Мономелическая амиотрофия (МА), также известная как болезнь Хираямы, является редким неврологическим заболеванием, которое характеризуется скрытым началом слабости и атрофии верхней конечности при отсутствии сенсорного дефицита, бульбарных или пирамидных расстройств. Обычно встречается у пациентов молодого возраста. Болезнь, как правило, начинается незаметно и медленно прогрессирует, может проявляться как односторонней, так и асимметричной слабостью, а также атрофией дистального отдела верхней конечности. Нарушения чувствительности, изменения рефлексов и признаки поражения нижних двигательных нейронов встречаются редко. В данной статье описывается клинический случай пациента с жалобами на слабость не только верхних, но и нижних конечностей.