Введение

Под краниосиностозом подразумевают преждевременное закрытие одного шва черепа и более, что приводит к появлению косметических дефектов и возможному отставанию ребенка в психомоторном развитии. Распространенность синдромальных и несиндромальных краниосиностозов, по разным данным, составляет от 3,1 до 4,3 на 10 000 новорожденных [1]. Выявленная деформация черепа в ходе клинического осмотра ребенка, как правило, позволяет заподозрить наличие краниосиностоза, после чего применяют дополнительное обследование с помощью методов рентгеновской лучевой диагностики. В настоящее время для диагностики краниосиностозов используют мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) головного мозга с построением 3D-реконструкции черепа, а также до сих пор применяют рентгенографию черепа в двух проекциях [2]. Данная тактика обследования пациентов детского возраста является не вполне обоснованной, так как влечет за собой получение высокой дозы ионизированного излучения [3]. По данным литературы, в качестве первого метода в очередности диагностических исследований может выступать ультразвуковое исследование (УЗИ) швов черепа, демонстрирующее высокие показатели чувствительности и специфичности у пациентов детского возраста [4, 5]. Метод УЗИ швов черепа впервые описан D. Sobolevski и соавт. в 1997 г. [6]. Затем в 1998 г. опубликована работа с описанием основных ультразвуковых характеристик, присущих преждевременно закрытым швам [7].

Актуальность настоящего исследования обусловлена отсутствием стандартов обследования, низкой информированностью об использовании УЗИ швов черепа на территории России в качестве диагностического метода для выявления краниосиностозов у детей до 1 года жизни. Зачастую деформация головы вследствие преждевременного закрытия швов воспринимается как вариант нормы, и установление диагноза краниосиностоз происходит поздно или не происходит вообще. В настоящее время, согласно данным литературы, хирургическое вмешательство в максимально ранние сроки, в возрасте детей от 3 до 6 мес жизни, приводит к лучшим косметическому и клиническому эффектам и связано с меньшим риском послеоперационных осложнений [8]. В связи с перечисленным УЗИ швов черепа может стать важным диагностическим инструментом в арсенале врачей как педиатрической, так и нейрохирургической практики для своевременного выявления краниосиностозов у детей. В данной работе изучены чувствительность и специфичность УЗИ швов черепа как метода диагностики краниосиностозов.

Цель исследования — обобщить опыт применения ультразвукового исследования (УЗИ) швов черепа и сравнить возможности диагностики на различных аппаратах.

Материал и методы

Метод УЗИ

Когорта исследуемых включала в себя 49 детей. Критерии включения: наличие признаков деформации черепа и возраст до 14 мес. В связи с внешними деформациями черепа в рамках первого этапа диагностики краниосиностозов всем пациентам проведено УЗИ швов черепа. Все УЗИ выполнены в период с января 2019 г. по декабрь 2020 г.

Всем 49 пациентам исследование проведено на аппарате экспертного класса нового поколения Acuson S3000 Ultrasound system («Siemens», Германия) с использованием линейного высокочастотного датчика 18L6 с частотой 7—12 МГц и линейного датчика 9L4 с частотой 7—9 МГц. Кроме того, 10 из 49 пациентов (их возраст составил от 2 до 10 мес) также обследованы на УЗИ аппарате среднего класса Acuson X300 Ultrasound system («Siemens», Германия) с использованием линейного датчика VF13-5 с частотой 7—11 МГц. Исследование проведено 1 специалистом в 1 календарный день сначала на аппарате УЗИ среднего класса, затем — экспертного класса. Во время исследования ребенок располагался на коленях матери. Для отвлечения внимания ребенка от процедуры исследования использовали яркие игрушки. Средняя продолжительность исследований составила 15 мин. Каждому ребенку проводили измерение сагиттального, метопического, коронарных и лямбдовидных швов по методу, описанному K. Rozovsky и соавт. в 2016 г. [4].

После измерения размеров швов полученные изображения вносили в базу данных. При получении данных, свидетельствующих в пользу краниосиностоза в рамках проведенного УЗИ швов черепа, всем детям далее выполняли МСКТ с построением 3D-реконструкции костей черепа для сравнения данных УЗИ с данными МСКТ и дальнейшего предоперационного планирования. При проведении исследования врач ультразвуковой диагностики не имел данных о наличии и локализации предполагаемого краниосиностоза у детей.

Анализ полученных изображений

Швы считаются нормальными (открытый шов), если между двумя гиперэхогенными костными пластинами обнаруживается гипоэхогенный зазор, имеющий сквозной, скошенный или перекрывающийся вид [2, 4—6]. Швы считаются закрытыми, если между костными пластинами отсутствует гипоэхогенный фиброзный зазор [2, 4, 5, 7]. Таким образом, наличие гипоэхогенного промежутка между двумя гиперэхогенными краями кости являлось критерием отсутствия синостоза. Отсутствие гипоэхогенного промежутка трактовали как преждевременное закрытие шва. По результатам исследования все швы делили на две категории: 1. Открытый шов. 2. Закрытый шов (полное закрытие).

Мультиспиральная компьютерная томография с 3D-реконструкцией

Всем детям с подтвержденным по данным УЗИ швов черепа диагнозом «краниосиностоз» проведена МСКТ головы с изучением в костном режиме и выполнена 3D-реконструкция черепа для верификации преждевременно закрытых швов. Для предоперационного планирования, оценки внутричерепного объема и расчета краниальных индексов (цефалический индекс, межорбитально-окружностный индекс, фронтальный угол, коэффициент асимметрии свода черепа). На мультиспиральном компьютерном томографе SOMATOM Definition AS 64 («Siemens», Германия) выполняли серию томограмм головного мозга в высокоразрешающем режиме 64×0,6 мм с последующим построением реконструкции с толщиной среза 1 и 5 мм в аксиальной, сагиттальной и фронтальной плоскостях.

Результаты

У 42 из 49 детей выявлены эхо-признаки преждевременно закрытых швов. У 7 детей с подозрением на краниосиностоз после проведения УЗИ швов черепа не выявлены признаки преждевременно закрытых швов. У этих пациентов диагностирована позиционная плагиоцефалия, при которой не потребовалось проведение МСКТ, таким образом, этим детям удалось избежать лучевой нагрузки.

Всего выявлено 48 преждевременно закрытых швов у 42 пациентов: сагиттальный краниосиностоз отмечен у 27 больных, коронарный — у 10, метопический — у 7, лямбдовидный — у 4 (рис. 1). Распределение исследуемых по полу было следующим: 7 девочек, 35 мальчиков. Средний возраст составил 6,1 (от 1 до 14) мес.

Рис. 1. Результаты ультразвукового исследования швов черепа.

Из 48 швов в рамках УЗИ выявлено два неточных результата. В обоих случаях по данным УЗИ на аппарате экспертного класса наблюдалось частичное закрытие шва, в то время как по данным МСКТ 3D-реконструкции швы закрыты на всем протяжении: в одном случае сагиттальный шов, в другом — правый коронарный. Интраоперационная картина соответствовала томографическим данным. Таким образом, в 95,8% случаев данные УЗИ на аппарате экспертного класса подтвердились при проведении МСКТ головного мозга с построением 3D-реконструкции, что демонстрирует высокую чувствительность метода. Специфичность при этом составила 100%.

При исследовании швов у 10 детей до 1 года жизни на разных аппаратах УЗИ — высокого и среднего классов — преждевременно закрытые швы выявлены при обоих исследованиях: у 6 детей с преждевременно закрытым сагиттальным швом, у 2 — с метопическим, у 2 — с коронарным. Различий в протяженности закрытия швов не выявлено. В дальнейшем 13 детей прооперированы с использованием эндоскопической техники, 28 детям выполнены открытые реконструктивные вмешательства. Интраоперационно визуализировались преждевременно закрытые швы, они соответствовали данным предоперационного обследования. Один ребенок с метопическим краниосиностозом не оперирован ввиду отказа родителей от оперативного вмешательства.

Клинические примеры

1. Пациент Е., 6 мес. При УЗИ швов черепа наблюдалось отсутствие типичного гипоэхогенного промежутка в проекции сагиттального шва. Данные МСКТ 3D-реконструкции подтвердили результаты УЗИ-диагностики (рис. 2).

Рис. 2. Мультиспиральная компьютерная томография (слева), 3D-реконструкция черепа (вид сверху); ультразвуковая картина в проекции сагиттального шва (справа), стрелкой указано отсутствие шва (заращение).

2. Пациент Г., 8 мес. При УЗИ швов черепа выявлено отсутствие типичного гипоэхогенного промежутка в проекции правого коронарного шва (заращение), что подтвердили результаты МСКТ 3D-реконструкции. На рис. 3 стрелками указаны изображения УЗИ различных швов черепа, при этом правый коронарный шов не визуализирован (заращение), а левый коронарный, сагиттальный, метопический — физиологические.

Рис. 3. Мультиспиральная компьютерная томография, 3D-реконструкция черепа в прямой (а) и затылочной (б) проекциях и ультразвуковая картина в проекции швов черепа.

Правый и левый лямбдовидные, левый коронарный, сагиттальный, метопический швы — физиологические, правый коронарный шов — заращение.

Обсуждение

В зарубежной литературе приведены описания немногочисленных исследований использования УЗИ швов черепа, однако результаты свидетельствуют о высокой диагностической ценности данного метода на стадии как выявления краниосиностозов, так и динамического наблюдения за пациентами в сомнительных случаях [4, 5, 9, 10].

Чувствительность и специфичность метода

Преимущество УЗИ заключается в низкой стоимости и отсутствии ионизирующей радиации. Это относительно простой и быстрый метод диагностики. В настоящее время существуют работы, свидетельствующие о высокой чувствительности и специфичности ультразвукового метода в диагностике краниосиностозов у детей. Так, по сообщению L. Pogliani и соавт., включивших в исследование наибольшую когорту пациентов, чувствительность метода достигает 100%, специфичность — 86% [5]. Высокие значения специфичности и чувствительности также получили и другие исследователи в своих работах.

По данным литературы, чувствительность колеблется в пределах от 96,9 до 100%, специфичность — от 86 до 100% (см. таблицу). В нашем исследовании показатели чувствительности и специфичности составили 95,8 и 100% соответственно, что согласуется с данными других исследователей.

Оценка чувствительности и специфичности ультразвукового исследования швов черепа по данным литературы

Оптимальные сроки для проведения УЗИ швов черепа

Ультразвуковой метод лимитирован возрастными особенностями закрытия швов черепа, в связи с чем, согласно разным источникам литературы, верхней границей считается возраст до 8—13 мес [10, 11], хотя некоторые авторы считают, что УЗИ можно выполнять детям в возрасте до 18 мес [12]. Исследования показали множественные функциональные нарушения у детей с краниосиностозами, включая визуальное прогрессирование деформаций черепа, увеличение уровня внутричерепного давления, ограничение роста мозга и нейропсихиатрические проблемы. Нейрокогнитивные нарушения, такие как нарушение вербальных навыков, кратковременной памяти и речевых функций, как сообщают многие авторы, в том числе K. Toth и соавт., встречаются у 35—50% детей школьного возраста с краниосиностозами [13—18]. Тригоноцефалия ассоциирована с самым высоким показателем нарушения интеллекта среди несиндромальных краниосиностозов [19]. Таким образом, в нейрохирургической практике сложилась тенденция к наиболее ранней диагностике краниосиностозов, поскольку хирургическая коррекция деформации черепа в срок от 3 до 6 мес является наиболее эффективной и снижает риск развития послеоперационных осложнений [20, 21].

Возможности УЗИ швов черепа

УЗИ швов черепа может стать первоочередным методом в случаях, когда необходимо дифференцировать позиционную плагиоцефалию с преждевременным закрытием швов. Группа авторов под руководством C. Linz в опубликованной работе делится опытом применения УЗИ в рамках дифференциального диагноза между позиционной плагиоцефалией и лямбдовидным краниосиностозом [22]. В проведенном исследовании с включением 269 детей диагноз позиционной плагиоцефалии установлен 261 ребенку на основании данных клинического осмотра и УЗИ швов черепа. У 8 из 269 детей диагностирован лямбдовидный краниосиностоз, что также подтверждалось рентгенографией черепа в двух проекциях. По заключению группы авторов, МСКТ занимает важную нишу в диагностике краниосиностозов, однако этот метод следует применять только в сомнительных случаях, когда клинический осмотр и данные УЗ-диагностики не вносят ясности в диагноз.

Наши данные также показали, что УЗИ для диагностики синостоза швов в раннем детском возрасте можно выполнять не только в специализированном центре, оборудованном экспертными аппаратами УЗИ, но и в стандартных районных и городских поликлиниках, которые оснащены аппаратами среднего класса.

К недостаткам и ограничениям метода УЗИ швов черепа можно отнести «оператор-зависимый» характер исследования, существующую «кривую обучения» специалистов и необходимость централизации пациентов в местах, где проводится данное исследование [14, 23]. По данным литературы, установление диагноза краниосиностоза происходит чаще всего в возрасте ребенка до 10 мес жизни. Необходимо верифицировать заболевание настолько рано, насколько это возможно при возникновении подозрения на наличие краниосиностоза у ребенка. При этом идеальным сроком считается возраст до 8 мес [11]. Учитывая тот факт, что деформацию черепа у ребенка родители замечают с рождения, ранняя диагностика возможна. Согласно приказу Минздрава России от 10 августа 2017 г. №514н «О порядке проведения профилактических медицинских осмотров несовершеннолетних», всем детям РФ в возрасте 1 мес должно быть проведено амбулаторно нейросонографическое исследование. Таким образом, при наличии деформации черепа уже в возрасте 1 мес можно выявить преждевременно закрытые швы в момент проведения нейросонографического исследования. Это позволит на первом скрининговом осмотре заподозрить краниосиностоз и при необходимости направить ребенка к неврологам или нейрохирургам для определения дальнейшей тактики лечения. В перспективе, учитывая высокую диагностическую специфичность УЗИ, можно исключить либо существенно снизить частоту применения МСКТ у детей с несиндромальными синостозами.

Заключение

Ультразвуковое исследование швов черепа является эффективным методом выявления краниосиностозов у детей раннего возраста благодаря ряду преимуществ, таких как небольшие затраты времени на выполнение исследования, отсутствие ионизирующего облучения и возможность проведения обследования без седативных средств. С другой стороны, у него есть некоторые ограничения, наиболее актуальным из которых является «зависимость от оператора». Кроме того, ультразвук можно использовать лишь в первые месяцы жизни детей из-за малого роста волос, особенностей строения черепа, наличия более тонких костей. Наши результаты показали возможность использования данного метода в возрасте пациентов до 14 мес. Показана эффективность выявления преждевременно закрытых швов с помощью не только высокоэкспертных ультразвуковых аппаратов, но и оборудования среднего класса.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Щербаков А.В., Ким С.А.

Сбор и обработка материала — Щербаков А.В., Андрушкевич О.М., Лебединский В.Г.

Статистический анализ данных — Щербаков А.В., Андрушкевич О.М., Данилин В.Е.

Написание текста — Щербаков А.В., Ким С.А.

Редактирование — Ким С.А., Летягин Г.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.