Введение

Расстройства аутистического спектра (РАС) представляют собой группу неврологических заболеваний, характеризующихся триадой нарушений в виде искажения процесса развития с дефицитом коммуникативных способностей, поведенческих и двигательных стереотипий с бесцельным повторением движений, слов или фраз [1]. Эта группа болезней гетерогенна и включает разные нозологические формы, такие как синдром Аспергера, синдром Каннера, детский аутизм, атипичный аутизм, детское дезинтегративное расстройство, множество хромосомных и генетических синдромов, а также отдельные проявления «неспецифических проблем»: страхов, нарушений сна и приема пищи, возбуждения, заторможенности, раздражительности и других поведенческих отклонений [1, 2].

Распространенность в мире РАС среди детей колеблется в пределах 1:80—150, что указывает на значимость этой медико-социальной проблемы. Заболевание в 4,3 раза чаще встречается у мальчиков, причем во всех расовых, этнических и социально-экономических группах детского населения [3, 4]. Этиология и патогенез на настоящий момент не известны, но предполагаются мультифакторные причины заболевания, включая психосоциальные и биологические, в том числе генетические, нейродизонтогенетические, нейрохимические, иммунные [2].

Дебют РАС происходит в младенческом и раннем детском возрасте. Симптомы проявляются в невозможности начинать и поддерживать межличностное взаимодействие, ограничении интересов, повторяющихся однообразных действиях. Диагностику выполняют путем непосредственного контакта и наблюдения за пациентом. Лечебные мероприятия включают поведенческую терапию, специальное обучение, адаптивную физическую культуру, медикаментозную коррекцию поведенческих и кататонических нарушений [2].

Несмотря на то что социальные расстройства являются определяющим признаком РАС, тем не менее качество движений следует рассматривать ключевой особенностью этой патологии. По некоторым сведениям, двигательная дисфункция присутствует у 90% детей с РАС [5, 6] и часто является первым проявлением заболевания [7].

Цель обзора литературы — анализ современных научных данных, касающихся причин двигательных нарушений и возможности их коррекции у детей с РАС.

Материал и методы

Проведен анализ публикаций, представленных в базах данных PubMed и Google Scholar, о двигательных нарушениях и возможности их коррекции у детей с РАС. Поиск осуществляли по ключевым словам: двигательные нарушения, дети, расстройства аутистического спектра, причины, коррекция.

Результаты

Замедленное психомоторное развитие

Двигательные дефекты у детей с РАС проявляются нарушением постурального контроля, под которым понимают способность человеческого организма поддерживать вертикальное положение тела под действием силы тяжести. M.F. Moran и соавт. [8] считают, что постуральный контроль можно охарактеризовать как автоматическую способность удерживать равновесие при изменении положения тела в пространстве за счет работы постуральных мышц (m. longus colli, m. iliocostalis, m. longissimus и др.). Дефект постурального контроля связан с замедленным развитием двигательных нейронов, изменением модели набора мышц, нарушением равновесия и походки, постуральной нестабильностью, координационным дефицитом, наличием двигательной диспраксии (детской неуклюжести) и других моторных отклонений. К ним относят изменение внутренней модели действий больного, а также перцептивное осознание намерений других людей, выраженных в движениях тела или взгляде.

Результаты стандартных тестов показывают более тяжелые двигательные нарушения у детей и подростков с РАС, имеющих IQ ниже 75 баллов [9]. Вместе с тем в некоторых исследованиях не было обнаружено двигательных различий между детьми с РАС и больными с умственной отсталостью, общей задержкой развития и языковыми расстройствами [10].

Снижение сложности и разнообразия движений, т.е. уменьшение репертуара движений, связанное с их упрощением от рождения, ухудшают сенсорную обратную связь и реакцию родителей на двигательные нарушения [11]. Такие дети испытывают дополнительные трудности с подбором адекватных движений из-за ограниченного их набора [11—13]. В связи с этим R. Shafer и соавт. [14] предположили, что двигательная стереотипия является проявлением низкой моторной сложности движений. Таким образом, упрощение двигательного поведения, наблюдаемого у многих детей с РАС, приводит к затруднениям координации движений и нарушению сложной их моторной последовательности [15].

При продольном проспективном исследовании, проведенном при участии 235 детей с разным риском возникновения РАС в возрасте от 6 до 36 мес, R. Landa и соавт. [16] выявили отличия в двигательном развитии детей с 6-месячного возраста. Более слабые моторные навыки у детей с высоким риском заболевания были отмечены к 14-месячному возрасту. В исследовании, проведенном J. Elison и соавт. [17], среди 158 младенцев с разным риском возникновения РАС повторяющееся и стереотипное поведение наблюдали у детей с высоким риском в возрасте уже около 1 года, тогда как диагноз заболевания был поставлен только в возрасте 2 лет.

K. Denisova и G. Zhao [15] отметили меньшее разнообразие общих движений, в том числе в ответ на речь, у новорожденных с высоким риском развития РАС в течение первых 8 нед после рождения. Это позволило авторам предполагать сниженную гибкость сенсорно-моторной системы, поскольку впоследствии у этих детей наблюдали задержку психомоторного развития. При сравнении детей в возрасте 1 года с низким и высоким риском развития РАС J. Bradshaw и соавт. [18] показали, что первые самостоятельно ходили и обладали превосходными навыками общения с окружающими по сравнению со вторыми, которые не ходили. При тестировании 625 детей с разным риском развития РАС в возрасте 6 и 36 мес J.M. Iverson и соавт. [19] установили, что у детей с высоким риском заболевания в 6-месячном возрасте имелась слабая мелкая моторика и задержка двигательного развития, что, однако не являлось прогностическими признаками для более поздней диагностики.

Способность к моторной синхронности в раннем детстве

Известно, что развитие социального взаимодействия в раннем детском возрасте зависит от двигательной синхронности с другими средствами невербального общения, включая мимику, жесты, позу, взгляд, осязание и др. [20]. С рождения множественные последовательные двигательные и сенсорно-моторные паттерны приводят к формированию скоординированного зрительного контакта между родителями и детьми. К 3 мес такой контакт является основной формой взаимодействий, происходящих в 30—50% случаев у детей с низким риском развития заболевания. Вместе с тем зрительный контакт снижается в возрасте 2—6 мес у детей, которым впоследствии выставляется диагноз РАС [21]. По мнению J. Bradshaw и соавт. [22], нарушение этого раннего нейроповеденческого процесса снижает частоту и качество социального взаимодействия и возможности обучения, а также может потенциально привести к последующим пагубным последствиям для социального развития ребенка.

Оценку социального общения и невербальных когнитивных навыков у детей с РАС проводят на основе зрительного контакта, зрительного и слухового внимания, а также синхронности прикосновений, которые управляют моторно-эмоциональной системой от рождения [23]. Ранние нарушения моторики и координации приводят к нетипичному контролю движений глаз, задержкам в развитии жестов, таких как наведение пальцем (указательный жест) [16]. При этом «липкое» внимание к объектам является одним из самых ранних биомаркеров РАС, проявляющихся с 7 до 14 мес. Сложность отвлечения внимания мешает социальной ориентации и ухудшает навыки общения [20].

Хотя речевое восприятие часто расценивают как слуховой процесс, на самом деле по своей сути оно является мультисенсорным, когда слушатель использует слуховую речевую информацию, усиленную сопутствующей визуализацией в форме устных артикуляций. При этом речевая способность зависит и от моторной компетентности пациента [20, 23, 24].

До 87% детей с РАС демонстрируют атипичную сенсорную обработку информации, часто классифицируемую как гиперчувствительное, гипочувствительное и сенсорно-ищущее поведение [25]. Высказано предположение, что исключительные таланты некоторых аутичных людей могут быть приобретенными компенсациями за основные проблемы с саморегуляцией движений, внимания и эмоций [26].

Синхронный мультисенсорный опыт, в том числе проприоцептивный, тактильный, зрительный и слуховой, улучшают нейронную связанность и сенсорно-моторную обработку информации, которые формируют ощущения от окружающей среды и собственного тела, что позволяет эффективно их использовать [27]. Например, ранняя близость, известная как контакт «кожа-к-коже» (skin-to-skin contact), включает в себя богатую и сложную сенсорно-моторную стимуляцию для младенца и поддерживает как положительный родительский аффект, так и ранний опыт безопасной психологической привязанности младенца. Такой контакт улучшает уровень глюкозы и кислорода, подавляет активность вегетативной нервной системы ребенка, включая частоту сердечных сокращений и дыхания, и улучшает результаты грудного вскармливания благодаря сенсомоторной активации рефлексов [28].

Биомеханика походки

Походку (способ или стиль ходьбы) авторы исследований описывают как метод передвижения, использующий взаимное расположение нижних конечностей для обеспечения движения и поддержки. Дети с РАС часто демонстрируют «неуклюжую» походку и грубые двигательные паттерны, которые связаны с мышечной слабостью, гипотонией, акинезией и брадикинезией [6, 29]. K.B. Haynes и соавт. [30] выявляли РАС в 15,7% случаев при обследовании 174 пациентов с идиопатической, или привычной, ходьбой на пальцах стоп. В исследовании, проведенном J. Leyden и соавт. [31], было показано, что у 8,4% пациентов из 448 обследованных с РАС имелась ходьба на носках, тогда как у детей без этой патологии последняя встречалась только в 0,5% случаев. При этом не было значительных различий в распространенности ходьбы на пальцах ног у пациентов с РАС, имевших умственную отсталость, по сравнению с такими же больными без олигофрении [31].

В ряде исследований были обнаружены различия во временны́х и пространственных параметрах походки между детьми с диагнозом РАС и контрольной группой здоровых детей. Были выявлены наиболее распространенные отклонения — увеличение ширины шага и, как следствие, уменьшение его длины [29]. Увеличенная ширина шага дает детям более широкое основание опоры, а уменьшенная его длина позволяет им прочно удерживать центр тяжести в пределах основания опоры. Это в сочетании с уменьшением скорости и увеличением времени в фазе стояния походки указывает на тенденцию к увеличению их устойчивости во время ходьбы, что может быть связано с проблемами баланса [32], проприоцепции [33] или поведенческой тревоги [34].

Было установлено, что дети с РАС имеют сниженное предельное (пиковое) напряжение мышц стопы при подошвенном сгибании. Это свидетельствует о том, что силы, действующие вокруг голеностопного сустава во время сгибания у таких детей, уменьшены по сравнению со здоровыми детьми, что косвенно указывает на слабость сгибательных мышц подошвы [29]. Также у детей с РАС снижены пиковые моменты сгибания бедра, но увеличены углы его сгибания. В свою очередь, это может служить проявлением слабости мышц сгибателей бедра, так как они не способны генерировать такое же сократительное усилие, как у здоровых детей, а увеличенные углы подтверждают их слабость. Вместе с тем D. Kindregan и соавт. [29] не исключили, что это может быть связано с гипотонией, которая была подтверждена у ¹/₃ детей с диагнозом РАС.

Значительно отличающаяся биомеханика походки детей с РАС, по сравнению со здоровыми, разными авторами объясняется дисфункцией моторной коры [35], мозжечка [36] и базальных ганглиев [37]. Вероятно, что поражение одной из этих структур головного мозга или их комбинации приводит к тому, что больные с РАС не генерируют оптимальную движущую силу из-за отсутствия двигательного планирования [6]. Результаты многих исследований, проведенных у пациентов с РАС, показали, что наблюдаемые нарушения походки свидетельствуют о выраженной дисфункции в структуре базальных ганглиев мозжечка и лобных долей [6, 38].

Кроме того, РАС часто сопровождается рядом сопутствующих состояний, таких как синдром дефицита внимания и гиперактивности, нарушения координации развития и тревожные расстройства. Вместе с тем остается неясным, имеется ли связь нарушений походки у больных с другими сопутствующими заболеваниями или они изолированы, так как многим детям назначают нейролептические средства, которые могут оказывать влияние на определенные части мозга, отвечающие за контроль движений, такие как мозжечок [29].

Поскольку было обнаружено, что у больных с РАС снижается диапазон движений во время походки, основная слабость может возникать в мышцах нижней конечности, а обнаруженная более широкая основа опоры — подразумевать проблемы с балансом и/или проприоцепцией. Индивидуально разработанная программа упражнений на основе оценки, включающая в себя переучивание походки, укрепление и балансирование нижних конечностей и проприоцептивное обучение, может улучшить характер и координацию походки с общей целью повышения физической активности и качества жизни детей с РАС [39, 40].

Постуральный баланс

Постуральная стабильность необходима практически для любого двигательного действия. Незрелость постуральной системы может привести к ограничению других двигательных навыков, что вызывает задержку или ненормальное развитие, которое затрудняет способность к функциональной независимости. Требования к целостности системы управления позой возрастают, когда двигательная активность требует динамической модуляции множества суставов. Отсроченное или ненормальное управление позной активностью способствует ограничению возможностей детей с РАС развивать навыки стабильности и мобильности. Результаты исследований показывают, что постуральная система у детей с РАС является незрелой и, возможно, никогда не достигнет уровня взрослого человека [41]. Аномальное управление позной активностью может усугубить основные симптомы РАС, ограничивая социальное взаимодействие [42, 43].

Координация совместных движений необходима для поддержания постуральной стабильности. Позу стоя на месте контролируют процессы влияния медиолатеральной оси, включая отведение и приведение тазобедренных суставов, и влияния передне-задней оси, включая мышцы спины и подошвенное сгибание голеностопных суставов, которые координируются для одновременной коррекции в нескольких направлениях [44, 45].

Асимметричная осанка в положении лежа на животе у детей с РАС сохраняется на протяжении первого года жизни. Некоторые дети с аутизмом не могут выполнять перекаты, другие демонстрируют отклонения в структуре двигательного действия, испытывая трудности в двигательной последовательности по сравнению с типично развивающимися сверстниками. Некоторые аутичные дети достигают способности сидеть позже 6-месячного возраста. При этом асимметричное распределение веса с обеих сторон в сидячем положении увеличивает риск падения вперед или назад. В фазе ползания дети с РАС могут демонстрировать асимметрию и асинхронизацию смещения веса, поэтому они не могут выполнять диагональные движения ног и рук, необходимые при ползании. Признак акинезии в течение 15 мин был показан у аутичной девочки, которая стояла на месте, опираясь на тяжелую мебель, в то время как здоровый ребенок в этом возрасте стоит всего несколько минут и падает на землю [42]. Наиболее изученной фазой является стадия ходьбы, при которой у детей с РАС наблюдаются явная задержка ходьбы, паттерн паркинсонизма, короткие шаги и асимметричная походка по сравнению с их сверстниками [46]. Асимметричные позы и замедленные или отклоненные двигательные паттерны у детей с РАС могут быть объяснены нарушением регуляции детских рефлексов, которые либо не подавляются в соответствующем возрасте, либо не запускаются, когда это необходимо [42].

Было обнаружено, что при нарушениях развития (таких как синдром дефицита внимания и гиперактивности, синдром Туретта, нарушение координации, детский церебральный паралич и потеря слуха) у детей наблюдается некоторая степень снижения постурального контроля. Поэтому существует гипотетическое представление о том, что возникающие нарушения позы у детей с РАС связаны с задержкой развития, а не с прямыми эффектами РАС [43].

Коррекция двигательных нарушений

Индивидуальные программы упражнений, разработанные с целью повышения физической активности и качества жизни детей с РАС, могут улучшить характер и координацию походки. Они включают в себя: переучивание техники походки, укрепление и балансирование нижних конечностей и проприоцептивное обучение. Физкультурные занятия — это первостепенная точка опоры, где ребенок с РАС может получить необходимые навыки и знания и быть ориентированным на их практическое реальное применение в самостоятельной жизни без помощи взрослых В наибольшей мере дети получают опыт и мастерство речевой, общественной, эмоциональной коммуникации, социализации и имеют наибольшие перспективы для превращения взаимных действий произвольного и непроизвольного стиля в сознательные приемы поведения [47, 47]. В зависимости от характера и степени нарушений взаимодействия с внешней средой в виде речевого и когнитивного развития дети с РАС нуждаются в психологической поддержке, в которой можно выделить 3 уровня.

К первому уровню поддержки относятся дети с РАС, которые могут пройти успешную социальную адаптацию и даже достичь выздоровления. Без психологической поддержки дефицит в социальной коммуникации вызывает заметные нарушения. Таким детям трудно инициировать общение с окружающими. Для них характерны: негибкость поведения, трудность переключаться между действиями, отсутствие самостоятельности. Примером этого уровня являются дети, которые могут говорить полными предложениями и участвовать в общении, но у них отсутствует общение с другими детьми, а попытки завести друзей обычно терпят неудачу [48].

Дети со вторым уровнем психологической поддержки могут демонстрировать заметный дефицит вербальных и невербальных навыков общения. Отклонения проявляются в виде ограниченной инициации социальных взаимодействий, сниженной или ненормальной реакции на социальные инициативы со стороны других детей и взрослых. Негибкость поведения, трудности в преодолении изменений или другие ограниченные/повторяющиеся формы поведения появляются достаточно часто. Такие больные с РАС говорят простыми предложениями, взаимодействие их с окружающими ограничено узкими особыми интересами и обращает на себя внимание странное невербальное общение [48].

При третьем уровне психологической поддержки у детей с РАС имеется серьезный дефицит вербальных и невербальных навыков социального общения. Негибкость поведения, чрезвычайная трудность справляться с изменениями в поведении существенно мешают во всех сферах жизнедеятельности. Больные испытывают большие страдания при смене внимания или действия. При этом уровне психологической поддержки дети владеют несколькими словами понятной речи. Они редко инициирует взаимодействие с окружающими и делают это тогда, когда возникает необходимость для удовлетворения только своих потребностей [13].

Для каждого уровня психологической поддержки больных с РАС разработаны комплексы физических упражнений из 10 индивидуальных занятий. Для первого уровня занятия рекомендованы с 9 лет, для второго и третьего уровней — с 13 лет [49].

Заключение

Как показывает практика, физкультурные занятия являются одним из доступных и эффективных методов реабилитации больных с РАС. Некоторые особенности заболевания могут существенно затруднять их выполнение и получать больному удовольствие от физической активности. При этом в самом начале занятий аутичный ребенок зачастую сталкивается с некоторыми проблемами, а именно [2]:

— возникают сложности при выполнении упражнений и действий с мячом, связанные с дефектами сенсомоторной координации и ручной моторики;

— во время занятий имеет место проявление стереотипных движений, связанных с трудностями самоконтроля;

— имеются затруднения с пространственным ориентированием и выполнением целенаправленных движений и действий;

— возможно полное непонимание происходящего, способное вызвать агрессию, направленную на инструктора, аутоагрессию или истерику;

— присутствие посторонних людей при проведении занятий может испугать ребенка.

Задача родителей и инструктора — деликатно и ненавязчиво приучить ребенка к новому для него времяпрепровождению. Беспроигрышным способом приучения больного к программе физических упражнений является правильно подобранное позитивное подкрепление либо просто эмоциональное поощрение, или еще что-то, радующее ребенка. В целом программа адаптивной физической культуры для детей с РАС приводит к умеренному или выраженному эффекту, который проявляется в улучшении физических навыков, социального взаимодействия, мышечной силы и выносливости. Если программа физической активности правильно спланирована, то она создает условия, которые позволяют общаться больному с другими детьми [50, 51].

Физические упражнения благоприятно влияют не только на физическую форму, но и на когнитивное функционирование, являясь сильным модулятором генов, которые, по мнению L. Mandolesi и соавт. [52], вызывают структурные и функциональные изменения в головном мозге. Занятия специально подобранными физическими упражнениями позволяют детям с РАС использовать возможности для общения со сверстниками, повышают объем физической активности, позволяют участвовать в спортивных и подвижных играх. У многих детей с аутизмом уровень двигательных навыков и физических качеств значительно ниже, чем у здоровых. Двигательный дефицит включает нарушения равновесия, координации тела, зрительно-моторного контроля и другие. Многие виды физической активности и социальные возможности, связанные с ними, требуют формирования «фундаментальных навыков моторики» — ходьбы, бега, прыжков, метаний, лазаний, перелазаний и др. Программы физических упражнений значительно улучшают эти навыки среди детей и подростков с РАС.

Участие авторов: концепция и дизайн исследования — Е.Ю. Мельников, Л.С. Ходасевич; сбор материала — Е.Ю. Мельников; написание теста — А.В. Полякова, Е.Ф. Легкая; редактирование — Л.С. Ходасевич.

Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.