Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется обструкцией выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ) из-за асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки (МЖП) и переднего систолического движения митрального клапана. Пациентам с сохраняющимися симптомами хронической сердечной недостаточности (ХСН) на уровне III—IV класса по NYHA, высоким градиентом давления в покое, а также у больных с латентной обструкцией ВТЛЖ на фоне оптимальной медикаментозной терапии показано лечение, направленное на уменьшение толщины МЖП (септальная миоэктомия или алкогольная септальная абляция) [1].

Септальная миоэктомия обеспечивает расширение ВТЛЖ, коррекцию SAM-синдрома и митральной регургитации, снижение градиента давления в ВТЛЖ в покое и при нагрузке. Миоэктомия является «золотым стандартом» при рефрактерной к оптимальной медикаментозной терапии обструкции ВТЛЖ в специализированных кардиохирургических центрах [2]. В подобных клиниках летальность при этих вмешательствах обычно составляет менее 1%, а продолжительность жизни оперированных пациентов сопоставима с продолжительностью жизни их сверстников.

Редким осложнением миоэктомии по Morrow является ятрогенный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Хирургическое закрытие дефекта остается основным методом лечения большинства ДМЖП. В то же время лечение клинически значимых послеоперационных резидуальных ДМЖП остается сложной задачей. Многие авторы подчеркивают целесообразность имплантации окклюдера у этих больных, аргументируя это более низким риском операции и меньшей частотой осложнений по сравнению с открытой повторной операцией.

В статье описан первый в нашей практике случай (140 оперированных пациентов с ГКМП) ятрогенного ДМЖП с гемодинамически значимым внутрисердечным шунтированием крови.

Больная К., 76 лет, поступила в кардиохирургическое отделение с основным диагнозом «Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией ВТЛЖ. Расширение полости левого предсердия, функциональная митральная недостаточность 3 ст., легочная гипертензия 1 ст. Нарушения ритма сердца: блокада левой ножки пучка Гиса, атриовентрикулярная блокада 2 ст., имплантация двухкамерного ЭКС от 29.11.21. Сахарный диабет 2-го типа. Умеренный эритематозный гастрит на фоне атрофии слизистой оболочки».

При поступлении предъявляла жалобы на одышку при небольших физических нагрузках, перебои в работе сердца, эпизоды сердцебиения. В анамнезе длительно (более 10 лет) страдает артериальной гипертензией с максимальными цифрами АД до 180/90 мм рт.ст. Ухудшение состояние с начала 2021 г., когда впервые выявили изменения на ЭКГ. При обследовании впервые выставлен диагноз ГКМП с обструкцией ВТЛЖ.

Данные обследования

ЭКГ. Ритм синусовый, ЧСС 90 в мин., интервал PQ 0,20 с, QRS 0,14 с. Электрическая ось сердца отклонена влево. Блокада левой ножки пучка Гиса.

Коронарография. Правый тип кровоснабжения. Ствол левой коронарной артерии не изменен. Передняя нисходящая артерия сужена на 50% в среднем сегменте. Огибающая и правая коронарная артерии без гемодинамически значимых стенозов.

Эхокардиография. Конечно-диастолический размер ЛЖ 5,2 см, конечно-систолический размер ЛЖ 3,6 см, толщина МЖП 1,5—1,6 см, задняя стенка ЛЖ 1,1 см, конечно-диастолический объем ЛЖ 110 мл, конечно-систолический объем ЛЖ 40 мл, фракция изгнания ЛЖ 65%, сердечный индекс 3,4 л/мин/м², ударный объем 80 мл. Масса миокарда ЛЖ 200 г, индекс массы миокарда ЛЖ 120 г/м². Выраженный S-образный изгиб гипертрофированного до 1,5—1,6 см базального сегмента МЖП. Толщина базального сегмента МЖП до 1,5—1,6 см, на уровне средней трети толщина МЖП до 1,2 см. В проекции базального сегмента МЖП определяется гиперэхогенный фиброзированный участок эндокарда (место контакта МЖП в систолу с передней митральной створкой — SAM). Систолический поток в ВТЛЖ в покое: V_max 6,7 м/с, PG_max/mean 178,8/75,7 мм рт.ст. Отмечается резкое смещение пика скорости потока во вторую половину систолы — выраженная обструкция ВТЛЖ. Локальная сократимость не нарушена. Аортальный клапан сформирован трехстворчатым, PG_max/mean 22,9/12,4 мм рт.ст. Аортальная регургитация 1 ст. Митральный клапан: створки диспластичные, отмечается выраженное передне-систолическое движение передней митральной створки (SAM) в краевой части (сегмент А2) с формированием резко эксцентричной струи и выраженной митральной регургитации 3 ст. (выраженный эффект Вентури). Трикуспидальный клапан: регургитация 1—2 ст. Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) 40 мм рт.ст. Проба Вальсальвы (изменение внутрисердечной гемодинамики на вдохе, задержке дыхания, ЧСС 79 уд/мин, жалобы на головокружение и одышку, затруднение дыхания): систолический кровоток в ВТЛЖ: V_max 7,6 м/с, PG_max/mean 230,8/128,7 мм рт.ст. Выраженная турбуленция потока в ВТЛЖ, нарастание эффекта Вентури на митральном клапане, митральная регургитация 4 ст., трикуспидальная недостаточность 2 ст. СДЛА 60 мм рт.ст.

Иных клинически значимых изменений по лабораторным и инструментальным диагностическим данным нет.

Учитывая наличие у пациентки тяжелой обструкции ВТЛЖ с клиническими признаками ХСН III класса, были определены показания к оперативному вмешательству — септальная миоэктомия.

Септальная миоэктомия выполнена в условиях искусственного кровообращения (ИК) и кровяной кардиоплегии по Del Nido. Доступом через срединную стернотомию канюлированы дуга аорты, правое предсердие. При прямом инвазивном измерении давления в ЛЖ и восходящей аорте при провокации экстрасистолы градиент составил 120 мм рт.ст. (по данным чреспищеводной эхокардиографии (ЧП-ЭхоКГ) в покое — 30 мм рт.ст.). После пережатия аорты и антеградной неселективной кардиоплегии выполнена косая аортотомия. При трансаортальной ревизии ЛЖ в зоне септально-митрального контакта миокард базальных и средних отделов МЖП фиброзно изменен, МЖП утолщена. Определялись 2 патологических мышечных пучка, начинавшихся от верхушечных и крепившихся к средним сегментам МЖП. Выполнена септальная миоэктомия: несколькими частями резецирован миокард МЖП от середины правой до середины левой коронарной створки на уровне базальных и средних сегментов вместе с 2 патологическими мышечными пучками. Общий вес резецированного миокарда — 5,72 г. Двухрядный шов восходящей аорты. После деаэрации, снятия зажима с аорты и восстановления сердечной деятельности через имплантированный ЭКС выполнено пункционное измерение давления в ЛЖ и восходящей аорте при провокации экстрасистолы: градиент составил 5 мм рт.ст. По данным ЧП-ЭхоКГ градиент давления составил 5 мм рт.ст. Центральная митральная недостаточность 2 ст. Локальная сократимость не нарушена. В средней трети МЖП истончена до 5 мм, при доплерографии отмечается незначительный поток слева направо — гемодинамический дефект межжелудочковой перегородки с потоком до 3 мм. Трикуспидальная недостаточность 2 ст. Легочная гипертензия 1—2 ст. Стандартное завершение операции (время ИК — 55 мин, пережатие аорты — 40 мин).

В раннем послеоперационном периоде (через 5 ч после операции) отмечены явления сердечно-сосудистой недостаточности с необходимостью вазопрессорной поддержки (инфузия норэпинефрина в дозе 350 нг/кг/мин, АД на этом фоне 81—117/50—64 мм рт.ст.). На ЭКГ — синусовый ритм. Венозная оксигенация оставалась удовлетворительной. Лактат крови 1,5 ммоль/л, гемоглобин 125 г/л.

По данным ЧП-ЭхоКГ, толщина МЖП в верхней трети 1,1 см, в средней трети перегородка истончена до 4 мм. При доплерографии визуализируются коронарно-сердечные фистулы (2—3) с потоками до 1,0 мм, а также по нижнему краю септальной миоэктомии определяется сброс 10 мм слева направо. В выводном тракте правого желудочка определяется высокоскоростной поток на расстоянии 3,2 см от клапана легочной артерии. Qp/Qs — 2,2. Нарушение локальной сократимости левого желудочка (дискинез МЖП). Трикуспидальная недостаточность 2 ст. Легочная гипертензия 1—2 ст. Митральная недостаточность 2 ст.

Учитывая наличие у пациентки в послеоперационном периоде ДМЖП и нестабильной гемодинамики, выставлены показания для экстренного хирургического лечения (пластика ДМЖП). Учитывая ятрогенный характер дефекта и его локализацию (инфундибулярная часть МЖП), в качестве доступа решили применить правую вентрикулотомию, ближе к выводному тракту ПЖ.

Выполнена пластика ДМЖП дакроновыми заплатами по типу sandwich в условиях ИК и фармакохолодовой кардиоплегии раствором «Кустодиол». Рестернотомия, вскрыт перикард, канюлированы дуга аорты и полые вены. При инвазивном измерении давления в легочной артерии показатель составил 60 мм рт.ст. Пережата восходящая аорта, антеградная неселективная фармакохолодовая кардиоплегия раствором «Кустодиол», правая вентрикулотомия. В конусной части МЖП — дефект диаметром до 1,0 см (рис. 1). Выполнена пластика ДМЖП двумя дакроновыми заплатами со стороны левого и правого желудочков по типу sandwich на 10 П-образных швах (рис. 2). Реконструкция герметична. Правая вентрикулорафия. После деаэрации снят зажим с аорты, восстановление сердечной деятельности с помощью ЭКС, остановка ИК. При инвазивном измерении давления в легочной артерии показатель составил 30 мм рт.ст. По данным ЧП-ЭхоКГ МЖП герметична. Стандартное завершение операции (время ИК — 130 мин, пережатие аорты — 97 мин).

Рис. 1. Визуализация ДМЖП через правую вентрикулотомию.

Рис. 2. Пластика ДМЖП синтетической заплатой.

В раннем послеоперационном периоде у пациентки развились атриовентрикулярная блокада 3 ст., умеренная дыхательная недостаточность на фоне двусторонней нижнедолевой компрессионной пневмонии, печеночная недостаточность, пароксизмы фибрилляции предсердий. Проводили сеансы неинвазивной масочной вентиляции, ингаляции с беродуалом и флуимуцилом с положительной динамикой. Также потребовалась однократная плевральная пункция слева с эвакуацией 550 мл серозного отделяемого.

На 5-е сутки послеоперационного периода больная была переведена в профильное отделение. По данным эхокардиографии, систолический кровоток в ВТЛЖ: V_max 0,8 м/с, PG_max/mean 2,5/1,2 мм рт.ст. Митральная регургитация 2 ст. Трикуспидальная недостаточность 1—2 ст. СДЛА 32 мм рт.ст. МЖП герметична. Данных за перикардиальный и плевральный выпот нет.

Заживление послеоперационного шва первичным натяжением, грудина стабильна на всем протяжении. По данным контрольных анализов и обследования: умеренные послеоперационные изменения.

Больная выписана из стационара в удовлетворительном состоянии на 12-е сутки послеоперационного периода.

Обсуждение

Дефект межжелудочковой перегородки — редкое осложнение септальной миоэктомии. По данным H.V. Schaff и соавт. [3], которые прооперировали более 3000 пациентов с ГКМП с 1993 г. в клинике Мейо, частота ятрогенного послеоперационного ДМЖП после этой операции составила около 0,3%.

Наличие гемодинамически значимого ДМЖП со сбросом крови слева направо может привести к перегрузке ЛЖ объемом с развитием сердечной недостаточности.

Пластика ДМЖП необходима для предотвращения таких последствий, как дисфункция ЛЖ, аритмии, аортальная регургитация, рецидивирующий эндокардит и легочная гипертензия.

Хирургическое закрытие ДМЖП, впервые выполненное в 1954 г., долгое время считалось «золотым стандартом» лечения этих пациентов. Бесспорно, пластика дефекта открытым путем с ИК и стернотомией потенциально ассоциирована с значительной частотой осложнений и смертностью, особенно у взрослых больных после предшествующей первичной операции.

Внедрение в практику окклюдеров для чрескожной пластики ДМЖП ознаменовало начало активного применения этого подхода у детей и взрослых с врожденными ДМЖП в конце 1980-х годов [4]. Однако авторы подчеркивают, что процедура технически сложна и может, например, вызвать нарушения ритма или повреждение клапанного аппарата. Элементы проводящей системы могут проходить вблизи краев ДМЖП и быть повреждены при манипуляциях с окклюдером. Этот риск выше, если ДМЖП расположен рядом с аортальным или трехстворчатым клапаном, и в этом случае размещение устройства может привести к временной или постоянной атриовентрикулярной блокаде высокой степени.

Стоит отметить, что транскатетерная окклюзия послеоперационных ДМЖП, как правило, выполняется у пациентов с резидуальным ДМЖП после первичного закрытия врожденного ДМЖП. Окклюдеры не предназначены специально для имплантации в ятрогенные дефекты, и, как следствие, чрескожные процедуры могут быть сложными из-за неблагоприятных анатомических условий. В литературе описано около 5 случаев эндоваскулярной окклюзии ДМЖП после септальной миоэктомии.

Отдельную группу симптомных пациентов с ГКМП составляют больные с небольшой толщиной МЖП в ее базальном отделе (до 14—18 мм). Многие авторы предпочитают алкогольную абляцию МЖП у пациентов с ГКМП, симптомами ХСН и легкой асимметричной гипертрофией МЖП, а септальную миоэктомию рекомендуют для больных со значительной гипертрофией перегородки из-за риска ятрогенного ДМЖП [5].

В нашей практике обязательным дооперационным диагностическим методом является МРТ сердца для детальной визуализации анатомических ориентиров и планирования объема и проекции миоэктомии [6, 7]. Наличие постоянного ЭКС у данной больной исключило МРТ в дооперационном периоде — и визуализация была ограничена эхокардиографией. Возможно, эхокардиография с контрастным усилением может быть целесообразной у таких больных, особенно при относительно небольшой толщине МЖП.

У описанной больной после первичной операции визуализировали ДМЖП до 3 мм с гемодинамически незначимым сбросом крови. Однако, по всей видимости, в раннем послеоперационном периоде произошел дальнейший разрыв миокарда в этой зоне с гемодинамически значимым внутрисердечным шунтированием. Это событие лишний раз подчеркивает необходимость всесторонней дооперационной визуализации и необходимость сдержанного подхода к миоэктомии у больных с умеренной гипертрофией МЖП. Кроме того, продолженный в послеоперационном периоде разрыв перегородки можно было расценивать как признак механической «нестабильности» миокарда в зоне миоэктомии, в том числе в результате его истончения. Транскатетерная имплантация окклюзирующего устройства в подобный дефект, на наш взгляд, могла сопровождаться риском несостоятельности процедуры и ранней реканализации дефекта. Использованием синтетических заплат по методу sandwich помимо собственно закрытия ДМЖП мы добились аппроксимации краев ятрогенного ДМЖП, учитывая выраженное истончение МЖП и дефицит тканей в этой зоне [8] (рис. 3).

Рис. 3. Схема пластики ятрогенного ДМЖП с использованием двух синтетических заплат по методике sandwich из правой вентрикулотомии.

1 — передний ДМЖП конусной части межжелудочковой перегородки; 2 — пластика по методике sandwich с аппроксимацией краев дефекта; 3 — шов правой вентрикулотомии. ПЖ — правый желудочек, ЛЖ — левый желудочек.

Формирование жизнеугрожающего осложнения после септальной миоэктомии — редкое, но очень опасное явление. Междисциплинарный подход к лечению послеоперационного осложнения, включающий кардиохирургов, специалистов по интервенционным методам, кардиологов, анестезиологов-реаниматологов и специалистов по функциональной диагностике, обеспечил успешную коррекцию патологии в условиях специализированного стационара.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.