В настоящем сообщении мы приводим собственное клиническое наблюдение интрамускулярной миксомы (ИММ) подвздошно-поясничной мышцы и краткий обзор литературы. Это довольно редкий вариант первичной локализации миксомы. Описания подобных новообразований редки в мировой литературе.
Больная Л., 73 лет, госпитализирована в отделение онкологии хирургического профиля Лечебно-реабилитационного центра для предоперационной подготовки и планового оперативного лечения по поводу неорганной забрюшинной опухоли. При поступлении предъявляла жалобы на ноющие боли в левой поясничной области, кризовое течение артериальной гипертензии с периодическими подъемами АД до 200/100 мм рт.ст.
Из анамнеза известно, что указанные жалобы беспокоят на протяжении последних 2 мес. По данным КТ брюшной полости (см. рис. 1 и далее на цв. вклейке) в проекции левой поясничной мышцы выявлена неорганная забрюшинная опухоль размером 75×48×80 мм.
При поступлении состояние удовлетворительное, 0 баллов по шкале ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group). Больная активна, в сознании, контрактна, адекватна. Не лихорадит. Конституция гиперстеническая, индекс массы тела 37 кг/м2. Кожный покров и видимые слизистые физиологической окраски. Периферических отеков нет. Дыхание через нос свободное, частота дыханий 18 в 1 мин. Аускультативно над легкими выслушивается везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный, АД 180/100 мм рт.ст., ЧСС 88 в 1 мин. На передней брюшной стенке в правой подвздошной области послеоперационный рубец после аппендэктомии, заживший первичным натяжением. Грыж нет. Живот обычной формы, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, слабо болезненный в эпигастральной области. Перитонеальных симптомов нет. Печень, желчный пузырь и селезенка не пальпируются. Стул оформленный, кал обычного цвета. Область почек безболезненная при пальпации, симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.
В лабораторных анализах показатели в пределах нормальных значений. Отмечаются повышение уровня глюкозы крови до 7,9 ммоль/л и лейкоцитурия (до 40 лейкоцитов в поле зрения).
Предоперационный диагноз: неорганная забрюшинная опухоль левой подвздошной области T2bN0M0. Сопутствующие заболевания: распространенный атеросклероз, атеросклероз аорты и ее ветвей. Метаболический синдром. Артериальная гипертензия 2-3-й стадии, III степени, риск сердечно-сосудистых осложнений 4. Дислипидемия. Нарушение толерантности к глюкозе. Ожирение. Хронический пиелонефрит. Аппендэктомия в 2012 г.
Проведена предоперационная подготовка, заключавшаяся в коррекции артериальной гипертонии, уросептическая терапия.
15.05.14 больная оперирована. Выполнено удаление неорганной забрюшинной опухоли. При интраоперационной ревизии опухоль не определялась из-за выраженного висцерального ожирения. Патологических изменений внутренних органов выявлено не было. Произведена латеральная мобилизация нисходящей ободочной кишки. За паранефральной клетчаткой выделена m. Iliopsoas. После этого визуализировано округлое, кистозно-солидное образование диаметром до 9 см плотноэластической консистенции, ограниченной подвижности. Произведена мобилизация образования по передней и боковой поверхности. Сзади, сверху и снизу образование неотделимо от указанной мышцы. Произведена резекция мышцы с образованием. Опухоль удалена без травмы капсулы (рис. 2).
При патоморфологическом исследовании макроскопически определяется опухолевидное образование округлой формы, с гладкой поверхностью, размером 8,2×8,0×4,5 см, которое на разрезе представлено однородной, блестящей, серовато-белой слизистой тканью студенистой консистенции; к образованию прилежит фрагмент мышечной ткани. Микроскопически - картина доброкачественной опухоли мягких тканей, представленной примитивными, немногочисленными клетками веретенообразной формы, погруженными в гиповаскулярную, обильную миксоидную строму (рис. 3, а).
Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентке проведена антибиотикопрофилактика, мультимодальное обезболивание, ранняя активизация. Через 3 ч больная переведена в отделение, вечером пациентка активна в пределах палаты, начато пероральное питание. Дренаж брюшной полости удален на следующие сутки. На 3-и сутки больная соответствовала критериям выписки - болевой синдром, купирующийся приемом пероральных анальгетиков, полное пероральное питание, восстановление пассажа пищи по желудочно-кишечному тракту. При контрольном УЗИ патологических изменений не выявлено. Контрольные анализы в пределах нормальных значений.
На 5-е сутки больная выписана под наблюдение онколога по месту жительства с рекомендациями периодического контрольного обследования (1 раз в 6 мес УЗИ брюшной полости и анализ крови на СА 19-9).
Миксома (myxoma; от греч. myxa - слизь) - доброкачественная опухоль соединительнотканного происхождения, состоящая из недифференцированных звездчатых клеток, расположенных в рыхлой муцинозной строме с базофильными волокнами. Слизеподобная масса является гиалуроновой кислотой, так как растворяется гиалуронидазой и дает реакцию на мукоиды. Считается, что первым термин «миксома» использовал R. Virchow в 1871 г., описывая слизистую опухоль пупочной области [15]. Критерии постановки диагноза предложены A. Stout в 1948 г. [28]. Эти опухоли чаще встречаются в сердце, подкожной и апоневротической ткани, органах мочеполовой системы, в коже и др.
Миксомы, развивающиеся в скелетных мышцах, называют интрамускулярными. Они были описаны в качестве отдельного подтипа миксом в 1965 г. F. Enzinger [6] и составляют лишь 17% случаев мягкотканных миксом. Заболеваемость ИММ крайне мала - 1 случай на 1 000 000 населения в год, чаще встречается у женщин (соотношение 14:3) [10]. Большинство публикаций является описанием отдельных клинических наблюдений [1-4, 7, 9, 12, 17, 19, 20, 22, 23, 27]. Только единичные работы анализируют серию (до 51 наблюдения) ИММ [6, 18, 21]. Описано только 2 наблюдения развития ИММ у детей раннего возраста [12].
Чаще всего ИММ развиваются в мышцах плеча, ягодицы, бедра, голени и туловища [6, 21]. Редко локализациями ИММ являются голова и шея [15]. В литературе имеются единичные описания забрюшинного расположения этих новообразований [9, 25, 29]. Большинство ИММ - солитарные новообразования. Однако небольшая часть множественных ИММ может быть ассоциирована с синдромом фиброзной дисплазии - Mazabraud-синдром [5, 8, 13, 24, 31].
Клиническая картина зависит от первичной локализации. Проявления болезни связаны с синдромом сдавления окружающих органов и тканей. При пальпации ИММ, как правило, безболезненна [32]. Заподозрить ИММ по данным клинического и инструментального обследования, до морфологического исследования, крайне затруднительно. Опухоли визуализируются при ультразвуковом исследовании (УЗИ) и/или компьютерной томографии (КТ). При КТ выявляют гиподенсное образование плотностью около 20 ед. H. ИММ не имеют специфических рентгенологических и ультразвуковых признаков. Как правило, визуализируется кистозное новообразование с солидным компонентом, расположенное в непосредственной близости от мышцы [11, 14]. Эти же характеристики могут встречаться и при других новообразованиях, таких как кистозная гигрома, липома, кистозная тератома и др. Инструментальное обследование пациентов необходимо в первую очередь для планирования хода оперативного лечения.
«Золотым стандартом» лечения является хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей без травмы капсулы опухоли.
ИММ является медленно растущей опухолью с благоприятным прогнозом [10, 26]. Однако описаны и рецидивы заболевания [16, 25, 30]. В качестве биохимического контроля за заболеванием может быть использован карбогидратный антиген. Показано повышение концентрации CA 19-9 в крови у пациентов с ИММ на фоне рецидива опухоли [30].
Таким образом, описанная нами интрамускулярная миксома - крайне редкое новообразование, а первичная локализация в забрюшинном пространстве является казуистической. Заподозрить ее до операции затруднительно из-за отсутствия специфических клинических симптомов. В диагностике заболевания ключевую роль играют УЗИ и КТ, необходимые и для планирования операции, которая служит основным методом лечения.