Проблема лечения пациентов с врожденными пороками развития сосудов (ангиодисплазиями) является одной из самых сложных в клинической ангиологии. Значимость ее определяется реальной опасностью развития крайне тяжелых осложнений: трофические нарушения, язвы, кровотечения из ангиоматозных тканей, прогрессирование венозной недостаточности [1-3].

Больные с венозными мальформациями (ВМ) представляют самую многочисленную группу этой категории пациентов (54,2-60,0%). Заболевание наиболее часто встречается у представителей женского пола (70,0%). При анализе локализации патологического процесса, так же как и при артериовенозных формах, преобладают поражения нижних и верхних конечностей: голова и шея - 18,2%; верхние конечности - 20,9%; нижние конечности - 46,4%; туловище - 4,5%; таз, наружные половые органы - 1,8%; смешанная локализация - 8,2%.

Распространенная форма поражения, по нашим данным, встречается в 53,6% наблюдений, ограниченная - в 27,3%, диффузная - в 19,1%.

Основной жалобой (86,4%) у пациентов с ВМ является наличие опухолевидного образования, припухлости в зоне поражения, увеличивающееся при физической нагрузке, при наклонах головы или при задержке дыхания (в случае локализации в области и головы и шеи). Увеличение конечности в объеме отмечают у 83,1% пациентов, при распространенном и диффузном поражениях частота выявления этого признака достигает 100%. При поражении ангиоматозным процессом верхней конечности при поднятии ее вверх объем конечности во всех случаях резко уменьшается (рис. 1).

Изменение длины конечности встречается значительно реже, чем при артериовенозных формах.

Варикозное расширение поверхностных вен встречается менее чем в половине случаев (32,7%), при локализации процесса на нижних конечностях - в 47,1%. Этот симптом характерен для сложных и обширных диспластических процессов, реже его выявляют при венозно-кавернозных поражениях локального характера.

Капиллярный невус (ангиоматоз) отмечают в 24,5% случаев. Наиболее характерным внешним признаком этой формы служит наличие выраженных венозных узлов с синюшным оттенком, выступающих над поверхностью кожи - у 61,8% пациентов.

Трофические расстройства при ВМ развиваются в 33-36,4% наблюдений, в том числе открытые трофические язвы - в 5,5%. В 6,4% случаев в анамнезе отмечают кровотечения, источником которых служат венозные каверны с истонченной над ними кожей.

ВМ могут сопровождаться нарушением функции конечности (сгибательной контрактурой или анкилозом крупных суставов), поражением ангиоматозным процессом костных структур.

Уплотнения (флеболиты) при пальпации зоны поражения (в случае венозного ангиоматоза) определяются редко (при поражении верхних и нижних конечностей 13,7 и 17,4% соответственно).

В отличие от артериовенозной формы проведение аускультации при венозных поражениях не дает никакой дополнительной информации, при пальпации систолическое дрожание также не выявляется.

Ультразвуковые методы остаются ведущими в обследовании пациентов с ВМ в силу их простоты, безопасности, возможности многократного повторения. Характерными ультразвуковыми находками при ВД являются:

а) большая вариабельность анатомического строения венозной системы;

б) распространенные диффузные кавернозные поражения с различной степенью заинтересованности мягких тканей;

в) наличие эффекта «спонтанного эхоконтрастирования потоков крови» в кавернах большого размера (более 15 мм);

в) увеличение диаметра глубоких вен, клапанная недостаточность глубоких, поверхностных и перфорантных вен при отсутствии гемодинамически значимых изменений кровотока по артериальным сосудам;

г) повышение показателей объемной скорости кровотока при диффузном поражении конечности в венах проксимального сегмента до 50%, в венах дистальной локализации - до 300%;

д) наличие в ряде случаев в кавернозных полостях тромботических масс и флеболитов, что указывает на перенесенные ранее тромбозы лакун.

Данные исследования в режиме цветового кодирования во всех случаях подтверждают наличие кавернозной трансформации мягких тканей конечностей. При глубокой локализации процесса только использование данного режима позволяет выявить наличие ангиоматоза. Результаты исследования пораженных тканей в режиме спектр допплеровского сдвига частот (СДСЧ) свидетельствуют о венозной природе ангиоматоза, поскольку в этом случае регистрируются и преобладают венозные сигналы (рис. 2).

Флебография может быть выполнена для оценки состояния глубокой венозной системы и визуализации ангиоматозных каверн.

Компьютерная томография при ВМ дает более наглядное представление об объеме поражения. Динамическое контрастное усиление позволяет получить еще более яркую компьютерно-томографическую картину за счет увеличения градиента плотностей патологических сосудов и окружающих тканей и создания «пестроты» плотностей. Этот метод диагностики в принципе может достаточно хорошо дифференцировать различные анатомические структуры. Компьютерная томография хороша и с точки зрения оценки кальцинатов и флеболитов, являющихся отличительным компьютерно-томографическим признаком ВМ от артериовенозных форм.

Патологические сосудистые образования при магнитно-резонасной томографии (МРТ) представлены в виде большого числа округлых очагов и линейных участков выраженного гиперинтенсивного МР-сигнала на Т2-взвешенном изображении и гипоинтенсивного на Т1-взвешенном изображении, местами сливающихся между собой и образующих конгломераты. Лучше всего изменения в подкожной жировой клетчатке определяются в режиме STIR (с подавлением сигнала от жировой ткани). При этом при МРТ отмечается множество мягкотканных узлов с неоднородным ярким МР-сигналом. Очаги повышенного сигнала при поражении мышц имеют вид округлых образований с довольно четкими контурами, котрые местами сливаются между собой с формированием гроздевидных структур. Данные изменения соответствуют сосудистым кавернам и сосудам с низкоскоростной характеристикой и являются отличительным признаком венозных дисплазий [4].

При отсутствии сигнала от подвздошных и бедренных вен можно констатировать аплазию данных венозных магистралей. Эмбриональная вена с множеством ветвей выглядит как сосудистое образование с низкоскоростным потоком крови и сигналом высокой интенсивности на

Т2-взвешенном изображении и режиме STIR при низкой интенсивности данного сигнала на Т1-взвешенном изображении (рис. 3).

Лечение ВМ. Чрезвычайная вариабельность клинической симптоматики при этих формах поражения заставляет индивидуализировать в каждом конкретном случае лечебную тактику. В соответствии с Гамбургской классификацией мы схематично можем представить эти современные возможности лечения (табл. 1).

Венозные ангиодисплазии - стволовые - дилатационные (VM - T - D). Возможность проведения оперативных вмешательств при этих формах ангиодисплазий определяется протяженностью структурных врожденных изменений. При локальных поражениях (например, аневризма магистральной вены) можно рассматривать вопрос о резекции с последующим протезированием резецированного сегмента (рис. 4).

Для таких ВМ характерны тромботические осложнения: формирование тромбов наиболее часто происходит в полости асимметричных аневризм с «дочерними» выпячиваниями. Показания к хирургическому вмешательству и выбор метода реконструкции (аутовенозное протезирование) в случае наличия «дочерних» аневризм полностью согласуются с данными других авторов.

Возможным вариантом, как правило, при аневризмах меньшего размера, является тангенциальное иссечение стенки аневризмы с наложением бокового шва. Такой тип вмешательства, хотя и уменьшает риск тромбообразования в аневризме, не может полностью гарантировать отсутствие симптоматики венозной недостаточности в отдаленном периоде.

Венозные ангиодисплазии - стволовые - обструктивные (VM-T-O). Такая форма ВМ наиболее часто отмечается при поражении, локализующемся на нижних конечностях. При этом развивается клиническая картина хронической венозной недостаточности (ХВН) за счет нарушения оттока крови по глубоким венам.

Основой лечебной стратегии является консервативное лечение, базирующееся на компрессионной терапии и современных поливалентных венотониках (микронизированная очищенная флавоноидная фракция). Оперативные вмешательства на глубоких венах, учитывая чаще встречающееся пролонгированное поражение, при таких поражениях не обеспечивают адекватной коррекции венозного оттока [5, 6].

В случае появления и прогрессирования картины ХВН за счет перфорантного сброса для его устранения может быть применена над- или подфасциальная перевязка перфорантных вен.

Экстратрункулярные - нестволовые (ET) ангиодисплазии (диффузные или ограниченные). Данные варианты венозных дисплазий являются наиболее распространенными в этом разделе. Различаясь только распространенностью процесса (диффузные или ограниченные), они имеют общие принципы лечения.

При венозных ангиодисплазиях мягких тканей с поражением кожных покровов приходится иссекать патологически измененные ткани вместе с пораженными участками кожи. Образовавшиеся дефекты следует закрывать с помощью местной или свободной аутодермопластики.

Радикальное иссечение ангиоматозных тканей возможно лишь в случае ограниченной формы заболевания, при диффузном поражении возможно применение многоэтапных оперативных вмешательств вплоть до полной ликвидации патологического процесса.

При наличии обширных кожных поражений (невус) могут потребоваться этапные оперативные вмешательства с иссечением пораженных мягких тканей и последующим закрытием раневой поверхности с использованием различных вариантов пластики (свободная кожная пластика, дермотензия, кожно-фасциальные лоскуты на микрососудистых анастомозах) (рис. 5).

Лазерная облитерация. Разработка и внедрение в клиническую практику методики эндовазальной лазерной облитерации во флебологии позволило применить эту методику как для устранения диспластических вен (вариант эндовазального воздействия), так и в варианте пункционного вмешательства при венозно-кавернозном ангиоматозе. Первые полученные результаты обнадеживающи, однако, как и для любой новой методики, требуется беспристрастное тщательное изучение отдаленных результатов.

Склеротерапия. При ВМ, в отличие от флебосклерозирования при варикозной болезни, не всегда возможно обеспечить адекватную компрессию [7, 8]. Особые сложности отмечаются при локализации поражения в мягких тканях головы и шеи. Это может вести как к возникновению тромбофлебитов в зонах склерозирования, так и к повышенной частоте реканализации в отдаленном периоде. При данной локализации ангиоматоза склеротерапия, как правило, осуществляется 96% спиртом, являющегося своего рода эталонным препаратом при подобных поражениях. Данное вмешательство проводится в условиях операционной под интубационным наркозом с учетом того, что пациент в дальнейшем переводился в реанимационное отделение для продленной (3-4 сут) искусственной вентиляции.

В остальных случаях, как правило, при поражениях среднего или небольшого объема, резидуальных кавернах после оперативного вмешательства может использоваться полидоканол или тетрадецилсульфат натрия. Применение данных препаратов проводится в режиме компрессионной склерооблитерации или с использованием микропенной методики.

Для приготовления пенообразной формы препарата применяют 2% раствор тетрадецилсульфата натрия или 3% раствор полидоканола (соотношение между жидким склерозантом и воздухом 1:4). Компрессионную терапию осуществляют во всех случаях адгезивными бинтами с низкой степенью растяжимости. Непосредственный успех процедуры расценивается как 92,6%. Возможность значительного уменьшения количества используемого препарата за счет создания новой физической формы позволило повысить не только лечебный эффект склеротерапии, но и ее безопасность.

Развитие болевого синдрома после склеротерапии напрямую связано с объемом поражения и количеством введенного склерозанта. Болевой синдром наиболее часто отмечается при проведении склеротерапии спиртом в области головы и шеи (80%). При выполнении foam-form склеротерапии частота подобного осложнения отмечена значительно реже - 10%. Выраженный отек мягких тканей также был напрямую обусловлен объемом поражения и количеством введенного склерозанта и при поражении головы и шеи отмечался в 100% наблюдений. Тяжелых осложнений (эмболия легочной артерии, нарушение мозгового кровообращения, тромбоз глубоких вен) при данных вмешательствах в нашей практике не отмечено.

Оценку результатов склеротерапии проводят по клиническим данным (уменьшение в объеме или полное исчезновение объемного образования, ранее представленного венозными кавернами), результатам ультразвукового исследования (состояние венозных каверн в зоне вмешательства, степень их окраски в режиме цветового кодирования). В наших наблюдениях у пациентов с имеющейся ХВН индекс клинической шкалы в соответствии с классификацией СЕАР, составлявший до проведения склеротерапии 4,1±0,4 балла, уменьшился до 3,2±0,5 балла (p<0,05). Ультразвуковая картина напрямую связана с объемом поражения. Если при ограниченных поражениях и резидуальных ангиоматозах частота облитерации в сроки наблюдения до 18 мес достигает 89,5%, то при диффузных и распространенных процессах в эти сроки во всех случаях отмечена реканализация каверн, подвергнутых облитерации.

Подытоживая вышесказанное, стоит отметить, что, несмотря на явное превосходство хирургических пособий в удалении ангиоматозных тканей при ВМ, применение склеротерапии позволяет в ряде случаев добиться надежной облитерации остаточных каверн. Точное соблюдение показаний и регламента склеротерапии обеспечивает безопасность лечения. При проведении склеротерапии в зонах, где невозможно обеспечить компрессию, а также при глубокорасположенных ангиоматозах, необходимо использовать 96% спирт. При склерозировании поверхностно-расположенных патологических сосудов и каверн надежным и безопасным является применение пенообразной формы склерозантов.

Отдаленные результаты лечения ВМ. Говоря о критериях оценки результатов проведенного лечения, стоит напомнить, что у больных с диффузным и распространенным поражением вне зависимости от локализации или распространенности процесса радикальное удаление всего очага является невозможным без нарушения или утраты функции органа (конечности). Поэтому бо`льшая часть вмешательств носит паллиативный характер. Дальнейшее прогрессирование заболевания и возврат симптоматики («рецидив») - неизбежный процесс. Это часто требует динамического лечения и проведения этапного лечения.

Оценку отдаленных результатов мы проводим на основании следующих критериев:

1. Хороший результат: полное устранение ранее имевшейся клинической симптоматики и функциональных расстройств или значительное уменьшение выраженности клинических симптомов при отсутствии или минимальной выраженности функциональных нарушений.

2. Удовлетворительный результат: симптомы и имевшиеся функциональные нарушения после операции с незначительной положительной динамикой.

3. Неудовлетворительный результат: прогрессирование клинических симптомов и функциональных нарушений, ухудшение показателей местной и центральной гемодинамики, ухудшение локального статуса в области поражения (некрозы).

Реже всего хорошие отдаленные результаты мы отмечали при проведении оперативных вмешательств на верхних и нижних конечностях (30 и 40,4% соответственно). На наш взгляд, это связано с особенностями венозно-кавернозного ангиоматоза при такой локализации. Более частое глубокое поражение с вовлечением мышц и межмышечных пространств, нервов, а также костных структур делает невозможным радиальное удаление ангиоматоза без нарушения функции конечности. В случае ограниченных поражений любой локализации отдаленные результаты расценивали как хорошие. Однако необходимо помнить о том, что процессы ангиогенеза до конца нами еще не познаны, и отсутствие рецидива венозно-кавернозного ангиоматоза в зоне первичного оперативного вмешательства в ближайший отдаленный период не может являться гарантией безрецидивного течения в отдаленные сроки.

Комбинация хирургических методик с малоинвазивными вмешательствами (склеротерапия, лазерная облитерация) обеспечивает большую эффективность лечения в целом. Наши данные свидетельствуют, что частота положительных результатов в группе комбинированного лечения почти в 1,5 раза выше (табл. 2).

Лечение пациентов с ВМ должно осуществляться на принципах междисциплинарного подхода, который предусматривает как тщательную диагностику на основе преимущественно неинвазивных методов, так и интеграцию хирургических и нехирургических методов лечения. Только при сочетании всех методов (хирургическое лечение, склеротерапия, компрессия) можно достичь лучших функциональных и эстетических результатов. При отсутствии показаний или невозможности проведения хирургического или другого лечебного пособия необходимо стремиться к осуществлению контроля за сосудистой аномалией (динамическое наблюдение, компрессия как базисный вариант консервативного лечения) для того, чтобы минимизировать неблагоприятное влияние на жизненные функции и улучшить качество жизни пациента.