Введение
Плоскостные менингиомы представляют собой пластинчатые новообразования, которые инфильтрируют твердую мозговую оболочку и образуют слой опухолевой ткани, который повторяет контуры внутренней поверхности черепа. Особенностью плоскостных менингиом свода черепа является длительное бессимптомное развитие, в результате чего на момент диагностики эти опухоли часто достигают больших и гигантских размеров. Несмотря на то что термин «менингиома «en plaque» был предложен Кушингом в 1922 г. [1], до сих пор не существует надежных клинических рекомендаций по оказанию помощи таким пациентам.
Считается, что плоскостные менингиомы составляют 2—9% от всех менингиом [2] и в 13—49% случаев сопровождаются гиперостозом [3]. И хотя гиперостоз кости является хорошо известной особенностью всех менингиом, при этом конкретном типе опухоли инвазия кости гораздо более обширна и отвечает за клинические проявления, являясь более важной с точки зрения неврологической симптоматики нежели интрадуральное поражение, имеющее меньшую толщину [4, 5]. Принято считать, что плоскостные менингиомы чаще встречаются в области крыльев клиновидной кости, реже — в области свода черепа и позвоночника. Возможны затруднения при первичной макроскопической дифференциальной диагностике с менингеальным саркоидозом, остеомой, туберкуломой или фиброзной остеодисплазией. Если заболеваемость узловыми менингиомами прогрессивно увеличивается с возрастом, то пик заболеваемости плоскостными менингиомами приходится на 4—5-е десятилетие жизни [6].
Материал и методы
Стратегия поиска
Поиск выполнен в декабре 2022 г. за весь период существования баз PubMed и Google Scholar в соответствии с предпочтительными элементами отчетности для систематических обзоров (PRISMA) по ключевым словам: «planar meningioma», «hyperostotic meningioma», «meningioma en plaque», «infiltrative meningioma». В результате обнаружены 157 и 200 ссылок соответственно, 25 из них оказались дубликатами, в сумме обнаружены 332 ссылки. Все они индивидуально просмотрены, отобраны полнотекстовые версии работ в научных журналах в количестве 62. Затем исключены 27 статей по следующим критериям: недоступность полного текста (10), не русский, не английский и не французский языки текста (7), иная анатомическая локализация опухоли (10). В итоге в окончательный анализ включены 35 научных публикаций (см. рисунок).
Идентификация исследований в базах данных и регистрах.
Результаты и обсуждение
Терминология. Ни в одной публикации не приведена формулировка термина «плоскостная менингиома». Подразумевается, что после работы Кушинга он стал общеизвестным, но критерий, позволяющий однозначно разделить менингиомы на плоскостные и узловые, до настоящего времени не установлен. Мы предлагаем относить к плоскостным менингиомы, высота (максимальная «толщина») которых с учетом возможного гиперостоза меньше ширины (т.е. минимального перпендикулярного высоте размера) опухоли.
Эпидемиология и клиника
Считается, что плоскостные составляют 2—9% от всех менингиом и чаще расположены в области основания черепа. Основные клинические проявления обусловлены гиперостозом, вызывающим сужение отверстий черепа и сдавление проходящих нервов. Тезис о преимущественном поражении основания черепа [7] не подтвержден эпидемиологическими исследованиями (таковых в литературе не обнаружено). Интрадуральная плоскостная опухоль проявляется очаговыми симптомами менее чем в 40% случаев. Для плоскостных менингиом свода черепа характерен длительный бессимптомный период, и видимый гиперостоз может быть первым и единственным клиническим проявлением. При достижении значительных размеров плоскостные менингиомы свода черепа могут вызывать внутричерепную гипертензию [8—10].
Гиперостоз при плоскостных менингиомах
Считается, что плоскостные менингиомы в 13—49% случаев сопровождаются гиперостозом. K. Kim и соавт. классифицировали 4 паттерна гиперостоза при менингиомах en plaque: 1) однородный паттерн — гиперостоз однородной плотности, все три слоя кости (наружная костная пластинка, диплоэ и внутренняя костная пластинка) неразличимы; 2) периостальный паттерн: гиперостоз наружной или внутренней костной пластинки без поражения диплоэ; 3) трехслойный — гиперостоз включает в себя все 3 слоя кости, при этом диплоэ остается менее плотным, чем компактное вещество, что позволяет различать все 3 слоя; 4) диплоический — гиперостоз поражает диплоэ, которое остается менее плотным, чем интактные наружная и внутренняя костные пластинки [11].
Инструментальная диагностика. Основными методами диагностики плоскостных гиперостотических менингиом являются магнитно-резонансная (МРТ) и компьютерная (КТ) томография. По мнению большинства авторов статей, предпочтительным методом визуализации является МРТ с контрастным усилением [12], хотя ни один из методов не исключает другой. КТ в свою очередь помогает более прицельно изучить детали костных изменений, а также в некоторых случаях позволяет врачу исключить другие заболевания, сопровождающиеся костными изменениями. МРТ хорошо отображает интра- и экстрадуральный мягкотканный компоненты опухоли, которые обычно выглядят изоинтенсивными как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях, хотя в небольшом количестве случаев сигнал от опухоли может быть и гиперинтенсивным, также возможно интенсивное однородное усиление при постконтрастном сканировании (как и при узловых менингиомах) [13]. КТ лучше всего подходит для выявления костных изменений, которые иногда могут быть незаметны при МРТ.
Гистологическая характеристика. Принято считать, что плоскостные менингиомы отличаются от менингиом со значимым интракраниальным узлом с точки зрения как клиники, так и биологического поведения, однако в литературе подчеркивается сходство гистологического строения обоих этих видов менингиом. Несмотря на локальный инвазивный рост (в 2016 г. инвазия головного мозга менингиомой была признана дополнительным критерием атипии и более характерна для менингиом Grade II и Grade III), чаще всего плоскостные гиперостотические менингиомы относятся к опухолям I степени злокачественности (Grade I). Частота инвазии опухолью мягкой мозговой оболочки и мозга при менингиомах en plaque в литературе не представлена, инвазивность не изучена. Если при узловых менингиомах признаки инфильтративного роста интраоперационно определяются у 23,7% пациентов, при плоскостных менингиомах цифра, вероятнее, должна быть выше [14—21].
Следует отметить, что качественные исследования, посвященные изучению гистологической и молекулярно-биологической характеристике менингиом en plaque, на сегодняшний день в литературе не представлены.
Хирургические особенности. Хотя плоскостные гиперостотические менингиомы встречаются довольно редко, тем не менее представляют собой достаточно серьезную проблему с точки зрения выбора оптимальной тактики лечения. Полная резекция в большинстве случаев распространенных плоскостных менингиом практически невозможна из-за обширного поражения твердой мозговой оболочки и костей свода черепа, а также близости жизненно важных анатомических структур. Частичное удаление, хоть и является относительно безопасным и зачастую вызывает облегчение симптомов, сопровождается высокими показателями рецидивирования [22]. Довольно часто плоскостные гиперостотические менингиомы, помимо твердой мозговой оболочки (ТМО) и кости, инфильтрируют мягкие ткани — надкостницу, мышцы, апоневроз. Степень резекции гиперостоза и ТМО во многом зависит от площади инфильтрации опухолью и вовлечения жизненно важных структур. При конвекситальной локализации зоной, к которой нейрохирургам необходимо относиться особенно настороженно с точки зрения хирургической активности, является верхний сагиттальный синус, который при менингиомах en plaque может поражаться на большом протяжении. Кроме того, радикальное иссечение пораженной ТМО может быть затруднено в связи с включением в патологический процесс крупных парасагиттальных вен. Некоторые нейрохирурги рекомендуют производить цифровую субтракционную ангиографию или МР-венографию перед операцией, чтобы определить состояние верхнего сагиттального синуса [23—25].
Хотя у большинства авторов в XX и начале XXI века бытовало мнение, что плоскостные гиперостотические менингиомы свода черепа необходимо удалять только радикально, с резекцией измененной кости и широким иссечением пораженной ТМО, в литературе удалось найти только 4 случая достаточно подробного описания тотального удаления подобных опухолей. На сегодняшний день в литературе представлено всего 16 наблюдений плоскостных гиперостотических менингиом с локализацией в области свода черепа, вопрос радикальности удаления этих опухолей рассматривается в 13 работах (см. таблицу) на материале 12 пациентов (1 статья была обзорной, включающей несколько клинических случаев). Мы видим, что столь незначительный объем информации не позволяет сформулировать обоснованные клинические рекомендации и алгоритм помощи таким пациентам.
Случаи опубликованных гиперостотических менингиом
| Автор/год издания | Число пациентов в исследовании | Радикальное удаление | Частичное удаление | Заключение |
| S. Gupta и соавт., 2006 [5] | 1 | 0 | 1 | Распространенность опухоли, вовлечение задней трети верхнего сагиттального синуса и практически всего свода черепа исключили возможность полного удаления опухоли |
| S. Skuna и соавт., 1993 [9] | 1 | 1 | 0 | Ограниченно распространенная опухоль удалена тотально |
| W. Doyle, 1972 [10] | 1 | 1 | 0 | Ограниченно распространенная опухоль удалена тотально |
| A. Yao и соавт., 2016 [14] | 9 | 4 | 5 | Обзор. Несмотря на то что подавляющее большинство плоскостных менингиом является доброкачественными (Grade I), широкая инфильтрация твердой мозговой оболочки и кости — хирургическая проблема, для решения которой необходим четко выработанный алгоритм |
| H. Akutsu и соавт., 2004 [16] | 1 | 0 | 1 | Диффузный обширный гиперостоз не позволил хирургам провести радикальное удаление опухоли |
| S. Tsutsumi и соавт., 2013 [18] | 1 | 1 | 0 | Тотальная резекция должна быть правилом для лечения нераспространенных менингиом низкой степени злокачественности |
| H. Seckin и соавт., 2006 [19] | 1 | 1 | 0 | Опухоль удалена тотально с резекцией передней трети пораженного верхнего сагиттального синуса |
| H. Park и соавт., 2006 [21] | 1 | 0 | 1 | Опухоль удалена субтотально по причине инвазии верхнего сагиттального синуса |
| K. Basu и соавт., 2010 [22] | 1 | 0 | 1 | Полная резекция в большинстве случаев практически невозможна из-за обширного поражения твердой мозговой оболочки и свода черепа, а также близости к жизненно важным структурам |
| K. Mingo и соавт., 2016 [23] | 1 | 0 | 1 | Пациенту был резецирован гиперостоз и частично интракраниальная часть опухоли |
| H. Nakagawa, 1980 [24] | 1 | 0 | 1 | Описана компьютерно-томографическая характеристика плоскостной менингиомы. Рекомендаций по лечению нет |
| S. Jang и соавт., 2014 [25] | 1 | 0 | 1 | Диффузная инфильтрация коры головного мозга не позволила провести тотальную резекцию без риска послеоперационного неврологического дефицита |
| S. Kim и соавт., 2006 [34] | 1 | 0 | 1 | Попытка удаления распространенной гиперостотической менингиомы крыши черепа привела к массивному кровотечению |
Степень радикальности удаления плоскостных гиперостотических менингиом оценивается по общепринятой для всех менингиом классификации D. Simpson. Классификация впервые была описана в 1957 г. и представляла собой корреляцию степени хирургической резекции менингиом с их симптоматическим рецидивом [26].
Шкала Симпсона:
— тип 1 — макроскопически полное удаление опухоли с иссечением ТМО в месте исходного роста и резекцией всей пораженной кости;
— тип 2 — макроскопически полное удаление с коагуляцией ТМО в месте исходного роста;
— тип 3 — макроскопически полное удаление без иссечения или коагуляции ТМО в месте исходного роста и (или) без резекции всей пораженной кости;
— тип 4 — частичное удаление опухоли;
— тип 5 — биопсия или декомпрессия.
Пластика твердой мозговой оболочки и костного дефекта. Важным этапом после удаления гиперостотических менингиом является пластика дефектов ТМО и кости.
Оптимальными материалами для пластики ТМО с точки зрения биологической совместимости являются аутоткани пациента [27]. В большинстве случаев используют надкостницу, широкую фасцию бедра, височную фасцию и жировую ткань. Однако иногда височную фасцию и надкостницу выделить и использовать во время операции невозможно, либо они могут быть вовлечены в опухолевый процесс, что встречается в 2—4% наблюдений при менингиомах en plaque [28], в таком случае возможно использование в качестве аутотканей широкой фасции бедра и жировой ткани. Но получение этих материалов приводит к дополнительной хирургической травме и увеличивает время операции, а в ряде случаев влечет за собой необходимость нанесения дополнительного разреза [29]. В этом случае целесообразно использование ксенотрансплантатов, для создания которых используется коллаген I типа животных (наиболее часто из бычьего перикарда, ахиллова сухожилия, тонкой кишки свиньи). На сегодняшний день ассортимент коллагеновых трансплантатов достаточно велик [30].
Пластику костного дефекта, часто обширного, стараются выполнить одномоментно с основным этапом операции как по причине риска развития трепанационного синдрома, так и с целью избежать повторного хирургического вмешательства [31]. Для пластики костного дефекта чаще применяют синтетические материалы (полиметилметакрилат, полиэфирэфиркетон и др.) и титан. Матрица для импланта может быть создана с использованием технологии предварительного компьютерного моделирования и 3D-печати [32].
Лучевое лечение. Если после удаления менингиом III степени злокачественности лучевое лечение считается показанным, то роль лучевых методов в лечении пациентов с доброкачественными гиперостотическими менингиомами свода черепа не определена. Проведение лучевого лечения считается целесообразным при наличии остатков опухоли или ее продолженном росте, но эти рекомендации основаны преимущественно на материале менингиом крыльев основной кости [33].
В изученной литературе нам не удалось найти исследований эффективности лучевой терапии при плоскостных гиперостотических менингиомах свода черепа.
Осложнения и качество жизни после операции. Анализ послеоперационных осложнений и динамики неврологического статуса в катамнезе у пациентов с плоскостными гиперостотическими менингиомами свода черепа в литературе представлен 7 наблюдениями, прослеженными на протяжении от 3 мес до 1 года [34, 35]. Во всех 7 случаях отмечен неврологический дефицит до операции, в 2 — после операции описано улучшение в неврологическом статусе, у остальных пациентов либо изменений в неврологическом статусе не было, либо короткий срок катамнестического наблюдения не позволил эти изменения выявить. Оценка влияния характера хирургического вмешательства на качество жизни пациентов с плоскостными менингиомами свода черепа в литературе не представлена.
Прогноз. Одним из основных прогностических факторов считается степень резекции опухоли. При этом подчеркивается, что радикальное хирургическое вмешательство при распространенных плоскостных менингиомах конвекситальной локализации редко бывает возможным. Данные о влиянии степени радикальности операции на показатели общей и безрецидивной выживаемости в литературе не представлены.
Заключение
В результате проведенного в соответствии с рекомендациями PRIZMA систематического обзора в литературе обнаружены лишь отдельные описания клинических случаев плоскостных гиперостотических менингиом свода черепа, в которых применялась различная тактика — от попыток тотального удаления опухоли до динамического наблюдения. Алгоритм помощи таким пациентам не представлен, клинические рекомендации отсутствуют. При анализе данных литературы не обнаружено качественных исследований, описывающих клинические проявления плоскостных гиперостотических менингиом свода, не изучены гистологические и молекулярно-генетические особенности этих опухолей, тактика хирургического лечения не представлена.
Выбор оптимальной тактики хирургического лечения плоскостных гиперостотических менингиом свода черепа, разработка алгоритма помощи пациентам с такими опухолями необходимы для снижения количества послеоперационных осложнений и улучшения результатов лечения. Проблема малоизучена и требует дальнейших исследований.
Участие авторов:
Концепция — Козлов А.В., Таняшин С.В., Ефремов К.В.
Сбор материала, написание текста — Ефремов К.В., Кулдашев К.А., Заболотный Р.В.
Редактирование — Козлов А.В.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.