Введение

Лейомиосаркома — мягкотканная опухоль мезенхимальной природы, развивающаяся из гладкомышечной ткани. Лейомиосаркомы составляют 0,64% всех выявленных злокачественных новообразований в США (SEER, 2008). Заболеваемость составляет 2,7 случая на 1 млн населения в год (SEER, 2008). От 10 до 20% всех лейомиосарком локализуются в забрюшинном пространстве. По распространенности среди опухолей забрюшинной локализации лейомиосаркома — наиболее частая гистологическая форма после липосаркомы. Пациенты заболевают в основном в 5—7-й декаде жизни. Гендерная предрасположенность к заболеванию отсутствует, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Источником забрюшинных лейомиосарком являются гладкомышечные структуры крупных сосудов, кишечной трубки или эктопированные элементы. По мнению некоторых авторов, до 7% лейомиосарком забрюшинного пространства развиваются из стенки нижней полой вены (НПВ) [1—4]. Забрюшинные лейомиосаркомы относятся к опухолям с высоким потенциалом злокачественности. Частота местного рецидива после хирургического лечения достигает 30—50% [5—7]. Частота лимфогенного метастазирования составляет 10—15%, а гематогенного — 30% [8, 9]. Лейомиосаркомы характеризуются выраженным инвазивным ростом, что приводит к вовлечению в патологический процесс органов брюшной полости и магистральных сосудов. Значительная местная распространенность патологического процесса может являться серьезным препятствием для выполнения радикальной операции, при которой требуется произвести мультиорганную резекцию, а в некоторых случаях и резекцию магистральных сосудов с ангиопластикой. Кроме того, подобные операции могут сопровождаться массивной или сверхмассивной кровопотерей и требуют адекватного анестезиологического и трансфузиологического сопровождения. Такие ситуации хирурги часто трактуют как нерезектабельный процесс, и операция ограничивается диагностическим или паллиативным объемом. Частота эксплоративных операций при этом достигает 10% [10, 11]. Между тем вовлечение в патологический процесс окружающих органов и магистральных сосудов при современном уровне онкохирургии, анестезиологии и трансфузиологии не является противопоказанием к хирургическому лечению. В таких ситуациях рассматривают вопрос о выполнении комбинированных операций по типу мультивисцеральных резекций, в том числе с ангиопластикой. Онкологическая обоснованность агрессивной хирургической тактики при местнораспространенных саркомах забрюшинного пространства подтверждена результатами ряда клинических исследований и собственным опытом МНИОИ им. П.А. Герцена [6, 12, 13]. По данным зарубежной литературы, общая 5-летняя выживаемость больных лейомиосаркомами НПВ после хирургического лечения составляет 35—55% [11, 14, 15]. Приводим клиническое наблюдение успешного хирургического лечения пациентки с лейомиосаркомой забрюшинного пространства, вовлекающей НПВ на уровне почечных сосудов.

Пациентка Ф., 34 года. Считает себя больной с мая 2016 г., когда по месту жительства было выявлено забрюшинное новообразование. Обратилась в МНИОИ для дообследования и выработки лечебного плана. По данным обследования (УЗИ, СКТ), в забрюшинном пространстве опухолевое образование размером 54×52 мм, негомогенно накапливающее контрастный препарат, прорастающее стенку НПВ на уровне почечных сосудов, с наличием внутрипросветного компонента 33 мм и вовлечением левой почечной вены (рис. 1, а). Хорошо развитая коллатеральная венозная сеть за счет внутренностных и пристеночных притоков системы НПВ. Других очаговых патологических изменений не выявлено. Патоморфологическое исследования трансабдоминальной трепанбиопсии: опухоль представлена переплетающимися пучками веретеновидных клеток с гиперхромными полиморфными ядрами с множественными фигурами митоза (в том числе с наличием атипичных фигур митоза). Клетки опухоли окружены фиброзной стромой с выраженной десмопластической реакцией. В результате иммуногистохимического исследования с антителами к виметину, десмину, SMA (гладкомышечный актин), CD68, S100, CD34, GFAP, CD117, Ki-67 в клетках опухоли выявлена выраженная диффузная цитоплазматическая экспрессия с антителами к виметину и SMA. Индекс пролиферативной активности Ki-67 составил 80% (рис. 2, на цв. вклейке).

Рис. 1. Компьютерные томограммы с контрастированием органов брюшной полости до (а) и после (б) лекарственного лечения.

Здесь и на рис. 2—13: НПВ — нижняя полая вена. 1 — опухоль, 2 — супраренальный сегмент НПВ, 3 — инфраренальный сегмент НПВ, 4 — расширенная коллатеральная венозная сеть, 5 — левая почка, 6 — расширенная левая почечная вена.

Рис. 2. Микрофотографии результатов гистологического исследования биоптата опухоли.

а — окраска гематоксилином и эозином, ×200; б — положительная экспрессия с антителами к виметину; в — к SMA, ×400.

С учетом морфологического строения и иммунофенотипа опухоль расценена как низкодифференцированная лейомиосаркома (рис. 3, на цв. вклейке).

Рис. 3. Компьютерная томограмма органов брюшной полости (3D-моделирование опухоли).

1 — опухоль, 2 — инфраренальный сегмент НПВ, 3 — супраренальный сегмент НПВ, 4 — левая гонадная вена, 5 — левая почечная вена, 6 — брюшной отдел аорты, 7 — левая надпочечниковая вена, 8 — левый надпочечник, 9 — левая почка, 10 — левая подвздошная вена, 11 — правая подвздошная вена, 12 — правая почка, 13 — правый надпочечник, 14 — правая почечная вена.

С учетом гистологического типа опухоли и низкой степени дифференцировки (grade 3) выработан план комбинированного лечения, согласно которому на первом этапе проведено 4 курса химиотерапии по схеме AI (доксорубицин, ифосфамид). При контрольном обследовании зарегистрирован частичный ответ (уменьшение размера опухоли до 46×34 мм) (рис. 1, б).

13.10.016 выполнена операция: удаление забрюшинной лейомиосаркомы с резекцией и протезированием нижней полой и левой почечной вены и имплантацией правой почечной вены в протез.

Ход операции

Срединная лапаротомия. В брюшной полости при ревизии признаков диссеминации опухоли по висцеральной и париетальной брюшине, ее метастазов в печени, забрюшинном пространстве, полости малого таза не выявлено. В проекции почечных сосудов с врастанием в НПВ определяется опухоль размером до 6,5×5 см. В ренальном отделе НПВ опухолевый тромб с признаками внутрипросветного стенозирования более чем на 80% с признаками вовлечения правой и левой почечных вен. Решено выполнить операцию в указанном объеме. Мобилизована двенадцатиперстная кишка по Кохеру. Осуществлен доступ к правым отделам забрюшинного пространства. Визуализирован правый мочеточник, прослежен ход до ворот правой почки. Мочеточник взят на турникет. Визуализирован инфраренальный сегмент НПВ. Осуществлены доступ в аортокавальное пространство и мобилизация опухоли по периметру (рис. 4).

Рис. 4. Мобилизация опухоли (интраоперационная фотография).

1 — желчный пузырь, 2 — правая почка, 3 — правая почечная вена, 4 — опухоль, 5 — супраренальный сегмент НПВ.

Клетчатка с лимфатическими узлами из зоны аортокавального окна отмобилизована к препарату. Осуществлен доступ к воротам правой и левой почки. Нижний край опухоли пальпаторно и макроскопически определяется на 3 см ниже впадения правой и левой почечной вен в систему НПВ, последние входят в толщу опухоли, при этом имеются сформированные венозные коллатерали. Правая яичниковая вена впадает в инфраренальный сегмент НПВ, при этом отмечается тромбоз последней. Правая яичниковая вена пересечена и перевязана. По нижнему краю опухоли проходит правая почечная артерия без признаков инвазии. Верхний край опухоли выше почечных сосудов на 3—3,5 см. Верхним краем опухоль вовлекает в себя верхнюю брыжеечную артерию, последняя прецизионным путем выделена и отмобилизована. Правая и левая почечные вены взяты на турникет. Интраоперационно с учетом расположения опухоли и вовлечения вен правой и левой почки принято решение о протезировании НПВ и устья почечных сосудов. Наложен зажим на инфраренальный отдел НПВ (рис. 5, а), на этом же уровне выполнено пересечение последней и формирование сосудистого анастомоза с имплантацией сосудистого протеза в НПВ по типу конец в конец (рис. 5, б.).

Рис. 5. Интраоперационные фотографии этапа выделения инфраренального отдела НПВ (а) с сосудистой пластикой (б).

1 — желчный пузырь, 2 — правая почка, 3 — правый мочеточник, 4 — инфраренальный сегмент НПВ, 5 — опухоль, 6 — правая почечная вена, 7 — супраренальный сегмент НПВ, 8 — венозный протез НПВ.

В супраренальном отделе НПВ выполнено формирование сосудистого анастомоза с имплантацией верхнего края сосудистого протеза в НПВ по типу конец в бок (рис. 6).

Рис. 6. Выделение супраренального отдела НПВ с сосудистой пластикой и формированием шунта (интраоперационная фотография).

1 — венозный протез НПВ, 2 — дистальный сосудистый анастомоз, 3 — опухоль, 4 — проксимальный сосудистый анастомоз, 5 — желчный пузырь, 6 — правая почка, 7 — правая почечная вена, 8 — левая почечная вена, 9 — левая надпочечниковая вена, 10 — левый надпочечник, 11 — левая почка, 12 — левая гонадная вена, 13 — правая подвздошная вена, 14 — левая подвздошная вена.

Таким образом, удалось обеспечить венозный отток в обход опухоли. Правая почечная вена выделена, взята на держалку, последняя пересечена в проекции устья, и в условиях артериальной ишемии выполнена имплантация правой почечной вены в протез с наложением сосудистого шва (рис. 7).

Рис. 7. Имплантация правой почечной вены в протез (интраоперационная фотография).

1 — венозный протез НПВ, 2 — правая почечная вена, 3 — опухоль.

Ишемия правой почки составила 15 мин. Выполнены подготовка протеза левой почечной вены и имплантация его сегмента в левую боковую поверхность протезированного сегмента НПВ с наложением однорядного сосудистого шва по типу конец в бок (рис. 8).

Рис. 8. Имплантация венозного протеза левой почки в венозный протез НПВ (интраоперационная фотография).

1 — правая почка, 2 — венозный протез НПВ, 3 — венозный протез левой почки, 4 — дистальный сосудистый анастомоз, 5 — желчный пузырь, 6 — левая доля печени, 7 — правая подвздошная вена, 8 — левая подвздошная вена, 9 — левая гонадная вена, 10 — левая почка, 11 — опухоль, 12 — левая надпочечниковая вена, 13 — левый надпочечник, 14 — правая почечная вена, имплантированная в венозный протез НПВ, 15 — супраренальный сегмент НПВ.

Левая почечная вена выделена, пересечена в проекции устья и взята на держалку. В условиях артериальной ишемии выполнена имплантация левой почечной вены в протез с наложением сосудистого шва. Ишемия левой почки составила 13,5 мин. После завершения выполнения всех сосудистых анастомозов избыток протеза редуцирован в соответствии с размерами инфраренального сегмента НПВ (рис. 9). Вид удаленного препарата представлен на рис. 10.

Рис. 9. Редукция избытка протеза НПВ, окончательный вид сосудистой пластики (интраоперационная фотография).

1 — правая почка, 2 — редуцированный протез НПВ, 3 — дистальный сосудистый анастомоз, 4 — венозный протез левой почки, 5 — брюшная аорта, 6 — левая почечная артерия, 7 — левая почка.

Рис. 10. Вид удаленного препарата (послеоперационная фотография).

1 — внутрипросветный компонент опухоли, 2 — экстраорганный компонент опухоли, 3 — внутренняя стенка НПВ.

Течение раннего послеоперационного периода неосложненное. Заживление раны первичным натяжением. При контрольном КТ-ангиосканировании и доплеровском исследовании данных, свидетельствующих о тромбозе протезированного участка, не получено, кровоток адекватный (рис. 11). Больная выписана в удовлетворительном состоянии на 18-е сутки после операции. В послеоперационном периоде проводили поликомпонентную корригирующую терапию с положительным эффектом. В ходе планового гистологического исследования при макроскопическом исследовании в стенке удаленного фрагмента НПВ на протяжении 2 см определялся плотный опухолевый узел размером 5×4×2 см, выполняющий просвет и распространяющийся в окружающие мягкие ткани, подрастающий к ткани надпочечника. После проведенной предоперационной лекарственной противоопухолевой терапии отмечаются дистрофические изменения в клетках опухоли, обширные очаги склероза и гиалиноза стромы. С учетом ранее проведенного иммунногистохимического исследования морфологическая картина соответствует лейомиосаркоме с лечебным патоморфозом II степени (рис. 12).

Рис. 11. КТ-ангиограмма (а) и сонограмма результатов доплеровского исследования (б) на 8-е сутки после операции.

1 — правая почка, 2 — инфраренальный сегмент протеза НПВ, 3 — венозный протез левой почки, 4 — супраренальный сегмент протеза НПВ.

Рис. 12. Микрофотограмма результатов гистологического исследования удаленной опухоли, окраска гематоксилином и эозином, ×100.

Тактика дальнейшего лечения обсуждена на консилиуме с участием радиологов и химиотерапевтов: с учетом распространенности опухолевого процесса, а также результатов планового гистологического исследования операционного материала рекомендовано проведение в послеоперационном периоде 2 курсов химиотерапии по схеме AI. В настоящее время пациентка находится под динамическим наблюдением онкологов, сосудистых хирургов в течение 35 мес без признаков тромбоза протезированного сегмента и прогрессирования заболевания (рис. 13). Функциональных нарушений нет.

Рис. 13. КТ-томограммма органов брюшной полости (3D- реконструкция) через 30 мес после операции.

Обсуждение

Основными проблемами в хирургии НПВ считают высокий риск массивной кровопотери и тромбоэмболических осложнений, а также сложности реконструкции и развитие венозной недостаточности в послеоперационном периоде. Опыт подобных операций в отдельных клиниках составляет относительно небольшие серии. В России наибольшим опытом обладает МНИОИ им. П.А. Герцена и НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина. Один из самых больших зарубежных опытов представлен William Quinones-Baldrich и соавт. в 2011 г., авторы опубликовали результаты 47 клинических наблюдений за пациентами с резекцией НПВ en bloc. при опухолях забрюшинной локализации, которым выполнили резекции различных отделов НПВ в сочетании с нефрэктомией, адреналэктомией и разными вариантами реконструкции в 1990—2011 г. У 20 пациентов произведена краевая резекция НПВ с различными вариантами кавапластики, в том числе ушивание дефекта стенки НПВ у 11, вставка «заплатки» у 9 (синтетический материал либо аутовена). У 27 пациентов потребовалась циркулярная резекция одного или нескольких сегментов НПВ с последующим ее протезированием и реимплантацией почечных или печеночных сосудов. Для реконструкции во всех случаях использовали графт из ПТФЭ. Авторы пришли к выводу, что резекция и реконструкция НПВ при местнораспространенных забрюшинных опухолях может быть выполнена относительно безопасно с низкой частотой венозных осложнений и летальностью. Степень вовлечения НПВ не коррелирует с частотой осложнений и летальностью, однако влияет на общую выживаемость. Интраоперационная антикоагулянтная терапия не проводится рутинно и показана пациентам с наличием в анамнезе тромбоэмболических осложнений [16].

В торакоабдоминальном отделении МНИОИ им. П.А. Герцена в период с 2010 по 2018 г. резекцию НПВ при местнораспространенных забрюшинных опухолях выполнили у 19 больных. В 8 случаях произвели краевую резекцию НПВ с различными вариантами пластики (ушивание дефекта стенки либо пластика фрагментом перикарда). У 4 больных потребовалась полисегментарная циркулярная резекция НПВ с последующем ее протезированием, а также дополнительно протезирование левой почечной вены с имплантацией ее в протез НПВ в 1 случае. У 7 больных циркулярная резекция НПВ проведена без ее протезирования с формированием кавакавального анастомоза. Отмечены послеоперационные осложнения I, II, IIIа, IIIb, IV степени по классификации Clavien — Dindo — по 5%, летальность составила 5% (умер 1 пациент). Пятеро больных умерли от прогрессирования заболевания в сроки от 18 до 76 мес. Остальные живы, без признаков прогрессирования. Медиана общей и безрецидивной выживаемости не достигнута.

Таким образом, резекция и реконструкция НПВ при местнораспространенных забрюшинных опухолях может быть выполнена относительно безопасно с низкой частотой венозных осложнений и летальностью. Степень вовлечения НПВ не коррелирует с частотой осложнений и летальностью, однако влияет на общую выживаемость. При вовлечении в патологический процесс до 30% окружности НПВ допустима краевая резекция с кавапластикой, в более распространенных случаях показана сегментарная резекция НПВ с различными вариантами реконструкции. Наличие адекватной коллатеральной сети позволяет выполнять циркулярные резекции НПВ без ее реконструкции. Дальнейшее внедрение методик сосудистой хирургии позволит значительно расширить возможности хирургического лечения пациентов с забрюшинными опухолями, вовлекающими магистральные сосуды, и улучшить качество оказываемой помощи. Кроме того, требуются расширение показаний для использования методов послеоперационного локального контроля (современная лучевая терапия) и разработка новых схем системного лекарственного лечения для профилактики гематогенного метастазирования.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.