Гепатоцеребральная дистрофия встречается с частотой 1—3 на 100 000 населения и представляет собой рецессивную энзимопатию с дефицитом церулоплазмина, контролирующего обмен меди [1—6]. Мутантные гены расположены на 13-й и 3-й хромосомах. Суть болезни состоит в эндогенной интоксикации медью. Медь концентрируется в мозге, печени, радужной оболочке глаз и других органах и тканях. Содержание меди в ядрах стриопаллидарой системы превышает норму в 10—15 раз [1, 3, 4].

Н.В. Коновалов [2] выделил цитотоксические изменения нейронов, которые погибают по механизму апоптоза в результате подавления медью окислительно-восстановительных реакций в митохондриях. Цитотоксические изменения нейронов преобладают в лобной коре, зрительном бугре и мозжечке. Им были выделены также ангиотаксические изменения в мозге, которые сводятся к интоксикации эндотелия капилляров и периваскулярным ишемическим очагам, напоминающим мультилакунарную ишемию мозга в крайне резкой форме. Кроме того, имеют место множественные диапедезные кровоизлияния из капилляров. С годами ишемические и геморрагические очаги приобретают тенденцию к слиянию, формируя очаги некроза в мозге, как при инсульте. Крупные очаги размягчений сосудистого генеза находят в чечевичном ядре при ранней форме заболевания.

Отложение меди в тканях глаза формирует медное пигментное роговичное кольцо Кайзера—Флейшера зеленовато-бурого цвета толщиной до 1—3 мм. Роговичное кольцо обнаруживают в потоке света от щелевой лампы. На фоне голубых глаз пигментное кольцо хорошо видно невооруженным глазом. Обнаружение пигментного кольца делает диагноз болезни Вильсона—Коновалова почти бесспорным.

Высокая концентрация меди в печени формирует атрофический крупноузловой цирроз.

Цель настоящего исследования — получение доказательств возможности рассмотрения гиперкинезов при гепатоцеребральной дистрофии Вильсона—Коновалова с позиции теории мышечных веретен.

Были обследованы 27 больных с гепатоцеребральной дистрофией.

Ранняя (ригидно-аритмогиперкинетическая) форма болезни была установленная у 2 больных. Она начиналась у детей в возрасте 11 и 12 лет и характеризовалась генерализованными торсионно-дистоническими гиперкинезами. В этих случаях имел место атетоидный гиперкинез кистей и стоп. У 1 больного отмечался тремор. Указанные гиперкинезы протекали на фоне акинезии и пластической мышечной ригидности.

У 8 больных была обнаружена дрожательно-ригидная форма заболевания. Она напоминала дрожательно-ригидную форму болезни Паркинсона (БП). Однако дебют болезни наступил у пациентов в возрасте 16±2 года. Тремор сочетался с пластической мышечной гипертонией и феноменом зубчатого колеса.

У 16 больных была определена дрожательная форма гепатоцеребральной дистрофии. Гиперкинез напоминал взмах крыльев птицы и приближался к баллизму. Мышечный тонус был нормальным или пониженным. Болезнь дебютировала в возрасте 21±2,5 года.

Экстрапирамидно-корковая форма болезни Вильсона—Коновалова была выявлена у 1 больного в возрасте 33 лет (дебют в 23 года). В клинической картине доминировали джексоновская эпилепсия, атаксия, интенционный тремор и скандированная речь.

Пигментное роговичное кольцо Кайзера—Флейшера было обнаружено у 19 из 27 больных; гиперкупремия достигала 27,6±2 мкмоль/л.

3 больных перенесли эпизоды гепатита с ярко выраженной желтухой кожных покровов; 1 пациентка имела гломерулонефрит в анамнезе. Острые висцеральные проявления опережали появление неврологических симптомов на несколько лет. Независимо от клинической формы заболевания определялся гепатолиенальный синдром в виде атрофического цирроза печени и увеличения селезенки, а также лейко- и тромбоцитопения. Последняя способствовала геморрагическому синдрому в виде подкожных и диапедезных кровоизлияний в мозге.

Электромиографическое (ЭМГ) исследование было выполнено у 25 больных в динамике до и после операции с помощью накожных электродов. Использовался электромиограф фирмы «Медикор» (Венгрия).

Все больные были оперированы стереотаксическим методом. Мишенями служили вентролатеральный ядерный комплекс таламуса, неопределенная зона, поля Н1 и Н2 Фореля. Уменьшение либо устранение гиперкинеза достигнуто у 60% больных.

Тремор на ЭМГ отражался в форме залповой активности [7—12]. Залповый разряд, отведенный от поверхностного сгибателя пальцев, продолжался 67±11 мс и отражал время непроизвольного избыточного возбуждения фазических α-мотонейронов, поскольку дрожание относят к фазическим гиперкинезам. Залп состоял из 5±0,8 осцилляций. Напомним, что Н.В. Коновалов [2] и Ю.С. Юсевич [10] в свое время обратили внимание на сходство ЭМГ-картины при БП и гепатоцеребральной дистрофии.

Появление первой осцилляции в залповом разряде можно объяснить несоответствием длины экстра- (скелетное) и принадлежащего ему интрафузального мышечных волокон. Принято считать, что в реализации паркинсонного тремора принимают участие статические γ-мотонейроны. Нет оснований полагать, что дрожание при болезни Вильсона—Коновалова имеет иной патофизиологический механизм. Статические γ-мотонейроны испытывают избыточное возбуждение, которое приходит от супрасегментарных структур предположительно по руброретикулоспинальным путям [13—16]. Указанные γ-мотонейроны вызывают сокращение иннервируемых ими ядерноцепочечных интрафузальных волокон. Последние, благодаря сервомеханизму (путь 1а, фазические α-мотонейроны), вызывают непроизвольное сокращение фазических мышечных волокон, которым принадлежат избыточно возбужденные веретена, до тех пор, пока их длина не уравняется с длиной сокращенных интрафузальных волокон [17—19]. Точно так же объясняется появление всех остальных осцилляций в залповом разряде.

Представляет интерес нейрофизиологическая оценка одной осцилляции. Залповый разряд состоит из осцилляций и четких промежутков между ними, причем число промежутков в залпе на одну единицу меньше, чем число осцилляций. Остается принять, что длительность промежутка между осцилляциями равна длительности самой осцилляции, что близко к истине. В таком случае длительность залпа складывается из длительности осцилляций и промежутков между ними.

Продолжительность одной осцилляции поддается измерению. Она будет равна частному от деления длительности одного залпового разряда в мс на удвоенное число осцилляций минус 1. Вычисленная таким способом продолжительность осцилляции составила 7±0,4 мс. Имеются все основания полагать, что длительность одной осцилляции соответствует длительности потенциала действия одной фазической моторной единицы.

Мышечные волокна, принадлежащие одной моторной единице, расположены не компактно, а рассеяны по всей мышечной массе для обеспечения равномерного мышечного напряжения [18]. Поэтому в зоне восприятия накожного электрода находятся мышечные волокна, принадлежащие разным моторным единицам. Одна осцилляция отражает непроизвольное сокращение той части волокон непроизвольно возбужденной двигательной единицы, которая находится в зоне восприятия накожного электрода.

Следует иметь в виду, что непроизвольное избыточное возбуждение приходит к фазическим α-мотонейронам не одновременно, а с некоторой расстановкой во времени, что и определяет последовательное включение в процесс непроизвольного возбуждения новых моторных единиц. В сгибателе пальцев их оказалось 5±0,8. Таким образом, можно считать, что одна осцилляция отражает непроизвольное возбуждение одной моторной фазической единицы (точнее, ее части).

После фазы избыточного возбуждения, приходящего по руброретикулоспинальным путям [15, 16, 20], статические γ-мотонейроны впадают в состояние гиперполяризации. Данный факт является решающим для прекращения залпового разряда, а также возникновения и поддержания паузы между залпами. Одну из ведущих ролей в прекращении залпового разряда играет факт уравнивания длины интра- и экстрафузальных волокон, за которым следует прекращение избыточной импульсации с веретен и расслабление фазических экстрафузальных волокон [12, 14, 21, 22]. Не следует сбрасывать со счетов тормозные спинальные рефлексы: аутогенное торможение с рецепторов Гольджи тормозит сокращенную фазическую мышцу, и возвратное торможение через возвратную коллатераль тормозит избыточно возбужденный фазический α-мотонейрон.

Далее следует пауза между залповыми разрядами 130±14 мс, которая соответствует периоду торможения фазических α-мотонейронов. Пауза между залпами обусловлена фазой гиперполяризации, которая наступает после фазы возбуждения нейрона и продолжается около 80 мс [18], и во время которой нейрон не отвечает на избыточные импульсы от веретен. Изложенное правило распространяется как на γ- (статические), так и на α-мотонейроны (фазические).

Необходимо учитывать, что во время паузы между залпами происходят тормозные влияния на фазические α-мотонейроны сгибателя от веретен разгибателя пальцев, который в этот момент находится в состоянии непроизвольного сокращения, поскольку тремор носит альтернирующий характер.

Однако залповый разряд, отведенный от разгибателя пальцев в покое (100±28 мс), короче паузы между залпами сгибателя (130±14 мс) и поэтому может лишь частично обеспечить поддержание указанной паузы (табл. 1). Н. Hufschmidt [23] предложил объяснять происхождение паузы между залпами за счет продленной гиперполяризации нейронов.

По нашему мнению, продленная гиперполяризация нейронов может возникать в результате частичного сложения фаз гиперполяризации статических γ- и фазических α-мотонейронов.

Фаза избыточного возбуждения и последующая фаза гиперполяризации фазических α-мотонейронов отстает от соответствующих фаз функционального состояния статических γ-мотонейронов на период времени, необходимый для прохождения сигнала от γ-мотонейрона по γ-петле до α-мотонейрона. Неодновременный вход в фазу гиперполяризации γ- и α-мотонейронов приводит к частичному сложению фаз гиперполяризации для γ- и α-мотонейронов во времени, и возникает продленная гиперполяризация. Во время гиперполяризации статических γ-мотонейронов избыточная импульсация от веретен к фазическим α-мотонейронам не поступает. Кроме того, во время гиперполяризации сами α-мотонейроны не отвечают на сигналы, приходящие от веретен по пути 1а. Окончание паузы между разрядами совпадает с окончанием фазы гиперполяризации α-мотонейронов. К этому моменту разница в длине интра- и экстрафузального мышечных волокон оказывается восстановленной. Ядерноцепочечное интрафузальное волокно уже сокращено, а фазическое экстрафузальное — еще расслаблено. Возникают условия для следующего залпового разряда. Ритм залповых разрядов составил 5±0,5 в 1 с.

Дыхательная и синергическая пробы провоцировали возрастание числа записей с залповой активностью с 10 до 19. Большинство показателей залповой активности не изменилось. Лишь при синергии отмечена тенденция к уменьшению паузы между залпами до 108±8 мс по сравнению с состоянием покоя, что соответствовало увеличению ритма залповых разрядов до 6±0,8 в 1 с. Это указывает на ослабление тормозных процессов в ответ на проприоцептивную стимуляцию.

Произвольное сокращение должно было бы подавлять залповую активность в мышце за счет произвольного возбуждения тех фазических моторных единиц, которые сохраняют нормальную иннервацию. Осцилляции, отражающие их произвольное возбуждение, должны заполнять паузы между залпами. В действительности этого не происходит, так как число записей с залповой активностью в покое и при произвольном сокращении почти одинаково (см. табл. 1). Это значит, что все моторные единицы, находящиеся в пределах досягаемости электрода, вовлечены в реализацию тремора. Не исключен также интенционный характер тремора с участием мозжечка.

Сокращение антагониста (разгибатель пальцев) способствовало увеличению числа записей с залповой активностью, отведенных от сгибателя пальцев с 10 до 14. Длительность залпа возросла до 84±13 мс, что соответствовало увеличению числа осцилляций в залпе до 6±1, очевидно, за счет избыточного возбуждения новых двигательных единиц. Пауза между залпами сократилась до 100±14 мс, что привело к увеличению ритма тремора до 8±2 в 1 с.

Длительность потенциала действия одной моторной единицы сгибателя пальцев в покое и при функциональных пробах колебалась от 7±0,3 до 8±0,6 мс. Указанные колебания находятся в пределах погрешности методики, поэтому можно считать длительность потенциала действия моторной единицы постоянной величиной.

Следует отметить изменения залповой активности в проксимальном сгибателе (бицепс) по сравнению с дистальным (сгибатель пальцев). Залповый разряд, отведенный от сгибателя плеча в покое и при функциональных пробах, был более длительным — 88±25 — 120±38 мс. Имелась тенденция к удлинению пауз между залпами от 100±30 до 130±11 мс, за исключением состояния физиологического покоя (см. табл. 1).

Наиболее существенная перестройка залповой активности была получена при пассивном растяжении двуглавой мышцы плеча. Удлинение залпового разряда до 110±42 мс соответствовало увеличению числа осцилляций в залпе до 7±2,5, вероятно, за счет непроизвольного возбуждения дополнительных моторных единиц. Пауза между залпами 65±3 мс была достоверно (р<0,01) короче, за счет чего достоверно (р<0,05) возрос ритм дрожания до 11±2,4 в 1 с, что можно расценить как угнетение тормозных рефлексов и усиление непроизвольного возбуждения α-мотонейронов.

Пассивное растяжение мышцы ближе других функциональных проб стоит к прямой стимуляции веретен. Усиление непроизвольного возбуждения фазических α-мотонейронов при данной пробе указывает на ведущую роль веретен в происхождении дрожания. Потенциал действия одной моторной единицы продолжался от 7±1,4 до 8±0,4 мс.

Амплитуда ЭМГ характеризует количественную сторону непроизвольного возбуждения фазических α-мотонейронов. Высота осцилляций, отведенных от сгибателя пальцев в покое (49±11 мкВ), отражала мощность непроизвольного возбуждения α-мотонейронов. Дыхательная и синергическая пробы привели к приросту амплитуд до 100±27 мкВ. Это значит, что интеро- и проприоцептивная стимуляции провоцировали возрастание мощности непроизвольного возбуждения α-мотонейронов.

Сокращение антагониста (разгибатель пальцев) вызвало в сгибателе пальцев мышечную активность (304±46 мкВ) почти такой же мощности, как при собственном сокращении (337±62 мкВ). Это свидетельствует о нарушении реципрокной иннервации между антагонистами со стороны сгибателя. Вычисленные по методике Л.Г. Охнянской и А.А. Комаровой [9] коэффициенты реципрокности и адекватности составили соответственно 86±18 и 90±10%.

Двуглавый сгибатель плеча в состоянии физиологического покоя отличается невысоким уровнем возбуждения фазических α-мотонейронов (19±2,8 мкВ). При вдохе и синергической пробе амплитуда ЭМГ достоверно (р<0,02—0,05) возрастает до 30±4,6 — 91±34 мкВ. Приведенные показатели ниже, чем аналогичные параметры сгибателя пальцев, хотя бицепс мощнее, о чем свидетельствует его более мощное произвольное сокращение (табл. 2; см. рисунок). Это значит, что фазические α-мотонейроны, управляющие дистальными мышцами, в большей степени подвержены непроизвольному возбуждению, по-видимому, из-за большего содержания веретен.

Залповый разряд, отведенный от общего разгибателя пальцев в состоянии физиологического покоя, продолжался 100±28 мс. Большая длительность залпа разгибателя по сравнению со сгибателем обеспечена тем, что в залповом разряде участвует больше фазических моторных единиц — 7±1,4. Пауза между залпами (125±24 мс) и ритм тремора (5±0,6 в 1 с) почти не отличались от аналогичных показателей сгибателя.

Дыхательная и синергическая пробы провоцировали увеличение числа записей с залповой активностью с 6 в состоянии покоя до 13 (см. табл. 1). Длительность залпа падала до 77±10 мс за счет уменьшения числа непроизвольно возбужденных моторных единиц с 7±1,4 до 5±0,8. Имелась тенденция к укорочению паузы между залпами до 107±24 — 113±14 мс, что соответствовало увеличению ритма тремора до 6±0,5 в 1 с.

Произвольное сокращение провоцировало увеличение числа записей с залповой активностью с 6 до 12, что указывает на интенционный характер дрожания. Кроме того, отмечено достоверное (р<0,05) укорочение паузы между залпами до 57±16 мс, чему соответствовало достоверное (р=0,05) возрастание ритма тремора до 7±1 в 1 с по сравнению с состоянием покоя. Укорочение паузы между залпами объясняется произвольным возбуждением новых моторных единиц, не участвовавших в реализации дрожания. Указанная перестройка залповой активности свидетельствует о том, что произвольное сокращение ослабляет тормозные спинальные рефлексы.

Сокращение антагониста (сгибатель пальцев) привело к укорочению залпового разряда в разгибателе пальцев до 88±18 мс за счет снижения числа моторных единиц, участвующих в реализации тремора, до 6±1,6 по сравнению с состоянием покоя. Пауза между залпами 104±13 мс также сократилась при возрастании ритма тремора до 6±0,9 в 1 с.

Реакция разгибателя пальцев на сокращение антагониста несколько отличалась от аналогичной реакции сгибателя укорочением залпового разряда и уменьшением числа осцилляций в нем. Возможно, это связано с раздражением вторичных окончаний веретена, которые облегчают α-мотонейроны сгибателей и тормозят α-мотонейроны собственных разгибателей.

Длительность потенциала действия одной моторной единицы составила от 8±0,5 до 8±1,3 мс. Во время произвольного сокращения разгибателя данный показатель составил 6±0,3 мс, что трудно поддается объяснению.

Ясно, что нетрудно установить идентичность залповой активности при болезни Вильсона—Коновалова и БП [21, 22, 24].

Амплитуда ЭМГ разгибателя пальцев в покое (51±10 мкВ) превышала аналогичный показатель сгибателя, что соответствует норме. Дыхательная и синергическая пробы привели к достоверному (р<0,02—0,05) увеличению высоты осцилляций до 105±22 — 126±26 мкВ. Коэффициент реципрокности разгибателя пальцев достигал 96±11%, что указывает на грубое нарушение реципрокных отношений между антагонистами.

После оперативного вмешательства наблюдалось достоверное (р<0,01—0,05) снижение амплитуды ЭМГ сгибателя пальцев до 20±4 — 40±6,3 мкВ в покое и при всех функциональных пробах, кроме произвольного сокращения (см. рисунок).

Высота осцилляций общего разгибателя пальцев была также достоверно (р<0,01—0,05) снижена в покое и при всех функциональных пробах, кроме произвольного сокращения (см. табл. 2; рисунок). Это указывало на снижение потока треморогенной импульсации на статические γ-мотонейроны, подтверждало ее прохождение через стереотаксические структуры-мишени, в том числе вентролатеральный ядерный комплекс таламуса, а также объективно свидетельствовало об эффективности хирургического лечения.

Положительный клинический и нейрофизиологический эффект стереотаксических операций достигался ценой усугубления нарушений реципрокной иннервации. Коэффициент реципрокности поверхностного сгибателя пальцев составил 115±31%.

После операции отмечено устранение залповых разрядов, что соответствовало исчезновению тремора, либо наблюдалась значительная перестройка остаточной залповой активности. Залповая активность была зарегистрирована в 6 из 14 записей. Ритмичность залповых разрядов утрачивалась. Залпы следовали с частотой 3—11 в 1 с, имели продолжительность 50—425 мс и сменялись паузами длительностью 50—125 мс.

В сгибательной группе мышц залпы чаще отводились при синергии и произвольном сокращении, что лишний раз подтверждает значительное участие проприоцептивного аппарата в формировании тремора. Остаточная залповая активность с разгибателей отводилась исключительно во время произвольного сокращения. Таким образом, имела место тенденция к нормализации структуры ЭМГ, особенно в мышцах разгибательной группы. Очевидно, сказывается влияние вторичных окончаний веретен, которые оказывают тормозное воздействие на собственные разгибатели.

Для построения гипотезы патогенеза экстрапирамидных дискинезий с позиций теории мышечных веретен необходимо сделать два допущения.

1) Каждый вид гиперкинеза реализуется с преимущественным участием скелетных (экстрафузальные) мышечных волокон определенной функциональной принадлежности. Не только указанные мышечные волокна имеют автономную иннервацию со стороны кортикоспинального пути, а также тонических и фазических α-мотонейронов (что известно), но и мышечные веретена, принадлежащие этим волокнам, также имеют ее со стороны экстрапирамидной системы (статические и динамические γ-мотонейроны).

В частности, торсионно-дистонический гиперкинез реализуется благодаря непроизвольному сокращению тонических мышечных волокон типа I. Синдром торсионной дистонии характерен для ранней формы болезни Вильсона—Коновалова. Тремор формируется с преимущественным участием фазических мышечных волокон типа IIA. Дрожание доминирует при дрожательно-ригидной форме гепатоцеребральной дистрофии. Наконец, гиперкинез по типу баллизма возникает вследствие непроизвольного сокращения наиболее мощных фазических гликолитических мышечных волокон типа II Б. Гиперкинез по типу взмаха крыльев пойманной птицы наиболее близок к баллизму. Изложенное допущение лежит в основе сегментарно-периферического механизма экстрапирамидных дискинезий.

2) Автономное управление веретенами, принадлежащими мышечным волокнам типов I, IIA и IIБ, сформировано на уровне стриопаллидарной системы, в основном хвостатого ядра. В хвостатом ядре имеются нейрональные популяции, ответственные за избирательное торможение (предотвращение избыточного возбуждения) веретен, принадлежащих различным функциональным типам скелетных мышечных волокон. Избирательное поражение указанных популяций тормозных каудатных нейронов и избирательное избыточное возбуждение соответствующих мышечных веретен (через систему γ-мотонейронов) лежит в основе церебрального механизма экстрапирамидных дискинезий.

Принятие двух изложенных допущений позволяет выстроить цепочку структур, ответственных за управление движениями в норме, а в случае их поломки разобраться в патогенезе гиперкинезов.

Энергетической базой гиперкинезов является естественная афферентная импульсация с рецептивных полей, особенно от мышечных веретен [21, 22]. В стволе мозга часть этой импульсации переключается на ядра ретикулярной формации и по неспецифическим путям в составе восходящей активирующей системы достигает ассоциативной коры большого мозга, где используется для поддержания бодрствования, внимания [25, 26]. Известно, что в состоянии сна восходящая активирующая система выключается, что сопровождается устранением гиперкинезов [27].

Избыточная неспецифическая импульсация ингибируется тормозным премоторно-каудато-паллидо-таламо-моторном путем (каудатная петля), который функционирует по принципу отрицательной обратной связи. При болезни Вильсона—Коновалова каудатная петля не срабатывает из-за того, что тормозные каудатные нейроны выключены вследствие эндогенной медной интоксикации. По-видимому, более всего страдают популяции нейронов, отвечающих за торможение веретен, которые принадлежат фазическим оксидативным мышечным волокнам.

В результате избыточная импульсация не гасится и становится гиперкинезогенной. На пути к моторной коре через каудатную петлю она проходит через вентролатеральный ядерный комплекс таламуса [12, 21, 22, 24, 28], что доказано устранением или уменьшением гиперкинеза у 60% оперированных больных.

Интенционный компонент тремора при гепатоцеребральной дистрофии, который доказан увеличением числа записей ЭМГ во время произвольного сокращения мышц, особенно разгибателей (см. табл. 1), обеспечивается, вероятно, влиянием пораженного мозжечка, которое передается по денто-руброталамокортикальному пути.

От моторной коры гиперкинезогенная импульсация по полисинаптическим экстрапирамидным (например, корково-мосто-мозжечково-руброретикулоспинальный и др.) путям достигает γ-мотонейронов [27, 29, 30].

Считается, что при треморе страдает управление статическими γ-мотонейронами [21—23]. Избыточное возбуждение статических γ-мотонейронов приводит к сокращению ядерноцепочечных интрафузальных волокон, которые принадлежат фазическим скелетным мышечным волокнам типа IIA.

Затем срабатывает серво-механизм, и сигнал от веретена по моносинаптическому пути 1а без искажения передается фазическому α-мотонейрону. Последний сокращает экстрафузальное мышечное волокно типа IIA, и на ЭМГ возникает залповый разряд, характеристика которого обсуждена в тексте статьи.

Таким образом, тремор реализует миотатическая единица с участием статического γ-мотонейрона, ядерноцепочечного интрафузального волокна, пути 1а, фазического α-мотонейрона и фазического скелетного мышечного волокна типа IIA.

По всей видимости, гиперкинез по типу взмаха крыльев птицы, близкий к баллизму, при дрожательной форме гепатоцеребральной дистрофии формируется за счет миотатической единицы, содержащей динамический γ-мотонейрон, ядерносумочное интрафузальное волокно, путь 1а, фазический α-мотонейрон и сверхбыстрое фазическое скелетное мышечное волокно типа IIБ.

По аналогии можно допустить, что торсионнодистонический гиперкинез при ранней форме болезни Вильсона—Коновалова реализует миотатическая единица в составе динамического γ-мотонейрона, ядерносумочного интрафузального волокна, пути 1а, тонического α-мотонейрона и тонического скелетного мышечного волокна типа I.

Представленная гипотеза позволяет лучше понять патогенез экстрапирамидных дискинезий, а также более осознанно выбрать стереотаксическую мишень при хирургическом лечении.