Введение

Врожденные мозговые грыжи в челюстно-лицевой области встречаются относительно редко. Однако это не значит, что сведения о такой патологии и ее лечении должны оставаться без внимания, поскольку в одних случаях она отличается симптоматикой, не отягощающей состояние больного, но в других — сопровождается неприятной, а порой тяжелой симптоматикой и беспокоит пациентов. Разумеется, такое различие проявлений мозговых грыж должно учитываться в том случае, когда решается вопрос о необходимости лечения, прежде всего — хирургического [1—8].

В нашей более чем 60-летней работе оториноларинголога с опытом хирургии головы и шеи врожденные грыжи с локализацией в указанном анатомическом регионе встретились у 2 больных. Их проявление, тактика ведения и лечения не могли быть идентичными, поскольку определялись тяжестью состояния пациента, возможностью ликвидации грыжи, в том числе устранения последствий хирургического лечения.

Учитывая отмеченное, мы сочли необходимым поделиться нашими наблюдениями, в которых и локализация, и механизм проявлений мозговых грыж отражались на состоянии больных по-разному.

Клинический пример 1

Мальчик Т., 8 лет, поступил в клинику в сентябре 1969 г. с жалобами на затрудненное, почти отсутствующее носовое дыхание, раздражительность, обусловленную необходимостью даже в спокойном состоянии дышать только через рот, тяжесть в голове, головную боль и распирающие ощущения в области лица. При осмотре правая половина носа полностью закрыта объемным образованием, выступающая часть которого в пределах правой половины преддверия носа имела округлую форму и была прикрыта слизистой оболочкой перегородки носа. В левой половине носа отмечалось значительное смещение носовой перегородки — до латеральной стенки носа. На рентгенограмме носа и околоносовых пазух видно теневое образование. Оно заполняло полость носа, больше справа, со смещением носовой перегородки влево. Отмечалось пристеночное утолщение слизистой оболочки, а также признаки нарушения воздухоносности околоносовых пазух.

Объемное образование имело эластическую консистенцию. При его пункции шприц наполнился прозрачной жидкостью, которая при лабораторном исследовании оказалась спинномозговой.

На основании характеристики локального статуса, данных рентгенографии и результатов пункции был установлен диагноз: врожденная мозговая грыжа, гидроцефальный вариант.

Учитывая приведенные особенности мозговой грыжи и тяжелое состояние мальчика, было принято решение ее удалить.

Операция произведена под интубационным наркозом через правосторонний подход по Муру. После отсепаровки кожных лоскутов расширено костное грушевидное отверстие частичным снятием правого края, затем вскрыта полость носа. При удалении грыжи констатировано ее расположение между слизистой оболочкой с надхрящницей и костно-хрящевым скелетом носовой перегородки. Ножка грыжи находилась в дефекте, расположенном в правой передней половине продырявленной пластинки решетчатой кости. Такое ее расположение позволило удалить грыжевой мешок, освобожденный от ликвора, вместе со слизистой оболочкой перегородки носа и отсечь ножку в указанном дефекте. После завершения этого этапа вмешательства началась ликворея и возникла необходимость закрыть дефект решетчатой пластинки. Именно тогда родилась мысль воспользоваться для решения этой задачи лоскутом слизистой оболочки из противоположной стороны перегородки носа. Для этого было необходимо частично убрать ее скелет и мукопериост в правой половине свода носа, вырезать нужной величины лоскут с питающим основанием из слизистой оболочки противоположной стороны носовой перегородки, повернуть его вправо и кверху и уложить на свод и прилегающую к нему часть латеральной стенки носа. В результате лоскут перихондро-периостальной поверхностью закрыл дефект в решетчатой пластинке, а слизистой оболочкой оказался обращенным в полость носа. В таком положении он фиксирован тампоном. Наружная рана ушита и зажила первичным натяжением. После удаления тампона ликворея не возобновилась, и мальчик через 13 дней после операции был выписан в хорошем состоянии.

Этот метод остановки ликвореи использован нами, когда мы начали оперировать по поводу опухолей с локализацией в челюстно-лицевой области, в тех случаях, когда они распространялись в ретромаксиллярное пространство до основания черепа. В такой ситуации для достижения абластики приходилось иногда удалять часть основания черепа в указанном месте и даже в области верхней стенки глазницы. Это предложение зарегистрировано в Кыргызпатенте (Фейгин Г.А., Шалабаев Б.Д. Варианты реконструктивной реабилитации после хирургического удаления распространенных опухолей челюстно-лицевой области. Кыргызпатент. Патент №833. 2005 г.).

В представленном наблюдении необходимость удаления грыжи обоснована тяжелым состоянием мальчика и возможностью выполнить вмешательство на той части основания черепа, где не могло быть угрозы повреждения жизнеобеспечивающих анатомических образований и имелась возможность прекратить ликворею.

К сожалению, так бывает не всегда. Поэтому приведенная тактика лечения не всегда может быть приемлемой, с чем мы встретились в нашем втором наблюдении.

Клинический пример 2

Больная К., 29 лет, обратилась в поликлинику Национального госпиталя при Минздраве КР, где ей была проведена обзорная рентгенография придаточных пазух носа. На рентгенограмме обнаружено теневое образование в правой половине челюстно-лицевой области. Для выяснения его особенностей больная направлена на компьютерную томографию (КТ) челюстно-лицевой области.

На томограммах в правом ретромаксиллярном пространстве, в проекции медиальной и латеральной крыловидных мышц, определяется инкапсулированное объемное образование плотностью до +22,8 ед. Н. Оно характеризуется четкими контурами, округлой формой, размером 30,5×22,5×35,8 мм. Толщина капсулы не превышает 1,1 мм (рис. 1, 2).

Рис. 1. Клинический пример 2. Компьютерная томограмма носа и околоносовых пазух в аксиальной проекции.

На уровне средней трети верхнечелюстных пазух виден дефект костной стенки основания черепа со стороны челюстно-лицевой области.

Fig. 1. The 2nd clinical example. Computed tomography of the nose and paranasal sinuses in axial projection.

At the level of the middle third of the maxillary sinuses, a defect in the bone wall of the base of the skull is visible from the maxillofacial region.

Рис. 2. Клинический пример 2. Компьютерная томограмма носа и околоносовых пазух в коронарной проекции.

Дефект, через который осуществляется сообщение между субарахноидальным пространством и полостью мозговой грыжи.

Fig. 2. The 2nd clinical example. Computed tomography of the nose and paranasal sinuses in the coronary projection.

A defect through which communication is carried out between the subarachnoid space and the cavity of a cerebral hernia.

Кверху описанное образование доходит до основания черепа, где визуализируется костный дефект протяженностью до 13,3 мм, граничащий с медиобазальными отделами средней черепной ямки справа, в котором располагается образование (см. рис. 1, 2, рис. 3).

Рис. 3. Клинический пример 2. 3D-реконструкция внутренней поверхности основания черепа.

Пояснения в тексте.

Fig. 3. The 2nd clinical example. 3D reconstruction of the inner surface of the skull base.

Explanations in the text.

При построении трехмерных реконструкций (3D-Volume Rendering) внутренней поверхности основания черепа визуализируется близкий к треугольной форме дефект (см. рис. 3). С противоположной нижней стороны также определяется дефект костной ткани неправильной формы, но с сохранением обычных наружных контуров и КТ-плотности прилежащих костных структур базальных отделов черепа. Такая характеристика дефекта позволяет считать, что он является следствием врожденной остеодистрофии. Об этом свидетельствуют отсутствие прижизненных изменений костных структур, к числу которых относятся остеолизис и атрофия от давления.

Кроме того, по данным денситометрии, объемное образование на уровне основания черепа сливается с субарахноидальным пространством, что позволяет считать его мозговой грыжей (см. рис. 2). Она имеет шаровидную форму, ограниченную сосудистой оболочкой, которая не видна на томограммах, за исключением участков ее кальцинации. Находясь в относительно свободном состоянии, грыжа оказывает незначительное давление на окружающие образования, умеренно смещая их, чему способствует и относительно небольшой дефект костной ткани (см. рис. 1, 2).

Дополнительно следует отметить, что есть признаки, которые позволяют считать, что сообщение между субарахноидальным пространством и полостью мозговой грыжи затруднено. Это связано с тем, что дефект основания черепа незначительный по размеру и к тому же занят образованиями, которые в нем находятся (это краевая часть твердой мозговой оболочки, узел тройничного нерва, верхнечелюстной и нижнечелюстной нервы и артерия мозговой оболочки) и обусловливают затрудненный отток ликвора из-за частичного ущемления ножки грыжи, что приводит к изменению денситометрических показателей грыжевого выпячивания до +22,8 ед. Н (нормальная КТ-плотность спинномозговой жидкости — от +6 до +8 ед. Н). На основании изложенного можно полагать, что размеры грыжи если и будут увеличиваться, то очень медленно, а это значит, что ухудшение местной и отдаленной симптоматики если и будет нарастать, то также очень медленно.

Перечисленные факты позволяют сделать следующие выводы:

— в данном случае развитие врожденной грыжи является следствием наличия дефекта в костных структурах, расположенных в теле клиновидной кости справа со стороны как внутренней поверхности основания черепа, так и челюстно-лицевой поверхности;

— размер дефекта со стороны основания черепа имеет максимальную протяженность 13,3 мм, что способствует частичному или полному ущемлению ножки грыжи, покрытой сосудистой оболочкой; это препятствует свободному наполнению грыжи ликвором, обусловливает ее застойный характер, отсутствие признаков активного нарастания ее объема и выраженного давления на окружающие образования, а следовательно, и отсутствие симптомов, отражающихся на состоянии больной;

— локализация ножки грыжи в плане хирургического подхода к ее основанию является не только трудной, но и опасной, а отсечение ее непременно привело бы к появлению ликвореи, прекратить которую было бы невозможно из-за объемного и небезопасного для жизни хирургического вмешательства.

Учитывая отсутствие симптомов, беспокоящих больную и отражающихся негативным образом на ее состоянии, было принято решение отказаться от хирургического лечения и рекомендовать диспансерное наблюдение.

Заключение

Таким образом, в представленных клинических наблюдениях тактика ведения больных с врожденными мозговыми грыжами зависит от особенностей их локализации. В одном случае она определяется наличием симптоматики, необходимостью и возможностью хирургического удаления грыжи с устранением постоперационной ликвореи, в другом случае такое решение было невозможно, в том числе в плане устранения указанного послеоперационного осложнения. Во втором случае в отсутствие клинических проявлений заболевания, отягощающих состояние больной, необходимо динамическое наблюдение.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.