Адекватная диагностика и полноценная реабилитация пациентов с поражением височной кости в области верхушки пирамиды является одной из трудно разрешимых задач в отиатрии и отохирургии. Врачи практического здравоохранения хорошо знакомы с симптомами апицита, имеющего в типичных случаях достаточно яркую классическую клиническую картину [1—3]. На современном этапе при появлении различных признаков общемозговой симптоматики врачи разных специальностей широко используют методы нейровизуализации [4, 5]. И как следствие, появилось много диагностируемых «случайно» патологических состояний в этой области, так называемых диагностических находок. В этом сообщении поставлена цель — обсудить проблему холестероловой гранулемы этой локализации в плане дифференциальной диагностики с врожденной холестеатомой как хроническими деструктивными процессами в пирамиде височной кости, особенности остеогенеза в этой области и современные принципы лечебной тактики.
Для понимания симптоматики и возможных подходов к лечению необходимо рассмотреть анатомические особенности области верхушки пирамиды височной кости. Верхней границей верхушки является дно средней черепной ямки с дугой верхнего полукружного канала, нижней — луковица яремной вены, вертикальная часть внутренней сонной артерии и сигмовидный синус. Сзади пирамида обращена к задней черепной ямке с задним полукружным каналом, внутренним слуховым проходом с VII и VIII черепными нервами, эндолимфатическим мешком на этой грани, а спереди и медиально соприкасается с клиновидной костью, в которой расположена основная пазуха.
Верхушка пирамиды — это в основном плотная кость в самой медиальной части височной кости, располагающаяся медиально от костной капсулы лабиринта, иногда частично заполненная костным мозгом. Но в 30% случаев она может быть пневматизированной, причем пневматизация может сильно варьировать и отличаться с двух сторон у одного и того же пациента, то есть может определяться анатомическая асимметрия как вариант нормы [6, 7]. Асимметрия костного мозга и односторонний гипопневматоз ячеек являются наиболее часто обнаруживаемыми томографическими «аномалиями» верхушки. Наше наблюдение асимметрии в пневматизации верхушек пирамид височных костей представлено на рис. 1.
Рис. 1. Компьютерная томограмма (аксиальная проекция), демонстрирующая вариант пневматизации пирамиды височной кости.
Пациент Б., 34 года.
Холестероловая гранулема (ХГ) — это медленно растущее доброкачественное экспансивное жидкостное образование, содержащее игольчатые кристаллы холестерина с гигантскими клетками и реакцией фиброзной ткани по периферии. При гистологическом исследовании ХГ выглядит как лимфоцитарно-гистиоцитарный клеточный инфильтрат с обилием мононуклеаров, в котором кроме холестерина присутствуют гигантские многоядерные клетки, эритроциты или макрофаги, содержащие гемосидерин [8, 9]. Но очень важно для определения лечебной тактики то, что эпителиальная выстилка кисты не содержит кератин и не требует полной элиминации. Из монографии Н.А. Преображенского и И.И. Гольдмана [1] следует, что J. Manasee в 1917 г. впервые выделил ХГ в отдельную нозологию, а до этого патологоанатомы считали ее разновидностью воспалительной грануляционной ткани. У человека ХГ описана с локализациями в сосцевидном отростке, барабанной полости, пирамиде височной кости, наружном слуховом проходе, орбитофронтальной области [10—13]. Кроме того, ХГ встречается (и это достаточно широко представлено в литературе) у животных: кошек, собак, лошадей и т.д. [14—19].
Имеется много сообщений о том, что ХГ находят при хроническом гнойном среднем отите, осложненном холестеатомой, преимущественно в сосцевидном отростке и эпитимпануме [20—23]. ХГ, по данным J. Adelman и P. Roehm, является наиболее распространенным кистозным поражением пирамиды височной кости (0,6 случая на 1 млн населения в год), которое встречается во много раз чаще, чем холестеатома, и в 40 раз чаще, чем мукоцеле [24].
В отличие от ХГ холестеатома — это ороговевшее многослойное образование из плоского эпителия, содержащее слущенный кератин, характеризуется агрессивной энзиматической активностью в отношении подлежащей костной ткани таких протеолитических ферментов, как эластазы, трипсиноподобные протеиназы, калликреин, активатор протеиназ урокиназного типа, катепсин В и др. [25, 26]. Врожденная холестеатома (ВХ) в отличие от приобретенной, так же как и ХГ, не имеет в анамнезе эпизодов отита, но при этом сохраняет присущие ей агрессивные свойства в отношении подлежащей кости и требует полной элиминации, так как в ее матриксе находится холестеатомный детрит [27—29]. Считается, что ВХ возникает из эпителиальных остатков, депонированных в височной кости в начале эмбрионального развития.
До сих пор нет единственно признанной теории формирования ХГ в области верхушки пирамиды височной кости. Одна из существующих теорий [22, 30, 31] основной упор делает на нарушение вентиляции в воздухоносных полостях: отек слизистой оболочки с резорбцией газа приводит к развитию отрицательного давления и возможному кровоизлиянию, что в дальнейшем может вызвать резорбцию кости, анаэробный катаболизм крови и ее продуктов, накопление серозного содержимого с примесью холестерина, липидов и триглицеридов, а это со временем и образует гранулему. Вероятно, эта теория, скорее всего, имеет право на существование, если речь идет о состоянии, возникшем после перенесенного экссудативного среднего отита (а в представленном случае, может быть, имели место мастоидит и петрозит!) или как результат перенесенной ранее механической травмы височной кости.
Другая, более поздняя, теория [32] основывается на том, что избыточная пневматизация верхушки пирамиды височной кости не является ее естественным состоянием и меняет гистопатологию заполненного костным мозгом пространства. Возникновение ХГ является следствием тканевого ответа на обструкцию и стаз костных пространств. В результате кооптации костного мозга и слизистой оболочки возникает склонность к кровоизлиянию и тромбообразованию, что нарушает метаболизм в этой области, а разложение гемосидерина и холестерина вызывает воспалительную реакцию в образовавшейся полости.
Существуют и другие мнения по поводу формирования ХГ. Так G. Nager и T. Vanderveen [31], Y. Nomura [28], V. Nikolaidis и соавт. [13] объясняют ее появление нарушением лимфооттока, что приводит к разрушению большого количества эритроцитов и накоплению кристаллов холестерина, которые воспринимаются организмом как инородное тело, что вызывает воспалительную реакцию. M. Masaany и соавт. [33] наблюдали образование двусторонней ХГ у пациента с наследственной гиперхолестеринемией.
Клиническая картина ХГ и ВХ зависит от локализации образования, его размеров и степени давления на рядом расположенные структуры [24, 34]. Длительное время (годы) они протекают бессимптомно и являются «случайной находкой» при проведении томографии основания черепа. Если это образование находится в среднем ухе, в контакте с барабанной перепонкой и слуховыми косточками, тогда закономерно будет развиваться тугоухость (чаще кондуктивная или смешанная), появится головокружение по типу периферического вестибулярного синдрома, иногда с признаками периферического пареза лицевого нерва. При локализации в области сосцевидного отростка будет длительное бессимптомное течение, часто с беспричинной головной болью. При расположении в области верхушки пирамиды как ХГ, так и ВХ также очень долго остаются нераспознанными. Первыми признаками становятся головная боль, периодически возникающий шум и дискомфорт в причинном ухе, особенно как реакция на холод, сильный звук или другой раздражитель, а также диплопия, связанная с парезом n. abducens [24, 35]. Дальнейшее давление на рядом лежащие черепные нервы, слуховую трубу или сосуды приводит к снижению слуха по смешанному типу, головокружению, неврологическим и вегетативным нарушениям. Большинство оториноларингологов и отоневрологов [24, 34—36] сходятся во мнении, что чаще всего пациенты обращаются со снижением слуха (60—65%) и различными вестибулярными нарушениями (49—56%), что сопровождается шумом в ухе (35—50%), головной болью (32—43%) и парестезиями или невропатиями V, VI, VII черепных нервов (14—20%).
Основным методом дифференциальной диагностики ХГ и ВХ в настоящее время является томография, причем комбинация спиральной компьютерной (СКТ) рентгеновской и магнитно-резонансной (МРТ) [6, 25, 37—39]. Мы считаем, что интерпретация радиологических изображений, конечно же, осуществляется радиологами, но и оториноларингологи, имеющие возможность сопоставления полученных данных с клинической картиной заболевания, должны уметь анализировать томограммы.
СКТ височной кости позволяет установить точную анатомическую локализацию и степень возможного поражения рядом расположенных структур, причем не только среднего и внутреннего уха, но и внутренней сонной артерии, средней и задней черепной ямки [6, 7, 12, 25]. Нечеткость контуров и деструктивно-эрозивные изменения будут свидетельствовать в пользу холестеатомы. Но в случае врожденной «осумкованной» холестеатомы с четко ограниченными краями отличить ее от ХГ часто не представляется возможным по данным СКТ.
ХГ на СКТ часто представляет собой участок затемнения и вздутия в клеточной структуре пирамиды височной кости с довольно хорошо очерченным краем и истонченной окружающей костью вследствие постоянного длительного расширения. При больших поражениях могут возникать дефекты кортикального слоя костной стенки верхушки пирамиды (костные эрозии). Отличительной особенностью является то, что костные межклеточные перегородки пораженных ячеек пирамиды височной кости долгое время визуализируются, хотя и могут быть частично разрушенными. Следует отметить, что разрушение кортикального слоя кости более характерно для ХГ верхушки пирамиды височной кости по сравнению с ХГ среднего уха и сосцевидного отростка.
МРТ является наиболее визуально информативным методом дифференциальной диагностики ВХ и ХГ как в предоперационном, так и в послеоперационном периоде, особенно при корреляционном сопоставлении с данным СКТ височной кости. Известно, что повышение магнитно-резонансного сигнала (МР-сигнала) в режиме T1 возникает при наличии крови, белковой жидкости или жировой ткани, что сопоставимо с тканью мозга [4—6]. Повышение МР-сигнала в режиме Т2 свидетельствует о наличии отека/воды. В режиме диффузионно-взвешенных изображений (режиме non-epi DWI) регистрируется диффузионное движение протонов [26, 27]. Диффузия может быть ограниченной или затрудненной при таких патологических процессах, как инсульт, абсцесс мозга и холестеатома. При этом время МРТ-сканирования в режиме DWI и его стоимость не изменяются, а также нет необходимости во введении контрастного препарата.
ХГ имеет очень отчетливый вид на МРТ, так как именно сложный морфологический состав ее содержимого обусловливает характерную МРТ-визуализацию. Наличие холестеринового компонента и метгемоглобина дает общий гиперинтенсивный сигнал на Т1-взвешенном изображении. Пристеночно расположенные макрофаги, нагруженные гемосидерином, обусловливают гипоинтенсивный сигнал на Т1-взвешенном изображении по ободу ХГ. При этом доля протеинов в центральной, «жидкой», части ХГ составляет 20—25% и увеличивается ближе к краю (макрофаги с гемосидерином). При таком распределении протеинов в ее жидкостном содержимом центральная ее часть имеет гиперинтенсивный сигнал и на Т2-взвешенном изображении, но будет затухать ближе к краю или в тех участках, где протеины составляют более 25% секреторного содержимого. В режиме Т2 FLAIR, при котором подавляется сигнал от свободной жидкости, затухания от жидкостного компонента ХГ не происходит. Не происходит затухания сигнала и в режиме жироподавления (нежировая ткань). В DWI/ADC нет ограничения диффузии. Кроме того, сигнал от ХГ не усиливается при контрастировании.
Холестеатома же может быть изоинтенсивным или гипоинтенсивным изображением по сравнению с мозгом при визуализации в режиме Tl, при этом может давать повышение МР-сигнала в режиме Т2 и не усиливать сигнал при контрастировании. Холестеатома в режиме non-epi DWI имеет характерный гиперинтенсивный сигнал «свечения».
В послеоперационном периоде томографическая визуализация необходима для мониторинга эффективности лечения. После дренирования ХГ полость может заполняться жидкостью, что затрудняет обнаружение рецидива при СКТ. В этом случае МРТ на Tl-взвешенных изображениях дает окончательный ответ: ХГ останется гиперинтенсивной, а серозная жидкость визуализируется в виде гипоинтенсивного сигнала.
Подходы к хирургическому лечению ХГ зависят от ее локализации, размера и клинических проявлений и имеют целью постоянное надежное дренирование в рядом расположенные полости: полость сосцевидного отростка, барабанную полость, клиновидную пазуху, которая, кстати, имеет разную степень пневматизации и прилежания к верхушке пирамиды височной кости [40]. При этом не всегда возможно и не всегда показано удаление выстилки гранулемы в отличие от ВХ, когда требуется полная элиминация образования вместе с оболочкой или матриксом [8, 12]. Вместе с тем некоторые авторы [39] рекомендуют, если это выполнимо, полное тщательное удаление фиброзной выстилки ХГ под эндоскопическим контролем и облитерацию образовавшейся полости.
Противопоказаниями к хирургическому вмешательству являются, с одной стороны, традиционно тяжелые соматические заболевания, а с другой стороны, небольшие размеры ХГ и ее бессимптомное течение. В последнем случае возможно динамическое наблюдение с регулярным томографическим контролем [24].
При планировании хирургического подхода в анатомическом плане ориентируются на линию, проведенную в корональной плоскости через внутренний слуховой проход и разделяющую последний на переднюю и заднюю части. Большое значение имеет поражение рядом расположенных нервно-сосудистых структур, в функциональном плане — степень сохранности слуха и наличие вестибулярных нарушений. Инфракохлеарный подход к верхушке пирамиды, направленный на дренирование ХГ в пространство среднего уха, имеет преимущество в плане сохранения слуха, хотя «окно воздействия» является более узким, чем то, которое достигается с помощью инфралабиринтного подхода [41]. Ретрофациальный инфралабиринтный подход также относится к слухосохраняющим, обеспечивает прямой путь к большинству образований на верхушке пирамиды, но его надо использовать с осторожностью у пациентов с высоким расположением луковицы яремной вены, так как он не может обеспечить адекватной визуализации этой структуры [8, 9]. Подход через среднюю черепную ямку интракраниально, над полостями среднего уха, в настоящее время перестал использоваться при хирургии ХГ, так как не гарантирует возможность длительного постоянного дренирования. В то же время он очень актуален в случае ВХ этой локализации, поскольку позволяет сохранить слух, если есть возможность полностью элиминировать очаг поражения. Эндоскопический транссфеноидальный подход, который также сохраняет слух, в настоящий момент разрабатывается, но широкого внедрения не получил, так как близость канала внутренней сонной артерии и манипуляции вокруг нее в отсутствие достаточной визуализации имеют слишком большие риски [24]. Мы не будем упоминать другие подходы (транслабиринтный, транскохлеарный, через капсулу улитки), которые сопряжены со значительными деструктивными манипуляциями в описываемой области и утратой слуховой функции.
Приводим собственное наблюдение. Больная Е., 12 лет, жительница Харьковской области, обратилась с жалобами на общую слабость, приступы судорожных подергиваний конечностей, сопровождающиеся сильным головокружением и тошнотой. Из анамнеза известно, что за 5 мес до этого, летом, у ребенка был первый эпизод беспричинной потери сознания, который объяснили сильной жарой. Через 1 мес такой же приступ повторился, причем ему предшествовало сильное головокружение с тошнотой. В дальнейшем приступы участились до 1 раза в неделю, появился страх их ожидания, ребенок перестал ходить в школу.
После обращения к неврологу направлена на МРТ головного мозга и шеи, при выполнении которой рентгенологами не замечено образование на верхушке пирамиды височной кости (рис. 2), акцент сделан на изменениях в шейном отделе позвоночника (на девиации позвоночного столба кзади за счет ротации шейных позвонков CIII—CVII). Лечение у вертебролога не давало ожидаемых результатов. Невропатологом назначена повторная МРТ, при которой обнаружено образование в области верхушки пирамиды височной кости размером 15×17 мм и заподозрена гломусная опухоль. При этом ни рентгенологи, ни оториноларингологи, ни неврологи, ни нейрохирурги, к которым обращались родители пациентки, ни разу не открывали диски с результатами проведенных исследований, а пользовались только заключениями. Пациентка с родителями поехали в Москву для проведения операции по поводу гломусной опухоли, но для уточнения диагноза им рекомендовали дополнительную консультацию. После проведения дополнительного СКТ-исследования в центре лучевой диагностики ООО «Рэмси Диагностика Рус» Москвы проф. Е.И. Зеликович высказано предположение о наличии у больной ХГ верхушки пирамиды височной кости слева (рис. 3). В связи с этим больная направлена в отделение микрохирургии уха и отонейрохирургии Института отоларингологии им. проф. А.И. Коломийченко НАМНУ для проведения планового хирургического вмешательства.
Рис. 2. Магнитно-резонансные томограммы (аксиальная проекция) пациентки Е. 12 лет с холестероловой гранулемой (белые стрелки) в пирамиде левой височной кости.
а — Т2-взвешенное изображение; б — Т1-взвешенное изображение.
Рис. 3. Компьютерная томограмма (аксиальная проекция) пациентки Е. 12 лет с холестероловой гранулемой (белая стрелка) в пирамиде левой височной кости.
При осмотре уха, горла и носа патологии не выявлено. Слух в норме: ШР=5 м. При СКТ пирамид височных костей слева обнаружено, что сосцевидный отросток имеет хорошо развитую ячеистую систему, распространяющуюся на верхушку пирамиды; нижние отделы верхушки пирамиды умеренно вздуты, пневматизация их нарушена на участке 24×15×15 мм; межклеточные перегородки частично разрушены; кортикальный слой кости по нижней поверхности верхушки разрушен на участке 10 мм; на границе с каналом внутренней сонной артерии кортикальный слой сохранен; пневматизация остальных ячеек височной кости не нарушена; непневматизированные ячейки верхушки пирамиды не контактируют с основной пазухой, располагаются на границе со скатом; наружный слуховой проход не изменен; костное устье слуховой трубы пневматизировано; барабанная полость обычных размеров и формы, пневматизация ее не нарушена; улитка, преддверие, полукружные каналы и водопроводы лабиринта не изменены; внутренний слуховой проход имеет широкий диаметр; канал лицевого нерва расположен типично, костные стенки сохранены; крупные сосуды без особенностей. Справа — без патологических изменений, верхушка пирамиды пневматизирована.
28.11.18 произведена операция: дренирование гранулемы верхушки пирамиды левой височной кости (разрез заушный, доступ трансканальный инфракохлеарный). В ходе операции выявлено, что тимпанальная мембрана занимает нормальное положение, подвижная, в барабанной полости имелся воздух. Отсепарован нижний циркулярный меатотимпанальный лоскут. Слизистая оболочка медиальной стенки барабанной полости без особенностей. Бором расширен слуховой проход за счет удаления кости передней, нижней и задней стенок. Раскрыто инфралабиринтное пространство между стенкой внутренней сонной артерии, луковицей яремной вены и капсулой улитки. Медиально от стенки внутренней сонной артерии и луковицы яремной вены найдена полость, заполненная светло-коричневой жидкостью, которая эвакуирована. В полость введена тефлоновая дренажная трубка длиной 15 мм, диаметром 3 мм, дистальный конец которой выведен в гипотимпанум. На медиальную стенку барабанной полости уложена тефлоновая пленка. Барабанная перепонка изнутри укреплена фасцией височной мышцы и возвращена на место. Образовавшаяся полость в области нижней стенки слухового прохода заполнена свободным мышечным лоскутом. Меатотимпанальный лоскут возвращен на место. Произведена тампонада наружного слухового прохода губчатым тампоном Merocel.
Послеоперационный период протекал гладко. После удаления тампона через 1 мес: тимпанальная мембрана целая, подвижная, слух сохранился в пределах нормы. Предыдущие жалобы инвалидизирующего характера не возникали.
Через 4 мес после операции произведена контрольная СКТ височных костей (рис. 4). Выявлено, что в области пирамиды височной кости пневматизация ячеек снижена, плотность содержимого 37,7 HU; наружный слуховой проход свободно проходим; барабанная перепонка не утолщена, барабанная полость пневматизирована, слуховые косточки четко визуализируются, обычной конфигурации; контуры улитки и полукружных каналов ровные, четкие; ячейки сосцевидного отростка пневматизированы, без деструктивных изменений; внутренний слуховой проход, яремное отверстие не расширены, с четкими контурами; канал лицевого нерва без особенностей; из верхушки пирамиды выведен дренаж в барабанную полость длиной 15 мм. Заключение СКТ: состояние после дренирования холестероловой гранулемы верхушки пирамиды височной кости слева.
Рис. 4. Компьютерная томограмма (аксиальная проекция) пациентки Е. 12 лет после наложения дренажной трубки (белые стрелки) к холестероловой гранулеме в пирамиде левой височной кости.
В настоящее время пациентка чувствует себя удовлетворительно, полностью социально адаптирована, признаков рецидива заболевания нет.
Заключение
Холестероловая гранулема верхушки пирамиды височной кости имеет сходную с врожденной холестеатомой клиническую картину, которая зависит от их локализации, размеров и способности нарушать целостность и функцию рядом расположенных образований; являются часто случайными находками при проведении диагностической томографии. Комбинация спиральной компьютерной и магнитно-резонансной томографии дает возможность четкой и полноценной дифференциации этих образований между собой и с другими состояниями, особенно при сопоставлении с клинической картиной заболевания. Кроме того, современные возможности визуализации патологических образований в области верхушки пирамиды височной кости позволяют выработать правильную тактику лечения и предотвратить рецидив, а также обеспечить наиболее адекватную реабилитацию пациентов в дальнейшем. Для исключения ошибок в установлении диагноза оториноларингологам необходимо принимать участие в оценке результатов томографического (как спирального компьютерного, так и магнитно-резонансного) обследования совместно с рентгенологами.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.