Аномалии расположения сердца — один из сложнейших разделов в проблеме врожденных пороков сердца. Они могут быть следствием неправильного развития самого сердца и результатом воздействия экстракардиальных причин [1]. Впервые аномальное расположение сердца в грудной клетке описал итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций в 1606 г. Марко Аурелио Северино применил термин «декстрокардия» в 1643 г. при описании у пациента зеркального расположения внутренних органов. Позже Мэтью Бейли описал транспозицию органов как полный поворот органов грудной и брюшной полости в зеркальном изображении [2—4].

Больной Л., 61 года, поступил в клинику с диагнозом: ИБС. Стенокардия напряжения 3-го функционального класса по NYHA, многососудистое поражение коронарных артерий, артериальная гипертензия 3 ст., III ст., риск 4, инсулинозависимый сахарный диабет.

При поступлении предъявлял жалобы на давящие боли за грудиной при незначительной физической нагрузке.

Из анамнеза известно, что около 9 лет назад пациент отметил появление давящих болей за грудиной при физической нагрузке. Лечился у кардиолога по месту жительства. В течение последнего года — прогрессирование стенокардии, снижение толерантности к физическим нагрузкам. В марте 2018 г. выполнена коронарная ангиография (КАГ), выявлено многососудистое поражение коронарных артерий. Длительный анамнез артериальной гипертензии с максимальными цифрами АД до 180/80 мм рт.ст., регулярно принимает гипотензивную терапию.

В раннем возрасте диагностирована декстрокардия (situs inversus).

Данные обследования. ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 73 в 1 мин, отклонение электрической оси сердца влево. Нарушение внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости по правой ветви пучка Гиса.

Эхокардиография: восходящая аорта 4,3 см, левое предсердие (ЛП) 5,2 см, правый желудочек (ПЖ) 3,4 см, конечный диастолический размер левого желудочка (КДР ЛЖ) 5,3 см, конечный систолический размер (КСР) ЛЖ 3,9 см, ударный объем (УО) 68 мл, фракция выброса (ФВ) ЛЖ 49%, толщина межжелудочковой перегородки (ТМЖП) 1,2 см, толщина задней стенки ЛЖ (ТЗСЛЖ) 1,2 см, правое предсердие (ПП) не увеличено. Значимой регургитации на клапанах сердца нет, систолическое давление в легочной артерии 22 мм рт.ст.

КАГ: стеноз ствола левой коронарной артерии до 80%, стеноз проксимальной трети передней нисходящей артерии (ПНА) до 70%, стеноз средней трети огибающей артерии до 90%, окклюзия ветви тупого края (ВТК), правая коронарная артерия (ПКА) не стенозирована, стеноз средней трети задней нисходящей артерии (ЗНА) до 80%. SYNTAX Score II — 29,6.

23.04.18 выполнено маммарно-коронарное шунтирование (правая внутренняя грудная артерия) ПНА, аутовенозное аортокоронарное шунтирование ВТК и ЗМЖВ ПКА на работающем сердце. Время операции составило 106 мин.

Интраоперационно, учитывая транспозицию сердца и тот факт, что «золотым стандартом» при операциях коронарного шунтирования является использование ВГА для шунтирования ПНА, была выбрана тактика контралатерального расположения хирургической бригады и использования правой ВГА (ПВГА) для шунтирования ПНА (рис. 1).

Учитывая наличие у больного инсулинозависимого сахарного диабета, выраженного ожирения (индекс массы тела 31 кг/м²) и высокого риска развития раневой и стернальной инфекции, было решено отказаться от использования левой ВГА. При формировании аутовенозных анастомозов технических трудностей, связанных с непривычным расположением сердца, отмечено не было.

Также необходимо отметить, что при формировании проксимального анастомоза его пятка должна быть зеркально расположена по отношению к ее положению при коронарном шунтировании у больных с нормальным расположением внутренних органов.

При проведении интраоперационной флоуметрии определены следующие показатели кровотока по шунтам: ПВГА с ПНА — объемный кровоток (Q) 31 мл/мин, PI 2,3; аутовенозный шунт с ВТК — Q 43 мл/мин, PI 2,4; аутовенозный шунт с ЗНА ПКА — Q 45 мл/мин, PI 2,8.

Анестезиологическое пособие при операциях у больных с декстрокардией включает предоперационное обследование, контралатеральное размещение электродов ЭКГ, постановку центрального венозного катетера в левую яремную вену из-за ее прямого хода к анатомически левому предсердию (истинно правому предсердию).

Ранний послеоперационный период протекал без особенностей. Пациент экстубирован через 3 ч после операции, потребность в симпатико-миметической поддержке отсутствовала. Переведен в профильное отделение через 21 ч после операции. В послеоперационном периоде отмечался пароксизм фибрилляции предсердий. Проводилась соответствующая антиаритмическая терапия.

Данные послеоперационной эхокардиографии: ЛП 4,2 см, ПЖ 3,0 см, КДР ЛЖ 4,3 см, КСР ЛЖ 3,3 см, конечный диастолический объем ЛЖ 81 мл, конечный систолический объем ЛЖ 45 мл, УО 36 мл, ФВ ЛЖ 45%, толщина МЖП 1,3 см, толщина ЗСЛЖ 1,1 см, ПП не увеличено. Значимой регургитации на клапанах сердца нет, систолическое давление в легочной артерии 22 мм рт.ст.

Пациент был выписан на 10-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

В настоящее время под декстрокардией понимают редкую врожденную аномалию развития сердечно-сосудистой системы, при которой сердце расположено в грудной клетке справа. Соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально по отношению к своему обычному положению. В процессе эмбриогенеза при situs inversus происходит вращение развивающихся торакоабдоминальных органов на 270° по часовой стрелке, а при обычном формировании внутренних органов происходит поворот на 270° против часовой стрелки [11].

С помощью генетических исследований установлено, что декстрокардия ассоциируется с мутацией генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Доказан аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии. Частота указанной аномалии достигает 1,5—5% среди всех врожденных пороков сердца. Декстрокардия, как правило, сочетается с транспозицией магистральных сосудов [3—5]. Наиболее распространенными формами патологии является правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия, 54%) и левосформированное праворасположенное сердце (зеркальная декстрокардия, 33%). В первом случае расположение других органов грудной клетки и топография органов брюшной полости соответствуют физиологической норме, а во втором случае отмечают полное обратное расположение внутренних органов [6—8].

Первая операция коронарного шунтирования у больного с декстрокардией была описана в 1980 г. [9].

В литературе [10] имеется ограниченное количество сообщений о реваскуляризации миокарда у таких пациентов. Большинство хирургов, оперируя пациентов с декстрокардией, предпочитают стоять с левой стороны от пациента из-за расположения сердца. Однако есть сообщения [12], в которых хирурги успешно выполняли подобные операции, работая в обычной позиции.

Данный клинический случай имеет научный интерес в связи с низкой частотой встречаемости декстрокардии при тотальной транспозиции внутренних органов. По нашему мнению, позиция хирурга с левой стороны от больного во время вмешательства оптимальна у таких пациентов. Кроме того, предпочтительнее использовать правую внутреннюю грудную артерию для формирования анастомоза с ПНА. Стоит отметить необходимость должного предоперационного обследования больного, учитывая различные виды дестрокардии.

Коронарное шунтирование может быть успешно выполнено у пациентов с декстрокардией.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Информация об авторах:

Макальский П.Д. — e-mail: makalskii@gmail.com; https://orcid.org/0000-0001-6206-9693

Вицукаев В.В. — e-mail: vivavic@rambler.ru; https://orcid.org/0000-0002-5588-8727

Завгородний В.Н. — e-mail: zav31@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-4503-1543

Юсупов А.И. — e-mail: doc.yusopov@mail.ru; https://orcid.org/0000-0003-1884-6349

Автор, ответственный за переписку: Макальский П.Д. — e-mail: makalskii@gmail.com

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Макальский П.Д., Вицукаев В.В., Завгородний В.Н., Юсупов А.И. Коронарное шунтирование на работающем сердце у больного с декстрокардией при тотальной транспозиции внутренних органов. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2019;12(3):247-250.