Введение
Диагностированная в неонатальном периоде врожденная обструкция дуги аорты или ее перерыв чаще всего требуют неотложной хирургической коррекции [1]. На современном этапе развития кардиохирургии накопленные данные позволяют говорить о значительном прогрессе как в выполнении самих реконструктивных операций при врожденных заболеваниях дуги аорты, так и в их послеоперационных результатах. В настоящее время все внимание должно быть направленно на улучшение отдаленных результатов лечения, потому что эти показатели лечения не являются полностью удовлетворительными. Так, например, у ¼ всех прооперированных пациентов на поздних сроках наблюдений развивается артериальная гипертензия на фоне системной сосудистой дисфункции, хотя у них нет признаков анатомической обструкции дуги аорты [2, 3]. Получены данные, позволяющие сделать вывод о том, что именно в этой когорте пациентов наиболее часто диагностируют функциональные, структурные и макроанатомические нарушения сердца и магистральных сосудов [4—6]. Вследствие комплекса нарушений, затрагивающих строение сосудистой стенки, запускаются механизмы клеточной активации, что в конечном счете приводит к раннему проявлению признаков атеросклероза крупных сосудов (аорта, коронарные артерии), формированию аневризмы аорты и периферических артерий, а почти у 20% прооперированных больных летальный исход наступает в молодом и среднем возрасте (30—35 лет) [7].
Материал и методы
Приводим результаты исследования у 65 пациентов (45 мальчиков и 20 девочек), обследованных и прооперированных в центре детской кардиохирургии ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина с 2005 по 2019 г. Средний возраст пациентов 53±12 дней (от 1 до 98 дней), средние значения массы тела 3,3±1,3 кг (от 2,2 до 4,6 кг). Реконструкция дуги аорты всем пациентам выполнена хирургическим методом с использованием искусственного кровообращения.
Все пациенты разделены на группы по принципу примененного метода реконструктивной хирургической коррекции порока. Таким образом, в 1-ю группу вошло 33 пациента, которым выполнили реконструкцию с использованием заплаты из ксеноперикарда, а во 2-ю — 32 пациента, которым произведено наложение анастомоза конец в бок.
В табл. 1 представлены варианты поражений дуги аорты и сопутствующие врожденные пороки развития сердца.
Таблица 1. Варианты патологических изменений дуги аорты и сопутствующие аномалии
| Анатомические варианты | 1-я группа | 2-я группа |
| Гипоплазия дуги аорты: | 34 | 21 |
| ДМЖП ДМПП ТМА тотальный аномальный дренаж легочных вен ЕЖС. Атрезия митрального клапана единственный двуприточный желудочек сердца стеноз аортального клапана | 11 7 9 2 0 5 5 | 6 3 4 0 3 3 3 |
| Перерыв дуги аорты: | 0 | 9 |
| перерыв дуги аорты с сопутсвующим ДМЖП | 0 | 7 |
| ТМА с сопутсвующим ДМЖП | 0 | 3 |
Примечание. ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки, ДМПП — дефект межпредсердной перегородки, ТМА — транспозиция магистральных артерий, ЕЖС — единый желудочек сердца.
Для оценки степени гипоплазии дуги аорты использовали шкалу Z-score. В послеоперационном периоде всем пациентам повторно выполнили МСКТ с целью оценки размеров роста различных сегментов дуги аорты и их пропорциональности, наличия/отсутствия признаков рекоарктационного синдрома, а также исследование дуги аорты (форма дуги) после хирургической коррекции. В 100% случаев пациенты в обязательном порядке не менее 2 раз проходили осмотр у кардиолога. Период наблюдения составил 41,9±14 мес.
Техника операции
Всем пациентам хирургическое лечение выполняли с применением протоколов общей комбинированной анестезии. С целью непрерывного мониторинга за артериальным давлением использовали датчики. Согласно протоколу, датчики артериального давления устанавливали в правой лучевой и бедренной артериях, их показатели анализировали на протяжении всей операции. Мониторинг в режиме реального времени такого важного показателя, как церебральная сатурация, проводили с помощью аппарата INVOS 5100 (Somanetics, США). Согласно хирургическому протоколу у всех пациентов использована система Dideco Lilliput I (Sorin, Италия) для процедуры искусственного кровообращения. Хирургический доступ к сердцу и магистральным сосудам осуществляли через срединную стернотомию.
Системную перфузию выполняли посредством канюляции аорты. У 18% пациентов выполнена прямая канюляция в восходящую аорту, а у 48% канюлю вводили в политетрафторэтиленовый гепаринизированный протез GoreTex 3—3,5 мм. В данной ситуации накладывали анастомоз между протезом и проксимальной частью брахиоцефального ствола. У 34% пациентов системная перфузия осуществлялась за счет двойной канюляции. При такой перфузии одну канюлю устанавливали в восходящую часть аорты или гепаринизированный протез, а вторую — в обязательном порядке в нисходящую аорту (через артериальный проток). Основная цель установки второй канюли — обеспечение полноценной перфузии нижней половины туловища.
Независимо от метода выбранной канюляции аорты канюляцию полых вен выполняли раздельно. При необходимости дренаж левого желудочка устанавливали в правую верхнедолевую легочную вену. Остановку кровообращения осуществляли с использованием метода глубокой гипотермии до достижения температуры 20˚C (в прямой кишке). Антеградную селективную перфузию головного мозга выполняли через протез GoreTex, анастомозированный с проксимальной частью брахиоцефального ствола. На первом этапе выполняли реконструкцию дуги аорты с применением одного из двух методов: либо расширением участка врожденного сужения дуги аорты с наложением заплаты из ксеноперикарда, либо с помощью анастомоза конец в бок между нисходящей и восходящей частью аорты. Впервые такую технику предложили C. Fraser и R. Mee [8], ее усовершенствовали и модифицировали H. Rajasinghe и др. [9]. На втором этапе хирургической реконструкции дуги аорты выполняли устранение внутрисердечных дефектов после возобновления искусственного кровообращения. Модифицированную ультрафильтрацию производили после отключения от аппарата искусственного кровообращения.
Статистический анализ данных хирургического лечения выполнен с использованием программы Statistica 6,0. За статистически значимое значение принимали p≤0,05.
Результаты
Основные предоперационные характеристики пациентов представлены в табл. 2. Статистической разницы по среднему возрасту в группах не выявлено, в 1-й и 2-й группах он составил соответственно 7,5±33,5 и 12,0±28,5 мес. В обеих группах получены также сопоставимые по значениям показатели фракции выброса и конечного диастолического объема левого желудочка.
Таблица 2. Предоперационные характеристики пациентов
| Показатель | 1-я группа (n=33) | 2-я группа (n=32) | p |
| Возраст, мес | 7,5± 33,5 | 12,0± 28,5 | 0,61 |
| Масса тела, кг | 3.1± 1,08 | 3.4 ± 0,19 | 0,41 |
| Фракция выброса, % | 73,1± 10,11 | 73,9 ± 7,51 | 0,49 |
| Конечный диастолический объем левого желудочка, мл/м2 | 11,0 ± 7,3 | 13,2 ± 8,09 | 0,47 |
При оценке частоты летальных исходов выявлено, что в 1-й группе летальность составила 9%, у 5,5% пациентов основной причиной смерти послужило развитие полиорганной недостаточности. Сепсис стал причиной летального исхода у 4,5% пациентов. В течение 3 лет после операции умерли 2 больных вследствие прогрессирования сердечно-легочной недостаточности и пневмонии. Во 2-й группе пациентов общая летальность составила 20%, при этом в 14% случаев смерть наступила, как и у пациентов 1-й группы, в результате развития сепсиса и полиорганной недостаточности, в 6% случаев летальный исход был вызван прогрессированием сердечно-легочной недостаточности. Характеристика основных осложнений послеоперационного периода представлена в табл. 3.
Таблица 3. Частота послеоперационных осложнений у пациентов с врожденным пороком дуги аорты, %
| Осложнения | 1-я группа | 2-я группа |
| Пневмония | 28 | 37 |
| Рекоарктация аорты в течение 1 мес | 16,81 | 4 |
| Сепсис | 6,4 | 20 |
| Медиастинит | 7,1 | — |
| Кровотечение в плевральную полость | 2 | 3 |
| Гастроинтестинальная недостаточность | 13 | 7 |
| Сердечно-легочная недостаточность | 69,2 | 59,4 |
| Почечная недостаточность | 41 | 53 |
| Хилоторакс | — | 7 |
| Неврологические осложнения | 22 | 17,1 |
Анализ отдаленных послеоперационных результатов выявил признаки рекоарктации дуги аорты в 14% случаев. По данным корреляционного анализа, между массой тела пациента и частотой рекоартации дуги аорты отмечена сильная прямая связь (r=0,075, p<0,001). Предрасполагающим фактором возникновения такой взаимосвязи может быть то, что у всех пациентов с развившейся рекоартацией масса тела на момент хирургической коррекции порока не превышала 3 кг, а средние показатели градиента составили 36,4±12,9 мм рт. ст. При проведении группового анализа возникновения рекоарктации дуги аорты выявлено, что в 1-й группе рекоарктация дуги аорты возникла у 16,81% пациентов, во 2-й группе — только у 4% (p=0,02). Анализ отдаленных результатов показал, что первые клинические признаки рекоарктации дуги аорты выявлялись через 9,2±5,2 мес. При клинико-диагностическом подтверждении рекоарктации дуги аорты пациентам выполняли баллонную ангиопластику. Оценка гемодинамических показателей после ее проведения показала достижение стойкого положительного гемодинамического эффекта.
Результатом регулярного мониторинга артериального давления явилось выявление у 24% пациентов признаков резидуальной гипертензии. Гипертензионный синдром возникал у пациентов в срок наблюдения от 6 до 40 мес (в среднем 21,2±12 мес). При оценке систолического давления в группах установлено, что у пациентов 1-й группы артериальная гипертензия отмечена в 39% случаев, у пациентов 2-й группы только в 9,1% случаев (p=0,0025). Назначение гипотензивной терапии потребовалось 51% пациентов. В 1 клиническом случае при проведении функциональных проб на фоне приема гипотензивных препаратов отмечен гипертонический ответ.
С целью выявления признаков взаимосвязи развития резидуальной артериальной гипертензии проведен корреляционный анализ взаимосвязи гипертензивного синдрома с результатами МСКТ. Выявлена прямая связь гипертензии с формой дуги арты (r=0,068, p<0,002). У 70% пациентов с клиническими признаками резидуальной артериальной гипертензии выявлена готическая форма дуги, у 27% — амбразурная, у 3% — романская.
Обсуждение
На современном этапе развития кардиохирургии персонализированный подход к лечению врожденной гипоплазии дуги аорты стал возможен благодаря развитию возможностей диагностических манипуляций, медикаментозному обеспечению, а также внедрению в клиническую практику передовых технологий перфузионного обеспечения. Хирургической процедурой выбора у детей первого года жизни являются хирургическая техника наложения анастомоза конец в бок или выполнение пластики с использованием аутоперикордиальной заплаты или заплаты из ксеноперикарда.
Не следует забывать, что у детей первого года жизни использование чужеродных материалов приводит к высокому риску формирования рекоарктационного синдрома, что на данном этапе развития кардиохирургии является довольно большой проблемой при проведении хирургической реконструкции дуги аорты у пациентов этой возрастной группы. Данные результаты хорошо проиллюстрированы в трудах B. Uchytil, который утверждает, что при выполнении хирургической реконструкции с применением заплаты (синтетическая, ксеноперикардиальная) частота рекоарктации статистически достоверно выше, чем при применении нативных тканей [10].
Исходя из результатов исследования, мы склоняемся к такому же заключению. Получены статистически обоснованные данные, что у пациентов 2-й группы (наложение анастомоза конец в бок) низкая частота рекоарктационного синдрома в отдаленном периоде (p=0,02). Похожие клинические результаты опубликованы учеными из Королевского детского госпиталя в Мельбурне [11] — при оценке отдаленных клинических результатов у пациентов с врожденной гипоплазией дуги аорты, которым хирургическое лечение выполняли методом наложения анастомоза конец в бок, отмечена статистически достоверно низкая частота повторного сужения дуги аорты.
В связи с этим авторы рекомендуют выполнять данную хирургическую технику большинству пациентов с врожденной гипоплазией дуги аорты. Так же, как и K. Zehr [10], мы установили, что существует прямая сильная корреляция между исходной массой тела пациента и частотой формирования рекоарктации дуги аорты в отдаленном периоде наблюдений.
Вторым по частоте своего развития послеоперационным осложнением является резидуальная артериальная гипертензия. Проведенный анализ позволил выявить в раннем послеоперационном периоде артериальную гипертензию у 24% пациентов. Такие высокие показатели гипертензии диагностировали несмотря на то, что операцию выполняли всем пациентам в грудном возрасте. Проведенный углубленный статистический анализ показал наличие статистически достоверно значимой связи между артериальной гипертензией и формой дуги аорты (r=0,068, p<0,002). По данным МСКТ установлено, что у пациентов с резидуальной гипертензией преобладает готическая форма дуги аорты.
В работах Ou и соавт. [6], L. Olivieri и соавт. [12] также описана связь между формой дуги аорты и артериальной гипертензией. При этом геометрические показатели дуги аорты изучали по данным МРТ. На основании такого анализа авторы предложили классификацию формы дуги аорты: готическая (угловая), амбразурная (прямоугольная) и романская (нормальная) и установили связь формы дуги с развитием артериальной гипертензии. Согласно их результатам, повышение системного артериального давления развивалось преимущественно у пациентов с готической и амбразурной формой дуги аорты. Однако другие авторы [4, 5, 13] видят причину развития резидуальной гипертензии в нарушениях коллагеново-эластинового каркаса стенки аорты или в патологической функции барорецепторов, что приводит к увеличению общего периферического сопротивления сосудов [14, 15].
Таким образом, полученные результаты свидетельствуют о первоначальной тяжести врожденного заболевания дуги аорты, что относится к факторам высокого риска по развитию послеоперационных осложнений и частоте летального исхода, а также о сложности технического обеспечения хирургического лечения. В связи с этим, на наш взгляд, необходимы совершенствование существующих техник хирургической коррекции порока и поиск новых методов. Мы подтверждаем, что наложение анастомоза конец в бок в отдаленном послеоперационном периоде сопровождается меньшим риском формирования рекоарктационного синдрома, а в последующем и развития резидуальной артериальной гипертензией. Поэтому наложение анастомоза конец в бок при хирургической реконструкции дуги аорты может быть предложено как основной метод хирургического лечения врожденной поражения дуги аорты.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.