Деформация молочных желез (МЖ) в форме тубулярной груди является врожденной аномалией их развития и строения. Впервые термин «тубулярная деформация молочных желез» был предложен T. Rees и S. Aston [1] в 1976 г. В своем основополагающем исследовании они установили, что стандартные методы аугментационной маммопластики или мастопексии не позволяют качественно провести коррекцию тубулярной деформации М.Ж. Авторы предполагают, что модификация стандартных методов маммопластики в зависимости от анатомических особенностей каждой отдельно взятой пациентки позволит более качественно лечить эту врожденную патологию. Их работа заложила основу современного развития персонализированного подхода к хирургической коррекции врожденной деформации МЖ по типу «тубулярная грудь». C. Bass [2] в 1978 г. описал эту патологию как грыжу сосково-ареолярного комплекса (САК).

В 1987 г. M. Dinner и R. Dowden [3] показали разные формы экспрессии и манифестации тубулярной деформации МЖ, утверждая, что для выработки полноценного плана лечения необходимо проводить индивидуальную диагностику и характеристику комплекса аномалий МЖ, которые и определяют этот синдром. План лечения, по их мнению, должен включать комплекс мероприятий, направленных на коррекцию отдельных компонентов, составляющих тубулярную деформацию МЖ.

Анатомические особенности строения МЖ с тубулярной деформацией характеризуют сложности хирургического лечения. Эмбриологическое развитие МЖ заключается в развитии будущей железы из маммарного края эктодермы на 5-м месяце эмбриогенеза [1]. C 7—8-й недели беременности маммарный край преобразуется в небольшой участок передней стенки торокального зачатка, который пенетрирует подлежащую мезенхимальную ткань. Дальнейшее дифференцирование и развитие МЖ происходит интраутробно до рождения. В пубертатном периоде у девушки происходят разрастание ткани МЖ под ареолой, увеличение размера ареолы и окончательное формирование железистой ткани [2, 11].

Из-за особенностей эмбриогенеза прослеживается формирование фасциального конверта, в который заключена М.Ж. Поверхностная фасция представляет собой сплошной листок, связанный с поверхностной абдоминальной фасцией Camper, состоящей из двух слоев: внешнего слоя поверхностной фасции, покрывающего паренхиму МЖ, и глубокого слоя поверхностной фасции, который образует задний слой паренхимы МЖ, располагаясь над глубокой фасцией большой грудной и передней зубчатой мышц. Глубокий слой поверхностной фасции пенетрирован связками Купера, которые соединяют два слоя поверхностной фасции и распространяются поверхностно до дермы и глубоко до секторальной фасции [4]. В процессе патогенеза тубулярной деформации МЖ внешний слой поверхностной фасции отсутствует в субареолярной области.

Определение понятия «тубулярная грудь» менялось с первого описания T. Rees и S. Aston [1], которые выделяли ряд характерных функций синдрома:

— сокращение кожного лоскута охватывает МЖ как горизонтально, так и вертикально;

— сужение основания груди;

— уменьшение объема паренхимы МЖ;

— аномальную высоту субмаммарной складки;

— псевдогрыжу паренхимы груди;

— гипертрофию ареолы.

При деформации МЖ по типу «тубулярная грудь» возникает фиброзная констрикция по периферии САК, которая затрудняет нормальное развитие М.Ж. Это фиброзное кольцо более плотное, чем основание МЖ, и не позволяет развивающейся во время пубертата паренхиме распространяться за его пределы. Фиброзное кольцо является утолщением поверхностной фасции. Предположительно это утолщение представлено неразошедшимися листками поверхностной фасции и плотным скоплением куперовских связок [5]. В результате такого рода констрикции в области САК рост железы строго ограничен и происходит в центробежном направлении. Таким образом, фиброзное кольцо ведет себя как грыжевые ворота для растущей железы, которая ограничена в экспансии лишь в сторону субареолярного пространства [6]. Выраженность деформации зависит от констрикции МЖ.

E. Gläsmer [8] и M. Pers [9] считали патологические процессы, составляющие синдром тубулярной деформации МЖ, различными степенями проявления одной и той же патологии. Эмбриологические обоснования развития врожденной деформации МЖ по типу тубулярной груди являются наиболее достоверными и на сегодняшний день. В работе E. Gläsmer [8] предложено рассматривать синдром тубулярной деформации МЖ как филогенетический рецидив вследствие схожести тубулярной деформации, наблюдаемой у человека, с формой МЖ у животных. M. Pers [9] утверждал, что нарушения дифференциации тканей в пределах зоны констрикции приводит к развитию врожденной деформации МЖ по типу «тубулярная грудь». Он сравнивал эту патологию с гипоплазией МЖ, а также с амастией, нарушением развития большой грудной мышцы, дефектом развития верхней конечности.

Нарушения развития грудной клетки являются характерным признаком синдрома Поланда. T. David [10] в 1972 г. рассматривал тубулярную деформацию как проявление разновидности синдрома Поланда. Однако дальнейшие исследования в этой области показали различия в основных этиопатогенетических особенностях развития синдрома Поланда и врожденной деформации МЖ по типу «тубулярная грудь».

Помимо различных модификаций аугментационной маммопластики и мастопексии, хирургами активно исследовались альтернативные варианты хирургического лечения тубулярной груди. В конце ХХ века использование тканевых экспандеров для коррекции врожденной аномалии МЖ по типу «тубулярная грудь» стало популярным методом хирургической интервенции.

A. Versaci и A. Rozzelle [4] в декабре 1991 г. опубликовали результаты лечения тубулярной груди с помощью тканевой экспансии. Авторы утверждали, что для коррекции деформации требуются экспансия основания окружности МЖ, кожи нижней полуокружности МЖ, освобождение кожного напряжения в области САК, коррекция расположения инфрамаммарной складки, увеличение объема кожного лоскута МЖ, уменьшение размера САК и коррекция его формы, а при необходимости — мастопексия. Они предложили установку тканевого экспандера субгландулярно или по методу Dual-Plane с разрезом в области проектируемой инфрамаммарной складки. Последовательная экспансия приводила к поэтапной коррекции патологии. Полноценная коррекция при тканевой экспансии достигалась после вторичной коррекции САК, замены экспандера на имплантат.

Двухэтапное лечение тубулярной груди стало методом выбора для многих хирургов после публикации исследований об успешном лечении деформации МЖ тканевой экспансией. Более точное понимание комплекса патологий, которые составляют единый синдром тубулярной груди, позволило сделать правильные выводы и разработать адекватные методы коррекции. В 1992 г. J. Scheepers и A. Quaba [5] описали результаты комбинированного подхода к лечению патологии развития МЖ по типу «тубулярная грудь». Авторы использовали метод тканевой экспансии через инфрамаммарный доступ с дальнейшей заменой на имплантат после вторичной коррекции симптомокомплекса.

Наиболее часто используется номенклатура врожденной деформации МЖ по типу «тубулярная грудь», разработанная D. Heimburg и соавт. [7] (Johann Wolfgang Goethe University, Франкфурт, Германия) и опубликованная в 1996 г. Авторы провели ретроспективный анализ 68 случаев диагностики и лечения тубулярной деформации, систематизацию знаний по классификации и лечению тубулярной деформации молочных желез, что послужило основной для создания первой общепринятой номенклатуры врожденной тубулярной деформации МЖ (см. таблицу).

В зависимости от степени тяжести тубулярной деформации МЖ авторы предлагали варианты хирургических вмешательств с учетом характера патологии. Общепринятые хирургические методы лечения рассматривались как основные методы коррекции тубулярной деформации, предпочтение отдавалось комбинации методов и многоэтапному лечению [7].

Добавочными данными к номенклатуре послужили симптомокомплексы, которые наиболее часто наблюдались при тубулярной деформации МЖ. Ареолярный пролапс, деформация САК, гипертрофия САК наблюдались более чем в 50% случаев. В зависимости от морфофункциональной формы для лечения деформации типа I авторы рекомендуют выполнение редукционной маммопластики или аугментации М.Ж. Это манипуляции вместе с дополнительным иссечением ткани МЖ рекомендуются для деформаций типа II. Тяжелые виды деформации (тип III и тип IV) требуют дополнительной тканевой экспансии в комбинации с пластической модификацией основания МЖ.

J. Grolleau и соавт. [11] в 1999 г. представили классификацию по степени гипоплазии основания МЖ:

— Тип I: гипоплазия нижнего медиального квадранта.

— Тип II: гипоплазия обоих нижних квадрантов.

— Тип III: гипоплазия всех четырех квадрантов.

M. Dinner и соавт. [12] в 1987 г. предложили использовать субмаммарный лоскут без мышечного компонента. Указывая на наличие нескольких степеней тяжести деформации при тубулярности МЖ, они планировали операцию так, чтобы каждая из отдельных составляющих синдрома была скорректирована, что требовало тщательного диагностического поиска до вмешательства.

M. Elliot [13] при помощи латерального зубчатого кожно-мышечного ротированного лоскута восполнял инфраареолярную недостаточность кожи, характерную для тубулярной деформации МЖ тяжелой степени. Эта манипуляция дополняли ранее представленные хирургические методы коррекции тубулярной деформации МЖ, позволяя сформировать более полную грудь с достаточным количеством тканей и четко выраженной субмаммарной складкой. Использование свободных или ротированных лоскутов как альтернатива тканевой экспансии является методом выбора у пациенток со значительным дефектом и отказом от установки экспандера-протеза.

Периареолярный доступ для выполнений круговой коррекции тубулярной деформации МЖ в 1998 г. разработали B. Atiyeh и соавт. [14]. Их метод коррекции тубулярной деформации заключался в кольцевой деэпидермизации избыточной кожи САК с последующей субгландулярной установкой имплантата через сформированный субареолярный разрез. Следующим этапом область деэпидермизации фиксировалась к контуру в проекции периареолярной кожной площадки, таким образом уплощая ткань железы на подлежащий имплантат и, как следствие, устраняя деформацию.

J. Bostwick [15] в 1990 г. описал патологию развития МЖ, включающую фиброзирование основания МЖ по контуру САК, которое приводило к констрикции тканей М.Ж. Этот феномен обусловливал характерный внешний вид М.Ж. Автор представил новый термин для этой деформации — «констриктивная железа» и предложил хирургическое лечение методом аугментационной маммопластики с одномоментным и обязательным иссечением фиброзного констриктивного кольца глубоко по контуру САК.

C. Puckett и M. Concannon [16] в 1990 г. в своей работе описали новый способ коррекции тубулярной деформации — «выворачивание» (англ.: unfurling) тканей М.Ж. Термин, предложенный авторами для этой патологии МЖ, — «narrow-basedbreast» (в переводе с английского — «молочная железа с узким основанием»).

L. Ribeiro и соавт. [25] в 1998 г. выполнили с целью оперативного лечения тубулярной деформации реорганизацию нижнего полюса МЖ, горизонтальное иссечение паренхимы МЖ с выворотом получившегося лоскута, не достигнув эстетически желаемых результатов, поскольку не учитывали патогенеза врожденной деформации.

Хирургический подход развивался путем усовершенствования классических методов коррекции тубулярной деформации МЖ. P. Panettiere и соавт. [6] в 2000 г. предложили комплексный подход к хирургической коррекции тубулярной груди. Их метод включал периареолярную мастопексию, аддитивную пластику МЖ, увеличение основания МЖ путем поперечного иссечения. Таким образом, авторы достигали эстетически значимых результатов с правильной формой, отсутствием птоза, уменьшением САК без эффекта двойной складки, хорошей симметрии МЖ даже в сложных случаях ипсилатеральной деформации.

T. Rees и S. Aston [1] для увеличения площади основания МЖ применяли радиальные надрезы по основанию МЖ, однако их техника не предполагала устранения фиброзной констрикции. M. Dinner и соавт. [24] описали констриктивный процесс в области нижнего полюса М.Ж. Тем не менее авторы считали источником патологической констрикции кожу и выполняли чрескожный надрез подлежащих структур с последующей транспозицией кожного лоскута. Другие попытки лечения тубулярной деформации заключались в реорганизации нижнего полюса МЖ, горизонтальном иссечении паренхимы МЖ с выворотом получившегося лоскута. Однако эти методы не учитывали патогенеза врожденной деформации по типу «тубулярная грудь» и не смогли привести к эстетически желаемым результатам.

L. Ribeiro и соавт. [27] разработали методику иссечения фиброзного кольца с последующей реконструкцией МЖ, при этом горизонтально иссекалось констриктивное кольцо с формированием нижней ножки МЖ и применялось использование железисто-гландулярного лоскута для коррекции проекции гипопластической железы, позволяя избежать установки имплантатов. Похожий подход представили M. Mandreka и соавт. Они рекомендовали выполнять иссечение констриктивного кольца по нижнему краю гемисферы, формируя таким образом две ножки нижней части МЖ, фиксируя их и создавая двойную основу для проекции М.Ж. Эта методика позволяла провести патогенетически обоснованную коррекцию тубулярной деформации без установки имплантатов. A. Innocenti в 2017 г. характеризовал тубулярную грудь как высокий полиморфизм, состоящий в различных формах одного патологического образования. Эта высокая степень гетерогенности была настолько неприемлемой для прежней классификации тубулярной груди, что было введено новое понятие для тубулярной железы — snoopybreast. Авторы предложили новую классификацию, учитывая, помимо анатомического расположения дефекта, объем груди, качество ткани и ее покрытие. Оценивая объем МЖ, они выделяли гипопластическую и нормопластическую тубулярную грудь. Объем тубулярной груди находился на первом плане их новой классификации, являясь главной ее особенностью и важным аспектом для решения метода хирургического лечения. Кроме того, А. Innocenti и соавт. [28] в 2018 г. представили опыт хирургической коррекции тубулярной деформации МЖ у 78 пациенток, которым выполнили операции на 145 МЖ (11 пациенткам выполнена операция на одной МЖ, 66 — на обеих). Чаще всего применялись периареолярный доступ, адипозно-железистый лоскут и аугментация анатомическими имплантатами по типу Dual-Plane. Авторы отмечали эстетически успешные результаты хирургической коррекции тубулярности МЖ при использовании тщательного предоперационного планирования с учетом типа деформации.

Общепризнанным стало понимание того, что тубулярная деформация МЖ связана с нарушением развития соединительной ткани во время полового созревания организма. Основными клиническими характеристиками деформации МЖ в форме тубулярной груди являются асимметрия МЖ, плотное фиброзное кольцо по контуру ареолы, грыжеобразование и выпячивание в области САК, симптом мегаареолы, гипоплазия квадрантов М.Ж. Эта патология вызывает значительный психофункциональный дискомфорт у пациенток [29].

В.В. Жолтиков и соавт. в 2018 г. описывали методику модификации паренхимы поперечными и продольными насечками по задней поверхности железы в сочетании с двухплоскостным карманом и анатомическим имплантатом, позволяющую достигнуть удовлетворительных результатов. По итогам гистологического исследования они пришли к выводу, что тубулярная деформация МЖ вызвана не только утолщением поверхностной фасции, но и фиброзом самой паренхимы молочной железы [30].

В эволюции методик хирургической коррекции тубулярной деформации МЖ просматривается тенденция к целенаправленным эстетически значимым вмешательствам с учетом патогенетического фактора. С пониманием анатомических особенностей тубулярной груди становятся возможными таргетная коррекция с минимизацией травматизации тканей МЖ и достижение функциональной и эстетической реабилитации деформированных МЖ.

При выборе тактики хирургического лечения необходимо учитывать опыт хирургов, занимавшихся коррекцией деформации М.Ж. Для получения наилучших эстетических результатов на сегодняшний день рекомендуется иссечение фиброзного кольца с формированием основания М.Ж. Второстепенным по значимости является установка имплантата или экспандера с целью увеличения объема М.Ж. Коррекция фиброзного кольца и плотного конгломерата куперовских связок является неотъемлемым компонентом коррекции врожденной тубулярной деформации МЖ [26].

Актуальность темы обусловлена стремлением пластических хирургов при выполнении коррекции вышеописанной патологии достичь полноценного функционального и эстетического совершенства, улучшить качество жизни и уменьшить продолжительность госпитализации пациенток, что достигается совершенствованием оперативной техники. Учитывая, что существует несколько видов классификаций тубулярной груди, ни один из хирургических методов лечения в современных условиях не может считаться «золотым стандартом» для коррекции определенного типа врожденной деформации МЖ, поскольку каждый из них обладает своими преимуществами и недостатками. Несмотря на высокий радикализм лечения, среди врачей и пациенток сохраняется неудовлетворенность результатами коррекции тубулярной груди, что послужило толчком для разработки и поиска новых алгоритмов хирургических методов лечения врожденной тубулярной деформации МЖ с целью достижения максимальных эстетических и функциональных результатов, снижения частоты послеоперационных осложнений и количества последующих корригирующих операций.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Автор, ответственный за переписку: Хриенко А.В. —
e-mail: docalina.khrienko@mail.ru