Введение

В современной детской хирургии при портальной гипертензии (ПГ) самыми эффективными методами профилактики кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка являются операции сосудистого шунтирования. Из них в основном применяются тотальные портосистемные шунты (ПСШ) [1, 2], чаще всего — спленоренальный шунт (СРШ) и его аналоги — спленосупраренальные шунты (ССРШ). Главным достоинством этих операций является минимальный риск развития основного осложнения — тромбоза шунта [3]. Этому способствуют большой диаметр анастомоза, двусторонний ток крови по селезеночной вене (СВ) в его сторону с высокой скоростью кровотока в самом анастомозе. Однако при этом тотальный сброс крови из системы воротной вены (ВВ) в нижнюю полую вену (НПВ) может привести к таким осложнениям, как легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), снижение портальной перфузии печени (ППП), печеночной недостаточности (ПН) и печеночной энцефалопатии (ПЭ). Развитие последнего обусловлено попаданием кишечных токсинов (в частности, аммиака и марганца) из мезентериальной крови в головной мозг через системный кровоток [4—6].

Альтернативой тотальным ПСШ является селективный дистальный спленоренальный шунт (ДСРШ), при котором риск развития этих осложнений низкий [7, 8]. Это обусловлено тем, что данный шунт поддерживает ППП за счет высокого венозного давления в ВВ и одновременно обеспечивает селективную декомпрессию в венах пищевода, желудка и селезенки. Однако в практике применение ДСРШ ограничено из-за ряда недостатков. Главный из них — это частый тромбоз шунта, причиной которого является маленький диаметр анастомоза и односторонний ток крови в нем с маленькой скоростью [9]. Также при нем из-за поддержания высокого давления в ВВ послеоперационный период часто осложняется развитием асцита, а сам шунт технически сложнее выполнить, особенно у маленьких детей, когда имеются маленькие диаметры селезеночной и левой почечной вен.

С целью избежания перечисленных недостатков ДСРШ (главным образом — его тромбоза) с одновременным использованием его преимуществ в ГБУЗ «Детская городская клиническая больница им. Н.Ф. Филатова Департамента здравоохранения Москвы» (ДГКБ им. Н.Ф. Филатова) разработан и предложен новый метод лечения. Он подразумевает реконструкцию часто применяющихся тотальных ПСШ (СРШ/ССРШ) в селективный шунт типа ДСРШ путем одного лишь перекрытия просвета (клипирования или лигирования) СВ между его устьем и анастомозом [10].

Цель работы — продемонстрировать перспективу применения данного метода лечения у детей с СРШ/ССРШ для улучшения ППП и снижения риска развития ПН и ПЭ в будущем.

Материал и методы

Предложенная нами операция выполнялась с использованием как лапаротомического (включая минидоступ), так и лапароскопического доступов. При лапароскопическом доступе устанавливают от 4 до 5 троакаров в типичных местах: один (оптический) порт через пупочный разрез, для рабочих инструментов — два порта ниже уровня пупка справа и слева, один порт в левом подреберье по среднеключичной линии и один порт под мечевидным отростком. В зависимости от анатомических особенностей (главным образом, наличие или отсутствие выраженного послеоперационного спаечного процесса), доступ к поджелудочной железе осуществляют путем рассечения желудочно-ободочной связки (предпочтительный доступ) или брыжейки поперечной толстой кишки. Затем по нижнему краю поджелудочной железы разделяют брюшину, чтобы обеспечить доступ к селезеночной вене, которая расположена снизу и сзади от поджелудочной железы (ориентиром для изначального места разделения брюшины может стать нижняя брыжеечная вена). Выполняют мобилизацию селезеночной вены на участке, расположенном между местом слияния с нижней брыжеечной веной и спленоренальным/спленосупраренальным анастомозом. На выделенном участке проводят перекрытие просвета селезеночной вены путем ее клипирования или лигирования. Также при технической возможности (отсутствие выраженного фиброза тканей после предыдущих оперативных вмешательств) операция может быть дополнена мобилизаций и перекрытием просветов нижней брыжеечной (желательнее всего), левой и правой желудочных и правой желудочно-сальниковой вен (для предотвращения ретроградного кровотока по ним) [10].

То есть в любом случае для реконструкции тотального СРШ/ССРШ в селективный шунт достаточно перекрытия просвета лишь одной селезеночной вены, но кроме нее дополнительно могут быть перекрыты еще 1—4 вены (перекрытие их просвета не обязательно, но желательно) (рис. 1) [10].

Рис. 1. Реконструкция тотальных ПСШ в селективный шунт путем клипирования СВ и дополнительного клипирования нижней брыжеечной вены.

а — СРШ «бок-в-бок»; б — СРШ после реконструкции в селективный шунт. 1 — клипса на селезеночной вене; 2 — клипса на нижней брыжеечной вене. Стрелками указано направление тока крови.

Данный метод лечения впервые был применен в ДГКБ им. Н.Ф. Филатова с 2020 г. у 39 детей (возраст на момент операции составил от 1 года и 6 мес до 17 лет). В рамках проспективного исследования в план обследования входят нейропсихологическое, лабораторные (в том числе определение уровня аммиака в крови) и инструментальные исследования (ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости с доплерометрией и доплерографией, ангиография, компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансная томографи (МРТ) головного мозга, эхокардиография (ЭХО-КГ), фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС).

В работе продемонстрирован пример купирования осложнений, обусловленных тотальным сбросом портальной крови в НПВ с помощью описанной операции на клиническом примере ребенка (девочка в возрасте 11 лет) с внутрипеченочной формой ПГ, которой ранее был наложен ССРШ.

Этический аспект

Родителем пациента подписана форма информированного согласия на публикацию случая болезни его ребенка.

Описание клинического наблюдения

Пациентка — девочка Л., 11 лет. С 7 лет у ребенка была отмечена спленомегалия, наблюдалась у гематолога. В возрасте 9 лет при обследовании:

— на УЗИ органов брюшной полости определялись гепатомегалия (переднезадний размер (ПЗР) правой доли печени — 135 мм), диффузное повышение эхогенности паренхимы печени, ее тяжистость, выраженный перипортальный фиброз, кавернозная трансформация ВВ, сужение ВВ и его внутрипеченочных ветвей, спленомегалия (селезенка — 200×55 мм);

— на ФЭГДС выявлено варикозное расширение вен пищевода (ВРПВ) II—III степени;

— на ангиографии выявлено нарушение оттока в воротную систему печени, истончение внутрипеченочных ветвей ВВ, обеднение контрастирования паренхимы печени, сброс контраста на вены желудка и пищевода.

Ребенку был поставлен диагноз: «внутрипеченочная форма ПГ, ВРВП II—III степени», — и была выполнена операция — биопсия печени (гистологическое заключение — фиброз печени), спленосупраренальное шунтирование бок в конец.

В ближайшем послеоперационном периоде на УЗИ определялись ССРШ (скорость кровотока в нем — 41,5 см/с), уменьшение размеров селезенки до 147×47 мм, а на ФЭГДС имелось ВРВП II степени.

В возрасте 11 лет при обследовании на УЗИ печень уже была нормальных размеров (ПЗР правой доли — 103 мм, левой доли — 80 мм), а селезенка уменьшилась до 122×47 мм. Также на ФЭГДС определялось снижение степени ВРВП до I степени, на ангиографии шунт функционировал удовлетворительно. Однако у ребенка появились жалобы на быструю утомляемость во время учебы и на сонливость, а в биохимическом анализе крови отмечалась гипераммониемия. В дальнейшем на МРТ головного мозга у ребенка были выявлены признаки накопления солей марганца на уровне базальных ядер и ножек головного мозга (признаки ПЭ).

Родителям было рекомендовано проведение ребенку реконструкции ССРШ в селективный шунт описанным методом, на что они дали согласие [10].

Операция была выполнена лапароскопическим доступом. В положении пациента лежа на спине на операционном столе после индукции общей анестезии (эндотрахеальный наркоз) была проведена лапароскопия. Были установлены 5 троакара в типичных местах: один 10 мм (оптический) порт через пупочный разрез, для рабочих инструментов — один 5 мм порт в левом подреберье по среднеключичной линии, два 5 мм порта ниже уровня пупка справа и слева и один 5 мм порт под мечевидным отростком. В ходе операции была рассечена желудочно-ободочная связка и открыта полость сальниковой сумки. Затем по нижнему краю поджелудочной железы разделили брюшину, чтобы обеспечить доступ к селезеночной вене. Была выполнена мобилизация селезеночной вены, спленосупраренального анастомоза, левой надпочечниковой, нижней брыжеечной вен. Выполнению дальнейшей мобилизации воротной, левой и правой желудочных, верхней брыжеечной и правой желудочно-сальниковой вен мешали выраженный фиброзный процесс и умеренное капиллярное кровотечение тканей при мобилизации сосудов. Поочередно клипировали селезеночную и нижнюю брыжеечную вены (СВ была клипирована на участке, расположенном между местом его слияния с нижней брыжеечной веной) (рис. 2). Газ из брюшной полости и троакары были удалены, и послойно ушили раны [10].

Рис. 2. Реконструкция ССРШ бок в конец в селективный шунт типа ДСРШ путем клипирования селезеночной и нижней брыжеечной вен у девочки Л. с внутрипеченочной ПГ.

а — ССРШ бок в конец; б — селективный ПСШ типа ДСРШ. 1 — клипса на селезеночной вене; 2 — клипса на нижней брыжеечной вене. Стрелками указано направление тока крови.

В послеоперационном периоде ребенку были назначены антибактериальная, инфузионная и симптоматическая (в том числе — обезболивание) терапии. Эпидуральная анестезия и гепаринотерапия не применялись [10]. Ранний послеоперационный период протекал без осложнений (тромбоз шунта, асцит, внутреннее кровотечение). На первые послеоперационные сутки выполнили УЗИ органов брюшной полости с доплерографией и доплерометрией, шунт функционировал (скорость кровотока по нему — 45 см/с).

Ребенок был выписан домой в удовлетворительном состоянии на вторые послеоперационные сутки, когда в биохимическом анализе крови имелось купирование гипераммониемии (уровень аммиака в крови снизился на 37 мкмоль/л).

Через 3,5 мес после операции ребенок поступил в стационар для контрольного обследования, при котором на ФЭГДС ВРВП не определялось. На УЗИ органов брюшной полости также не определялась гепатомегалия, селезенка была 140×44 мм размерами, а на УЗИ сосудов печени дистальный спленоренальный шунт функционировал (скорость кровотока в нем — 40 см/с). Отмечалась положительная динамика в плане кровоснабжения печени в виде усиления кровотока в портальной каверноме и в ветвях воротной вены (см. таблицу) [10].

Изменение диаметров сосудов портальной системы и скорости кровотока в них у девочки Л. в динамике

Также на контрольной ангиографии отмечались признаки восстановления кровотока в ВВ (при наличии ССРШ последние отсутствовали) (рис. 3), а в биохимическом анализе крови уровень аммиака в венозной крови был в пределах нормы (32 мкмоль/л) [10].

Рис. 3. Сравнение результатов мезентерикографий пациента Л. до и после реконструкции ССРШ в селективный шунт типа ДСРШ.

а — мезентерикография до реконструкции шунта (отсутствие ангиографических признаков ППП при ССРШ); б — мезентерикография после реконструкции шунта (наличие ангиографических признаков восстановления ППП) в селективный шунт. 1 — контраст в НПВ; 2 — контраст в ВВ.

Обсуждение

На сегодняшний день для лечения ПН и ПЭ у пациентов с ПГ, перенесших операции тотального ПСШ, применяются лишь консервативные методы лечения [11—19], а также и трансплантация печени [20]. Однако последняя не является идеальным методом лечения при кровотечениях из ВРВП. Кроме того, из-за ограниченного предложения донорских органов и по экономическим причинам трансплантация печени не может быть доступна для всех пациентов.

Однако предложен новый, оптимальный метод оперативного лечения — перевод часто выполняемых тотальных ПСШ (СРШ и ССРШ) в селективный шунт типа ДСРШ, представивший многообещающие результаты в плане улучшения ППП и купирования гипераммониемии, признаков ПЭ.

Операция может проводится с использованием как лапаротомического (включая минидоступ), так и лапароскопичекого доступов. Она технически проста в выполнении, имеет маленький объем и мало травматична. Следовательно, в послеоперационном периоде не требуется проведения большого объема обезболивания (в том числе эпидуральной анестезии), долгого нахождения пациента в условиях стационара. Также не требуется проведения гепаринотерапии, поскольку исключается развитие главного недостатка селективного шунта — его тромбоза (тромбоз исключается из-за того, что не накладывается новый анастомоз с линией шва и раневой поверхностью интимы, а лишь перекрываются просветы сосудов). По данным клинических наблюдений в послеоперационном периоде асцит не встречается, а у ряда больных отмечается купирование имеющихся признаков ЛАГ и накопления солей марганца в головном мозге. Разработанная операция позволяет обеспечить преимущества ДСРШ, обусловленные поддержанием ППП и селективной декомпрессией вен пищевода, желудка, селезенки, и одновременно позволяет избежать ряда недостатков ДСРШ (тромбоз шунта, асцит, сложность техники выполнения) [10].

Заключение

Таким образом, реконструкция тотального ПСШ в селективный шунт, направленный на улучшение ППП, является перспективным методом для профилактики и лечения таких осложнений, как ПН, гипераммониемия, ПЭ, ЛАГ. Важными преимуществами являются отсутствие риска развития тромбоза шунта, асцита в раннем послеоперационном периоде, простота технического выполнения, маленький объем операции с малой травматизацией, возможность применения лапароскопического доступа.

Источник финансирования

Исследование проведено при поддержке гранта «Хирургические методы профилактики жизнеугрожающих осложнений у детей»; соглашение 2412-37/22.

Благодарности

Авторы выражают благодарности автономной некоммерческой организации «Московский центр инновационных технологий в здравоохранении» за финансирование исследования в рамках гранта и группе компаний «Р-Фарм» за предоставление технической помощи во время этой работы.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Маргарян С.Р.

Сбор и обработка материала — Маргарян С.Р., Гуревич А.И., Титова Е.А.

Написание текста — Маргарян С.Р.

Редактирование — Маргарян С.Р., Разумовский А.Ю., Митупов З.Б.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.