Введение

Внутрипеченочная холангиокарцинома (ВПХК) — редкая опухоль печени, которая характеризуется агрессивным течением, большим количеством местнораспространенных форм и плохим прогнозом [1]. В последние десятилетия отмечается рост заболеваемости ВПХК, особенно в западных странах [2]. В настоящее время имеется несколько вариантов лечения пациентов с ВПХК, основным из которых остается хирургический, позволяющий достигать наилучшей выживаемости при радикальном удалении опухоли [3—5]. При этом нет единого мнения по ряду вопросов ведения больных с ВПХК: показания к хирургическому лечению, особенности лечебной тактики при механической желтухе (МЖ), технические аспекты резекции печени, профилактика пострезекционной печеночной недостаточности (ППН), показания к резекции печени с использованием трансплантационных технологий (ТТ), роль лапароскопических и робот-ассистированных резекций, периоперационное системное лекарственное лечение, локальные нерезекционные/нелучевые методы лечения, лучевая терапия, наблюдение и выбор метода лечения при рецидиве. В связи с этим мультидисциплинарной группой специалистов в 2023—2024 гг. инициировано проведение согласительного исследования (консенсуса) с целью консолидации мнений по указанной проблематике.

Материал и методы

Структуру Российского консенсуса по лечению больных ВПХК составили 10 разделов, содержащих 23 вопроса. Рабочей группой проведен поиск актуальных источников литературы и сформированы литературные справки согласно предпочтительным пунктам отчетности для систематических обзоров (PRIZMA). Ограничения по языку и типу публикации отсутствовали. Целью поиска были наиболее ревалентные исследования по соответствующей тематике. На основании литературных справок были сформулированы положения Консенсуса по каждому из 23 вопросов. Литературные справки с указанием уровня доказательности и положения были разосланы экспертам для онлайн-голосования. В реализации Консенсуса приняли участие 32 эксперта, представляющие 10 учреждений России. Электронное голосование проводилось по Дельфийской системе с использованием модифицированной шкалы Лайкерта. При голосовании предлагались следующие варианты ответа: полностью согласен (A+); согласен с небольшими замечаниями (A); не определена позиция (ни «за», ни «против» — N); не согласен с небольшими замечаниями (D); котегорически не согласен (D+). Консенсус (соглашение) считался достигнутым, если с положением согласились (A+ и A) 70% экспертов и более.

В печатной версии представлены результаты голосования положений Консенсуса с указанием степени их обоснованности и доказательности. В положениях Консенсуса содержится согласованное мнение экспертов о текущем состоянии конкретной проблематики закономерностей течения и лечения ВПХК, нерешенных вопросах в этой сфере и возможных путях их решения. Некоторые из положений представляют собой достаточно конкретный перечень диагностических и лечебных мероприятий, наиболее важных с практической точки зрения при лечении больных ВПХК, подтвержденный результатами исследований и суждением экспертного сообщества, что делает целесообразным их использование в национальных клинических рекомендациях.

Итоги работы и результаты голосования были представлены на консенсус-конференции в программе 50-й юбилейной сессии Центрального научно-исследовательского института гастроэнтерологии (ЦНИИГ), входящего в состав ГБУЗ «Московский клинический научный центр им. А.С. Логинова Департамента здравоохранения города Москвы» (Москва, 29 февраля — 1 марта 2023 г.).

Результаты

Раздел 1. Показания к хирургическому лечению

Вопрос 1. Допустимо ли определение тактики лечения ВПХК без морфологической верификации?

Положение. В случаях, когда при обследовании имеются убедительные данные о наличии ВПХК, возможно радикальное удаление опухоли и нет необходимости дифференциальной диагностики, биопсия опухоли может не проводиться. При наличии сомнений в диагнозе или невозможности радикальной операции, что требует лекарственного лечения, необходима морфологическая верификация опухоли.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 81,3%, A — 9,4%, N — 3,1%, D — 3,1%, D+ — 3,1%.

Вопрос 2. Когда мультифокальное поражение печени следует считать противопоказанием к хирургическому лечению?

Положение. Принципиальных отличий в выживаемости между вариантами мультифокальной ВПХК (первично множественная опухоль, опухоль с внутрипеченочными сателлитными метастазами, билобарная множественная опухоль) не установлено. Несмотря на меньшую послеоперационную выживаемость пациентов с мультифокальной ВПХК по отношению к солитарным формам опухоли, хирургическое лечение обеспечивает лучшую выживаемость в сравнении с системной лекарственной терапией. Без прогностически неблагоприятных факторов выживаемость после радикального удаления мультифокальной и солитарной ВПХК мало отличается. При наличии этих факторов выживаемость после хирургического лечения сопоставима с результатами внутриартериальной химиотерапии, что делает его целесообразность сомнительной.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 68,8%, A — 16,6%, N — 12,5%, D — 3,1%, D+ — 0.

Вопрос 3. При какой степени локального распространения ВПХК оправдана резекция печени (оценка сосудистой и билиарной инвазии, инвазии в соседние органы)?

Положение. Негативные факторы, отражающие степень местного распространения опухоли — размеры и количество опухолевых узлов, сосудистая и билиарная инвазия, инвазия в окружающие печень ткани, — имеют различный прогностический потенциал, но не являются абсолютным противопоказанием к операции при возможности достижения R0-резекции. Комбинированные резекции изучены недостаточно, но длительная выживаемость после них пока отсутствует. Непосредственные результаты хирургического лечения местнораспространенных опухолей мало отличаются от результатов стандартных резекций, а выживаемость ухудшается при наличии нескольких факторов неблагоприятного онкологического прогноза.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 71,8%, A — 18,8%, N — 9,4%, D — 0, D+ — 0.

Раздел 2. Особенности лечебной тактики при механической желтухе

Вопрос 4. Когда возникает необходимость для билиарного дренирования при ВПХК?

Положение. Механическая желтуха осложняет течение «воротной» формы ВПХК и реже возникает при метастазировании в лимфатические узлы гепатодуоденальной связки. МЖ является показанием к билиарному дренированию, необходимость в котором становится абсолютной при наличии холангита, малого объема будущего остатка печени, белково-энергетической или печеночно-почечной недостаточности, а также при планировании химиотерапии или портоэмболизации. Критический уровень общего билирубина, указывающий на необходимость дренирования желчных протоков в отсутствие вышеперечисленных показаний, точно не определен, но ориентиром следует считать 40—50 мкмоль/л. Наряду с гипербилирубинемией, билиарное дренирование обосновано при объеме будущего остатка печени <50%.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 68,8%, A — 31,2%, N — 0, D — 0, D+ — 0.

Вопрос 5. Что определяет выбор способа билиарного дренирования при ВПХК?

Положение. Доказательная база преимуществ эндоскопических методов перед антеградными при билиарном дренировании в случаях высоких опухолевых стриктур отсутствует. В ряде метаанализов констатирована большая частота холангита, панкреатита и миграции стентов после ретроградного дренирования. Билиарное дренирование у пациентов с ВПХК следует проводить в условиях специализированного центра методом, который в данном учреждении реализуется на экспертном уровне. Перед хирургическим лечением целесообразно выполнять ретроградно назобилиарное дренирование, а стентирование показано паллиативным пациентам. Паллиативная установка стентов допустима эндоскопически и чрескожно.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 62,5%, A — 31,3%, N — 3,1%, D — 0, D+ — 3,1.

Вопрос 6. От чего зависит объем билиарного дренирования при ВПХК (унилобарное, билобарное, мультисекторальное)?

Положение. У пациентов с ВПХК, осложненной МЖ, перед операцией необходимо дренировать перспективный остаток печени при условии, что объем паренхимы в дренированных фрагментах печени превышает 50%. Возможность и необходимость дополнительного дренирования (билобарного, мультисекторального) рассматривается при отсутствии или недостаточной динамике снижения уровня билирубина, а также при развитии холангита в недренированной части печени.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 84,3%, A — 9,3%, N — 6,3%, D — 0, D+ — 0.

Раздел 3. Технические аспекты резекции печени

Вопрос 7. Чем определяется выбор объема резекции при ВПХК — обширные или паренхимосберегающие?

Положение. Объем резекции не является независимым фактором прогноза выживаемости при ВПХК. Ключевым условием достижения лучшей выживаемости является возможность выполнения радикальной (R0) резекции печени, что зависит от степени распространенности опухоли. Обширные резекции приводят к большей частоте осложнений и не улучшают выживаемость. Паренхимосберегающие резекции не увеличивают частоту рецидива и повышают возможность повторной резекции. Анатомические резекции предпочтительны, но важнее достижение R0-резекции с достаточным отступом.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 93,8%, A — 3,1%, N — 3,1%, D 0, D+ — 0.

Вопрос 8. Допустима ли резекция при R1-паренхиматозном/сосудистом крае и какой отступ плоскости резекции от края опухоли является оптимальным?

Положение. Анализ результатов резекций печени при ВПХК показывает, что R0-резекция достоверно улучшает выживаемость при отсутствии негативных факторов прогноза, наиболее значимыми из которых являются лимфогенное метастазирование, макрососудистая инвазия и мультифокальность опухоли. Выживаемость после R1p- и R1v-резекции оказывается выше, чем у пациентов, получающих паллиативное лечение, что делает такие резекции допустимыми, но с увеличением количества негативных прогностических факторов выживаемость уменьшается. Влияние на выживаемость ширины свободного от опухолевых клеток отступа плоскости резекции от края опухоли подчиняется той же закономерности, что и при R0-/1-резекциях.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 84,4%, A — 6,2%, N — 9,4%, D — 0, D+ — 0.

Вопрос 9. Показана ли регионарная лимфаденэктомия во всех ситуациях и какой ее объем является оптимальным?

Положение. Регионарная лимфаденэктомия не влияет на выживаемость пациентов с солитарными ВПХК и отсутствием метастазов в лимфатические узлы. При выполнении лимфаденэктомии следует удалять достаточное количество лимфатических узлов — не менее 4—6. При метастатической лимфаденопатии показано удаление лимфатических узлов 8, 12 и 13-й групп. При обширном лимфогенном метастазировании за пределы регионарных коллекторов резекция печени и лимфаденэктомия не приводят к улучшению выживаемости, что обусловливает нецелесообразность хирургического лечения.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 84,4%, А — 12,5%, N — 3,1%, D — 0, D+ — 0.

Раздел 4. Профилактика пострезекционной печеночной недостаточности

Вопрос 10. Какой объем будущего остатка печени следует считать достаточным?

Положение. Минимально достаточным следует считать объем будущего остатка печени >30%, а при наличии фонового заболевания — >40%. У пациентов, перенесших МЖ, минимально достаточный объем должен превышать 40%, а при наличии холангита целесообразно сохранение до 50% объема. При наличии цирроза объем резекции печени необходимо определять, исходя из существующих принципов оценки сохранности функции печени и степени портальной гипертензии.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 87,5%, A — 12,5%, N — 0, D — 0, D+ — 0.

Вопрос 11. Критерии выбора, преимущества и недостатки вариантов окклюзии ветвей воротной вены?

Положение. Портовенозная эмболизация (ПВЭ) остается стандартным методом стимуляции необходимой гипертрофии будущего остатка печени, а также профилактики портального удара при обширных резекциях печени. Венозная депривация печени может оказаться перспективной альтернативой ПВЭ, не отличаясь от нее частотой осложнений и летальности, что требует дальнейшего изучения в рамках клинических исследований. Операция ALPPS остается методикой высокого риска и показана при необходимости достижения более выраженной степени гипертрофии будущего остатка печени по сравнению с ПВЭ. Открытые и лапароскопические варианты лигирования ветвей воротной вены остаются менее эффективной альтернативой ПВЭ и могут быть использованы при невозможности ее выполнения.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 71,8%, A — 21,8%, N — 6,3%, D — 0, D+ — 0.

Вопрос 12. Какие методы оценки функции и объема будущего остатка печени следует считать наиболее информативными?

Положение. Компьютерно-томографическая волюметрия остается «золотым стандартом» в определении объема будущего остатка печени, выраженного в процентном отношении к объему функционирующей ткани печени, определяемой как разница объема печени и объема опухоли. Более точную информацию позволяют получить расчеты с использованием специальных формул. Отношение будущего остатка печени к массе тела используется реже и нуждается в дальнейшем изучении. Элиминационные тесты (15-минутная ретенция индоцианина зеленого и др.) позволяют изучать только глобальную функцию, без учета топографии функционально сохранной паренхимы. Магнитно-резонансная томография с гепатотропным контрастным препаратом, гепатобилиарная сцинтиграфия и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (GSA SPECT) дают топографическую оценку функционального резерва ткани печени, который может отличаться в разных ее отделах.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 81,3%, A — 15,6%, N — 3,1%, D — 0, D+ — 0.

Раздел 5. Показания к резекции печени с использованием трансплантационных технологий

Вопрос 13. Каковы показания к резекции печени с использованием трансплантационных технологий?

Положение. Местное распространение солитарных узлов ВПХК с вовлечением магистральных сосудов печени нередко создает условия для применения ТТ. В таких случаях резекция печени с сосудистой реконструкцией в условиях тотальной сосудистой изоляции является единственным вариантом хирургического лечения и оправдана с онкологической точки зрения при достижении R0. Резекция печени с применением ТТ у пациентов с ВПХК связана с большими рисками развития ППН относительно других нозологий.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 81,3%, A — 12,5%, N — 6,3%, D — 0, D+ — 0.

Раздел 6. Лапароскопические и робот-ассистированные резекции

Вопрос 14. Есть ли различия в непосредственных и отдаленных результатах лапароскопических и открытых резекций печени?

Положение. К преимуществам лапароскопического доступа у селективных пациентов с ВПХК следует отнести меньшую кровопотерю и частоту осложнений, более короткие сроки стационарного лечения, большую частоту R0-резекций при отсутствии отличий в отдаленных результатах. Критериями селекции пациентов для лапароскопической резекции остаются солитарные опухоли небольших размеров без сосудистой и билиарной инвазии, что позволяет чаще выполнять паренхимосберегающие операции. Возможности лапароскопического доступа в проведении лимфаденэктомии оцениваются противоречиво.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 78,2%, A — 18,7%, N — 3,1%, D — 0, D+ — 0.

Вопрос 15. Есть ли отличия в показаниях и результатах между лапароскопическими и робот-ассистированными резекциями печени при ВПХК?

Положение. Признано отсутствие принципиальных различий между результатами лапароскопических и робот-ассистированных резекций печени (РРП), за исключением более высокой стоимости и длительности последних. РРП предпочтительнее ЛРП в ситуациях повышенной сложности (крупные опухоли, труднодоступные и центральные сегменты печени), что предполагает использование роботического комплекса в данных условиях и при ВПХК. Опыт РРП при воротной холангиокарциноме (опухоль Клацкина) может оказаться полезным и при воротной форме ВПХК, но это требует дальнейшего изучения.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 81,3%, A — 6,3%, N — 12,5%, D — 0, D+ — 0.

Раздел 7. Периоперационная системная лекарственная терапия

Вопрос 16. В каких ситуациях следует обсуждать индукционную (предоперационную) противоопухолевую лекарственную терапию и каковы ее варианты?

Положение. Согласно большинству исследований, индукционная (предоперационная) лекарственная терапия (ИЛТ) может применяться при местно-распространенной ВПХК как для уменьшения размеров опухоли/снижения стадии, так и для улучшения отдаленных результатов лечения. Предпочтительным режимом при назначении ИЛТ является комбинация цисплатина и гемцитабина. Уровень доказательности C2. Цитологическая верификация диагноза ВПХК достаточна для начала ИЛТ.

Уровень доказательности A. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 87,5%, A — 6,2%, N — 3,1%, D — 0, D+ — 3,1.

Вопрос 17. Всегда ли необходима послеоперационная противоопухолевая лекарственная терапия и какой ее вариант предпочтителен?

Положение. 1. Адъювантная противоопухолевая лекарственная терапия показана всем пациентам с ВПХК после выполнения радикальной операции. Уровень доказательности А. 2. Оптимальным объемом адъювантной лекарственной терапии, вне зависимости от распространенности заболевания, является монотерапия капецитабином.

Уровень доказательности A. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 90,7%, A — 9,3%, N — 0, D — 0, D+ — 0.

Раздел 8. Локальные нерезекционные/нелучевые методы лечения

Вопрос 18. Какова роль локальных методов деструкции в лечении ВПХК и показания к ним?

Положение. Методы термической локальной деструкции: радиочастотная (РЧА) и микроволновая (МВА) абляции применяются в лечении ВПХК нечасто в силу редкости солитарных опухолей малых размеров без сосудистой и билиарной инвазии. Для МВА отбираются пациенты с более крупными очагами. РЧА и МВА, дающие сопоставимые результаты при соблюдении селекции пациентов, способны обеспечить выживаемость, сопоставимую с таковой после резекции печени, особенно при рецидивных опухолях. Эффективность методов повышается в комбинации с системной или локальной трансартериальной химиотерапией. Результаты и показания к криоабляции и брахитерапии нуждаются в дальнейшем изучении.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 84,8%, A — 15,2%, N — 0, D — 0, D+ — 0.

Вопрос 19. Каковы показания к трансартериальным методам лечения ВПХК?

Положение. Трансартериальные методы лечения (ТАМЛ), независимо от варианта: химиоинфузия в печеночную артерию (ХИПА), трансартериальная химиоэмболизация (ТАХЭ) и трансартериальная радиоэмболизация (ТАРЭ), являются действенными способами локального воздействия на ВПХК, уступающими по эффективности резекции печени, но оправданными у пациентов с нерезектабельными формами опухоли без внепеченочного распространения. Исключение составляет метастатическая региональная лимфаденопатия. ТАХЭ и ТАРЕ позволяют добиться конверсии неректабельной опухоли в резектабельную у 4—22% пациентов. Наиболее эффективным методом ТАМЛ в отношении влияния на общую выживаемость оказалась ХИПА, онкологическая результативность которой приближается к резекции печени у пациентов с метастазами в региональных лимфатических узлах. Однако использование ХИПА имеет известные ограничения (недоступность FUDR, необходимость длительной имплантации внутриартериального катетера, системные побочные эффекты). Другие варианты ТАМЛ (ТАХЭ с липиодолом и насыщаемыми сферами, ТАРЭ) не отличаются по влиянию на выживаемость. ТАХЭ в адъювантном режиме после резекции печени может рассматриваться как дополнительная опция у больных с выполненным хирургическим лечением при I ст., улучшая выживаемость по сравнению с резекцией без ТАХЭ. Результаты комбинированной терапии, включающей ТАМЛ и системное лекарственное лечение, изучены недостаточно и нуждаются в дальнейшей оценке.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 78,2%, A — 9,3%, N — 12,5%, D — 0, D+ — 0.

Раздел 9. Лучевая терапия

Вопрос 20. Оправдана ли периоперационная лучевая терапия при ВПХК и в каких вариантах?

Положение. Данные в поддержку адъювантной лучевой терапии у пациентов с ВПХК ограничены и в основном состоят из ретроспективных исследований, опубликованных более 10 лет назад. Последние исследования, продемонстрировавшие положительную роль адъювантной химиолучевой терапии (АХЛТ) в отношении R1-резекций и при метастатическом поражении лимфатических узлов, проведены у пациентов с холангиокарциномой внепеченочной локализации. Высокая токсичность АХЛТ ограничивает рутинное использование ее у радикально оперированных пациентов с метастатической лимфаденопатией. В настоящее время недостаточно оснований для рекомендации лучевой терапии в качестве адъювантного лечения у пациентов с ВПХК.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 93,8%, A — 3,1%, N — 3,1%, D — 0, D+ — 0.

Вопрос 21. В каких ситуациях лучевая терапия может рассматриваться как самостоятельный метод лечения?

Положение. При невозможности хирургического лечения ВПХК стандартную дистанционную лучевую терапию (ДЛТ) возможно применять для паллиативного лечения. Стереотаксическая лучевая терапия (СЛТ) обеспечивает лучший локальный контроль и выживаемость по сравнению с ДЛТ, что позволяет рассматривать этот вариант в ряду других нехирургических методов лечения пациентов с первичной и рецидивной ВПХК. Доза СЛТ прямо коррелирует с достижением локального контроля, однако ранние и поздние лучевые повреждения смежных органов являются ограничением для эскалации дозы. Результаты СЛТ нуждаются в дальнейшей оценке, а ее применение оправдано в рамках клинических исследований. При местнораспространенных ВПХК (T4) гипофракционная СЛТ не применяется ввиду неприемлемых дозных нагрузок.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 81,3%, A — 6,2%, N — 9,3%, D — 3,1%, D+ — 0.

Раздел 10. Наблюдение и выбор метода лечения при рецидиве

Вопрос 22. Каковы оптимальные сроки и кратность радиологического и серологического контроля после хирургического лечения ВПХК?

Положение. Современные стратегии послеоперационного наблюдения исходят из того, что большинство рецидивов следует относить к ранним и очень ранним: рецидив в течение 1—2 лет и 6 мес соответственно. В связи с этим кратность обследования диктуется критическими сроками, определенными для ранних и очень ранних рецидивов: 3, 6, 12, 18, 24 мес. Помимо вероятных сроков рецидива, программа наблюдения должна учитывать наличие и количество факторов неблагоприятного прогноза, а также проведение адъювантной лекарственной терапии.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 93,8%, A — 6,2%, N — 0, D — 0, D+ — 0.

Вопрос 23. На чем основаны принципы выбора оптимальной тактики при рецидиве опухоли после локальной терапии?

Положение. При рецидивной резектабельной внутрипеченочной ВПХК тактика принципиально не отличается от таковой для первичной опухоли. Радикальным вариантом лечения, обеспечивающим лучшие отдаленные результаты, остается повторная резекция печени. Селекция пациентов для повторной резекции заключается в необходимости учета дополнительных факторов негативного прогноза: срок рецидива до 12 мес и обширная первичная резекция. Ближайшие и отдаленные результаты повторных резекций соответствуют таковым для первичных резекций.

Критерии отбора пациентов для термической абляции первичных и рецидивных опухолей не отличаются. При нерезектабельных и не подлежащих термической абляции внутрипеченочных рецидивах, включая множественное метастатическое поражение печени, а также при наличии нерезектабельных внепеченочных очагов методом выбора является системная лекарственная терапия (1-я линия).

Другие методы локорегиональной терапии (ТАХЭ, ТАРЭ, ХИПА и др.) применяются при нерезектабельных внутрипеченочных рецидивах в качестве 2-й линии лечения при отсутствии внепеченочного прогрессирования. Результаты применения этих методов, в том числе в сочетании с системной лекарственной терапией, остаются малоизученными и оцениваются противоречиво.

Уровень доказательности C. Уровень достигнутого соглашения: A+ — 90,6%, A — 3,1%, N — 3,1%, D — 0, D+ — 3,1.

Обсуждение

Достижение консенсуса экспертного сообщества является одним из вариантов повышения надежности принимаемых решений в отношении недостаточно изученных или противоречивых вопросов, не имеющих однозначного ответа на текущий момент. Популярной формой достижения консенсуса является Дельфийский метод, предложенный в 50—60-е гг. прошлого столетия [6]. ВПХК относится к одной из интенсивно изучаемых опухолей, результаты лечения которой оцениваются противоречиво, а возможности современных методов, несмотря на некторый прогресс в достижении долговременной выживемости, по-прежнему ограничены. Основные противоречия касаются роли хирургических методов при поздней диагностике заболевания и определения показаний к методам локальной деструкции и внутриартериальной терапии. Возможности системной лекарственной терапии, несмотря на существенное расширение списка препаратов, остаются ограниченными, нет ясности относительно адъювантных (индукционных) режимов лечения.

Выработка консенсуса по многим из перечисленных вопросов потребовала детального обсуждения дизайна и результатов существующих на сегодняшний день исследований, многие из которых оценивались неоднозначно. Несмотря на достижение консенсуса по всем вопросам, имели место единичные негативные ответы по ряду вопросов (необходимость предоперационной биопсии, вопросы билиарного дренирования, лечение рецидивных опухолей), что свидетельствует о необходимости их дальнейшего обсуждения. Отдельные эксперты выразили частичное несогласие в отношении положений по мультифокальному поражению печени и применению лучевой терапии как самостоятельного метода лечения.

По некоторым вопросам многоплановость предлагаемых лечебных опций и неоднозначность их оценки затрудняли выявление закономерностей, определяющих принятие решения, что не позволило упомянуть в положениях некоторые из перспективных вариантов лечения, в частности минимально инвазивные варианты и другие модификации операции ALPPS, методы криоабляции, брахитерапии и др. Более детальная информация по многим методам будет представлена в дальнейших публикациях, освещающих данные литературы по отдельным вопросам, включенным в настоящий Консенсус.

Представленные в Российском консенсусе данные по лечению ВПХК могут служить основной для выработки соответствующих национальных клинических рекомендаций.

Заключение

Таким образом, морфологическая верификация диагноза перед радикальной резекцией печени не требуется, но нужна при сомнении в диагнозе или необходимости лекарственного лечения. Непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения пациентов с мультифокальной ВПХК и местнораспространенных опухолей мало отличаются от результатов стандартных резекций, а выживаемость ухудшается при наличии нескольких факторов неблагоприятного онкологического прогноза. Механическая желтуха, как правило, является показанием к билиарному дренированию, которое у пациентов с ВПХК следует проводить в условиях специализированного центра тем методом, который в данном учреждении реализуется на экспертном уровне. Необходимо дренировать перспективный остаток печени. Паренхимосберегающие резекции не увеличивают частоту рецидива и повышают возможность повторной резекции. Необходимо достижение R0-резекции с достаточным отступом, но выживаемость после R1p- и R1v-резекции выше, чем у пациентов после паллиативного лечения. При метастатической лимфаденопатии показано удаление 8, 12 и 13-й групп лимфатических узлов. При более обширном лимфогенном метастазировании хирургическое лечение нецелесообразно. При отсутствии признаков лимфогенного метастазирования целесообразно выполнять диагностическую лимфаденэктомию из гепатодуоденальной связки для стадирования заболевания. Минимально достаточным следует считать объем будущего остатка печени >30%, а при наличии фонового заболевания, а также после МЖ минимально достаточный объем должен превышать 40%, при наличии холангита — 50%. Портовенозная эмболизация остается стандартным методом стимуляции необходимой гипертрофии будущего остатка печени. По сравнению с открытой операцией лапароскопическая резекция снижает кровопотерю и частоту осложнений при отсутствии отличий выживаемости у пациентов с солитарными опухолями небольших размеров без сосудистой и билиарной инвазии. Индукционная (предоперационная) лекарственная терапия может применяться при местнораспространенной ВПХК. Адъювантная противоопухолевая лекарственная терапия капецитабином показана всем пациентам с ВПХК после выполнения радикальной операции. РЧА и МВА показаны при солитарных опухолях размером <3 см, без сосудистой инвазии и внепеченочного распространения. Трансартериальные методы лечения, независимо от варианта, оправданы у пациентов с нерезектабельными формами опухоли без внепеченочного распространения, за исключением метастатической региональной лимфаденопатии. ТАХЭ в адъювантном режиме после резекции печени может рассматриваться как дополнительная опция у больных с выполненным хирургическим лечением при I ст. В настоящее время недостаточно оснований для рекомендации лучевой терапии в качестве адъювантного лечения у пациентов с ВПХК. При невозможности хирургического лечения ВПХК для паллиативного воздействия следует применять стереотаксическую лучевую терапию. Кратность послеоперацинного обследования диктуется критическими сроками, определенными для ранних и очень ранних рецидивов: 3, 6, 12, 18, 24 мес. При рецидивной резектабельной внутрипеченочной ВПХК тактика принципиально не отличается от таковой для первичной опухоли. При нерезектабельных и не подлежащих термической абляции внутрипеченочных рецидивах методом выбора является системная лекарственная терапия.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.