В большинстве случаев распознать псориаз не представляет особых трудностей. Диагностические сложности возникают при редко встречающейся форме псориатической болезни — каплевидном псориазе (КП). Это связано с тем, что высыпания при этой разновидности псориаза во многом сходны с таковыми при некоторых других кожных заболеваниях. В отечественных руководствах описание патоморфологической картины КП практически полностью отсутствует, хотя она имеет ряд особенностей [1, 2].

По данным литературы [1], КП встречается менее чем у 2% больных псориазом. Чаще болеют дети, а среди взрослых — лица моложе 30 лет. Не отмечается различий в частоте заболеваний мужчин и женщин. Подчеркивается, что у детей КП является одним из наиболее распространенных типов псориаза [3].

Клинически КП проявляется внезапно возникающими высыпаниями мелких (1—10 мм в диаметре) каплевидных, оранжево-розовых папул, обычно с мелкопластинчатым шелушением на поверхности. Высыпания часто сопровождаются небольшим зудом. Элементы КП обычно локализуются на туловище и проксимальных отделах конечностей. Они также могут располагаться на лице, ушах и коже волосистой части головы. Ладони и подошвы поражаются редко. Характерные для хронического псориаза изменения ногтей могут отсутствовать [4, 5].

Свежие высыпания КП обычно появляются в течение всего 1-го месяца болезни, они остаются неизменными на протяжении 2 мес, а затем постепенно исчезают [6]. Элементы сыпи регрессируют без образования рубчиков и оставляют после себя участки гиперпигментации или псевдолейкодермы. Приблизительно у 68% людей это заболевание переходит в хроническую форму [1]. Улучшение течения болезни приходится на летний период, а ухудшение — на холодное время года.

За 2—3 нед до начала высыпаний в 80% случаев КП предшествует стрептококковая инфекция верхних дыхательных путей (например, фарингит или тонзиллит) [7, 8]. Придается значение и перианальной стрептококковой инфекции у детей [9]. Подчеркивается значение иммунологической перестройки организма под влиянием предшествующей стрептококковой или другой инфекции. Повышенный риск возникновения КП отмечается у лиц с установленным семейным анамнезом этого заболевания [10].

Согласно данным литературы, спровоцировать появление КП могут β-гемолитический стрептококк (Streptococcus pyogenes) [11]; золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus), некоторые виды грибов (Malassezia, Candida); вирус папилломы человека (ВПЧ), ретровирусы [12]. К возникновению заболевания могут иметь отношение иммуномодуляторы, а также такие медикаменты, как препараты лития, β-блокаторы, противомалярийные и нестероидные противовоспалительные препараты [12].

КП у больных может проходить без лечения в течение нескольких недель, поэтому его часто не устанавливают или неправильно диагностируют. Пациенты наблюдаются с такими ошибочными диагнозами, как каплевидный парапсориаз, розовый лишай Жибера, аллергический дерматит, экзема. Даже патогистологическое исследование элементов сыпи не всегда оказывается информативным в отношении КП. Обычно это связано с предшествующим лечением антибиотиками и топическими кортикостероидными препаратами. Кроме того, информативность биопсийного исследования для диагностики КП зависит от того, на какой стадии заболевания была произведена биопсия.

Отмеченные трудности в клинической и патоморфологической диагностике КП послужили основанием для проведения наших исследований, целью которых было выявить клинические и морфологические особенности КП, позволяющие дифференцировать это заболевание от сходных по клиническим проявлениям дерматозов, а также определить клинический этап течения КП, на котором выявляются наиболее значимые патогистологические изменения данного заболевания.

Под нашим наблюдением находились 25 пациентов (16 женщин, 9 мужчин) с диагностированным КП. Возраст больных варьировал от 16 до 36 лет. Всем пациентам для уточнения диагноза под местной анестезией (0,5 мл 2% раствора лидокаина) была произведена панч-биопсия из пораженных участков кожи. У каждого больного исследовали не менее двух биоптатов. Аналогичное исследование проведено в отношении 6 больных с каплевидным парапсориазом, 5 больных с розовым лишаем Жибера и 12 с нумулярной экземой.

Биопсийный материал фиксировали в иммунофиксе с последующей этанолово-изопропаноловой проводкой биопсийного материала с помощью вакуумного процессора Milestone (RHS-1) и заключали в парафин.

Из парафиновых блоков готовили гистологические срезы толщиной 5 мкм, которые окрашивали гематоксилином и эозином по общепринятой методике [13] и исследовали с помощью светового микроскопа Nikon eclipse 80i с последующей микрофотосъемкой цифровой камерой DS-Fi1.

Из 25 больных с КП у 20 пациентов заболеванию предшествовали бактериальные или острые респираторные вирусные инфекции. В анамнезе этих больных за 3—4 нед до появления кожных высыпаний отмечены острый тонзиллит, острый фарингит, острая респираторная вирусная инфекция, сопровождающиеся подъемом температуры. У 4 пациентов заболевание возникло в связи со стрессом.

У 4 больных псориазом болели родственники.

Кожная сыпь в виде множественных милиарных и лентикулярных папул розово-оранжевого и розово-красного цвета, размером 0,1—1,5 см, располагалась на коже туловища и конечностей; отдельные элементы выявлялись на лице, за ушами, на волосистой части головы. Папулы характеризовались мелкопластинчатым шелушением по всей поверхности (рис. 1, а)

В дифференциально-диагностическом плане мы руководствовались рядом особенностей клинических проявлений некоторых заболеваний, имеющих сходную с КП клиническую картину. В этом отношении нам чаще всего приходилось проводить дифференциальную диагностику с каплевидным парапсориазом, розовым лишаем Жибера и нуммулярной экземой.

Каплевидный парапсориаз проявляется довольно типичными узелковыми высыпаниями круглой или овальной формы величиной 2—10 мм (рис. 2, а),

В отличие от КП, для нумулярной экземы характерен выраженный зуд. Чаще всего нумулярная экзема локализуется на тыле кистей рук, и только в отдельных случаях процесс может принять диссеминированный характер, когда на туловище и конечностях возникают распространенные эритематозные участки, на фоне которых мелкие везикулы и папулы образуют очаги до 4—5 см в диаметре. Форма очагов круглая, похожая на монету. Цвет очагов поражения — от розового до темно-красного (см. рис. 2, б). На их поверхности отмечается обильное капельное мокнутие с образованием корок. Вследствие расчесов возникают экскориации. Заболевание склонно к рецидивам.

При розовом лишае Жибера, который также наблюдается у лиц в возрасте 10—30 лет, в отличие от псориаза отсутствуют типичные псориатические феномены. Заболевание часто начинается с первичной «материнской» бляшки. Характерен так называемый «инкубационный период» с последующей генерализацией сыпи, а также в основном пятнистый, а не папулезный характер элементов. Они имеют овальную форму (см. рис. 2, в) с шелушением в виде смятой папирусной бумаги. Сыпь располагается преимущественно по линиям Лангера. Болезнь обычно не поражает волосистую часть головы, лицо, кисти рук и стопы. Кожные проявления сравнительно быстро регрессируют. Затруднения в дифференциальной диагностике чаще возникают в начальной стадии заболевания, когда псориатические элементы имеют вид пятен без заметного инфильтрата [5]. У большинства пациентов удается отметить выраженный сезонный характер заболевания с обострениями, которые наиболее часто встречаются в осенне-зимний период [14].

Основными гистологическими признаками бляшечного псориаза являются паракератоз, акантоз эпидермиса в области межсосочковых отростков, а над сосочками истончение мальпигиевого слоя и, кроме того, удлинение и отечность дермальных сосочков. В сосочках и в верхней трети дермы отмечались расширенные и извитые капилляры и лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов. При КП выявлялись морфологические признаки, свойственные раннему псориазу. Они характеризовались более выраженными воспалительными инфильтратами и менее выраженным акантозом по сравнению с хроническим бляшечным псориазом [1, 2]. В ранних элементах (милиарные папулы, папулы с гладкой поверхностью) выявлялись отек сосочкового слоя дермы и расширение капилляров с наличием лимфоцитарного инфильтрата, окружающего капилляры. Отмечались эритроцитарные экстравазаты. Наблюдался ортокератоз, покрывающий участки паракератоза с наличием свободно расположенных нейтрофилов. Экзоцитоз лейкоцитов распространялся на эпидермис, где развивался небольшой очаговый спонгиоз (рис. 3, а).

В полностью развитых шелушащихся папулах при КП зернистые клетки эпидермиса выглядели вакуолизированными (см. рис. 3, б). После их лизиса определялись очаги агранулеза с последующим формированием участков паракератоза (см. рис. 3, в). Нейтрофилы были не только разбросаны по ортокератотическим массам рогового слоя, но и располагались на поверхности паракератотических масс. В результате накопления нейтрофилов в паракератотическом слое формировались микроабсцессы Мунро (см. рис. 3, г), как результат миграции нейтрофилов из папиллярных капилляров через толщу эпидермиса с последующей их группировкой в паракератотических массах. Это получило название феномена «папиллярных брызг» (squirting papillae; рис. 3, д) [1].

В некоторых случаях выраженный экзоцитоз нейтрофилов с их концентрацией в верхней части шиповатого слоя приводил к образованию небольших спонгиоформных пустул Когоя (см. рис. 3, е). В эпидермисе отмечалась повышенная митотическая активность. Он становился все более гиперпластическим. Обнаруживались отечные дермальные сосочки с расширенными и извитыми капиллярами. Периваскулярно располагались умеренные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов с небольшой примесью нейтрофилов и единичных эозинофилов, а также эритроцитарные экстравазаты.

На основании описанной гистологической картины, патогномоничной для периода заболевания, характеризующейся появлением ранних шелушащихся папул, может быть подтвержден диагноз псориаза.

Дифференциальная диагностика КП с каплевидным парапсориазом, розовым лишаем Жибера, нумулярной экземой при исследовании биоптатов основывалась на анализе гистологических признаков, позволяющих различить эти заболевания. Например, при каплевидном парапсориазе, так же как и при КП, могут наблюдаться паракератоз, акантоз, миграция клеток инфильтрата в паракератотический слой. Однако в отличие от КП выявляются более выраженный очаговый спонгиоз и вакуольная дистрофия базального слоя эпидермиса, а в дерме присутствуют густые муфтообразные лимфогистиоцитарные инфильтраты и изменения стенок сосудов, характерные для васкулита (рис. 4, а) [15].

При розовом лишае Жибера гистологические изменения очень напоминают ранний псориаз, однако участки спонгиоза и небольшие пузырьки в шиповатом слое, экзоцитоз лимфоцитов и диапедез эритроцитов в эпидермальные сосочки служат отличительными признаками (см. рис. 4, б) [2].

При нумулярной экземе более выражен экссудативный компонент – спонгиоз в шиповатом слое эпидермиса вплоть до образования пузырьков и пустул в верхних отделах эпидермиса, а также более выраженная воспалительная клеточная инфильтрация дермы (см. рис. 4, в) [15].

К клиническим особенностям кожных проявлений при КП относятся внезапность появления обильной мелкой папулезной сыпи, покрытой мелкопластическими чешуйками, локализация высыпаний в основном на коже туловища и конечностей, частое предшествование болезни острой инфекционной патологии верхних дыхательных путей с лихорадочным симптомом.

Морфологические особенности КП особенно наглядно проявляются при наличии развитых шелушащихся папул. К ним относятся умеренный акантоз, наличие нейтрофилов в ортокератотических массах рогового слоя и на поверхности паракератотических масс, формирование микроабсцессов Мунро, вакуолизация зернистых клеток с формированием очагов агранулеза, повышенная митотическая активность в эпидермисе, феномен «папиллярных брызг» (squirting papillae).

Приведенные основные клинические и морфологические признаки позволяют дифференцировать КП от сходных по клиническим проявлениям дерматозов. При этом наибольшей ценностью в верификации КП обладает биопсийная диагностика именно в тот период, когда появляются ярко выраженные шелушащиеся папулы (3-4 нед от начала заболевания).