитью пролен 4/0 устья КА имплантированы в клапансодержащий кондуит. Обвивным швом нитью пролен 4/0 сформирован межпротезный анастомоз. Линии анастомозов герметизированы биологическим клеем BioGlue. Снят зажим с Ао. Профилактика аэроэмболии. Восстановление сердечной деятельности после разряда дефибриллятора. Стабилизация гемодинамики. Окончание И.К. Протамин. Деканюляция. Гемостаз. Типичное завершение операции. Время И.К. составило 230 мин, время пережатия Ао - 168 мин, длительность циркуляторного арреста - 54 мин.

После операции пациент оставался гемодинамически стабильным. На 2-е сутки переведен из реанимации в отделение. Ранний послеоперационный период, учитывая объем оперативного вмешательства, протекал относительно благоприятно, с явлениями правостороннего гидропневмоторакса и гидроперикарда. Выписан на 20-е сутки в удовлетворительном состоянии, без неврологических осложнений.

ЭхоКГ при выписке: в проекции ВА - кондуит диаметром 32 мм. Лоцируется парапротезная гематома по передней полуокружности толщиной 5 мм. КДР ЛЖ - 55  мм. ФВ ЛЖ - 37%. Максимальный градиент давления на протезе АК - 11 мм рт.ст., протезная регургитация (+/++). В проекции ДА - кондуит 28 мм. В просвете НА  - гиперэхогенные сигналы. На контрольной КТ: состояние после протезирования ВА клапансодержащим кондуитом 29/32 мм и ДА линейным сосудистым протезом с низведением свободного конца протеза в нисходящую ГА по типу «хобот слона». Аневризма и расслоение проксимального отдела Н.А. Правосторонний пневмогидроторакс, левосторонний малый гидроторакс - положительная динамика. По данным гистологического исследования фрагментов Ао: дисплазия соединительной ткани, кистозный медианекроз с нарушением формирования эластики, гиалиноз, склероз, дистрофическое обызвествление, без признаков текущего воспаления (рис. 4).

Отдаленная выживаемость пациентов с острым расслоением Ао типа, А по классификации Stanford после экстренной операции варьирует в пределах 60-84% в течение 1 года, 45-72% - в течение 5 лет и 37-56% - в течение 10 лет [3, 4, 6]. Причиной, по которой пациент, перенесший операцию по поводу острого расслоения ВА, появляется в поле зрения хирурга, является прогрессирование дилатации Ао в различных сегментах и, как следствие, появление аортальной регургитации, развитие сердечной недостаточности, а также риск разрыва или расслоения, что обусловливает высокую частоту летальных исходов среди наблюдаемых пациентов [2, 4, 6]. В основе всего происходящего лежит «тканевая недостаточность» среднего слоя Ао [5], которая приводит к фатальному дефекту целостности стенки Ао. В нашем случае мы встретили комплекс всех основных проблем у подобной категории пациентов. Изначально пациент перенес расслоение Ао I типа по ДеБейки, по поводу которого был успешно прооперирован. В дальнейшем, несмотря на проведенную операцию и благоприятное течение послеоперационного периода (в течение практически 10 лет), стало очевидным развитие отрицательной динамики, что нашло отражение в изменениях структуры стенки Ао как на макро-, так и на микроскопическом уровнях. При повторном поступлении у пациента отмечалась катастрофическая дилатация корня Ао на уровне синусов Вальсальвы, оставшейся части ДА, аневризма НА. К тому же у больного сохранялся персистирующий ложный просвет Ао.

Для сравнения были изучены фрагменты Ао, вовлеченные в патологический процесс и взятые при первичной и повторной операциях, с помощью полуколичественной оценки выраженности патологических изменений среднего слоя по шкале, предложенной T. Schlatmann [7]. Стоит отметить, что 10 лет назад анализ гистологических изменений с помощью подобной градации нами не проводился. В участках Ао, взятых во время первой операции, обнаружены признаки интимального артериита и слабо выраженного атероматоза. В средней оболочке - нарушение эластического каркаса умеренной степени выраженности (I степень) и умеренная кистозная дегенерация (I-II степень). В результате гистологического исследования после повторного вмешательства были выявлены значимые изменения: выраженный фиброз и атероматоз интимы, более выраженная кистозная дегенерация (III степень), кисты стали более многочисленными, наличие участков с полной утратой гистоархитектоники и некротические изменения среднего слоя Ао (медианекроз III степень), фрагментация эластина приобрела генерализованный характер (III степень). Однако до конца не ясно, какую роль в развитии патологии играли воспалительные изменения интимы, косвенные признаки которых были обнаружены после реоперации в виде выраженного интимального фиброза. Таким образом, можно заключить, что имело место значимое ухудшение структуры стенки Ао, напрямую не связанное со специфической или хронической сопутствующей патологией.

В конечном итоге перед нами стоял трудный выбор метода и объема хирургического вмешательства, поскольку необходимо было одновременно решить несколько задач, связанных в первую очередь с повторной операцией и обширным прогрессированием патологического процесса. Стратегически хирургическое лечение подобных осложнений должно быть направлено на устранение всех вовлеченных в патологический процесс участков Ао. Именно поэтому был выбран объем операции в виде радикальной коррекции аневризмы ВА - операции Бенталла-ДеБоно, полного протезирования дуги Ао по типу «хобот слона». В то же время сохраняющаяся аневризма НА неизбежно приведет нас к вмешательству на торакоабдоминальном отделе Ао.

Можем ли мы каким-либо образом повлиять на прогрессию патологического процесса? На сегодняшний день существуют различные попытки прогноза развития болезней Ао, в том числе и на генетическом уровне. На наш взгляд, кардиохирургам еще долго придется сталкиваться с решением такой колоссальной задачи.

Конфликт интересов отсутствует.