Тяжелая черепно-мозговая травма остается причиной глубокой инвалидизации детей в современном мире. Одним из важных параметров в оценке исхода тяжелой черепно-мозговой травмы является состояние когнитивных функций, во многом определяющее качество жизни детей после перенесенной травмы мозга [1]. Раннее выявление нарушений высших психических функций позволяет разработать адекватные программы реабилитационных мероприятий и повысить их эффективность. При этом современные концепции нейрореабилитации с акцентом на раннее вмешательство предъявляют совершенно новые требования как к инструментарию нейропсихологической диагностики, так и к методикам нейропсихологического восстановительного обучения.

Классическое нейропсихологическое обследование, направленное на выявление механизмов нарушения тех или иных психических процессов, предполагает вербальный контакт с пациентами. Длительное пребывание ребенка в сниженном состоянии сознания приводит к изменению целей нейропсихологической работы: на первый план выходит оценка динамики восстановления сознания с проведением ранней нейропсихологической диагностики, а также раннее выявление особенностей нарушений психических процессов и сознательной деятельности в целом для разработки приемов направленного нейропсихологического восстановительного обучения.

А.Р. Лурия предложил структурно-функциональную модель работы мозга как субстрата психических процессов (см. рисунок).

Согласно этой модели, 1-й блок - энергетический, ответственный за процессы неспецифической активации; 2-й блок - прием и переработка экстероцептивной информации; 3-й блок - программирование, регуляция и контроль сложных форм психической деятельности, обеспечивающий процессы управления отдельными видами психической деятельности и программирование поведения в целом [11, 12]. В случае тяжелой черепно-мозговой травмы при очаговых и диффузных повреждениях головного мозга возникает ситуация, когда в различной степени повреждены все три функциональных блока мозга. В связи с этим наибольшую значимость приобретают вопросы путей восстановления и вклада каждого блока мозга в процесс восстановления сознания. Обычный путь восстановления психической деятельности от комы к вегетативному состоянию характеризуется нормализацией цикла «сон-бодрствование», самостоятельным пробуждением с открыванием глаз вне зависимости от внешних раздражителей. Эти составляющие обеспечиваются функциями 1-го блока мозга - активации. В дальнейшем в процессе восстановления, согласно данным литературы (нейровизуализационных исследований), при предъявлении вербальных стимулов у пациентов в вегетативном состоянии активируется слуховая кора, что может указывать на частичную включенность 2-го блока в обеспечение процесса приема внешней информации (стимулов) [20].

В ряде исследований показано, как изменяются в процессе восстановления сознания подкорково-корково-подкорковые связи и корково-корковые связи. По данным О.М. Гриндель (цит. по [7, 8]), наблюдается некоторая закономерность восстановления электрофизиологической активности мозга: от полного отсутствия полушарного взаимодействия на этапе угнетенного сознания к частичному его становлению при спутанном сознании и полному, когда пациент достигает возможности ориентировки в окружающем. Показано, что обычно корковые связи восстанавливаются начиная с задних (затылочных) областей к передним (лобным) областям. Так, нейрофизиологически доказано, что меж- и внутриполушарные связи лобных долей восстанавливаются последними, только тогда у пациента появляется возможность выполнения инструкций и восстановление произвольной деятельности до той степени, до которой позволяет первичный дефект. Согласно результатам нейрофизиологических, нейровизуализационных исследований, а также клинических наблюдений, можно предположить, что три блока мозга последовательно включаются в осуществление психической деятельности, при котором произвольность, ассоциируемая с 3-м структурно-функциональным блоком мозга, появляется на более поздних этапах. Несмотря на это допущение, высшие психические функции и сознательная деятельность обеспечиваются интегративной работой всех трех блоков, но вклад каждого из них в процесс восстановления сознания после травмы мозга имеет качественное своеобразие на каждом из этапов [11, 13].

Положение Л.С. Выготского о смысловом и системном строении сознания предполагает, что «на разных этапах развития сознание человека имеет…различное смысловое строение…и осуществляется различными системами психических процессов» (цит. по [12]). Так, развитие сознания в онтогенезе ребенка идет от ведущей роли непосредственных эмоциональных впечатлений и диффузных двигательных реакций в младенческом периоде к сложным формам переработки информации на основе предметных движений, действий, восприятия в раннем дошкольном возрасте, к ведущей роли речи и произвольной регуляции движений [2, 12]. Несмотря на то что восстановление детей после тяжелой травмы мозга идет также по основному вектору (увеличивается произвольный компонент деятельности), полного повторения онтогенеза при восстановлении после комы не происходит. Пройденный путь развития с рождения через освоение новых навыков не воспроизводится, «восстановление» (создание нового) происходит в условиях пострадавшей системы, выпавших звеньев системы мозговых механизмов, каждое из которых вносит ощутимый вклад в осуществление сознательной деятельности ребенка и психических процессов.

В большом разнообразии нейроповеденческих шкал, успешно применяемых в отечественной и зарубежной практике для оценки динамики восстановления сознания, необходимо выделить наиболее важные параметры для нейропсихологического мониторинга. Одним из ведущих параметров при восстановлении детей с тяжелой черепно-мозговой травмой является произвольность, которая определяет возможность восстановления когнитивных функций пациента, а также возможности проведения нейропсихологического восстановительного обучения при последующей когнитивной реабилитации.

Что мы понимаем под произвольностью? Если один смысловой аспект произвольности - это способность к сознательному целенаправленному поведению, сознательному управлению собственными психическими процессами, то произвольность предполагает полное восстановления сознания пациента. Естественно, полностью невозможно исключить критерий осознанности при обсуждении вопросов произвольности психических процессов, движений и действий, так как в онтогенезе развитие сознания ребенка в рамках культурно-исторического подхода Л.С. Выготского [3, 4] неразрывно связано с произвольными процессами, имеющими опосредование знаком. В работах А.В. Запорожца [10] показано развитие произвольных движений, при котором непроизвольные движения человека, приобретая сигнальное значение, становятся ощущаемыми, а благодаря этому - произвольными и сознательными. Эксперименты М.И. Лисиной (цит. по [10]) с участием здоровых добровольцев подтвердили данное предположение, а также показали, что для появления сигнальности необходимо наличие у испытуемого ориентировочно-исследовательской деятельности.

Непроизвольная спонтанная активность вне направленной стимуляции, возможность выполнить любые самостоятельные нецеленаправленные движения или действия вне зависимости от характеристики их адекватности является важной основой и измеряемым параметром при восстановлении сознания детей. Фиксация взора и слежение как признак выхода из вегетативного состояния [6, 8] - это уже самостоятельная непроизвольная активность пациента. Ориентировочные реакции у пациентов в процессе восстановления могут быть реализованы в рамках основных модальностей - зрительной (слежение за предметом, фигурами и лицами людей и т.д.), слуховой (поворот головы/глаз/рук в сторону звука), двигательной (ощупывание, хватание предметов, находящихся в пределах кровати, и т.д.) и их сочетания. Таким образом, в поведенческую оценку пациента при восстановлении психической деятельности необходимо включать непроизвольный уровень реализации психических процессов.

Если рассматривать восстановление психической деятельности в клиническом аспекте, то вегетативное состояние характеризуется отсутствием как непроизвольных, так и произвольных реакций на внутренние и внешние стимулы. В дальнейшем, согласно отечественной классификации по Т.А. Доброхотовой [6, 8], для этапа акинетического мутизма с эмоциональными реакциями характерны отчетливая фиксация взора и слежение, дифференцированная реакция на стимул в любой модальности (вербальный, невербальный эмоциональный), четкая, негенерализованная локализация болевых раздражителей. В зарубежной классификации принято употреблять термин «состояние минимального сознания» (Minimally Conscious State [19]), в котором в последнее время стали выделять состояние минимального сознания со знаком «–» (Minimally Conscious State - MSC–) для описания данной группы пациентов [20].

Можно выделить некоторые поведенческие проявления, которые формально содержат непроизвольную активность, но важны для наблюдения в ходе нейроповеденческой оценки. Это:

- проявление непроизвольного внимания к любому стимулу;

- проявление внимания к предъявляемому стимулу и его длительность, фиксируемая в секундах, сосредоточение на задаче, на стимуле;

- самостоятельное поворачивание головы/ глаз в сторону говорящего, характеризующее проявление направленности на контакт;

- ориентировочные реакции в виде слежения за эмоционально-значимыми стимулами - лицами родственников, за собой в зеркале, за любимыми предметами по сравнению с другими стимулами.

Более высокий уровень, состояние минимального сознания со знаком «+» (Minimally Conscious State, MSC+), или акинетический мутизм с пониманием речи, согласно отечественной классификации, характеризуется одним из следующих проявлений [6, 19]: выполнение простых команд; жестовый/вербальный ответ «да/нет»; любые целенаправленные поведенческие проявления (движения, эмоциональные реакции в ответ на внешние раздражители).

На этом же этапе, еще до выполнения инструкций или до ответа «да/нет», могут возникать некоторые значимые формы поведения:

- исследование собственных частей тела, частей лица близко находящегося человека;

- исследование предметов без возможности их адекватного функционального использования;

- использование невербальной коммуникации;

- подражание, имитация жестов;

- выполнение инструкций с подкреплением.

Таким образом, при проведении нейропсихологической оценки следует выделять характерные для пациента поведенческие паттерны.

Для постановки реабилитационных целей и разработки восстановительных программ недостаточны описательные шкалы или данные нейровизуализации (функциональной магнитно-резонансной томографии [20]), поэтому основной акцент мы делаем на проведении нейроповеденческого мониторинга, пытаясь оценивать минимальные изменения проявлений пациента.

Мы проанализировали 14 клинических случаев и выделили следующие процессы, требующие отражения в нейропсихологической оценке на раннем этапе восстановления пациентов:

1. Фиксация способности к коммуникации:

- отсутствие коммуникативных попыток;

- неадекватные характеристики контакта (негативизм, избирательность контакта и т.п.);

- невербальная коммуникация;

- вербальная коммуникация со снижением инициативы;

- адекватная вербальная коммуникация.

2. Фиксация нейродинамических параметров психической деятельности:

- состояние активности - пробуждения (самостоятельное - спонтанное или только при стимуляции);

- привлечение непроизвольного внимания к окружающей обстановке и длительность его удержания;

- привлечение произвольного внимания к стимулу и время удержания внимания к стимулу, задаче;

- длительность латентного времени ответа при выполнении инструкций.

Следует отметить, что прослеживание нейродинамических характеристик психической деятельности позволяет отметить различия в показателях активности одного пациента в течение дня, различную его доступность проведению тех или иных реабилитационных воздействий. Отсутствие динамики или ухудшение показателей нейродинамических параметров при мониторинге от одного обследования до другого может быть следствием низкого реабилитационного потенциала, недостаточности реабилитационной программы, а также может быть признаком развивающихся осложнений после тяжелой черепно-мозговой травмы (например, посттравматической гидроцефалии).

3. Фиксация сохранности анализаторных функций и восстановления восприятия (зрительного, слухового, тактильного):

- генерализованная недифференцированная реакция;

- эмоциональные мимические реакции в ответ на стимуляцию;

- четкая локализация (зрительная, тактильная, слуховая, болевая) в зависимости от модальности предъявления стимула.

4. Фиксация уровня произвольности движений и действий:

- непроизвольные ориентировочные реакции - любая ориентировочная реакция вне зависимости от модальности проявления;

- целенаправленные спонтанные реакции без направленной стимуляции извне;

- целенаправленные движения, действия в ответ на инструкцию.

5. Фиксация уровня выполнения инструкций:

- выполнение инструкций по подражанию;

- выполнение инструкций с подкреплением и опорой на другие модальности;

- выполнение инструкций по речевой (иногда письменной) инструкции.

Таким образом, нейропсихологическая оценка поведения пациентов в отношении произвольного компонента деятельности на этапе минимального состояния сознания уточняет функциональный диагноз. Структурно-топический диагноз может отражать особенности восстановления мозговых структур как вертикальной организации (подкорково-корковой организации), межполушарного взаимодействия, а также горизонтальной организации (корково-коркового взаимодействия). Следует понимать, что эти формы обобщения ориентированы на решение различных клинических задач, например функциональный диагноз, говорящий о нарушениях функций, динамике индивидуального восстановления, позволяет уже на ранних этапах корректировать цели реабилитации.

В рамках ранней нейропсихологической реабилитации основной задачей на этапе минимального сознания (МС–) является подготовка платформы для осуществления произвольного действия. Тщательный анализ нарушенных функций помогает пациенту выстроить собственный путь восстановления. Так, слежение за объектами, обеспечиваемое зрительной функцией, не является единственным качественным критерием выхода пациента из вегетативного состояния. Невозможность фиксации взора и прослеживания при появлении других поведенческих реакций часто соотносится как с первичными нарушениями данной анализаторной системы, так и с грубыми нарушениями зрительно предметного восприятия. В подобных случаях развитие произвольного компонента, в том числе возможность выполнения инструкции, может реализовываться на основе, например, слуховой функции (см. таблицу).

В отличие от предыдущего этапа (изучения?) разномодальной стимуляции, предъявляемой пациенту [9], представляется целесообразным выделение доминантной модальности и доминантного стимула для дальнейшего формирования (фасилитации) произвольного компонента.

В зависимости от этапа восстановления сознания задачи нейропсихологической реабилитации изменяются [17].

По мере восстановления сознания, начиная с этапа минимального сознания (МС+), становится доступной ранняя нейропсихологическая диагностика, адаптированная с учетом возраста пациента и его функциональных возможностей (первичные поражения анализаторных систем, двигательные нарушения различного генеза). Она позволяет оценить нарушения высших психических функций и динамику их восстановления.

Нейропсихологическая диагностика в первые 6 мес после тяжелой черепно-мозговой травмы у 51 ребенка [5, 15] выявила следующие дефициты:

- нарушения нейродинамических параметров психической деятельности;

- модально-неспецифические нарушения памяти;

- нарушения функций регуляции, программирования и контроля деятельности (управляющих функций).

Были определены механизмы нарушения управляющих функций:

1) патологическое влияние возникших стереотипов, которое приводит к трудностям переключения от одного элемента программы к другому и с одной программы на другую;

2) неспособность к затормаживанию непосредственных реакций на ситуацию, приводящая к импульсивности в поведении;

3) нарушение инициативы как базового компонента мотивационно-потребностной сферы, проявляющееся в грубой аспонтанности [14].

Задачи нейропсихологической реабилитации на этапе ясного сознания очевидны и в достаточной мере описаны в литературе. Они непосредственно связаны с выявленными механизмами нарушений управляющих функций. Как правило, у детей, переживших тяжелую черепно-мозговую травму с длительным нарушением сознания, определяются следующие цели восстановительного лечения:

- снижение выраженности неспецифической нейропсихологической симптоматики (аспонтанности, патологической инертности психических процессов);

- увеличение самоконтроля над протеканием как физиологических, так и когнитивных процессов;

- организация правильного взаимодействия пациента с предметами окружающей обстановки.

Следует отметить, что при лонгитюдном исследовании 13 детей 5-17 лет в первые 6 мес после травмы и спустя 2 года выраженная динамика восстановления при статистически значимых различиях была характерна только для таких компонентов функций произвольной регуляции деятельности, как патологическая инертность психических процессов [15]. Нарушения остальных компонентов управляющих функций сохранялись или динамика регресса данных нарушений была статистически незначимой при повторном обследовании детей через 2 года.

Таким образом, на основании собственных длительных наблюдений и воздействий была выявлена ключевая роль фактора произвольности, произвольной регуляции психических процессов в раннем периоде восстановления детей после тяжелой черепно-мозговой травмы. Для проверки данной гипотезы и уточнения структуры нейроповеденческой оценки, разработки конкретных приемов ранней нейропсихологической реабилитации в дальнейшей работе будет необходимо увеличить количество клинических наблюдений.