Рубцующийся пемфигоид (синонимы — доброкачественный пемфигус слизистых оболочек Thost, слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит Lortat-Jacob, хронический пемфигоидный слизисто-кожный дерматит Kogoi, доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек Lever, доброкачественный пемфигоид Brunsting) — редкий вариант буллезного пемфигоида, представляет собой хроническое заболевание с образованием пузырей, которое приводит к рубцеванию и поражает преимущественно конъюнктиву и слизистые оболочки. Заболевание редкое, встречается чаще у женщин (2:1). Средний возраст больных составляет 60 лет по Lever, болезнь начинается после 50 лет [1, 2].

Согласно зарубежной классификации, рубцующийся пемфигоид относится к аутоиммунным буллезным дерматозам, при которых выявляются антитела к базальной мембране [3].

Имеющиеся морфологические и иммунологические данные указывают на тесную взаимосвязь данного заболевания с буллезным пемфигоидом.

В пользу этой версии свидетельствуют пациенты, у которых имеются генерализованные буллезные высыпания, очень похожие на буллезный пемфигоид [2]. Кожные проявления отмечаются примерно у ¹/₄ больных. Пузыри на коже единичные, редко генерализованные, возникают на визуально здоровом или эритематозном фоне, носят стойкий характер, эрозии медленно эпителизируются с исходом в атрофические рубцы [4].

Заболевание начинается с поражения слизистых оболочек, чаще конъюнктивы и полости рта, хотя возможно вовлечение слизистой оболочки носа, глотки, гениталий, анальной области. У 25% больных заболевание начинается с образования пузырей на слизистой оболочке рта. Пузыри напряженные, с толстой покрышкой, иногда окруженные венчиком гиперемии. На их месте образуются мясо-красного цвета эрозии и язвы, не склонные к периферическому росту, но медленно эпителизирующиеся [5]. Пузыри появляются, исчезают, рецидивируя годами, что в итоге приводит к развитию рубцовых изменений и спаек в глотке, углах рта и на гениталиях. Могут образовываться стриктуры пищевода, синехии в области ануса, половых органов [1].

При поражении глаз начальные явления соответствуют банальному конъюнктивиту, сопровождаются светобоязнью и слезотечением, образующиеся при этом под конъюнктивой пузыри клинически малозаметны. На месте пузырей образуются рубцы. Постепенно в процесс вовлекается конъюнктива. Рубцевание приводит к сморщиванию конъюнктивы, появляются рубцовые синехии, симблефарон, трихиаз, глазная щель сужается, подвижность глазного яблока ограничивается [1]. Наступает помутнение конъюнктивы, эрозирование и даже прободение роговицы с выпадением радужки [4].

С каждым обострением образуются новые спайки, что в дальнейшем приводит к слепоте. Заболевание протекает волнообразно, с каждым обострением образуются новые спайки, что может привести к неподвижности глазного яблока и слепоте [5].

При поражении слизистой оболочки носа возникает атрофический ринит с образованием сращений между носовой перегородкой и раковинами [1].

В полости рта на внешне не измененной слизистой оболочке или на эритематозном фоне возникают напряженные пузыри 0,2—1,5 см в диаметре. Их содержимое серозное, редко геморрагическое. Эрозии не склонны к периферическому росту, не кровоточат, их поверхность свободна от наслоений, они малоболезненны. Рубцово-спаечные и атрофические изменения возникают в течение 3 лет обычно на мягком небе, язычке, миндалинах, между альвеолярными отростками и на слизистой оболочке щек, возможны разрушения язычка и миндалин, а также небно-глоточный анкилоз [4].

При поражении гениталий и заднего прохода возникают рубцы, спайки, редко – стенозы, при поражении уретры — затруднения мочеиспускания. При локализации на волосистой части головы развивается рубцовая алопеция по типу псевдопелады Брока.

Из-за трудностей при приеме пищи могут развиваться дистрофия и кахексия. Слепота наступает у 30—60% пациентов [2]. Вследствие поражения слизистой оболочки кишки может развиться кишечная непроходимость.

Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна эрозий не обнаруживаются. Гистологически определяются подэпителиальные пузыри, в сосочковом слое дермы — отек и значительная инфильтрация (включая эозинофильные лейкоциты). На поздних стадиях происходят фиброз соединительной ткани непосредственно под эпителием и ангиоплазия [2, 5].

При глазных симптомах с рубцующимися синехиями диагноз затруднений не вызывает, однако в случаях генерализованных кожных проявлений или дебюта заболевания без глазных поражений часто возникают трудности в постановке диагноза. От вульгарной пузырчатки рубцующийся пемфигоид отличается отсутствием акантолитических клеток, отрицательным симптомом Никольского, развитием рубцовых изменений слизистых оболочек и конъюнктивы глаза, подэпидермальным расположением пузыря [1, 5]. При трудностях диагностики можно прибегнуть к биопсии. Для лечения используют кортикостероиды и цитостатики.

Приводим результаты нашего наблюдения.

Больная М., 77 лет, обратилась на кафедру дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО Красноярского медицинского университета 25.09.12 с жалобами на рези и боль в глазах, нарушение зрения, заложенность носа, затрудненное глотание. Считает себя больной с 2009 г., когда впервые появились чувство першения в горле, дискомфорт в полости носа и области глаз. Осмотрена дерматологом, выявлены дополнительно эрозии в области преддверия влагалища, назначен внутрь флуконазол. Окулистом диагностированы хронический блефароконъюнктивит, симблефарон.

При осмотре отоларингологом выявлены хронический гиперпластический ринит, рубцующийся стеноз полости носа слева и справа с нарушением функции дыхания, язвы слизистой оболочки носа и гортани. Рентгенологически обнаружены признаки искривления перегородки носа, этмоидита, при эзофагогастродуоденоскопии — рубцовая деформация пищевода.

Аллергологический анамнез не отягощен. Наследственных заболеваний пациентка не отмечает. Гинекологический анамнез — менопауза с 55 лет. Вредные привычки отрицает.

При осмотре 25.09.12 на слизистой оболочке полости рта выявлены множественные эрозии, конъюнктива глаз гиперемирована, отечна, имеется симблефарон. Высыпаний на коже нет. На основании клинической картины и длительности процесса диагностирован рубцующийся пемфигоид (см.рисунок).

Сопутствующие заболевания: ишемическая болезнь сердца, стенокардия напряжения II функционального класса, гипертоническая болезнь, транзиторная атриовентрикулярная блокада 2-й степени, Мобитц II, постинфарктный кардиосклероз; энцефалопатия, возможно гипоксического характера; язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки (ремиссия).

Клинический и биохимический анализ крови, общий анализ мочи — без особенностей. Сахар в крови — 4,5 ммоль/л.

Назначено лечение: в полость рта и носа облепиховое масло, винилин, гидрокортизоновая мазь, на конъюнктиву глаза — глазная гидрокортизоновая мазь. Окулистом дополнительно рекомендованы капли дексаметазона. Системные кортикостероиды не назначены в связи с отягощенным соматическим статусом. Со стороны глаз отмечена положительная динамика. Больная находится под контролем отоларинголога, окулиста, гастроэнтеролога и дерматолога.

Таким образом, рубцующийся пемфигоид — заболевание редкое, с неблагоприятным исходом.

В связи с этим описание каждого клинического случая имеет, несомненно, интерес для практических врачей.