Введение

Веками люди страдали от зуда, в том числе в межлопаточной области — труднодоступном для чесания месте. Порой зуд бывает настолько стойким и интенсивным, «сводящим с ума», что желание почесаться становится единственной и главной целью для пациента. Чесалки для спины — скретчеры (от англ. scratcher — скребок) являлись настолько примитивными приспособлениями, что даже обезьяны делали их из ветвей деревьев. В зависимости от особенностей культуры народа и региона проживания скретчеры изготавливали из различных материалов — костей животных, китового уса, панциря черепахи. По утверждению американского исследователя C. Ellis, парестетическая ноталгия была основным стимулом изобретения нашими предками приспособлений для чесания спины (back-scratcher). Другим выводом автора является то, что приспособления для чесания спины никак не могут считаться «терапевтическим инструментарием» при таком состоянии, и даже могут усугубить его. Зуд провоцирует появление царапин и потертостей вследствие применения пациентом скретчера, что, в свою очередь, приводит к появлению поствоспалительной гиперпигментации и состоянию, которое называется «парестетическая ноталгия» [1].

Парестетическая ноталгия — ПН (Notalgia paresthetica; греч. noton — «спина» и algia — «боль») — относительно распространенное, но недостаточно изученное состояние в спектре кожных дизестезий (аномалий кожных ощущений).

Дизестезия (dysaesthesia, от греч. dys — нарушение, расстройство и aisthesis — чувство, ощущение; извращение чувствительности) — это общий термин для обозначения субъективных кожных симптомов, таких как зуд, жжение, анестезия, гипестезия, покалывание, щекотание, ползание, ощущение холода, боль, с четко определенной топографией при отсутствии проявлений заболеваний кожи [2].

Дизестезия — несоответствие интенсивности ощущения вызвавшему его раздражителю. Наиболее частой причиной дизестезии являются травма или ущемление нерва.

Дизестезии имеют неврологическое происхождение, но дерматологические «последствия». Пациенты за медицинской помощью обращаются в первую очередь к дерматологу, которому важно знать, что причина жалоб таких больных лежит в неврологической плоскости.

Видами дизестезии являются термалгия (восприятие холодового и теплового воздействия как болевого), полистезия (ощущение действия множества раздражителей при воздействии одного реального фактора (например, ощущение жжения, покалывания и давления при уколе кожи иглой), аллодиния (восприятие не болевого воздействия как болевого), гиперпатия (чрезмерная боль, возникающая при действии различных раздражителей, в том числе не болевых (например, поглаживание), сочетающаяся с потерей чувства точной локализации их действия), парестезия (тактильные не болевые, необычные по характеру ощущения — онемение, одеревенение, ползание «мурашек», покалывания, возникающие без явного раздражителя), синестезия (вид иллюзорного восприятия — возникновение нескольких ощущений при раздражении одного органа чувств, например, «цветной слух», «цветное зрение», «цветное обоняние». При синестезии раздражение одного органа чувств (зрения, обоняния, слуха), наряду со специфическим для него ощущением, вызывает и другие, характерные для других органов чувств).

ПН характеризуется хроническим зудом в межлопаточной и паравертебральной области с периодическими ремиссиями и обострениями. Болезнь впервые описана в 1934 г. заведующим кафедрой нервных болезней Военно-медицинской академии проф. М.И. Аствацатуровым [3].

Эпидемиология

ПН встречается в 2—3 раза чаще у женщин, чем у мужчин, и обычно возникает после 50 лет. В редких случаях она может быть связана с аутосомно-доминантным синдромом Сиппла — множественной эндокринной неоплазией типа 2А (МЭН 2A), поэтому ей приписывают наследственный характер, так называемый наследственный локализованный зуд. В исследовании T. Huesmann и соавт. (2012) среди 65 пациентов (42 из Университетской клиники Мюнстера, Германия и 23 из Медицинской школы Жундиаи, Сан-Паулу, Бразилия) был только 1 с семейным МЭН-синдромом типа 2A. У этого пациента ПН развилась в возрасте 2 лет, в то время как у остальных больных в этом исследовании симптомы ПН дебютировали после 40 лет [4].

Этиология и патогенез

Этиология заболевания не установлена, однако большинством авторов признано, что ПН представляет собой сенсорную невропатию, вызванную изменениями и повреждениями кожных ветвей спинномозговых нервов, чаще всего T2—T6. Исследователи предполагают, что задние (дорсальные) ветви спинномозговых гистамин-чувствительных нервов сегментов от T2 до T6 анатомически уникальны тем, что проходят через многораздельную мышцу, выпрямляющую позвоночник, под прямым углом (90⁰) на пути их следования к эпидермису, и более восприимчивы к травмам, чем в других участках спины. Спазмы и фиброзные изменения мышц спины могут сдавливать кожные нервы, вызывая симптоматику заболевания. Американские неврологи A. Pleet и E. Massey (1978) сообщили о параспинальной денервации в области T2—T6, выявленной с помощью электромиографии [5]. В работах этих, а также хорватских исследователей M. Pećina и соавт. (2001) защемление нерва предложено считать основной причиной ПН [6]. Повреждение спинномозговых нервов может быть вызвано дегенеративными изменениями в позвоночнике (например, остеоартроз, кифоз, кифосколиоз, гиперостоз позвоночника) или сдавливанием мышечными волокнами. O. Savk и соавт. у 79% пациентов с ПН при рентгенологическом исследованим выявили различные патологии позвоночника, включая дегенеративные изменения и грыжи пульпозного ядра [7].

Кроме того, в патофизиологии ПН играют роль повышенная кожная иннервация, различные механизмы висцерокожного рефлекса, нейротоксичность некоторых химических веществ и наследственная предрасположенность к периферической невропатии [5, 8]. Среди менее распространенных причин ПН выделяют метаболические нарушения (сахарный диабет II типа), генетические причины (МЭН 2A) и инфекционные (опоясывающий лишай) [9].

Клинические проявления ПН

Высыпания при ПН носят односторонний характер, однако есть описания и симметрично расположенных очагов поражения.

Возникновению кожных проявлений при ПН предшествуют неврогенные проявления болезни в виде субъективных ощущений, характеризующиеся унилатеральным, четко «очерченным» в соответствии с топографией дерматомов, пароксизмальным зудом различной интенсивности, в области средней части спины в пределах T2—T6, а также периодическими болевыми ощущениями, гиперестезией и различными парестезиями, включая жжение, ощущение холода, покалывание, поверхностное онемение, ощущение инородного тела. Субъективные проявления ПН ощущаются больными медиальнее или ниже лопатки и латеральнее грудного отдела позвоночника [1, 10, 11].

Несмотря на название, зуд при ПН встречается чаще, чем боль, которая наблюдается менее чем у трети больных.

Клиническая картина поражения кожи при ПН не обладает специфичностью, так как проявления дерматоза представлены лишь вторичными морфологическими элементами сыпи. У ²/₃ пациентов вследствие продолжительных расчесов формируется гиперпигментированный очаг поражения (рис. 1, 2) с неправильными и нечеткими границами, кожа в котором со временем уплотняется с формированием участка лихенификации, наблюдаются экскориации, иногда гиперкератоз и атрофия. Реже в очаге поражения при ПН отмечаются высыпания по типу амилоидного лихена, которые, скорее всего, представляют вторичное отложение амилоида. Считается, что кожные проявления ПН являются результатом хронического расчесывания кожи или, как предполагали некоторые авторы, следствием нейрогенного выброса «болевой» субстанции P в кожу, которая не только приводит к возникновению зуда, но и вызывает пролиферацию клеток эпидермиса, гладкомышечных клеток и фибробластов [1, 3, 12].

Рис. 1. Гиперпигментированное пятно при ПН.

Рис. 2. ПН верхней левой части спины.

По данным C. Mülkoğlu (2020), у 18% пациентов отсутствует поражение кожи при наличии типичных субъективных проявлениях ПН [13].

Описан случай инверсной ПН на коже парастернальной области у 63-летнего художника, которому по роду деятельности приходилось длительное время прислоняться грудной клеткой к строительным лесам. Помимо данных анамнеза и клинической картины, диагноз подтвержден иммуногистохимическим исследованием биоптата кожи с анти-S100-протеином, выявившим гипертрофию нервных пучков в очаге поражения [14].

Как было отмечено выше, высыпания при ПН носят ассиметричный характер. Двустороннее поражение кожи спины встречается редко — в 7—10% случаев ПН [13, 15].

Приводим собственные наблюдения билатеральной парестетической ноталгии.

Случай 1

Пациентка С., 66 лет, направлена в консультативное отделение (КО) из филиала «Люблинский» ГБУЗ МНПЦДК ДЗМ с диагнозом «склеродермия линейная?». При обращении предъявляла жалобы на высыпания в области спины, сопровождаемые интенсивным зудом.

Из анамнеза: 1,5 года назад стал беспокоить довольно интенсивный зуд в области спины. Спустя несколько месяцев регулярных расчесов отметила появление пятен в местах субъективных беспокойств. Обратилась в филиал «Люблинский». По результатам обследования: клинический анализ крови в пределах референсных значений, биохимический анализ крови — повышение уровня общего билирубина до 29,4 мкмоль/л (норма 0—20 ммоль/л), общего холестерина до 5,5 ммоль/л (норма 0—5,2 ммоль/л), остальные показатели в пределах референсных значений; IgE 23,3 МЕ/мл (норма 0—100 МЕ/мл), реакция микропреципитации с кардиолипиновым антигеном отрицательная, при микроскопическом анализе соскоба с очага поражения в области нижнего края левой лопатки мицелий и споры патогенного гриба не обнаружены. Первоначально дерматовенерологом диагностирована экзема, в последующем предположена линейная склеродермия, проведено лечение мазями клобетазол и декспантенол — без эффекта.

Сопутствующие заболевания: хронический холецистит вне обострения, синдром Жильбера, хронический аутоиммунный тиреоидит, протрузии межпозвоночных дисков, распространенный остеохондроз позвоночника. Состояние после резекции правой молочной железы по поводу рака (2011 г.).

Status localis: на коже спины слева от позвоночного столба в проекции медиального края лопатки и справа на уровне угла лопатки очаги гиперпигментации кожи округлых, нечетких очертаний, в пределах которых визуализируются лихеноидные блестящие папулы и экскориации (рис. 3).

Рис. 3. Пациентка С. Симметричные очаги ПН на коже спины.

Случай 2

Пациентка Г., 57 лет, направлена в КО из филиала «Первомайский» ГБУЗ «МНПЦДК ДЗМ» с диагнозом «очаговая склеродермия?».

Жалобы на интенсивный зуд и высыпания на коже спины.

Из анамнеза: больна в течение 3 лет, дебют зуда, а в последующем высыпаний на коже спины ни с чем не связывает. Не лечилась. За медицинской помощью пациентка впервые обратилась в марте 2020 г. Консультирована в двух филиалах ГБУЗ «МНПЦДК ДЗМ» — Клинике им. В.Г. Короленко, затем в филиале «Первомайский», в обоих подразделениях выставлен диагноз «склеродермия локализованная?». Произведена биопсия кожи. На момент консультации в КО заключения патоморфологического исследования не было.

Результаты лабораторных исследований: клинический анализ крови — относительная нейтропения (39%), лимфоцитоз (51%), общий анализ мочи — в пределах референсных значений, биохимический анализ крови — гиперхолестеринемия (6,9 ммоль/л).

Сопутствующие заболевания, перенесенные операции: менингиома (химиотерапия), хронический гастрит, ремиссия, тонзиллэктомия.

Status localis: на коже спины симметрично от позвоночного столба в проекции T5—T6 расположены гиперпигментированные очаги поражения бурого цвета с нечеткими, «размытыми» контурами, в пределах которых визуализируются лихеноидные блестящие папулы с гладкой поверхностью (рис. 4, а).

Выставлен клинический диагноз: «парестетическая ноталгия», в последующем подтвержденный гистологическим исследованием биоптата кожи: «фрагмент кожи без подкожной клетчатки, эпидермис с пигментацией отдельных клеток базального слоя. Вокруг сосудов сосочкового слоя дермы скудная гистиолимфоцитарная инфильтрация с примесью меланофагов. Коллагеновые волокна дермы без признаков уплотнения» (см. рис. 4, б). Заключение: убедительных признаков склеродермии в пределах доставленного материала не обнаружено, гистологические изменения могут наблюдаться при поствоспалительной гиперпигментации, ПН.

Рис. 4. Пациентка Г. Двусторонние очаги ПН (а), гистологическая картина из очага ПН (б).

Окраска гематоксилином и эозином, ×100.

Случай 3

Пациент М., 54 года, направлен в КО из филиала «Останкинский» ГБУЗ « МНПЦДК ДЗМ» с диагнозом «псевдовоспалительная гиперпигментация?».

При обращении предъявлял жалобы на интенсивный зуд кожи спины.

Из анамнеза: 8 лет назад возник зуд визуально неизменной кожи спины. Выраженность субъективных ощущений была настолько сильной, что пациент использовал скребок с длинной ручкой для расчесывания кожи в труднодоступных участках спины. Через несколько лет обратил внимание на появление темных пятен на коже спины при сохраняющемся зуде. К дерматовенерологу впервые обратился 21.09.20 в филиал «Останкинский». Клинический анализ крови: лимфоциты 39%, остальные показатели в пределах референсных значений; биохимический анализ крови: повышение уровня глюкозы до 6,1 ммоль/л, остальные показатели в пределах референсных значений; реакция микропреципитации с кардиолипиновым антигеном отрицательная; микроскопический анализ на патогенные грибы с очагов поражения в области спины: мицелий и споры патогенного гриба не обнаружены. С целью уточнения диагноза пациент направлен в КО.

Сопутствующие заболевания: остеохондроз, спондилоартроз, спондилез пояснично-крестцового отдела позвоночника. Экструзия межпозвонкового диска LI—LII. Грыжа межпозвонкового диска LIV—LV. Корешковый болевой синдром справа. Выраженный мышечно-тонический синдром. Хронический вертеброгенный синдром. Фасеточный болевой синдром. Артериальная гипертензия. Диффузные изменения щитовидной железы.

Status localis: на коже спины в проекции верхней и нижней третей симметрично с обеих сторон от позвоночного столба обширные очаги поражения в виде гиперпигментации кожи буровато-коричневого цвета с нечеткими границами, в пределах которых отмечаются лихеноидные папулы, местами лихенификация кожи, экскориации и геморрагические корки (рис. 5, а).

Произведена диагностическая биопсия кожи с верхнего и нижнего очагов поражения с предположительным диагнозом «парестетическая ноталгия», материал направлен в лабораторию патоморфологии кожи. Заключение врача-патоморфолога: «Фрагменты кожи без подкожной жировой клетчатки. Эпидермис обычной толщины с вакуольной дистрофией и пигментацией отдельных клеток базального слоя. Вокруг сосудов сосочкового слоя дермы скудная гистиолимфоцитарная инфильтрация с примесью меланофагов. Коллагеновые волокна дермы без признаков уплотнения и гиалиноза (см. рис. 5, б). Патологические изменения носят характер меланодермии, могут наблюдаться при ПН, поствоспалительной гиперпигментации».

Рис. 5. Пациент М. Множественные, симметричные очаги ПН (а), гистологическая картина из очага ПН (б).

Окраска гематоксилином и эозином, ×100.

Во всех 3 случаях ПН диагностирована на основании жалоб пациентов, клинико-анамнестических данных, в том числе отягощенного неврологического анамнеза, в 2 случаях клинический диагноз подтвержден патоморфологическим исследованием биоптата кожи. Помимо рекомендаций по применению топических препаратов всем пациентам рекомендована консультация врача-невролога.

Патоморфология ПН

Патоморфологическая картина в биоптатах кожи, полученных из очагов гиперпигментации ПН, представлена вторичными изменениями, связанными с расчесами — поствоспалительной гиперпигментацией с «выпадением» пигмента, меланофагами, диффузно расположенными в сосочковом слое дермы, а также периваскулярно (рис. 6). Кроме того, могут наблюдаться умеренно выраженный гиперкератоз, некроз отдельных кератиноцитов. Иногда выявляются лимфоцитарные инфильтраты и изменения по типу макулярного амилоидоза (рис. 7): в 6% случаев в очагах поражения ПН обнаруживают отложения мелких глыбок амилоида внутри дермальных сосочков. Последние образуются в результате постоянного расчесывания (friction amyloidosis) и нитевидной дегенерации кератиноцитов [4, 9, 12].

Рис. 6. Гистологическая картина ПН.

Окраска гематоксилином и эозином, ×200.

Рис. 7. ПН, изменения по типу макулярного амилоидоза.

Окраска гематоксилином и эозином, ×200.

Диагностика

Диагноз ПН чаще всего ставят на основании жалоб больного, анамнеза и клинической картины. Физикальное обследование и подробный анамнез с указанием сведений о наличии травм позвоночника и грудной клетки, дегенеративных расстройств или злокачественных новообразований, переломов позвоночника, остеоартрита, грыж межпозвоночного диска, стеноза позвоночного канала, сколиоза и др., а также анализ семейного анамнеза способствуют своевременной диагностике ПН. Поскольку ПН может быть ранним проявлением МЭН 2A, у пациентов молодого возраста следует выполнить биохимический анализ крови для проверки уровня кальцитонина в качестве скрининга для исключения медуллярного рака щитовидной железы.

По мнению некоторых авторов, диагностическая биопсия кожи необходима для исключения других заболеваний со схожими клиническими проявлениями (например, грибовидного микоза, локализованной склеродермии, склероатрофического лихена, грибковой инфекции и др.) [1, 3, 9, 12].

Тщательно собранный анамнез может указывать на перенесенную травму или предшествующее неврогенное повреждение позвоночного столба. ПН не является абсолютным показанием для проведения МРТ, но сопутствующие серьезные неврологические нарушения чаще всего выявляют с помощью лучевых методов диагностики.

Дифференциальная диагностика

В круг дифференциальной диагностики ПН входят такие распространенные дерматозы, как аллергический контактный дерматит, разноцветный лишай, парапсориаз, ограниченный нейродермит и первичный локальный амилоидоз (особенно amyloidosis macularis, lichen amyloidosis, а также бифазный амилоидоз), которые следует исключить при установлении пациенту диагноза ПН [1, 3]. Несмотря на интенсивный хронический зуд, пациентам с ПН нередко диагностируют склеродермию (чаще всего атрофодермию Пазини—Пьерини) и склероатрофический лихен.

Лечение

ПН — хроническое заболевание, которое может длиться десятилетиями, вызывая значительный дискомфорт у пациентов.

Терапия первого ряда при ПН обычно включает лечение основного заболевания позвоночника у невролога, хирурга-ортопеда и физиотерапевта.

Лечение кожных проявлений ПН представляет собой актуальную клиническую проблему, обусловленную неясным этиопатогенозом заболевания. ПН часто устойчива к различным видам терапии. Традиционные противозудные средства, такие как антигистаминные и глюкокортикостероидные препараты, не оказывают клинически значимого терапевтического эффекта вследствие невропатического происхождения ПН.

Среди наиболее распространенных препаратов в лечении ПН большинство авторов отмечают следующие: местные анестетики (лидокаин), местнораздражающие средства (0,025% гель капсаицина) и ингибитор кальциневрина (0,1% мазь такролимуса), противосудорожные и анксиолитические препараты с анальгизирующим действием (габапентин, окскарбазепин, амитриптилин). Кроме того, в лечении ПН применяют кожные инъекции ботулинического токсина типа A, хирургическую декомпрессию, паравертебральные местные анестетические блоки, чрескожную электрическую стимуляцию нервов, узкополосное УФВ-излучение, остеопатическое манипулятивное лечение, иглоукалывание, криолиполиз и пр. Большинство из этих терапевтических вариантов описаны у небольшого числа пациентов и с различной степенью успеха [16—18].

Заключение

Хотя ПН не представляет собой серьезное расстройство и не сопровождается развитием тяжелых осложнений, отсутствие эффективного лечения значительно влияет на качество жизни пациента. Следовательно, дальнейшие исследования, касающиеся этиологии и патогенеза ПН, имеют большое значение для надлежащего ведения и лечения пациентов с этим заболеванием. Установление диагноза ПН и ее лечение часто осуществляется многопрофильной командой специалистов. Мультимодальный подход необходим для эффективного контроля над симптомами ПН.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.