Актуальность
Длительное время считалось, что врожденная микротия (недоразвитие и отсутствие ушной раковины) и атрезия слухового прохода могут существовать как самостоятельные заболевания. Однако, учитывая особенности органогенеза из I и II жаберных дуг, следует относить данную патологию к челюстно-лицевым дизостозам, даже если другие симптомы не выражены [1—3]. В настоящем исследовании будет рассмотрен один из них — синдром краниофациальной микросомии.
Симптом микротии может быть 3 степеней тяжести, он описан анаграммой E в классификации OMENS-plus (1995):
E0 — ушная раковина не изменена;
E1 — частичный (малый или средний) дефект или деформация верхней трети ушной раковины, с сохранением всех или части анатомических структур;
E2 — выраженная деформация, с нарушением анатомического строения, размера, но с сохранением рудиментарной части хряща на 1/2 и мочки;
E3 — практически полное отсутствие ушной раковины, с сохранением мочки и иногда малого, неоформленного рудимента хряща [4, 5].
Одним из методов устранения выраженных дефектов и деформаций является изготовление эпитеза с фиксацией на экстраоральных имплантатах. Показаниями к данному методу являются:
1) недостаточность толщины поверхностной височной фасции или плохое кровоснабжение височной области;
2) наличие грубых рубцов после ранее проведенных операций;
3) сильная степень выраженности черепно-челюстно-лицевой деформации;
4) нежелание пациента или его родителей проводить реконструктивно-восстановительную операцию [6—13].
Метод фиксации конструкции подразумевает наличие достаточной толщины чешуи височной кости для фиксации имплантатов длиной 3 или 4 мм. В качестве диагностики используют метод мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) [14—16], дающий наименьшее количество погрешностей. На основании результатов лучевого обследования проводится виртуальное компьютерное планирование (рис. 1), изготавливается хирургический шаблон [6—8, 12, 13]. Однако если в случаях посттравматических дефектов ушных раковин фиксация экстраоральных имплантатов не вызывает затруднений, то при врожденных аномалиях существует ряд нюансов.
Рис. 1. Виртуальное планирование экстраоральной имплантации для фиксации эпитеза ушной раковины у пациента 18 лет с синдромом краниофациальной микросомии.
Во-первых, при краниофациальной микросомии поражаются не только мягкие ткани, но и кости как лицевого, так и мозгового отделов черепа. Височная кость при этом часто гипоплазирована, ее чешуя имеет вдавленную форму и толщину <5 мм. Таким образом, проведение имплантации может вызвать повреждение мозговой оболочки и привести к ликворее. Наиболее благоприятные условия для имплантации в таких случаях наблюдаются в нижних отделах чешуи, ближе к пирамиде. Однако из-за анатомических особенностей строения височной кости у пациентов данной категории возрастает риск повреждения внутренней сонной артерии, части сигмовидного синуса, преддверно-улиткового нерва, узла тройничного нерва, ветвей блуждающего и языкоглоточного нерва, ствола лицевого нерва [17].
Во-вторых, учитывая наличие других симптомов заболевания (недоразвитие нижней и верхней челюстей, асимметрия глаз и глазниц, субатрофия мягких тканей со стороны поражения, гипоплазия скуловой кости, гипоплазия сосцевидного отростка), анатомические ориентиры нарушены и определение места будущего расположения ушной раковины затруднено. При этом использование только костных ориентиров по МСКТ (таких как основание черепа, расположение пирамиды височной кости, сосцевидного отростка) без анализа изображений в мягкотканном режиме и без внешнего осмотра самого пациента абсолютно некорректно. Это связано с необходимостью камуфляжа измененной анатомии пациента, в то время как использование истинных параметров еще больше привлечет внимание к его врожденной аномалии.
Минимальный возраст, в котором возможно проведение протетического лечения с использованием эпитеза ушной раковины с опорой на экстраоральные имплантаты, в литературе найден не был. В описанных клинических случаях приводятся данные лечения подростков от 15 лет и старше [9]. Это позволяет сделать вывод о возрасториентированном подходе в вопросах выбора тактики лечения и оптимальной анатомической зоны для фиксации имплантатов.
Таким образом, проведение протезирования ушной раковины с фиксацией на экстраоральных имплантатах у пациентов с краниофациальной микросомией при тяжелой степени выраженности симптомов так же затруднено, как и проведение реконструктивно-восстановительных операций в таких случаях.
Цель исследования — определение критериев проведения экстраоральной имплантации при планировании эктопротезирования ушной раковины у пациентов с краниофациальной микросомией.
Материал и методы
За период с 2011 по 2022 г. в КЦ ЧЛПХ и С на 184 койки были отобраны 125 пациентов от 0 до 18 лет с челюстно-лицевыми дизостозами, из которых по результатам основных и дополнительных методов обследования были выделены 111 (88,8%) детей с синдромом краниофациальной микросомии. Из 111 человек 40 (36%) обследованным была проведена МСКТ на аппарате Philips Brilliance 64 («Philips», США) по программе сканирования sinus volume. У 12 пациентов исследование проводилось более 2 раз в связи с необходимостью послеоперационного контроля на этапах лечения. Укладка пациента для исследования осуществлялась в положении лежа на спине со стандартным подголовником и позиционированием головы согласно лазерным меткам.
В программе Radiant проведено измерение размеров ушных раковин, а также толщины височной кости соответственно месту расположения ушной раковины со здоровой стороны и ушной области пораженной стороны. В мягкотканном режиме расставлялись точки, соответствующие крайним положениям, по длине и ширине здоровой ушной раковины, для определения их границ (рис. 2, а). Проводилось измерение полученных диаметров. Далее отмечалось место расположения вершины треугольной ямки (точка А), наиболее выступающая часть противозавитка (точка Б) и середина противокозелка (точка В) здоровой ушной раковины. Далее проводилось измерение полученных сторон треугольника. Изображение переводилось в костный режим трехмерного моделирования (рис. 2, б).
Рис. 2. МСКТ пациента с краниофациальной микросомией, левосторонним поражением, режим 3D-моделирования.
а — мягкотканный режим, морфометрия ушной раковины и определения точек для морфометрии височной кости; б — анатомические ориентиры в костном режиме; в — комбинированный режим, визуализация костных и мягкотканных структур.
Определялись анатомические ориентиры расположения здоровой ушной раковины: скуловой отросток, наружный слуховой проход, сосцевидный отросток, мыщелковый отросток нижней челюсти (рис. 2, в). Учитывая, что в программном обеспечении Radiant нет возможности поставить маркеры в определенных точках, дальнейшие измерения проводились в режиме визуализации МСКТ в трех плоскостях одновременно (MPR), где было повторно найдено положение выявленных ранее трех точек. Экстраоральные имплантаты могут контактировать с любой частью эпитеза, располагаясь в треугольном порядке (как наиболее устойчивая геометрическая фигура), без привязки к анатомическим элементам ушной раковины. По этой причине конечные точки для проведения измерений корректировались в соответствии с наиболее безопасным и оптимальным потенциальным расположением имплантата, а именно медиальнее (точка А) и дистальнее (точка Б) пирамиды височной кости (рис. 3), а также в проекции сосцевидного отростка (точка В). Далее проводилось измерение толщины височной кости в интересующих областях.
Рис. 3. МСКТ, режим MPR в 3 стандартных взаимно перпендикулярных проекциях: морфометрия височной кости в точке Б.
Продвигаясь по оси, определялись симметрично расположенные точки на пораженной стороне. Однако особенность анатомического строения у пациентов с краниофациальной микросомией заключается в асимметрии височных костей, поэтому проводилась коррекция точек в соответствии с расположением пирамиды и наиболее толстых участков чешуи и сосцевидного отростка височной кости.
Для статистической обработки данных применялась программа Excel, надстройка «Пакет данных», в разделе «Анализ данных» использовался инструмент «Описательная статистика». Из результатов анализа данных были выбраны несколько показателей, которым присвоены условные обозначения:
Разрешение Межвузовского комитета по этике получено, протокол №04-22 от 14.04.22.
Результаты и обсуждение
Полученные результаты морфометрии ушных раковин были разделены на две возрастные группы: от 0 до 6 лет (1-я) и от 7 лет до 18 лет (2-я) и представлены на рис. 4 и 5. Такая градация обусловлена данными литературы о продолжении роста ушной раковины до 7 лет [18]. В 1-ю группу вошли 16 детей, во 2-ю — 55 подростков. Малое количество наблюдений в первой возрастной группе обусловлено затруднением проведения рентгенологического исследования у детей младше 4 лет без анестезиологического пособия. Единственным показанием для осуществления лучевой диагностики у пациентов первой возрастной группы служило планирование других этапов реконструктивно-восстановительного лечения челюстно-лицевой области. Однако ввиду неактуальности проведения эктопротезирования ушной раковины у детей дошкольного возраста данные морфометрии у лиц до 6 лет приведены исключительно с ознакомительной целью.
Рис. 4. Диаграмма. Результаты морфометрии ушных раковин у пациентов 0—6 лет.
Рис. 5. Диаграмма. Результаты морфометрии ушных раковин у пациентов 7—18 лет.
Получены следующие значения (табл. 1).
Таблица 1. Результаты морфометрии ушных раковин
| Показатель* | Возраст | |||
| 0—6 лет | 7—18 лет | |||
| длина (см) | ширина (см) | длина (см) | ширина (см) | |
| | 5,00 | 3,20 | 5,05 | 3,25 |
| SEM | 0,14 | 0,08 | 0,07 | 0,05 |
| m | 5,06 | 3,27 | 5,63 | 3,3 |
| s | 0,57 | 0,31 | 0,52 | 0,38 |
| min | 4,03 | 2,72 | 4,08 | 2,35 |
| max | 6,10 | 3,74 | 6,43 | 3,92 |
Примечание. *
Однако количество наблюдений в группах существенно различалось, в связи с чем провести достоверный статистический анализ не представляется возможным. Для наглядности сравнительный анализ представлен на рис. 6 и 7.
Рис. 6. Диаграмма. Сравнение длины ушной раковины у пациентов младше и старше 7 лет.
Рис. 7. Диаграмма. Сравнение ширины ушной раковины у пациентов младше и старше 7 лет.
Для большей достоверности были отдельно выделены пациенты, которым морфометрия ушных раковин проводилась несколько раз, в разном возрасте. Так как их число мало и статистически недостоверно, результаты представлены полностью в табл. 2.
Таблица 2. Сравнение величин ушных раковин у одних и тех же пациентов в разном возрасте
| № пациента | Сторона измерения* | Возрастные периоды | Разница длины (см) | Разница ширины (см) |
| 1 | AS | 4 года, 10 лет | 0,48 | 0,11 |
| 2 | AS | 9 лет, 10 лет | 0 | 0 |
| 3 | AD | 17 лет, 18 лет | 0,2 | 0 |
| 4 | AD | 5 лет, 12 лет | 0,29 | 0,07 |
| 5 | AD | 12 лет, 13 лет | 0 | 0,3 |
| AS | 12 лет, 13 лет | 0,2 | 0,4 | |
| 6 | AD | 13 лет, 14 лет | 0,36 | 0,03 |
| AS | 13 лет, 14 лет | 0,51 | 0,31 | |
| 7 | AD | 8 лет, 16 лет | 0,49 | 0 |
| 8 | AD | 12 лет, 16 лет | 0,58 | 0,26 |
Примечание. AD — auruculae dexter (правая ушная раковина), AS — auruculae sinistra (левая ушная раковина).
Учитывая, что при синдромах краниофациальной микросомии практически всегда нарушены эстетические параметры лица и головы, а также анатомические ориентиры, разница ушных раковин в несколько миллиметров не имеет практически важного значения.
Известно, что рост черепа сопровождается также скачками роста. В связи с этим полученные данные морфометрии толщины височных костей были разделены на четыре возрастные группы: 0—3 года (1-я), 4—7 лет (2-я), 8—14 лет (3-я), 15—18 лет (4-я). Также выделены результаты измерений височной кости с условно здоровой и пораженной стороны черепа.
После статистической обработки получены следующие значения (табл. 3, 4).
Таблица 3. Результаты морфометрии толщины височной кости со здоровой стороны в соответствии с возрастными группами
| Возраст | Показатели со здоровой стороны* | | SEM | m | s | min | max | |
| 1-я группа | 0—3 года | А | 3,67 | 0,6 | 3,12 | 1,33 | 2,38 | 5,77 |
| Б | 6,42 | 1,14 | 5,81 | 2,56 | 3,39 | 10,4 | ||
| В | 9,84 | 2,32 | 11,8 | 4,01 | 5,23 | 12,5 | ||
| 2-я группа | 4—7 лет | А | 3,27 | 0,43 | 2,89 | 1,36 | 1,19 | 5,38 |
| Б | 13,74 | 2,75 | 12,9 | 7,76 | 5,88 | 30,9 | ||
| В | 12,22 | 1,23 | 12,25 | 3,00 | 8,13 | 16,5 | ||
| 3-я группа | 8—14 лет | А | 4,40 | 0,41 | 3,84 | 2,06 | 1,86 | 10,1 |
| Б | 12,50 | 1,57 | 11 | 7,18 | 2,95 | 28,5 | ||
| В | 13,41 | 0,95 | 12,8 | 4,56 | 5,06 | 21,1 | ||
| 4-я группа | 15—18 лет | А | 4,38 | 0,40 | 3,97 | 2,20 | 1,88 | 14,2 |
| Б | 14,81 | 3 | 11,2 | 15,28 | 4,37 | 84,2 | ||
| В | 14,53 | 0,87 | 12,6 | 4,34 | 7,88 | 23,4 | ||
Примечание. *А, Б и В — обозначение условных точек, в которых проводилось измерение, описанное в методике проведения исследования;
Таблица 4. Результаты морфометрии толщины височной кости с пораженных сторон в соответствии с возрастными группами
| Возраст | Показатели со здоровой стороны* | | SEM | m | s | min | max | |
| 1-я группа | 0—3 года | А | 3,36 | 0,44 | 3,17 | 1,25 | 1,93 | 5,43 |
| Б | 4,84 | 0,53 | 4,96 | 1,40 | 3,05 | 6,84 | ||
| В | 11,70 | 2,41 | 8,27 | 6,40 | 6,43 | 22,5 | ||
| 2-я группа | 4—7 лет | А | 3,29 | 0,44 | 3,07 | 1,31 | 1,63 | 5,2 |
| Б | 11,77 | 5,69 | 6,84 | 15,05 | 3,5 | 45,7 | ||
| В | 8,92 | 0,89 | 7,67 | 2,36 | 6,3 | 12,7 | ||
| 3-я группа | 8—14 лет | А | 3,85 | 0,28 | 3,58 | 1,37 | 1,86 | 6,55 |
| Б | 6,70 | 0,72 | 5,34 | 3,83 | 2,42 | 16,6 | ||
| В | 10,05 | 0,73 | 9,35 | 3,59 | 5,65 | 22,7 | ||
| 4-я группа | 15—18 лет | А | 3,35 | 0,50 | 5,10 | 2,63 | 1,22 | 13,4 |
| Б | 10,20 | 2,45 | 8,19 | 11,48 | 2,77 | 57,4 | ||
| В | 12,03 | 0,93 | 11,15 | 4,36 | 6,59 | 22,7 | ||
Примечание. *А, Б и В — обозначение условных точек, в которых проводилось измерение, описанное в методике проведения исследования;
Поскольку распределение данных измерений было неравномерным, то за наиболее статистически достоверное значение была взята m показателей. Для обобщения результатов были сравнены значения m во всех возрастных группах для здоровых и пораженных сторон черепа соответственно (рис. 8, 9).
Рис. 8. Диаграмма. Распределение медиан толщины височной кости с условно здоровой стороны по возрастным группам.
Рис. 9. Диаграмма. Распределение медиан толщины височной кости с пораженной стороны по возрастным группам.
Основные 2 критерия при фиксации экстраоральных имплантатов — достаточная толщина чешуи височной кости и избегание попадания в проекцию пирамиды височной кости и проекцию сигмовидного синуса [17—23].
Из представленных диаграмм 5 и 6 видно, что, независимо от возраста и стороны поражения, даже с учетом склеротичного типа строения височной кости с пораженной стороны, ее толщина у пациентов с краниофациальной микросомией перед пирамидой в большинстве случаев недостаточна для имплантации. Оптимальной была бы имплантация в область сосцевидного отростка, однако наиболее безопасным участком для трепанации и создания ложа имплантанта является трепанационный треугольник, границами которого служат: спереди задний край наружного слухового отверстия, сзади сосцевидный гребешок, сверху линия продолжения скуловой дуги [18—23].
Морфометрия височной кости в данной работе осуществлялась по методике, изложенной в статье Д.А. Лежнева и соавт. (2021) [14]. Однако при сравнении методики проведения исследования с данными литературы [14] были выявлены некоторые различия, основанные на проведении измерений авторами толщины височной кости строго в определенных мягкотканных точках. В обозначении контрольных точек в указанной статье представлены треугольная ямка, противозавиток и противокозелок, но не конкретизирована позиция точки на данных анатомических образованиях, что увеличивает вариативность интерпретации полученных результатов. Также не указано позиционирование данных точек относительно пирамиды височной кости. По этой причине методика выполнения морфометрии, указанная в приведенном для сравнения исследовании, не может быть использована в качестве клинических рекомендаций при планировании экстраоральной имплантации в височной области у пациентов с краниофациальной микросомией. Методика планирования, предложенная в настоящем исследовании, на наш взгляд, является более корректной. Так как в данных литературы [14, 15] и настоящей работе измерения проводились в различных точках, возрастных группах и при различных заболеваниях, то сравнивать результаты полученных измерений не представляется возможным.
Источники литературы указывают на целесообразность проведения условного полукруга вокруг наружного слухового отверстия радиусом 2 см. Далее располагать имплантаты на 8:00 и 10:30 ч при правостороннем поражении и на 4:00 и 1:30 ч при левостороннем соответственно. Рекомендуемое расстояние между имплантатами 1,5 см [12]. Эти сведения подтверждают отечественные авторы [9].
В результате настоящего исследования было выявлено и научно обосновано, что указанные в литературе анатомические ориентиры не могут быть использованы для осуществления экстраоральной имплантации ввиду риска возникновения ликвореи, повреждения пирамиды височной кости и сигмовидного синуса.
Выводы
1. У пациентов с краниофациальной микросомией определяются особенности строения височной кости: деформация и истончение чешуи, дистопия канала лицевого нерва, гипоплазия слуховых косточек и улитки, склерозирование ячеек сосцевидного отростка. Эти нюансы должны быть учтены при планировании эстетического восстановления ушной раковины.
2. МСКТ является методом выбора при обследовании данной группы больных, без которого планирование хирургического этапа лечения не представляется возможным.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.