Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это гетерогенное заболевание, основной причиной которого является генная мутация с нарушением морфологии саркомеров. В результате данного заболевания у пациента нарастает диастолическая дисфункция и уменьшается объем левого желудочка (ЛЖ). Это приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности [1].
ГКМП является наиболее частой причиной внезапной смерти у молодых людей. Тем не менее протекать она может по-разному: от бессимптомного течения до хронической сердечной недостаточности [1—10].
Выделяют обструктивные и необструктивные формы данной патологии [1, 8, 11]. Обструктивная ГКМП встречается в 70% случаев [9]. В дополнение к гипертрофии межжелудочковой перегородки (МЖП) и обструкции выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ) данная форма ГКМП нередко сочетается с аномалиями митрального клапана (МК) и подклапанного аппарата [7].
Несмотря на то что лечением ГКМП первой линии является фармакотерапия бета-блокаторами и недигидропиридиновыми ингибиторами кальциевых каналов, есть состояния, при которых необходимо хирургическое вмешательство [6].
Существует множество техник септальной миоэктомии (трансаортальная, трансапикальная и трансмитральная). «Золотым стандартом» хирургического лечения ГКМП является трансаортальная септальная миоэктомия и малоинвазивный метод алкогольной абляции [2, 10].
В статье описан наш опыт хирургического лечения больного с диффузной формой ГКМП и митральной регургитацией, которому была выполнена комбинированная миоэктомия трансапикальным и трансаортальным доступами с пластикой МК.
Пациент Ш., 44 года, обратился с жалобами на одышку при умеренных физических нагрузках (подъем на 3-й этаж), сопровождающуюся болями за грудиной. Также в анамнезе был эпизод потери сознания. Со слов пациента, наследственность не отягощена. С 2018 г. страдал артериальной гипертензией с максимальными цифрами артериального давления (АД) до 170/100 мм рт.ст., постоянно принимал периндоприл. Ухудшение состояния отметил в течение месяца (с ноября 2020 г.). Был эпизод потери сознания, после которого в результате обследования по данным эхокардиографии выявлена кардиомегалия, диффузная (симметричная) ГКМП с выраженной базальной гипертрофией, среднежелудочковой обструкцией, обструкцией ВТЛЖ и митральной недостаточностью 2—3-й ст. Больной консультирован кардиохирургом, рекомендовано оперативное вмешательство.
Данные обследований
Электрокардиография. Ритм синусовый, электрическая ось сердца отклонена влево, нарушение проводимости за счет блокады левой ножки пучка Гиса. Изменения миокарда ЛЖ с признаками перегрузки и недостаточности кровообращения.
Коронарография. Сбалансированный тип кровообращения, коронарные артерии без изменений.
Эхокардиография. Конечно-диастолический объем (КДО) ЛЖ 95 мл, конечно-систолический объем (КСО) ЛЖ 35 мл, фракция изгнания (ФИ) 62%, ударный объем 40 мл, масса миокарда ЛЖ 950 г (норма до 200 г). Миокард ЛЖ неоднородной плотности. В задней части МЖП визуализируются множественные протяженные участки интрамурального фиброза. Левожелудочковая часть миокарда МЖП гиперэхогенная на всем протяжении, выраженный интрамуральный фиброз. Вдоль МЖП в полости ЛЖ визуализируется крупная (до 7 мм толщиной) продольная мышечная трабекула, прикрепляющаяся к верхушке и базальному сегменту МЖП. Толщина базального сегмента МЖП до 4,2 см, на уровне средней трети толщина МЖП до 4,1 см, верхушечный сегмент 3,9 см. Толщина задней части МЖП на среднем уровне до 3,6 см. Задняя стенка ЛЖ в базальном сегменте утолщена до 3,5 см, в средней части 3,3 см. Толщина боковой стенки ЛЖ 3,0 см. Выраженная гипертрофия головок папиллярных мышц. В систолу определяется полная облитерация полости ЛЖ на уровне средних и верхушечных сегментов. В диастолу расчетный функциональный объем полости ЛЖ на уровне базальных сегментов ~50—60 мл. В области верхушечных сегментов полость ЛЖ в диастолу не визуализируется. Диаметр ВТЛЖ 2,5 см. Систолический поток в ВТЛЖ (в покое частота сердечных сокращений (ЧСС) 89 уд/мин): Vmax 5,8 м/с, PGmax/mean 133,2/75,5 мм рт.ст. Объем левого предсердия 85 мл. Створки МК уплотнены за счет фиброза. Определяются мелкие кальцинаты в передней створке МК. Выраженное переднесистолическое движение передней створки МК (SAM) в краевой части (сегмент А2) и умеренное переднесистолическое движение задней створки МК (сегмент Р2) с формированием резко эксцентричной струи митральной регургитации 2-й ст. (умеренный эффект Вентури). Диаметр фиброзного кольца МК 35 мм, PGmax/mean 2,3/1,7 мм рт.ст. При цветовом доплеровском картировании (ЦДК): регургитация 2-й ст. Трикуспидальный клапан без особенностей. Проба Вальсальвы: систолический кровоток в ВТЛЖ Vmax 6,1 м/с, PGmax/mean 148,3/66,5 мм рт.ст. При ЦДК выраженная турбуленция потока в ВТЛЖ, нарастание эффекта Вентури на МК, митральная регургитация 3-й ст., трикуспидальная недостаточность 1-й ст. Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) 40 мм рт.ст., ухудшение диастолической функции ЛЖ до рестриктивного типа. Заключение: «Кардиомегалия. Симметричная ГКМП с выраженной базальной гипертрофией, среднежелудочковой обструкцией и обструкцией ВТЛЖ. Митральная недостаточность 2—3-й ст.».
Магнитно-резонансная томография. Индекс массы миокарда 337 г/м2 (норма до 100 г/м2), толщина боковой стенки ЛЖ 24 мм (систола 31 мм), толщина МЖП 32 мм (систола 39 мм) (рис. 1).
Рис. 1. Магнитно-резонансная томография сердца. Симметричная гипетрофия миокарда.
Учитывая наличие у больного диффузной формы ГКМП, облитерацию полости на уровне средних и базальных сегментов ЛЖ, резкое нарастание степени обструкции ВТЛЖ при проведении функциональной пробы Вальсальвы и постепенное увеличение степени митральной недостаточности, больному было предложено оперативное лечение в объеме трансаортальной и трансапикальной септальной миоэктомии, пластики МК в условиях искусственного кровообращения (ИК) и фармакохолодовой кардиоплегии.
Операция выполнена через срединную стернотомию. Подключение аппарата ИК по схеме «полые вены — дуга аорты». Проведено интраоперационное прямое инвазивное измерение давления в ЛЖ и восходящей аорте. Градиент составил 80 мм рт.ст. в покое, при провокации экстрасистолы — 200 мм рт.ст. После пережатия аорты и антеградной неселективной фармакохолодовой кардиоплегии выполнены косая аортотомия и трансаортальная ревизия ЛЖ. В зоне септально-митрального контакта миокард базальных, средних и верхушечных отделов МЖП фиброзно изменен, МЖП выраженно утолщена, объем полости ЛЖ уменьшен. Найдены два патологических мышечных пучка, начинавшихся от верхушки ЛЖ и крепившихся к средним сегментам МЖП, утолщенные фиброзированные вторичные хорды передней створки МК, ограничивавшие ее подвижность. Принято решение о выполнении трансаортальной септальной миоэктомии. Порционно, несколькими частями, резецирован миокард МЖП от середины правой до середины левой коронарных створок и в области задних сегментов МЖП. Таким образом резецированы три утолщенные фиброзированные вторичные хорды к сегментам А1 и А3 передней створки МК. Вентрикулотомия ЛЖ для трансапикальной септальной миоэктомии в области средней трети МЖП. Общий вес резецированного миокарда составил 31,1 г (рис. 2). Наложен двухрядный шов на восходящую аорту. Вентрикулотомия ушита на тефлоновых прокладках узловыми швами полиэстеровой нитью 2/0 и непрерывным швом полипропиленовой нитью 2/0. После снятия зажима с аорты спонтанное восстановление сердечной деятельности.
Рис. 2. Резецированный миокард.
Перед завершением операции проведено прямое измерение давления в ЛЖ и восходящей аорте при провокации экстрасистолы. Градиент давления составил 10 мм рт.ст. На фоне инотропной поддержки завершено ИК. Стандартное завершение операции. Время ИК — 142 мин, время пережатия аорты — 118 мин.
Послеоперационный период протекал относительно удовлетворительно, за время наблюдения нарастания клинических признаков недостаточности кровообращения не возникало. Рана зажила первичным натяжением.
Пациент в удовлетворительном состоянии выписан на 6-е сутки послеоперационного периода под наблюдение у кардиолога по месту жительства.
Эхокардиография через 6 сут после операции. КДО ЛЖ 150 мл, КСО ЛЖ 75 мл, ФИ 50%, толщина МЖП 2,6 см. Митральная недостаточность 1—2-й ст. Трикуспидальная недостаточность 1-й ст. Незначительный перикардиальный выпот.
Эхокардиография через год после операции. КДО ЛЖ 225 мл, КСО ЛЖ 110 мл, ФИ 51%, масса миокарда ЛЖ 650 г. Толщина базального сегмента МЖП до 1,7 см, на уровне средней трети до 2,7 см, верхушечный сегмент МЖП 2,7 см. Толщина задней части МЖП на среднем уровне до 2,4 см. Задняя стенка ЛЖ в базальном сегменте утолщена до 2,5 см, в средней части 2,5 см. Толщина боковой стенки ЛЖ в базальном сегменте до 1,8—1,9 см, в средней части и в области верхушки 2,5 см. Гипертрофия головок папиллярных мышц. Систолический поток в ВТЛЖ (в покое ЧСС 64 уд/мин): Vmax 0,8 м/с, PGmax/mean 2,4/1,2 мм рт.ст. Локальная сократимость: выраженный диффузный гипокинез миокарда МЖП. Объем левого предсердия 135 мл. Створки МК уплотнены за счет фиброза. Коаптация створок существенно не нарушена. Диастолический кровоток: Е 0,65 м/с, А 1,1 м/с, E/A 0,6, E
Рис. 3. Трансторакальная эхокардиография.
а — полость ЛЖ до операции; б — полость ЛЖ после операции.
Обсуждение
При диффузном морфологическом варианте ГКМП изолированная трансаортальная миоэктомия может быть недостаточной для устранения внутрижелудочковых гемодинамических нарушений [1, 2, 10]. У пациентов с гипертрофией МЖП, распространяющейся к верхушке ЛЖ, избежать остаточной среднежелудочковой обструкции можно с помощью комбинированной трансаортальной и трансапикальной миоэктомии [12].
Одно из крупных исследований, посвященных комбинированной септальной миоэктомии, проведено D. Hang и соавт. [10] в клинике Мейо. Авторы выполнили комбинированную трансаортальную и трансапикальную септальную миоэктомию у 86 пациентов. Смертность составила 2%, выживаемость через год — 95%, улучшился симптоматический статус пациентов (класс NYHA до операции — 2,9±0,7, после операции — 1,3±0,6, p<0,001).
Алкогольная абляция как мини-инвазивный метод лечения ГКМП в нашем случае была невозможна, поскольку она не позволяет выполнить пластику МК и адекватно увеличить полость ЛЖ. Некоторые авторы также отмечают возникновение полной атриовентрикулярной блокады в 10—15% случаев после этой процедуры [3—5].
Патология МК, требующая коррекции во время септальной миоэктомии, согласно данным исследования Y. Matsuno и соавт. [2], встречается у 10—20% пациентов.
Из 1500 пациентов, перенесших септальную миоэктомию в Mayo Clinic, только 8% пациентов потребовались вмешательства на МК [10]. В другом исследовании из 2000 пациентов, перенесших септальную миоэктомию, потребовались вмешательства на МК примерно 9% пациентов [13].
A. Nguyen и соавт. [14] установили, что умеренная митральная недостаточность после операции наблюдалась только у 1% пациентов.
У нашего больного в ходе комбинированной трансапикальной и трансаортальной миоэктомии с пластикой МК были достигнуты оптимальные параметры внутрисердечной гемодинамики в ближайшем и отдаленном послеоперационных периодах. Значительно снизилась масса миокарда, улучшился клинический статус пациента. Все это наглядно демонстрирует эффективность выбранной тактики оперативного вмешательства.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.