Современные методики уранопластики предполагают не только устранение дефекта неба, но и формирование нормальной функции речи и слуха, отсутствие негативного влияния на рост верхней челюсти [1, 2].

Анализ публикаций показал, что основные научные поиски ведутся в области функциональности методик [2, 3]. С улучшением функциональности результатов возрастают требования к эстетическому результату, что подтверждают данные анкетирования родителей пациентов. Существующие методики не позволяют полностью решить проблему нормализации внешнего вида неба после операции. Методики с применением линейных разрезов по язычкам зачастую приводят к деформации и расхождению швов [4].

Существуют методики, предполагающие отсечение одного из язычков. Однако в настоящее время не определены возможные отрицательные последствия такого подхода. Часть исследователей считают, что при отсечении одного из «полуязычков» нарушается функция неба, в то же время ряд авторов утверждают, что полное отсечение язычка не несет за собой никаких функциональных последствий [5—8]. При расщелине неба четких исследований по этой теме не проводилось.

В России наиболее популярны методики уранопластики по Л.Е. Фроловой и J. Bardach. Метод Фроловой предполагает удлинение мягкого неба и сужение небно-глоточного кольца за счет сшивания задних небных дужек между собой. Двухлоскутная методика Bardach заключается в формировании слизисто-надкостничных лоскутов, вытяжении сосудисто-нервных пучков из больших небных каналов, перемещение лоскутов медиально и кзади с последующим их послойным ушиванием. Оба метода предполагают проведение линейных разрезов вдоль язычков и их ушивание между собой, что в дальнейшем приводит к формированию широкого язычка с втянутым рубцом посередине, иногда к расхождению швов. Данные методики хоть и показали свою эффективность, однако они не позволяют в полной мере воссоздать анатомически естественное мягкое небо, добиться необходимой мезофарингоконстрикции (Bardach), а при асимметричных расщелинах могут привести к деформации неба, утрате язычка [9—12].

Существует способ устранения расщелины неба с использованием одного из язычков и взаимоперекрывающихся слизистых лоскутов, который активно используется в программе этапной реабилитации пациентов с расщелиной верхней губы и/или неба с 2004 г. по настоящее время. За этот период метод показал хорошие эстетические и функциональные результаты. Методика позволяет решить ряд проблем: добиться контролируемой мезофарингоконстрикции, сформировать мягкое небо достаточной длины, что в отдаленном периоде положительно влияет на функцию речи. Также способ позволяет получить хорошие эстетические показатели (каплевидная форма язычка, расположение язычка по средней линии, формирование свода неба достаточной глубины) как при обычных, так и при асимметричных расщелинах неба [4].

Имеется ряд модификаций этого метода, к ним можно отнести «модификацию интравелярной велопластики» по Butow.

«Модификация интравелярной велопластики» по Butow также предполагает отсечение одного из язычков, чаще более короткого. Во время операции формируются слизисто-надкостничные лоскуты, мышцы отсепаровываются от носовой и ротовой слизистых оболочек, переориентируются в поперечном положении и так ушиваются. Методика преимущественно используется при устранении неполных и узких расщелин неба [13].

Способ устранения расщелины неба с использованием одного из язычков и взаимоперекрывающихся слизистых лоскутов является более функциональным, предполагает не только воссоздание антомической формы неба, но и обеспечивает управляемую мезофарингоконстрикцию, что важно для речеобразования.

До сих пор нет единого мнения о функции язычка неба. Так, в одних источниках говорится, что он создает дополнительный объем на назальной поверхности мягкого неба, при сокращении m.uvulae, которая подтягивает его кзади и вверх и препятствует его отклонению от средней линии, это способствует более полному смыканию заднего края мягкого неба и задней стенки глотки [6, 14, 15]. В то время как в других источниках приведены данные о функциональной незначимости язычка. В подтверждение этой теории приведены данные о том, что отсутствие язычка после увулоэктомии, проводимой в Африке с целью профилактики развития инфекций, не приводит к возникновению небно-глоточной недостаточности [7, 8]. Однако следует учитывать, что эта операция проводится у здоровых людей с нормальной анатомией неба.

M. uvulae является парной, располагается по средней линии неба, на его назальной поверхности, и берет начало от задней носовой ости и апоневроза мягкого неба [6]. При расщелине неба мышца располагается с двух сторон по внутренним краям расщелины и прикрепляется к основанию «полуязычков» с каждой стороны расщелины, усугубляя деформацию и укорочение неба. Многие авторы считают, что большая часть язычка представлена мышцей, обосновывая тем самым необходимость сохранения одного из язычков во время уранопластики [5].

По данным морфологического исследования тканей мягкого неба при нормальной анатомии, мышечные волокна в язычке либо присутствуют в небольшом количестве, либо полностью отсутствуют. Большая часть язычка представлена железами, жировой тканью и коллагеновыми волокнами. Железы представлены смесью серозных и серозно-слизистых желез с выводными протоками, через которые выделяется секрет [14, 16]. Интересно, что наличие слюнных желез в язычке характерно для человека, но у большинства млекопитающих железистая ткань в язычке отсутствует [14].

Известные общепринятые методики устранения врожденных расщелин неба предполагают в основном проведение разрезов по краям расщелины, включая язычки, с последующим их ушиванием по средней линии. Однако разрезы на язычках предполагают рубцевание, а значит деформацию этой тонкой структуры, что приводит к нарушению подвижности и лишает его функциональности. Кроме того, швы располагаются в области тонкой слизистой оболочки, что часто приводит к расхождению швов в этом отделе мягкого неба после уранопластики. Существуют предположения, что сухость в глотке после велопластики связана со снижением уровня секреции слюны железами язычка из-за его рубцевания [14]. При устранении асимметричных расщелин формирование язычка традиционными способами может приводить к расхождению швов, выраженным деформациям язычка, а иногда приводит к необходимости его ампутации во время операции. Восстановить язычок в таких случаях проблематично, чаще невозможно [4].

Цель работы — изучить функциональное и эстетическое значение язычка при устранении расщелины неба.

Материал и методы

Исследование проводили в лаборатории патологической анатомии НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ». В исследовании принял участие 41 пациент в возрасте от 1 года 2 мес до 7 лет (средний возраст составил 2 года 7 месяцев), прооперированных в ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» по методу Иванова—Агеевой. В зависимости от патологии пациенты распределялись следующим образом: односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка верхней челюсти и неба — 19 (46,3%) человек, врожденная двусторонняя расщелина верхней губы и неба — 7 (17,1%) человек, симптомокомплекс Пьера Робена — 5 (12,1%) человек, изолированная расщелина твердого и/или мягкого неба — 10 (24,5%) человек. Проведено гистологическое исследование язычка мягкого неба 11 пациентов. Материал для исследования получен после отсечения одного из «полуязычков» мягкого неба при выполнении уранопластики по методу Иванова—Агеевой. Гистологический материал передавался в лабораторию в контейнере с 10% водным раствором формальдегида. Полученные гистологические препараты окрашены гематоксилином-эозином.

Всем пациентам было проведено оперативное вмешательство в объеме уранопластики способом устранения расщелины неба с использованием одного из язычков и взаимоперекрывающихся слизистых лоскутов [17]. Все операции выполнены одним хирургом под комбинированным наркозом с эндотрахеальной интубацией через рот.

В послеоперационном периоде назначается жидкое питание на период трех недель. Проводилась антибактериальная, инфузионная и симптоматическая терапия. Стандартный протокол антибактериальной терапии включал в себя цефтриаксон, вводившийся интраоперационно и последующие 3 дня после операции, 1 раз в день, в педиатрической дозировке, рассчитанной по весу ребенка. Инфузионная терапия во всех случаях включала в себя внутривенное капельное введение 0,9% раствора хлорида натрия. Ее объем рассчитывался, исходя из суточной потребности в жидкости организма, путем вычитания фактически выпитой ребенком самостоятельно жидкости. Кормление детей осуществлялось при помощи чайной ложки, дробно, небольшим объемом, распределенным равномерно в течение суток.

Методика операции

Всем пациентам проводилась операция по методике Иванова—Агеевой под комбинированным эндотрахеальным наркозом. Суть методики заключается в использовании одного из «полуязычков» с выкраиванием асимметричных лоскутов на ротовой и носовой слизистых оболочках и ушиванием всех структур в правильном анатомическом положении. При этом сформированный язычок остается интактным, занимая срединное положение. Диссекция мышц мягкого неба проводится стандартным способом в соответствии с принципами интравелярной велопластики. Твердое небо закрывается одномоментно в два слоя. Схема операции представлена на рис. 1, а клинический пример этой операции — на рис. 2—4.

Рис. 1. Схема операции по способу устранения расщелины неба с использованием одного из язычков и взаимоперекрывающихся слизистых лоскутов.

Рис. 2. Расщелина неба.

Рис. 3. Ушита носовая слизистая.

Рис. 4. Конечный результат.

Результаты и обсуждение

При гистологическом исследовании язычков мягкого неба была выявлена следующая морфологическая картина: поверхность язычка покрыта многослойным плоским неороговевающим эпителием, в собственной пластинке слизистой оболочки было обнаружено большое количество слюнных желез смешанного типа. Также было выявлено множество мелких кровеносных и лимфатических сосудов. Мышечная ткань слабо выражена в области основания язычка и фактически отсутствует в толще язычка, представляя собой мелкие единичные волокна. Таким образом, язычок при расщелине мягкого неба состоит преимущественно из хорошо кровоснабжаемой фиброзной ткани, покрытой эпителием (рис. 5, 6).

Рис. 5. Гистологический срез язычка мягкого неба.

1 — многослойный плоский неороговевающий эпителий, 2 — артерии, 3 — вены, 4 — слизистые слюнные железы, 5 — мышечная ткань. Объектив ×2,5. Окраска гематоксилин-эозином.

Рис. 6. Гистологический срез язычка мягкого неба.

1 — многослойный плоский неороговевающий эпителий, 2 — сосуды, 3 — слизистые слюнные железы, 4 — мышечная ткань. Объектив ×5. Окраска гематоксилин-эозином.

В различных клинических группах анализ данных по продолжительности операции, объему кровопотери и объему послеоперационной инфузионной терапии выявил некоторые достоверные различия. У пациентов с изолированной расщелиной неба средняя продолжительность операции составила 1 ч 35 мин, интраоперационная кровопотеря в среднем — 48 мл, средний объем послеоперационной инфузионной терапии в первые сутки — 206,7 мл 0,9% раствора хлорида натрия. С односторонней полной расщелиной средняя продолжительность операции составила 2 ча 20 мин, интраоперационная кровопотеря — 53,7 мл, средний объем послеоперационной инфузионной терапии в первые сутки — 297,4 мл. С двухсторонней полной расщелиной время операции составило — 2 ч 40 мин, объем кровопотери — 58,6 мл, объем послеоперационной кровопотери в первые сутки — 371,4 мл.

Во время раннего послеоперационного периода в нескольких случаях отмечалось затруднение дыхания, связанное с отеком дна полости рта. За весь период госпитализации частичное расхождение швов на ротовой слизистой оболочке было отмечено у 2 (4,9%) пациентов, участок расхождения швов располагался в одном случае у основания язычка, в другом — в области перехода твердого неба в мягкое. В дальнейшем, при последующих осмотрах пациентов, проводилась визуальная оценка неба. Отмечены хорошие эстетические результаты в виде симметричности неба, во всех случаях язычок сформирован удовлетворительно, располагается по центру, либо незначительно отклонен от средней линии (рис. 7, 8).

Рис. 7. Пациент Л., 12 лет. Внешний вид неба через 10 лет после операции по способу устранения расщелины неба с использованием одного из язычков и взаимоперекрывающихся слизистых лоскутов.

Рис. 8. Пациент К., 7 лет. Внешний вид неба через 5 лет после операции по способу устранения расщелины неба с использованием одного из язычков и взаимоперекрывающихся слизистых лоскутов.

Результаты гистологического исследования говорят о том, что анатомическая структура язычка у пациентов с расщелиной не отличается от таковой у пациентов с нормальной анатомией. Также данные свидетельствуют о том, что отсечение язычка во время уранопластики безопасно, так как повреждения m. uvulae не происходит.

Средняя продолжительность и объем кровопотери не превышают показатели при других известных методиках. Объем операции в большей степени определяется степенью тяжести диагноза. Наибольший показатель кровопотери при широкой двухсторонней расщелине, наименьший — при неширокой изолированной расщелине неба.

Средний объем послеоперационной инфузионной терапии в первые сутки составил 300 мл, что составляет не более 30% от суточной потребности организма. Такой показатель говорит о высокой функциональности метода, что также подтверждалось ранним восстановлением функции глотания (в первые часы после операции).

Полученные данные свидетельствуют о физиологичности используемого метода с отсечением одного из «полуязычков». Отсутствие мышечных волокон в язычке не приводит к асимметричной работе сохраненных частей m.uvulae с двух сторон. В то же время сохранение целостности язычка позволяет расположить его в своем естественном положении и сохранить подвижность, необходимую для выполнения его нормальной функции. Такая техника также имеет преимущество в случае частичного расхождения швов, поскольку при повторной операции язычок по-прежнему будет оставаться интактным. Отсутствие разрезов и повреждения тканей в области язычка позволяет избежать атрофии этой зоны в результате грубого рубцевания. В результате сохраняется нормальное кровоснабжение этого участка и полноценная работа серозно-слизистых желез. Нормальное увлажнение этой зоны способствует уменьшению болевого синдрома, а в дальнейшем позволяет избежать таких неприятных симптомов, как ощущение сухости и повышенной травматизации, что повышает местный иммунитет и снижает риск респираторных инфекций.

Исходя из полученных данных, мы можем полностью опровергнуть гипотезы тех исследователей, которые предполагали отрицательные последствия сохранения лишь одного из «полуязычков».

Выводы

1. Язычок имеет важное функциональное и эстетическое значение. Представленная методика позволила улучшить эстетические показатели при выполнении уранопластики у пациентов с расщелиной неба за счет сохранения интактным одного из «полуязычков» и расположении его в правильном анатомическом местоположении. В то же время отсечение одного из «полуязычков» не влечет за собой никаких негативных последствий, а целесообразность такого подхода обосновывается отсутствием в нем мышечных волокон.

2. Дальнейшее усовершенствование уранопластики, по нашему мнению, следует проводить с целью снижения травматичности препаровки тканей и повышения анатомичности при работе с мышцами мягкого неба и глотки.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.