Коарктацией аорты (КА) называют врожденное сегментарное сужение грудной аорты, которое может быть в любом месте, но чаще наблюдается в ее перешейке, как правило, дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Это заболевание составляет 14,2% всех врожденных пороков сердца (ВПС), приводя к повышению давления в сосудах дуги аорты. При этом оно обусловливает около 2—11% всех артериальных гипертензий (АГ) у взрослых при высокой смертности (до 46 лет доживают 25% больных) [1—3]. Диагностика К.А. основана на клинических признаках повышения артериального давления (АД), определяемого на руках и резистентного к гипотензивной терапии, определении систолического шума над областью сердца и отсутствии (или резком снижении наполнения) пульса на нижних конечностях.

У беременных некорригированная КА является причиной нарушений мозгового кровообращения, расслаивания и разрыва аорты, аневризм мозговых артерий, сердечной недостаточности, аритмий, остановки сердца, необходимости в срочной операции на сердце, акушерских (эклампсия, преждевременные роды, послеродовые кровотечения) и перинатальных осложнений. Материнская смертность, по данным ряда авторов, при некорригированной КА составляет около 3% и возрастает при сопутствующем пороке сердца, аортопатии или длительной АГ [4].

Актуальность выбора метода диагностики de novo КА у беременных связана не столько с ограниченностью выполнения ряда диагностических процедур, в частности, рентгенологического исследования, сколько с необходимостью повторной оценки состояния и подходов к ведению беременной, наблюдавшейся ранее с диагнозом «артериальная гипертензия», показаний и сроков родоразрешения. Клинические наблюдения впервые выявленной КА, представленные в данной статье, были основаны на использовании простых пропедевтических методов обследования, дополненных общедоступными инструментальными методиками, а детальное компьютерно-томографическое обследование, проведенное после родов, только подтверждало диагноз.

Цель демонстрации — настойчивое желание авторов обратить внимание врачей, практикующих в области лечения АГ у беременных, на два важных обстоятельства. Первое: пациентки с недиагностированной КА могут доживать до репродуктивного возраста. Второе: обязательным и неукоснительным является проведение простых пропедевтических методов обследования, которые наряду с оценкой клинической картины заболевания с высокой долей вероятности позволят установить правильный диагноз.

Больная К. (1986 года рождения, 28 лет) обратилась в поликлинику Московского областного НИИ акушерства и гинекологии (МОНИИАГ) 09.10.14 в сроке беременности 13—14 нед. Данная беременность первая, наступила спонтанно. Дихориальная, диамниотическая двойня.

В 2007 г. диагностирован ВПС: двустворчатый аортальный клапан. С 10-летнего возраста отмечает постоянное повышение АД с «рабочими» цифрами 150—160/90 мм рт.ст., эпизодически — повышение до 200/120 мм рт.ст. без субъективной симптоматики. Регулярно не лечилась, не обследовалась.

Состояние при поступлении удовлетворительное. Рост 159 см. Масса тела 83 кг. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычной окраски и влажности. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыхательных движений 16 в 1 минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные, во втором межреберье справа от грудины и в точке Боткина—Эрба выслушивается короткий систолический шум. Диастолические шумы не выслушиваются. Частота сердечных сокращений 84 в 1 минуту. АД на руках 140/95 мм рт.ст. АД на ногах не определяется. Отеков нет. Пульсация на артериях нижних конечностей (бедренные, подколенные, артерия стоп) не определяется. Пастозность голеней.

Анализы крови, мочи без патологии.

На ЭКГ: ритм синусовый, правильный. Нормальное направление электрической оси сердца. Гипертрофия левого желудочка с выраженными изменениями в миокарде. Перегрузка левого предсердия.

Эхокардиограмма: аорта не расширена. Двустворчатый аортальный клапан. Недостаточность аортального клапана II степени. Увеличение левого предсердия. Выраженная гипертрофия левого желудочка. Сократимость левого желудочка не нарушена.

Ультразвуковое исследование почечных артерий: двустороннее симметричное снижение кровотока.

Диагноз: беременность 13—14 нед. Дихориальная, диамниотическая двойня. ВПС. Двустворчатый аортальный клапан. Недостаточность аортального клапана II степени. Артериальная гипертензия (коарктация аорты?). Пожилая первородящая.

Таким образом, наличие длительно протекающей стабильно высокой АГ, отсутствие пульсации на артериях ног, систолический шум над областью сердца и выраженная гипертрофия левого желудочка, не находящие своего объяснения проявлением выявленной умеренной недостаточности аортального клапана, двустороннее снижение кровотока в почечных артериях и, наконец, часто наблюдающееся сочетание порока аортального клапана с КА позволили считать наличие последней весьма вероятным. Отсутствие признаков КА при эхокардиографии (ЭхоКГ) могло быть объяснено ограниченными возможностями данной методики. Учитывая отсутствие принципиального значения точной верификации КА при определении лечебной тактики, решено необходимое дообследование провести в ближайшем послеродовом периоде.

Назначена терапия: допегит (250 мг) — 1 таблетка 4 раза в день, амлодипин 2,5 мг 2 раза в день, а с 18-й недели беременности был добавлен атенолол 25 мг 2 раза в день. За все время наблюдения сохранялась высокая АГ, к 29-й неделе беременности АД достигало цифр 155/100 мм рт.ст.

На 29-й неделе беременности пациентка госпитализирована в Московский областной научно-исследовательский клинический институт (МОНИКИ) им. М.Ф. Владимирского, где было рекомендовано динамическое наблюдение; при развитии симптомов левожелудочковой сердечной недостаточности, увеличение конечного диастолического размера левого желудочка (более 5,7 см) или повышении АД выше 180/100 мм рт.ст. было решено ставить вопрос об экстренном родоразрешении.

20.02.15 в сроке беременности 33 нед пациентка отметила сильную головную боль, повышение АД до 180—200/120 мм рт.ст. В связи с этим под эндотрахеальным наркозом проведено экстренное кесарево сечение с продленной искусственной вентиляцией легких в послеоперационном периоде. По совокупности клинических и лабораторных данных был установлен диагноз преэклампсии. За головку и подмышечные впадины извлечена первая живая недоношенная девочка массой 1740 г, длиной 42 см с оценкой по шкале Апгар 4 и 6 баллов, вторая живая недоношенная девочка массой 1946 г, длиной 42 см, с оценкой по шкале Апгар 4 и 6 баллов. Послед отделен и выделен рукой. Межамниотическая перегородка состояла из двух листков. У второго плода отмечались обвитие пуповиной вокруг шеи и истинный узел пуповины.

Гистологическое исследование плаценты: дихориальная диамниотическая плацента, представленная отдельными плацентарными дисками пониженной массы (240 г и 308 г при среднестатистической норме 380 г); фрагменты пуповин с очаговой плоскоклеточной метаплазией покровного эпителия; ворсинчатое дерево с обилием терминальных ворсин и персистенцией промежуточных недифференцированных ворсин; выраженный компенсаторный ангиоматоз; инволютивно-дегенеративные изменения в виде субхориального и очагового периворсинкового отложения фибриноида с агглютинацией в нем ворсин и единичными кальцификатами. Морфологические признаки могли соответствовать хронической плацентарной недостаточности I степени.

26.02.15 проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца и грудной аорты без контрастного усиления: камеры сердца в размерах не увеличены. Визуализируется гипертрофия миокарда левого желудочка. На изображениях аорты определяется нормальный диаметр восходящей аорты (29 мм). Дуга аорты в поперечном сечении 17 мм в систолу, 14 мм — в диастолу. Визуализируется стеноз перешейка аорты до 9 мм (рис. 1). Нисходящая аорта составляет 14 мм ниже уровня стеноза, на уровне почечных артерий — 12 мм. Почечные артерии не сужены. Отмечается расширение артерий, отходящих от дуги аорты. Заключение: МРТ-картина стеноза перешейка аорты.

Пациентка выписана 28.02.15 в удовлетворительном состоянии с выделением квоты на оперативное лечение в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева.

Больная К. (1981 года рождения, 33 лет) обратилась в поликлинику МОНИИАГ 20.09.14 на сроке беременности 10—11 нед. Данная беременность первая, наступила спонтанно. В данном сроке была госпитализирована в МОНИИАГ по поводу угрозы прерывания беременности, получала стандартную терапию.

В возрасте 5 лет диагностирован ВПС: двустворчатый аортальный клапан. С этого же времени отмечает постоянное повышение АД с «рабочими» цифрами 140—160/90 мм рт.ст. Постоянно гипотензивную терапию не получала. Не обследовалась.

При обследовании в условиях поликлиники состояние удовлетворительное. Рост 170 см. Масса тела 67 кг. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычной окраски и влажности. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыхательных движений 16 в 1 минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные, шумов нет. Частота сердечных сокращений 80 ударов в 1 минуту. АД на руках 150/100 мм рт.ст. АД на ногах не определяется. За время беременности отмечено повышение АД до 180/100 мм рт.ст. Отеков нет. Пульсация на артериях нижних конечностей (бедренные, подколенные, артерия стоп) не определяется.

Анализы крови, мочи без патологии.

На ЭКГ: умеренные признаки гипертрофии левого желудочка.

Ультразвуковое исследование почечных артерий: двустороннее симметричное снижение кровотока. При дуплексном сканировании аорты от 01.12.14 отмечено снижение пиковой скорости в брюшном отделе аорты выше отхождения чревного ствола и в подвздошных артериях до 37,6—41,1 см/с по сравнению с этим показателем в дуге аорты (127,1 см/с), а также сглаженность в этих зонах допплеровского спектра, что не исключает наличие КА.

Учитывая клинические и физикальные данные, не позволяющие исключить КА, больная направлена на проведение ЭхоКГ в условиях МОНИКИ.

При ЭхоКГ от 16.12.14 размеры аорты: корень — 3 см, восходящая аорта — 3,1 см, в нисходящей аорте определяется сужение (коарктация) до 6—7 мм (пиковый градиент давления — 106 мм рт.ст.). Аортальный клапан двустворчатый, определяется краевое уплотнение створок, регургитация — до I степени. Сократительная функция левого желудочка не нарушена.

Диагноз: беременность 26 нед. ВПС. Двустворчатый аортальный клапан. Недостаточность аортального клапана I степени. Коарктация аорты. Симптоматическая А.Г. Пожилая первородящая.

При УЗИ плода от 19.03.15: беременность 36 нед. Головное предлежание. Гемодинамических нарушений нет.

На фоне приема амлодипина в дозе 5 мг 2 раза в день за все время беременности сохранялась АГ — до 159/100 мм рт.ст. 24.03.15 на сроке беременности 37—38 нед больная в плановом порядке была родоразрешена кесаревым сечением под длительной эпидуральной анестезией. Была извлечена живая доношенная девочка, массой тела 3920 г, длиной 51 см с оценкой по шкале Апгар 7 и 8 баллов.

При гистологическом исследовании плаценты: плацента с нормальными массой и плацентарно-плодовым коэффициентом; ворсинчатое дерево зрелое, хорошо васкуляризовано.

02.04.15 проведена МРТ сердца и сосудов. На сериях полученных изображений камеры сердца в размерах увеличены (размеры камер на верхних границах нормы или несколько выше). На изображениях аорты определяется нормальный диаметр восходящей части аорты (30 мм). Дуга аорты в поперечном сечении 18 мм. Визуализируются перекрут и стеноз до 6—7 мм перешейка аорты (рис. 2). Нисходящая аорта до 30 мм сразу ниже уровня стеноза, далее до супраренального отдела — до 16 мм. Отмечается расширение артерий, отходящих от дуги аорты: диаметр плечеголовного ствола 19 мм (норма 17 мм), левой общей сонной артерии 10 мм (норма 6—8 мм), левой подключичной артерии 14 мм (норма 8—9 мм). При проведении фазово-контрастной ангиографии через восходящую аорту на уровне исследования отмечается коллатерализация сосудов грудной клетки и внутренних грудных артерий, наличие аномальных потоков в полостях. Заключение: МРТ-картина постдуктального стеноза перешейка аорты.

Таким образом, КА, являясь, с одной стороны, одной из причин высокой детской смертности у пациентов с пороками сердца, с другой — совместима с достаточно высокой продолжительностью жизни, вплоть до старческого возраста. Так, A. Khan и соавт. [5] представили обзор литературы и описали наблюдения за пациентом 84 лет с КА, страдающим в течение 40 лет АГ. В 20—85% случаев КА сочетается с ВПС — двустворчатым аортальным клапаном [6].

Одним из клинических признаков КА является высокая и резистентная к терапии А.Г. Понятие резистентности определяется как отсутствие эффекта от приема трех гипотензивных препаратов, включая диуретики [7]. Наряду с КА причинами такой АГ (чаще у женщин) могут являться фибромускулярная дисплазия почечных артерий, паренхиматозные заболевания почек, альдостерома, феохромоцитома и болезнь Кушинга [8]. У детей КА наблюдается в 40% случаев АГ [9].

Данные литературы и приведенные клинические наблюдения свидетельствуют, что повышение АД, измеряемого на руках, при КА может быть не столь высоким, но определяться устойчиво и стабильно на протяжении многих лет. Развитие А.Г. связано не только с обструкцией в области коарктации, но зависит от ряда нейрогуморальных механизмов активации [6].

Существенным дифференциально-диагностическим признаком в отличие от вышеперечисленных заболеваний может быть появление при КА систолического шума над областью сердца, обусловленного турбулентным потоком крови в области сужения [10], что и отмечалось в первом наблюдении, представленном нами. Однако во втором наблюдении систолический шум не выявлялся (возможно, он был крайне неинтенсивным), кроме того, его появление при сочетании КА с наличием двустворчатого аортального клапана может быть объяснено стенозом в области последнего, что существенно уменьшает диагностическую значимость этого признака.

Кардинальным симптомом данного порока служит разница АД на нижних и верхних конечностях, а при выраженном стенозе — отсутствие пульсации на артериях ног. В представленных клинических наблюдениях пальпация, которая определяла и отсутствие пульсации на артериях нижних конечностей, являлась основным и простым пропедевтическим приемом, позволяющим с высокой долей вероятности предположить КА. P. O’Brien, A. Marshall [11] считают, что существуют два основных физикальных признака КА: первый — высокое АД на руках и низкое (или его отсутствие) — на ногах и второй — качественная разница в пульсе на руках и ногах (ослабление или отсутствие пульса на ногах и «скачущий» — на руках).

Точность ЭхоКГ в диагностике КА достаточно высока, однако не является абсолютной, что и отмечалось в наших наблюдениях. Z. Sun и соавт. [12], обследовав 53 пациента с этим заболеванием, выявили, что диагностическая точность ЭхоКГ составляет 90,6%, а ошибки отмечаются в 9,4% случаев.

После клинического обследования и проведения ЭхоКГ у больных должны быть выполнены рентгенография грудной клетки и ядерно-магнитно-резонансная томография, использования которых у беременных ограничены.

Обращала внимание высокая эффективность в диагностике КА определения почечного кровотока и/или скорости кровотока в брюшной аорте, выявившая равномерное снижение первого с обеих сторон, а также существенное падение второй по сравнению с параметрами в восходящей аорте.

Близким к разбираемой нозологической форме относится понятие псевдокоарктации [13]. Под последней понимают перекрут аорты на уровне артериального протока, не сопровождающийся стенозом (появлением градиента давления). В 55% при псевдокоарктации отмечается А.Г. Во втором наблюдении, представленным нами, также отмечался перекрут аорты, однако при МРТ был выявлен ее стеноз, а при ЭхоКГ пиковый градиент давления составил 106 мм рт.ст., что позволило рассматривать заболевание как КА с сопутствующим ее перекрутом.

У больных с КА наблюдаются неблагоприятные перинатальные исходы. Данные клиники Mейo [14] включают сведения о 50 беременных (118 беременностей) с КА, наблюдавшихся с 1985 по 2000 г., причем у 30 из них КА была корригирована до беременности (в этом случае беременность протекает более благоприятно с меньшим количеством перинатальных осложнений!). В 3% отмечались преждевременные роды, в 9% — выкидыши, в одном случае — смерть новорожденного в раннем неонатальном периоде. В 36% роды закончились кесаревым сечением.

Определяющим фактором в отношении кардиологических и перинатальных осложнений при КА является минимальный диаметр аорты. Так, МРТ-обследование 28 беременных с КА (у 24 из которых до беременности была проведена оперативная коррекция порока) показало, что при минимальном диаметре аорты 13,5±2,1 мм (по сравнению с диаметром 15,5±2 мм) сердечно-сосудистые осложнения встречались достоверно чаще, а перинатальные исходы были существенно хуже (12,5 мм по сравнению с 15 мм) [4].

Таким образом, длительно, в течение многих лет протекающая АГ у беременных, резистентная к терапии, требует исключения диагноза К.А. Практикующему врачу необходимо учитывать, что данный порок сердца совместим с высокой продолжительностью жизни и отсутствием субъективных симптомов заболевания (головные боли, боли в грудной клетке, кризовое течение АГ), а АГ может не носить характер высокой. У таких пациенток обязательным является выполнение простейших пропедевтических приемов — определение АД и пульсации артерий на нижних конечностях, отсутствие которых с высокой долей вероятности свидетельствует о развитии К.А. Не следует предавать большое значение шумовой характеристике данного порока при аускультации, так как сопутствующие пороки аортального клапана могут нивелировать эту картину или шум может быть чрезвычайно слабым. Дополнительными диагностическими методами являются ЭхоКГ, допплеровское исследование почечного кровотока и сравнение скорости кровотока в различных отделах аорты.

В случае подозрения на наличие КА стратегия ведения пациентки должна быть кардинально изменена. Показано проведение гипотензивной терапии препаратами в дозировках, принятых у беременных. Формируются показания к незамедлительному досрочному родоразрешению в случае развития высокой АГ, сердечной недостаточности. Данные беременные относятся к группе высокого риска развития эклампсии и фетоплацентарной недостаточности.

В ближайшем послеродовом периоде показано проведение МРТ сердца и сосудов, в случае подтверждения диагноза КА — незамедлительное направление на кардиохирургическое лечение.