Кисты желчных протоков представлены одиночными или множественными расширениями на протяжении всего билиарного тракта. Изначально подобные аномалии были названы кистами общего желчного протока (ОЖП) в связи с наиболее частой локализацией, однако кистозные расширения могут встречаться на протяжении всего билиарного тракта, поэтому термины "кисты желчных протоков" или "кистозные заболевания желчных протоков" считаются наиболее правильными для определения этих нозологий [15]. Терминологически кисты внутри печеночных желчных протоков относят к "болезни Кароли", в то время как термин "киста общего желчного протока" до сих пор часто используют для обозначения расширений внепеченочных желчевыводящих путей.

Кисты ОЖП являются сравнительно редким заболеванием [6, 9, 36]. Авторами первого упоминания о кистозном расширении ОЖП считаются Vater и Ezler (1723 г.), первое описание клинического наблюдения девушки 17 лет принадлежит Douglas (1852 г.), a McWhorter выполнил первую резекцию кисты ОЖП в 1924 г. [8, 11]. По разным оценкам, распространенность болезни варьирует от 1:1000 живорожденных детей в Японии до 1:13 000 в США [24, 28, 36]. Около 75-81% кист ОЖП наблюдают у женщин [15, 25, 36]. Распространенность кист больше в Азии, чем в западных странах [31]. В обширном обзоре М. Yamaguchi и соавт. [12, 26] проанализировано 1433 наблюдения, из них 1204 (более 2/3) были из Японии [32, 36].

В 1959 г. F. Alonso-Lej и соавт. [11] опубликовали подробный обзор 94 наблюдений кист ОЖП и описали 2 собственных. В 1977 г. Т. Todani и соавт. [32] разделили кисты желчных протоков на 5 типов, добавив 2 новых (IV и

V типы). Были также описаны подтипы, выявленные при холангиографии. Сегодня классификация кист ОЖП выглядит следующим образом:

тип I - кистозная мешкообразная или веретено­образная дилатация ОЖП (самый частый тип, 90-95% наблюдений):

тип Iа - мешкообразная конфигурация, вовлекает весь ОЖП или большую его часть,

тип Ib - мешкообразная форма, вовлекает ограниченный сегмент желчного протока,

тип Iс - веретенообразная форма, вовлекает большую часть или весь гепатикохоледох;

тип II - дивертикул ОЖП;

тип III - холедохоцеле, кистозная дилатация дистальной части ОЖП;

тип IVa - внутрипеченочные кисты и внепеченочное веретенообразное расширение ОЖП;

тип IVb - несколько внепеченочных кист, возможно, объединенных;

тип V - кистозная веретенообразная или мешко­образная дилатация внутрипеченочных желчных протоков, связанная с нормальным общим желчным протоком; может быть ассоциирована с печеночным фиброзом (болезнь Кароли) (рис. 1

В настоящее время нет универсального критерия оценки диаметра протока, при котором его можно считать кистой, при этом диаметр от 1,5 до 2 см, как правило, считается аномалией. В то же время некоторые расширения ОЖП возникают вследствие возрастных изменений и рассматриваются как физиологически обоснованные. С течением времени стенка кисты истончается и замещается фиброзной тканью, слизистая оболочка подвержена выраженному воспалению, а зачастую вообще отсутствует или замещена грануляционной тканью. Традиционную классификацию оспаривают некоторые исследователи, считающие, что II тип (дивертикул) и III тип (холедохоцеле) не соответствуют остальным типам, представленным в классификации, и в связи с этим не должны рассматриваться как подтипы кист ОЖП [15].

Этиология кист ОЖП неизвестна, однако обсуждают некоторые возможные механизмы их образования. Одна из теорий основана на выявлении аномального панкреатикобилиарного соустья у 85% больных с кистами желчных протоков [28, 30]. Эта аномалия, которая также известна под термином "длинное общее соустье", возможно, является следствием нарушения полной миграции протоков в двенадцатиперстную кишку в ходе эмбриогенеза. Существует предположение, что "длинное общее соустье" провоцирует рефлюкс секрета поджелудочной железы в ОЖП, приводя к разрушению его стенки с последующим расширением [28]. Другая теория рассматривает кисты ОЖП как часть врожденной фиброполикистозной болезни, или мальформации протоковой пластинки [15]. Эта теория подтверждается наблюдениями комбинаций внепеченочных и внутрипеченочных желчных нарушений при наличии или отсутствии сопутствующего фиброза печени. К другим факторам, предположительно играющим роль в патогенезе кист желчных протоков, относят неадекватную автономную нервную иннервацию, вирусные инфекции, а также нарушение функций сфинктера Одди [15]. В конечном итоге как врожденные, так и приобретенные механизмы могут быть задействованы в патогенезе кистозного расширения желчных протоков.

Нередко кисты ОЖП проявляются клинически уже в детском возрасте (до 10 лет) [4, 5, 27, 29]. Однако симптомы заболевания могут быть неспецифичными, в связи с чем диагноз устанавливают лишь в подростковом периоде. Классическая триада клинических симптомов включает боль в верхних отделах живота, желтуху и пальпируемое образование в правом подреберье [28]. Часто болезнь протекает бессимптомно, и диагноз ставят "случайно" при ЭРХПГ, компьютерной томографии или МР-холангио­панкреатикографии. Вторичный билиарный цирроз является редким осложнением длительно существующего заболевания у пациентов, которым лечение не проводили [15]. У детей болезнь может быть выявлена в процессе дифференциальной диагностики с другими расстройствами, относящимися к группе детских обструктивных холангиопатий. У взрослых в свою очередь может быть затруднена клиническая дифференциальная диагностика между холедохолитиазом, осложненным вторичным расширением желчных протоков, и кистами I типа, в которых могут образовываться конкременты [7, 13]. Окончательный диагноз обычно определяют с применением таких методов лучевой диагностики, как МРТ, МСКТ, УЗИ (эндо-УЗИ), ЭРХПГ [2, 10, 28].

Гистологически в стенке кисты наблюдают признаки хронического воспаления: стенка тонкая, волокнистая и часто лишенная истинной эпителиальной поверхности, хотя может быть выстлана низким столбчатым эпителием. Отмечено, что у младенцев может развиться полная обструкция дистальной части ОЖП в результате острого или хронического воспаления. В печени при этом возникает протоковый фиброз и портальный отек. При продолжительной болезни у взрослых наблюдают изменения, соответствующие циррозу. Безусловно, самой неблагоприятной гистологической находкой, осложняющей течение кист, является холангиокарцинома.

Возможность возникновения рака в стенке кисты ОЖП или в остающемся желчном протоке после резекции кисты давно доказана. Длительный застой желчи и хроническое воспаление с последующей метаплазией приводят к развитию аденосквамозного или мелкоклеточного рака.

Малигнизация при кистах ОЖП, как правило, возникает в дистальном отделе. Опасность возникновения рака увеличивается с возрастом пациента [2, 18, 20, 33, 35]. Так, малигнизация в резецированной кисте обнаруживается у 0,5-1,2% больных, оперированных до 10-летнего возраста; у 6-8% больных, оперированных в 11-20 лет; у 14-16% больных, оперированных в возрасте старше 20 лет. Малигнизация может возникнуть не только внутри кист, но и во внутрипеченочных протоках, желчном пузыре, а также в панкреатических протоках [16]. В то же время

S. Ishiyama и соавт. [19] не выявили малигнизации в оставшихся проксимальном печеночном протоке и терминальном отделе желчного протока в среднем через 9 лет после операции [23]. До 1/3 всех малигнизаций выявляют за пределами кист желчных протоков. Любой тип кисты может быть подвержен злокачественной трансформации, но самую большую распространенность злокачественной опухоли наблюдают при I, IV и V типах. Прогноз при развитии рака в кисте крайне неблагоприятный даже в случае радикального хирургического лечения [28].

Хирургическое лечение показано в первую очередь для предупреждения осложнений, таких как рецидивирующий холангит и вторичный цирроз [28]. Другим аргументом в пользу оперативного вмешательства является риск дегенеративной малигнизации, которую, по данным литературы, диагностируют в 2,5-30% наблюдений [22].

Исторически существует два основных подхода к лечению кист желчных протоков: формирование различных билиодигестивных соустий с использованием стенок не­удаляемой кисты или максимально возможное иссечение кист с последующим наложением билиодигестивного анастомоза [1, 3, 29]. При наложении цистодуодено- или цистоеюноанастомоза возникает свободный рефлюкс панкреатических ферментов в кисту через аномальное панкреобилиарное соустье, что приводит к развитию холангита, формированию стриктуры в области анастомоза, к тому же не исключается возможность возникновения рака желчных путей. До 60% больных после подобных операций получали симптоматическое лечение, а 40% больных требовалась повторная операция [14]. С учетом довольно высокой вероятности злокачественного роста в кистах желчных протоков и частоты рецидива клинических проявлений вследствие неадекватного восстановления оттока желчи [34] целесообразно стремиться к радикальному вмешательству, т.е. максимально полному удалению патологически измененных желчных протоков с последующей билиодигестивной реконструкцией при I, II и IV типах. При кисте V типа пациентам показана лобэктомия, а при билобарном поражении - симптоматическое лечение или трансплантация печени [21, 29, 33]. ­

В настоящее время методом выбора при лечении кист желчных протоков является полное их удаление с гепатикоеюностомией на выключенной по Ру петле и формированием анастомоза "слизистая к слизистой" [17, 28]. Если полное иссечение кисты невозможно, в качестве альтернативного варианта допустимо выполнение резекции кисты с цистоеюностомией с покрытым эпителиальной выстилкой участком кисты. У больных с холедохоцеле без клинических проявлений (кисты ОЖП III типа) успешно применяют эндоскопическое удаление участка сужения и сфинктеротомию ОЖП [13]. При этом эндоскопист должен принимать во внимание риск развития ампулярной карциномы в холедохоцеле, поэтому полное хирургическое иссечение кисты остается методом выбора при наличии крупного или вызывающего настороженность холедохоцеле. Формирование цистоэнтеростомы является устаревшей процедурой вследствие высокого риска поздних осложнений (формирования стриктуры анастомоза, малигнизании). Чаще всего у взрослых людей стенка ­кисты может вплотную прилежать к воротной вене или печеночной артерии, исключая возможность тотальной ди­сс­екции. В таких ситуациях рекомендовано входить в полость кисты и иссекать ее слизистую оболочку, оставив при этом наружную стенку, прилежащую к соседним анатомическим структурам [13]. Эта тактика обусловлена тем, что в настоящее время слизистая оболочка кист ОЖП рассматривается как потенциально канцерогенная и даже как факультативный предрак, что требует ее полного иссечения [16].

С 2008 г. в клинике проведено радикальное хирургическое лечение двум пациенткам с кистами ОЖП, одна из которых была оперирована повторно.

Приводим наши клинические наблюдения.

Больная Е., 50 лет, находилась в клинике с 02.06 по 21.07.08. При поступлении предъявляла жалобы на эпизодические приступы тянущей боли в правом подреберье, иктеричность склер, потемнение мочи, осветление кала. В январе 2008 г. впервые отметила появление тянущей боли в правом подреберье и эпигастральной области, эпизоды осветления кала и потемнения мочи. При УЗИ органов брюшной полости выявили расширение ОЖП до 3 см на всем протяжении. При амбулаторном МСКТ органов брюшной полости и эндоскопическом УЗИ органов гепатодуоденальной зоны обнаружили кисту ОЖП Iб типа по Todani. Накануне поступления в клинику отметила пожелтение кожных покровов и склер, осветление кала и потемнение мочи. Обратилась за медицинской помощью в УКБ №1 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, была госпитализирована для дообследования и хирургического лечения.

При поступлении состояние больной средней степени тяжести. Гиперстеническое телосложение (рост 175 см, масса 95 кг). Температура 36,5 °С. Кожа сухая, бледно-желтой окраски. Отеков нет. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Перкуторный звук ясный легочный. ЧД 16 в 1 мин. Границы сердца не расширены, тоны ясные, ритмичные, шумов нет. ЧСС 84 в 1 мин. АД 130/90 мм рт.ст. Склеры иктеричны. Язык влажный. Печень, селезенка не увеличены. Живот правильной формы, при пальпации мягкий, умеренно болезненный в правом подреберье. Перистальтика выслушивается, газы отходят.

Биохимический анализ крови: щелочная фосфата­за 767 Е/л, ГГТ 112 Е/л, АЛТ 49 Е/л, АЛТ 47 Е/л, об­щий билирубин 150,5 мкмоль/л, прямой билирубин 79,6 мкмоль/л. Общий анализ крови: Hb 136,0 г/л, л. 9,0·10⁹/л, эр. 4,138·10¹²/л.

УЗИ органов брюшной полости: внутрипеченочные желчные протоки расширены до сегментарных третьего-четвертого порядка (диаметр до 5 мм); желчный пузырь размером 58×17 мм, обычной формы, не содержит желчи, в просвете конкремент размером 19×9 мм, гепатикохоледох расширен до 13 мм, в терминальном отделе кистозное расширение размером до 41×31 мм с эхопозитивными включениями линейной формы в просвете. Поджелудочная железа нормальных размеров, контуры ровные, нечеткие, паренхима средней степени эхогенности, однородной структуры, главный панкреатический проток не расширен.

Эндоскопическая ультрасонография: от места слияния долевых желчных протоков до уровня поджелудочной железы ОЖП представлен кистозным образованием неправильной округлой формы диаметром до 3,8 см. Структура кистозного образования однородная, анэхогенная, в просвете кисты визуализируются тонкие перегородки в виде гиперэхогенных структур.

МСКТ органов брюшной полости: печень увеличена, размером 23,6×11,7×18 см, внутрипеченочные желчные протоки расширены - до 9 мм левая и до 11 мм правая долевые ветви, до 4-5 мм сегментарные. Диаметр общего печеночного протока неравномерно увеличен и составляет 6-12 мм. ОЖП не визуализируется вплоть до интрапанкреатической части, где его просвет равен 2 мм. В проекции ворот печени определяется кистозное образование округлой формы размером 39×33×30 мм. Контрастный препарат не накапливает. При контрастировании выявляются множественные септы, накапливающие контрастный препарат. В отсроченную фазу прослеживается тонкая капсула, контур четкий, волнообразный. Головка поджелудочной железы интимно прилежит к образованию по левому контуру. Желчный пузырь маленький, просвет 16 мм, с обызвествленными стенками и кальцинированным конкрементом в области дна размером 9×6 мм. Поджелудочная железа практически не изменена.

04.06 пациентке выполнили эндоскопическую холедоходуоденостомию, эндоскопическую холангиографию, назобилиарное дренирование желчных протоков (рис. 2

После проведенного вмешательства на фоне инфузионной спазмолитической, противоязвенной и дезинтоксикационной терапии клинические признаки механической желтухи регрессировали.

Клинический диагноз: киста ОЖП Ib типа по Todani. Хронический холангит. Стриктура ОЖП. Механическая желтуха. Желчнокаменная болезнь. Хронический калькулезный холецистит.

01.07 выполнены лапаротомия, холецистэктомия, резекция ОЖП с кистой, наложение гепатикоеюноанастомоза на выключенной по Ру петле тонкой кишки. Желчный пузырь размером 5×3×3 см, стенки утолщены, уплотнены, в просвете в области дна пальпируется конкремент диаметром до 1,5 см. В области средней трети ОЖП определяется кистозное образование плотноэластической консистенции размером 4×4 см (рис. 3

Интраоперационное УЗИ: в области общего печеночного протока гипоэхогенное кистозное образование с ровными четкими контурами, тонкими стенками, размером 4×4×4 см. Расстояние от края кисты до конфлюенса 1,5 см. Мобилизованы желчный пузырь, пузырный и общий желчный протоки на всем протяжении. Сзади к кисте прилежат воротная вена и правая ветвь печеночной артерии. ОЖП пересечен проксимальнее на расстоянии 1 см от конфлюенса, дистальнее тотчас над головкой поджелудочной железы прошит, перевязан. Тощая кишка пересечена в 20 см за дуоденоеюнальным переходом, с дистальным концом сформирован гепатикоеюноанастомоз конец в бок диаметром 12 мм (PDS 4/0). На 60 см дистальнее наложен двухрядный межкишечный анастомоз по типу конец в бок.

Гистологическое исследование: стенка кисты ОЖП представлена фиброзной тканью с разрастаниями грануляций, тонкостенными сосудами, участками хронического воспаления; сохранившаяся местами выстилка представлена атрофичным уплощенным эпителием. После­операционный период протекал без особенностей. Швы сняты на 7-е сутки после операции. Рана зажила первичным натяжением. В удовлетворительном состоянии пациентка выписана под наблюдение хирурга по месту жительства.

Больная Б., 30 лет, находилась на лечении в нашей клинике с 24.02 по 07.03.14. Поступила с жалобами на приступы тупой тянущей боли в верхней половине живота, не связанные с приемом пищи. Больной в 2002 г. по поводу кисты ОЖП по месту жительства (Республика Казахстан) выполнили операцию: лапаротомию, цистоеюностомию на выключенной по Ру петле тощей кишки. Через 2 года после хирургического вмешательства пациентка отметила появление тянущей боли и дискомфорта в правом подреберье, не связанных с приемом пищи. Самостоятельно принимала спазмолитические, ферментативные и желчегонные препараты с временным положительным эффектом. Обратилась за медицинской помощью в УКБ №1 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, была госпитализирована в онкологическое хирургическое отделение для планового оперативного лечения.

При поступлении состояние больной средней степени тяжести. Нормостеническое телосложение (рост 164 см, масса 56 кг). Температура 36,7 °С. Кожа сухая, бледно-розовой окраски. Отеков нет. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Перкуторный звук ясный легочный. ЧД 17 в 1 мин. Границы сердца не расширены, тоны ясные, ритмичные, шумов нет. ЧСС 82 в 1 мин. АД 120/70 мм рт.ст. Склеры нормальной окраски. Язык влажный. На передней брюшной стенке рубец после верхнесрединной лапаротомии. Кожа в области рубца не изменена, дефектов в апоневрозе нет. Печень и селезенка не увеличены. Живот правильной формы, при пальпации мягкий, умеренно болезненный в правом подреберье. Перистальтика выслушивается, газы отходят.

В биохимическом и общем анализах крови показатели (включая АЛТ, ACT, ГГТ, общий и прямой билирубин) в пределах референсных значений.

Эзофагогастродуоденоскопия: слизистая луковицы двенадцатиперстной кишки с обычным ворсинчатым рисунком, фатеров сосок диаметром до 6-7 мм, выделения желчи не отмечено.

МСКТ органов брюшной полости: желчный пузырь в спавшемся состоянии, овальной вытянутой формы, с четкими контурами, размером 3,6×0,9 см, содержимое повышенной плотности, стенка утолщена до 4,0 мм, в области шейки определяются перегиб и сдавление извне кистозным образованием у ворот печени неправильной V-образной формы с четкими контурами размером 22,6×31,4×50,9 мм, после контрастного усиления плотность не меняется. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены, ОЖП не расширен, в проекции головки поджелудочной железы его диаметр 4,4 мм. В проекции двенадцатиперстной кишки определяется послеоперационный анастомоз диаметром 8×11 мм.

МР-холангиопанкреатикография (рис. 4

Клинический диагноз: киста ОЖП Iс типа по Todani. Хронический холангит. Хронический рецидивирующий бескаменный холецистит. Отключенный желчный пузырь. Гастрит. Лапаротомия, цистоеюностомия на выключенной по Ру петле тощей кишки, дренирование брюшной полости в 2002 г.

26.02 выполнены лапаротомия, холецистэктомия, иссечение кисты ОЖП, тригепатикоеюностомия. Интра­операционно: в верхнем отделе брюшной полости выраженный спаечный процесс после ранее перенесенной операции. После разделения спаек визуализирован цистоеюноанастомоз, наложенный на выделенной по Ру петле тощей кишки. ОЖП от интрапанкреатического отдела до ворот печени замещен кистозным образованием с тонкими стенками размером 4×5 см, на переднюю стенку которого наложен цистоеюноанастомоз (рис. 5

Гистологическое заключение: стенка кистозного расширения протока склерозирована, эпителий местами слущен, с кровоизлияниями и лимфомакрофагальной инфильтрацией.

Послеоперационный период протекал без особенностей. Швы сняты на 7-е сутки после onepaции. Рана зажила первичным натяжением. В удовлетворительном состоянии пациентка была выписана на 11-е сутки после операции.

В отдаленном периоде после операции (от 1 года до 7 лет) осложнений не диагностировано, обе пациентки чувствуют себя удовлетворительно. В анализах крови все показатели в пределах референсных значений. Данные МР-холангиографии: расширение желчных протоков; стриктур, признаков малигнизации не выявлено (рис. 9

Таким образом, техническая сложность повторных вмешательств и высокий риск малигнизации слизистой желчевыводящих путей обусловливают целесообразность выполнения радикальных хирургических вмешательств при кистозных заболеваниях желчных протоков. Безусловно, выполнение подобных вмешательств возможно после комплексного обследования и в условиях специализированного стационара. Все пациенты нуждаются в последующем динамическом наблюдении с целью раннего выявления осложнений и возможной малигнизации.