В патогенезе острых нарушений мозгового кровоснабжения (ОНМК) при цереброваскулярных болезнях (ЦВБ) решающая роль принадлежит различным патологическим изменениям в прецеребральных (ПреЦА) и церебральных (ЦА) артериях, которые кровоснабжают центральную нервную систему (ЦНС). К наиболее часто встречающимся нозологиям при ЦВБ относятся инсульты — ишемические (ИИ) и геморрагические (ГИ).
В структуре заболеваемости населения России соотношение ИИ к ГИ составляет в среднем 4:1. Показатели существенно различаются в регионах, но в целом удельный вес ИИ составляет не менее 65—85% от всех ОНМК, а на долю ГИ приходится около 10—30%. [1]. По данным ВОЗ, за 2015—2016 гг. смертность в России на 100 тыс. населения от всех ОНМК составляла около 117,9, из них от ИИ 84,1, от ГИ — 31,1. Летальность от всех видов ОНМК максимально выражена в остром периоде и в среднем составляет 35—40%: для ИИ порядка 20%, для ГИ — около 60% [2].
Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), в разделе ЦВБ к различным подтипам ГИ отнесены кровоизлияния — субдуральные (СДК), субарахноидальные (САК), внутримозговые (ВМК), а также некоторые другие разновидности нетравматических внутричерепных кровоизлияний. Кроме ГИ и ИИ встречается инсульт неуточненный как кровоизлияние или инфаркт, который еще называют криптогенным инсультом [3, 4]. Патологоанатомам и судебно-медицинским экспертам не следует злоупотреблять диагнозом «неуточненный инсульт», поскольку это, как правило, свидетельствует о том, что само вскрытие и дополнительные методы исследования были проведены недостаточно качественно [5].
По своей сути ИИ и ГИ при ЦВБ являются осложнениями атеросклероза (АС), артериальной гипертензии (АГ) при гипертонической болезни (первичной или эссенциальной гипертензии) и симптоматических АГ (вторичных гипертензий), сахарного диабета II типа (СД II), метаболического синдрома (МС) или их сочетаний, когда в патологический процесс вовлекаются ЦА и/или ПреЦА [5—8].
Кроме ЦВБ, ОНМК в виде ГИ и ИИ бывают при черепно-мозговой травме (ЧМТ) и еще многих заболеваниях. Для таких инсультов характерны свой патогенез (механическое, токсическое, инфекционное, аутоиммунное поражение сосудов и др.) и специфическая морфологическая картина, которые существенно отличаются от таковых при ЦВБ [5, 6, 9—17].
Морфологическими эквивалентами ЦВБ с ОНМК являются врожденная патология ЦА и ПреЦА в виде аневризм, артериовенозных мальформаций (АВМ), аномалий развития артериального круга (Виллизиев круг) большого мозга и других сосудов, кровоснабжающих головной мозг. Сюда же относится приобретенная патология ЦА и ПреЦА, обусловленная АГ или АС (гипертоническая и атеросклеротическая ангиопатии и ангиоэнцефалопатии), а также связанная с расслоением и патологической извитостью мозговых артерий, негнойным тромбозом внутричерепной венозной системы, церебральной амилоидной ангиопатией, СД II, МС или сочетанием этих патологий. Кроме того, морфологическими проявлениями ЦВБ считают некоторые изменения сердца и почек, обусловленные АГ, фибрилляцией левого предсердия, АС ЦА и/или ПреЦА, а также их сочетаниями. Все перечисленные признаки используют при написании патолого-анатомических диагнозов различных форм ЦВБ в качестве морфологических критериев для обоснования основного и фонового заболеваний [5, 7].
С современных позиций ГИ и ИИ как основные нозологии ЦВБ с ОНМК весьма гетерогенны. Каждый случай ЦВБ с ОНМК по-своему индивидуален и неповторим. Морфологические проявления ОНМК при ЦВБ обусловлены особенностями патогенеза различных подтипов ГИ и ИИ, локализацией и размером очагов, а также давностью их образования, сопутствующей патологией и многим другим. В этой статье основное внимание уделено ГИ, поскольку летальность от него значительно выше, чем от ИИ. Эпидуральные гематомы не рассматриваются, так как они в абсолютном большинстве случаев встречаются при ЧМТ, когда имеются повреждения костей свода и/или основания черепа [9, 10].
Все ГИ (как травматического, так и нетравматического характера) по морфологическим признакам условно делятся на две большие группы: кровоизлияния типа гематом и кровоизлияния по типу геморрагического пропитывания [6, 18, 19]. Наиболее часто встречаются кровоизлияния типа гематом. Они, как правило, обусловлены нарушением целостности ЦА. В отдельных случаях ГИ образование САК и СДК связано с разрывом внутричерепных фрагментов ПреЦА. Обычно ГИ — это нарушение кровообращения на поверхности полушарий большого мозга, когда кровь из разорвавшихся сосудов изливается в субдуральное (СДК) и/или субарахноидальное пространство и его цистерны (САК) либо в веществе мозга (ВМК), когда кровь истекает непосредственно в паренхиму мозга путем отодвигания или раздвигания его внутренних структур. Именно поэтому стенки, ограничивающие полость ВМК, в типичных случаях имеют лишь минимальные признаки разрушения. Нередко ВМК сопровождаются прорывом крови в желудочки мозга [6, 11, 18, 19].
Для ЦВБ в виде САК, СДК и ВМК характерно, что разрывы патологически измененных сосудов головного мозга обычно происходят на фоне повышенных цифр артериального давления (АД) при гипертонической болезни. Сюда же относятся ГИ при некоторых симптоматических АГ, которые бывает сложно дифференцировать от гипертонической болезни. В качестве примера можно привести САК и ВМК при симптоматической АГ почечного характера на фоне хронического пиелонефрита или диабетической нефропатии. Иной патогенез и механизм образования имеют САК и ВМК при этих же заболеваниях, но возникшие на фоне хронической почечной недостаточности тяжелой степени с явлениями выраженной уремии. Такие случаи не следует кодировать как ЦВБ [5, 14, 20].
Независимо от этиологии ГИ (ЦВБ, ЧМТ или другие нозологии) его патогенез имеет много общего. К ним относятся первичное разрушение структур головного мозга излившейся кровью, сдавление вещества мозга гематомой, церебральный ангиоспазм, токсическое воздействие на организм продуктов распада крови и мозгового детрита, развивающиеся дислокационный синдром, острая внутричерепная гипертензия, вторичная ишемия мозга, изменение свертывающих свойств крови в ответ на кровоизлияние и др. [21, 22].
САК и СДК как разновидность ГИ
При ЦВБ нетравматические САК (I60.0—I60.9 по МКБ-10) и СДК (I62.0 по МКБ-10) чаще всего образуются в результате разрыва врожденных или приобретенных аневризм сосудов Виллизиева круга, корковых ветвей ЦА или внутричерепных фрагментов ПреЦА. Реже образование САК и СДК связано с АВМ. Аневризмы и АВМ бывают различных размеров, поэтому в одних случаях на вскрытии они хорошо видны невооруженным глазом (рис. 1 на цв. вклейке), а в других выявляются только при тщательном гистологическом исследовании [13, 17, 20, 23—27]. В последнее время у лиц молодого возраста образование САК и СДК все чаще стали связывать с дисплазией соединительной ткани, которая в том числе проявляется в виде патологии эластического каркаса сосудистой стенки с формированием аневризм сосудов головного мозга [28—31].
Рис. 1.Субарахноидальное кровоизлияние.
а — интенсивное базальное кровоизлияние; б — разрыв мешотчатой аневризмы левой внутренней сонной артерии.
В типичных случаях при ЦВБ САК располагаются на базальной поверхности полушарий большого мозга. Обычно они наиболее интенсивно выражены на месте разорвавшихся патологически измененных поверхностных артерий (ЦА или ПреЦА). Иногда значительное количество крови может распространиться в субарахноидальном пространстве по ходу крупных борозд и цистерн на достаточно большое расстояние от места разрыва. Эти САК довольно часто сочетаются с СДК. Образование на базальной поверхности мозга при ЦВБ только СДК (без САК), вероятно, возможно, но в исключительных случаях [6, 17, 32].
Реже САК и СДК при ЦВБ локализуются на верхнелатеральной поверхности мозга. Как правило, причинами образования таких гематом являются аневризмы, АВМ или церебральная амилоидная ангиопатия. Патогенез САК и СДК при церебральной амилоидной ангиопатии (I68.0 по МКБ-10) связан с тем, что в стенках сосудов мягкой мозговой оболочки и коры головного мозга избирательно откладываются амилоидные массы (пептиды), которые существенно снижают прочность ЦА. Иногда сосуды в этих областях головного мозга настолько хрупкие, что могут разорваться даже при малейшей физической нагрузке, незначительном травматическом воздействии на голову, медицинских манипуляциях, алкогольном опьянении легкой степени, повышении АД и др. [5, 19, 33].
Все остальные случаи САК и СДК следует расценивать как осложнения других заболеваний, травм или состояний, не являющихся ЦВБ. Такие САК и СДК встречаются при ЧМТ, заболеваниях крови, острых отравлениях спиртами, наркотическими веществами, антикоагулянтами, при вирусных или бактериальных инфекциях с поражением ЦНС (грипп, сибирская язва и др.), а также при онкологических заболеваниях. Например, при онкологических заболеваниях часто нарушается проницаемость сосудистой стенки и свертываемость крови, поэтому может развиться геморрагический диатез в виде кровоизлияний под кожу, слизистые оболочки внутренних органов и под оболочки головного мозга (рис. 2 на цв. вклейке). К ЦВБ не следует относить также некоторые случаи разрывов приобретенных аневризм ЦА или вен мозга, которые имеют прямую причинно-следственную связь либо с перенесенными ранее заболеваниями, либо с ЧМТ. Например, САК и СДК могут возникнуть после васкулитов или ЧМТ, когда сначала происходит локальное поражение стенок ЦА, а затем в этих слабых местах на фоне повышенного АД формируются аневризмы сосудов головного мозга с их последующим разрывом [5, 9, 10, 13, 19, 30, 34].
Рис. 2. Нетравматическая субдуральная гематома.
Массивное кровоизлияние, образовавшееся на фоне онкологии.
ВМК как разновидность ГИ
Механизм образования ВМК при ЦВБ (I61.0—I61.9 по МКБ-10), как для СДК и САК, тоже связан с нарушением целостности сосудистой стенки, но при ВМК разрываются не корковые ветви ЦА, а внутримозговые артерии, которые имеют те или иные патологические изменения, как правило, обусловленные АС и АГ. Обычно ВМК по типу гематом располагаются в полушариях большого мозга и значительно реже в его стволовых структурах и мозжечке. По отношению к внутренней капсуле эти гематомы бывают латеральными, медиальными и смешанными. Медиальные и смешанные ВМК довольно часто сопровождаются прорывом крови в желудочковую систему мозга, что и приводит к летальному исходу. Кровоизлияния в продолговатый мозг, непосредственно во внутреннюю капсулу или чисто внутрижелудочковые гематомы при ЦВБ тоже опасны для жизни, но встречаются крайне редко [6, 19].
В отдельную группу ВМК при ЦВБ выделяют лобарные (долевые) гематомы, которые поражают преимущественно белое вещество, а также близлежащую кору полушарий большого мозга. При небольших размерах они клинически протекают относительно благоприятно, поскольку располагаются на верхнелатеральной поверхности мозга вдали от стволовых структур; как правило, не вызывают выраженной дислокации мозга и не сопровождаются прорывом крови в желудочковую систему. В ряде случаев лобарные ВМК сочетаются с САК, что часто создает угрозу для жизни в связи с дислокационным синдромом и ущемлением ствола мозга [6, 7, 23, 33].
При ЦВБ причинами образования ВМК, как СДК и САК, может быть либо врожденная, либо приобретенная патология ЦА. К наследственной патологии относятся АВМ и врожденные внутричерепные аневризмы ЦА различных размеров. Приобретенная патология сосудов головного мозга как разновидность ЦВБ обычно формируется на фоне АГ, АС, СД II, МС или сочетания этих патологий. Прежде всего это аневризмы, которые возникают на фоне гипертонической болезни или симптоматической АГ в результате фибриноидного некроза сосудистой стенки, а также атеросклеротических аневризм внутримозговых артерий различных размеров (от макро- до микроаневризм). Чаще всего ВМК — это результат разрыва патологически измененных внутримозговых артерий на фоне АГ или при сочетании АГ с АС [23, 35, 36] (рис. 3 на цв. вклейке).
Рис 3. Внутримозговая гематома.
Кровоизлияние в правом полушарии, развившееся на фоне артериальной гипертензии.
Не исключено, что у лиц пожилого возраста, страдающих ЦВБ, возникновение ВМК в отдельных случаях может быть обусловлено церебральной амилоидной ангиопатией с преимущественным поражением ЦА. У детей и молодых лиц одной из редких причин ВМК является расслоение ЦА на фоне слабости каркаса сосудистой стенки при дисплазии соединительной ткани [28, 30, 37].
ВМК по типу первичного геморрагического пропитывания встречаются значительно реже, чем ВМК по типу гематом. Они образуются путем диапедеза (пропотевание) эритроцитов из мелких сосудов (ЦА, вены и капилляры) в ткань мозга. Обычно механизм образования диапедезных ВМК при ЦВБ или некоторых других нозологиях объясняют повышенной проницаемостью сосудистой стенки на фоне АГ и нарушенного венозного оттока. При этом образуются множественные крупно- и мелкоточечные кровоизлияния, которые часто сливаются, формируя один или несколько очагов, пропитанных кровью [6, 7, 9, 11, 17].
Принято считать, что при ЦВБ диапедезные кровоизлияния обычно локализуются в области зрительных бугров и моста, тогда как в коре мозга и мозжечка они отсутствуют. В отличие от этого при геморрагическом диатезе и некоторых других нозологиях множественные диапедезные кровоизлияния имеются в самых различных структурах мозга, причем преимущественно в белом веществе. При ЧМТ очаги ушибов (в том числе с диапедезными кровоизлияниями), наоборот, чаще располагаются в корковом веществе полушарий мозга, особенно на его базальной поверхности и в зонах противоудара [6, 9, 10, 31, 34].
При ЦВБ ВМК по типу первичного геморрагического пропитывания следует отличать от вторичных диапедезных кровоизлияний в коре затылочных долей, ножках мозга, а также зрительном бугре и мосту, которые бывают при ЧМТ и других нозологиях. В образовании вторичных диапедезных кровоизлияний важную роль играет отверстие намета мозжечка, которое топографически располагается в непосредственной близости от перечисленных анатомических структур мозга. Оно способно оказать влияние на кровоснабжение (артериальное и венозное) этих анатомических образований. Особая роль в формировании ОНМК в этих случаях принадлежит процессу дислокации мозга за счет массивных гематом, выраженного отека и набухания вещества мозга [9—11, 34].
Необходимо проводить дифференциальную диагностику ВМК по типу первичного геморрагического пропитывания и ИИ с геморрагическим компонентом. В отличие от первичных ВМК последние образуются в результате вторичного геморрагического пропитывания в области зоны первичного очага ишемии мозга. Макроскопически эти патологии очень сходны между собой и различаются только при гистологическом исследовании [5, 6]. В последние годы появилось мнение, что кровоизлияния по типу геморрагического пропитывания не следует относить к кровоизлияниям, характерным для ГИ, поскольку они являются лишь проявлением быстро развивающегося отека мозга на фоне гипертонического криза [7].
Следует отметить, что во всех случаях ГИ для установления их истинной причины необходимо исключить все другие возможные нозологии (кроме ЦВБ), способные вызвать ОНМК. Например, хорошо известно, что разрушение сосудистой стенки с излитием крови в вещество мозга, субдуральное и/или субарахноидальное пространство возможно при онкологических или паразитарных поражениях мозга (в первичных очагах или в области метастазов из других внутренних органов), а также при абсцессах и других воспалительно-деструктивных процессах в ЦНС [11, 19, 38, 39]. Описана возможность образования аневризм сосудов головного мозга после ранее перенесенных ЧМТ (так называемые посттравматические аневризмы ЦА или ПреЦА) и некоторых заболеваний (например, васкулиты бактериальной или вирусной этиологии). Разрывы таких макро- или микроскопических аневризм с образованием ГИ тоже не относятся к ЦВБ [9—11, 19, 31, 32, 34].
Довольно часто причиной ГИ является токсическое поражение стенки сосудов головного мозга, которое наблюдается при различных отравлениях и интоксикациях (например, острые или хронические отравления этиловым спиртом и его суррогатами). Подобные процессы встречаются при заболеваниях, протекающих с явлениями тяжелой острой или хронической недостаточности паренхиматозных органов, когда в крови накапливаются различные токсичные продукты: например, при пиелонефрите, гломерулонефрите, амилоидозе и прочих заболеваниях почек с выраженной уремией, а также заболеваниях печени с печеночной недостаточностью тяжелой степени и др. [5, 14, 19]. ОНМК геморрагического характера в виде гематом или диапедезных кровоизлияний — частые спутники различных отравлений и нозологий, которые сопровождаются явным нарушением проницаемости сосудистой стенки и процессов свертывания крови. Это наблюдается, например, при передозировке антикоагулянтами, многих заболеваниях крови, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром), лучевой болезни и др. [7, 11, 12, 19, 23, 39].
К ЦВБ не следует относить также ОНМК при авитаминозах, различных нарушениях обмена веществ и заболеваниях желез внутренней секреции. Исключение составляют случаи ГИ, когда в качестве фонового заболевания выступает сахарный диабет (СД как самостоятельное заболевание или в составе МС). Последнее обстоятельство объясняется тем, что патогенез СД II и МС очень тесно связан с атеросклерозом ЦА, АГ и диабетической нефропатией с АГ. В настоящее время не представляется возможным провести дифференциальную диагностику морфологических изменений ЦА при ЦВБ от аналогичной патологии сосудов при СД II и МС [5, 8, 11, 40].
Таким образом, дифференциальную диагностику ГИ при ЦВБ следует проводить с системными, онкологическими, инфекционными заболеваниями, васкулитами, ДВС-синдромом, ЧМТ и многими другими нозологиями. Это будет способствовать оптимизации статистики заболеваемости и смертности от ЦВБ, которые осложнились ОНМК геморрагического характера.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.