Согласно современным представлениям, аутоиммунная пузырчатка относится к редко встречаемым аутоиммунным заболеваниям с буллезными высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Клинические проявления обусловлены продукцией аутоантител преимущественно класса IgG к различным протеинам десмосом (десмоглеинов), что приводит к акантолизу и, соответственно, к образованию пузырей, пузырьков, эрозий на коже и/или слизистых оболочках. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка — примерно 70% наблюдений [1]. Не вызывает сомнений важная роль в патогенезе заболевания генетических и иммунологических факторов. Клинические проявления вульгарной пузырчатки могут иметь определенное сходство с паранеопластической пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой, афтозным стоматитом, острым герпетическим стоматитом, красным плоским лишаем, буллезным пемфигоидом, линейным IgA-буллезным дерматозом, герпетиформным дерматитом Дюринга, болезнью Гужеро—Хейли—Хейли, болезнью Дарье, болезнью Гровера [1–6]. Описан случай красного волосяного лишая, сопровождавшегося фолликулярным акантолизом, имевшим сходство с вульгарной пузырчаткой [7]. Описан также клинический случай вульгарной пузырчатки, когда пациенту разные специалисты ставили диагнозы: «обострение хронического фарингита», «афтозный стоматит», «лакунарная ангина», «кандидозный стоматит», «химический ожог слизистой оболочки полости рта», «химический ожог пищевода», «красный плоский лишай слизистой оболочки полости рта», «многоформная экссудативная эритема» [8].
Высыпания на волосистой части головы при вульгарной пузырчатке тоже могут сопровождаться трудностями в постановке диагноза.
Представляем собственное клиническое наблюдение.
Пациент, 46 лет, уроженец Узбекистана, госпитализирован в филиал МНПЦДК «Клиника им. В.Г. Короленко» с жалобами на наличие болезненных высыпаний на волосистой части головы, в носовых ходах, на слизистой оболочке полости рта, туловище и конечностях.
Анамнез заболевания. Около 6 мес назад появились высыпания на волосистой части головы, по поводу которых больной к врачу не обращался, но самостоятельно применял анилиновые красители. В связи с отсутствием эффекта обратился к дерматовенерологу в частную клинику, где был поставлен диагноз: «Инфильтративно-нагноительная трихофития», назначен внутрь препарат тербинафин, а также наружные антимикотические средства. Так как эффект от назначенного лечения отсутствовал, пациент обратился в один из филиалов МНПЦДК, из которого был направлен на госпитализацию в филиал МНПЦДК «Клиника им. В.Г. Короленко».
Анамнез жизни. Наследственность не отягощена, непереносимость лекарственных средств отрицает, вредных привычек нет. За последние 6 мес за пределы Российской Федерации не выезжал. Контактов с инфекционными больными в течение 21 дня не имел. Туберкулез, сифилис, злокачественные новообразования, психические заболевания отрицает.
При осмотре: патологический процесс на коже и слизистых оболочках имеет распространенный характер — высыпания располагаются на волосистой части головы б (см. рис.), в носовых ходах, на слизистых оболочках полости рта а (см. рис.), коже груди, живота в (см. рис.) спины г (см. рис.) и представлены множественными эрозиями, частично покрытыми корками. Часть корок отторглась, на их месте наблюдаются активно эпителизирующиеся эрозии. Симптом Никольского положительный.
Клиническая картина очагов поражения на красной кайме губ и в носовых ходах (а), волосистой части головы (б), груди и животе (в), спине (г).
Обследование. Показатели общего анализа крови, биохимического анализа крови, общего анализа мочи без патологических изменений. В мазках-отпечатках, полученных со дна эрозий, обнаружены акантолитические клетки. Исследование уровня циркулирующих антител: антитела к базальной мембране IgG менее 10 (норма менее 10), антитела к десмосомам кожи IgG титр 320 (норма менее 10), антитела к тканевой трансглутаминазе IgG менее 0,6 (норма 0–7), антитела к тканевой трансглутаминазе IgA менее 0,20 (норма 0–7).
При исследовании мазков со слизистой оболочки носоглотки методом ПЦР РНК коронавирусов 229E, OC43, NL63, HKUI (Human Coronavirus) не найдено. Микрореакция на сифилис, исследования на ВИЧ, гепатиты отрицательные.
Прижизненное патологоанатомическое исследование биопсийного материала от 09.04.21: фрагмент кожи без подкожной жировой клетчатки. Поверхность дермы выстлана несколькими рядами кератиноцитов с признаками надбазального акантолиза, покрышка пузыря отсутствует. Признаки акантолиза отмечены также в эпителиальной выстилке воронки волосяного фолликула. Вокруг сосудов поверхностного сплетения небольшая лимфогистиоцитарная инфильтрация, в просветах сосудов присутствуют лейкоцитарные стазы. Заключение: патологические изменения соответствуют акантолитической пузырчатке.
УЗИ органов брюшной полости: признаки умеренных диффузно-однородных изменений печени и поджелудочной железы.
На основании клинической картины и результатов обследования установлен диагноз: «Вульгарная пузырчатка» (код по МКБ: L10.0 Пузырчатка обыкновенная).
Пациенту назначено следующее лечение: метилпреднизолон (таблетки 4 мг) по 24 таблетки (96 мг) в сутки (в 9.00 14 таблеток, в 11.00 6 таблеток, в 13.00 4 таблетки), азатиоприн (таблетки 50 мг) по 1 таблетке 2 раза в сутки, цефтриаксон (флакон 1 г) по 1 г внутримышечно 2 раза в сутки в течение 7 дней, глицирризиновая кислота + фосфолипиды (капсулы 65 мг + 300 мг) по 1 капсуле 3 раза в сутки, гесперидин + диосмин (таблетки 50 мг + 450 мг) по 1 таблетке 2 раза в сутки, ацетилсалициловая кислота (таблетки 100 мг) по 1 таблетке 1 раз в сутки, калия аспарагинат + магния аспарагинат по 2 таблетки 3 раза в сутки, надропарин кальция по 5700 анти-ХА МЕ подкожно 1 раз в сутки в течение 5 дней, омепразол (капсулы 20 мг) по 1 капсуле 2 раза в сутки, панкреатин (таблетки 25 ЕД) по 1 таблетке 2 раза в сутки, лактулоза (667 мг/мл флакон 500 мл) по 25 мл 1 раз в сутки вечером в течение 14 дней, метилтиониния хлорид (1% флакон 25 мл) наружно 1 раз в сутки, натрия тетраборат (20% флакон 30 г) наружно 3 раза в сутки.
Назначен оксикорт аэрозоль для наружного применения 55 мл, 2 раза в сутки, утром и вечером. На очаги поражения метиленовый синий раствор для наружного применения 1% 25 мл 1 раз в сутки.
Через 5 дней после начала терапии часть корок на коже отторглась, эрозии активно эпителизировались (симптом Никольского отрицательный). В носовых ходах, на слизистой оболочке ротовой полости сохранялось несколько эрозий, размеры которых стали меньше.
Особенность данного случая заключается в том, что при первом обращении пациента к дерматовенерологу был поставлен диагноз: «Инфильтративно-нагноительная трихофития», не подтвержденный ни микроскопическими, ни культуральными методами исследования.
Хорошо известно, что данная разновидность грибкового поражения может передаваться от больных животных и человека. В начале заболевания характерно появление эритематозно-сквамозных розовато-красных высыпаний с четкими границами. Образующийся периферический валик состоит из фолликулярных папул, мелких везикул, ссыхающихся в корочки. Постепенно очаги увеличиваются в размерах из-за периферического роста, усиливаются воспалительные явления. Отличительным признаком инфильтративно-нагноительной трихофитии является симптом «медовые соты» (cerion celsii). Диагноз подтверждается микроскопически и культурально [9–14]. В клинической практике могут наблюдаться ошибки в диагностике трихофитии [15]. В отличие от вульгарной пузырчатки симптом Никольского при инфильтративно-нагноительной трихофитии отрицательный, акантолитические клетки не выявляются.
Следует отметить, что в представленном клиническом наблюдении не были соблюдены клинические рекомендации по обследованию пациентов с подозрением на инфильтративно-нагноительную трихофитию. Врачебная ошибка привела, с одной стороны, к задержке диагностики такого летального заболевания, как вульгарная пузырчатка, с другой, — к необоснованному назначению системного и топических антимикотиков.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.