Клиническими проявлениями острого ишемического инсульта (ИИ) могут являться остро возникающие когнитивные расстройства, одним из которых является зрительная объектная агнозия (ЗОА). Она представляет собой утрату способности распознавать видимые объекты, т.е. называть их или демонстрировать их использование в ответ на зрительное предъявление. Зрительную агнозию диагностируют в случае, если у пациента сохраняются первичные зрительные функции (острота и поля зрения, чувствительность к цветовому контрасту) и возможность узнавать предметы по тактильным ощущениям или на слух, но при этом отсутствует общее выраженное когнитивное снижение [1—5]. При ЗОА нарушается узнавание реальных предметов или их изображений как цветных, так и черно-белых, а также контурных [6].
В зависимости от механизма нарушений узнавания выделяют апперцептивную и ассоциативную ЗОА [1, 7—9].
Под апперцептивной ЗОА понимают тот ее вариант, в основе которого лежит нарушение «досмысловой» обработки зрительной информации об объекте [4, 5, 7, 8]. Для этой формы типично нарушение восприятия целостной формы объекта как совокупности граней, линий и углов, хотя каждый из перечисленных элементов объекта распознается правильно [1, 8].
Наиболее тесно с процессами восприятия формы объектов связаны функциональная активность латеральной окципитальной коры (ЛОК) и (особенно для сцен и сложных объектов) ретросплениальной коры (РСК) [10, 11]. Очаг поражения при апперцептивной ЗОА, как правило, захватывает наружные отделы обеих затылочных долей [12], кровоснабжаемых задними мозговыми артериями (ЗМА) [13].
О наличии апперцептивной ЗОА при обследовании больного свидетельствует, прежде всего, его неспособность скопировать видимое изображение. Часто пациенты с этим нарушением не распознают даже такие простые геометрические фигуры, как треугольник, круг и квадрат [12].
Ассоциативной ЗОА большинство авторов называют нарушение узнавания, объясняемое утратой доступа к знаниям о разных объектах окружающего мира [4, 13, 14]. Развитие ассоциативной ЗОА при инсульте обычно связано с вовлечением в патологический процесс парагиппокампальной, фузиформной или язычной извилин, которое может быть как билатеральным, так и односторонним, но локализующимся в доминантном по речи полушарии [5, 13]. Пациенты с ассоциативной ЗОА способны правильно скопировать изображение, однако затрудняются назвать скопированный ими объект [13].
Иногда отдельно выделяют семантический подтип ассоциативной ЗОА, при котором утрачиваются сами знания об объектах окружающего мира, соответственно и доступ к этим утраченным знаниям, что ухудшает возможность узнавания видимых объектов [4]. Хотя некоторые авторы расценивают указанное расстройство как нарушение долговременной памяти на категории объектов и используют термин «семантическая амнезия» [14], все же большинство причисляют это нарушение к ассоциативной ЗОА. Такие пациенты не могут рассказать об объектах не только в случаях, когда видят их, но и когда слышат обозначающие их слова [15].
ЗОА у пациентов с очаговым поражением головного мозга часто маскируется двигательным или чувствительным дефицитом, поэтому диагностика ее сложна и требует углубленного нейропсихологического обследования [16]. Распознавание ЗОА в целом базируется на оценке возможности пациента узнавать часто встречающиеся в обиходе реальные предметы и их изображения. Стандартизированным тестом для узнавания черно-белых рисунков (изображений животных и растений) является тест Называние рисунков из сборника Бирмингемская батарея распознавания объектов (Birmingham Object Recognition Battery, BORB) [17]. Нормальным результатам выполнения этого теста соответствует оценка 9 и более баллов.
Диагностика апперцептивной формы ЗОА осуществляется путем применения заданий на нахождение «целевой» формы в ряду похожих на нее форм. Тестом такого рода, стандартизированным для больных с инсультом, является тест Распознавание формы фигуры (Form constancy) из набора тестов Исследование зрительно-перцептивных способностей — четвертая редакция (Test of Visual Perception Skills — fourth edition, TVPS-4) [18].
Наряду с этим для оценки ранних, «досмысловых» этапов обработки зрительных стимулов при диагностике апперцептивной формы ЗОА предложен тест Копирование сложной фигуры из сборника Бирмингемский когнитивный скрининг (Birmingham Cognitive Screen, BCoS) [19, 20]. Пациента просят скопировать абстрактную фигуру, состоящую из множества элементов, за время, не превышающее 5 мин. Тест оценивается по шкале от 0 до 47 баллов. Нормальные значения оценки результатов выполнения данного теста для пациентов старше 65 лет составляют 43 и более балла. Однако следует отметить, что результаты выполнения этого теста ухудшаются при наличии не только ЗОА, но и пространственной (конструктивной) апраксии.
Для диагностики ассоциативной формы ЗОА разработаны тесты на обнаружение смысловых связей между видимыми объектами либо на выявление смысловых ошибок в предъявляемом изображении [17]. Примером служит тест Суждение о реальности объекта: версия А (сложная) из BORB, направленный на оценку сохранности доступа к смысловой информации [17]. В данном тесте пациенту предлагается ответить, существуют ли в реальности животные или предметы труда, предъявляемые ему на черно-белых рисунках. В норме оценка выполнения этого теста составляет 23 и более балла.
Для верификации семантического подтипа ассоциативной ЗОА больному предлагают нарисовать по памяти называемые ему предметы, а также задают вопросы о свойствах названных объектов [15].
Обследование больных с подозрением на ЗОА, как правило, сочетается с углубленной диагностикой нарушений памяти, поскольку они часто сочетаются с ассоциативной ЗОА [7]. Наиболее широко применяются тест с кубиками Корси и тест пяти предметов.
В тесте с кубиками Корси [20] врач в определенной последовательности прикасается к размещенным на доске кубикам, после чего пациента просят повторить это действие. В норме правильно воспроизводится последовательность прикасаний к 4 и более кубикам.
Также для выявления нарушений зрительной памяти используется тест пяти предметов [21]: на глазах пациента в разных местах прячут пять таких известных предметов обихода, как шариковая ручка, монета, зажигалка, часы и ключи. Пациенту предлагается словами описать местонахождение каждого предмета сразу и затем через 15 мин, занятых интерферирующей деятельностью. В норме пациент правильно называет местоположение как минимум 4 предметов как при непосредственном, так и при отсроченном воспроизведении.
Своевременное распознавание ЗОА и уточнение ее варианта у пациентов с инсультом имеет большое значение, поскольку позволяет индивидуализировать подходы к медицинской реабилитации больных [16].
Ниже нами приводится описание двух случаев развития апперцептивной и ассоциативной форм ЗОА у пациентов с острым ишемическим инсультом, наблюдавшихся в июле 2021 г. в Региональном сосудистом центре Нижегородской областной больницы им. Н.А. Семашко.
Клиническое наблюдение №1
Пациент Н., 67 лет, правша, пенсионер со средним техническим образованием, на протяжении всей жизни работал технологом на производстве. В течение многих лет страдал гипертонической болезнью, но препараты принимал нерегулярно. Со слов родственников, остро, в день госпитализации, стал жаловаться на головные боли и перестал ориентироваться в пространстве. Родственники пациента самостоятельно обратились в центр нейровизуализации, где пациенту была проведена МРТ головного мозга, выявившая признаки ишемического очага в левой затылочной доле. Очаг вовлекал области левых ЛОК и РСК (рис. 1). При ультразвуковом исследовании брахиоцефальных артерий были обнаружены гемодинамически незначимые стенозы экстракраниальных отделов внутренних сонных артерий с обеих сторон.
Рис. 1. МРТ головного мозга пациента Н.
а — в режиме DWI (b=1000, аксиальная проекция) визуализируется очаг ишемии в бассейне левой ЗМА (стрелка); б — в режиме T2-ВИ (корональная проекция) отмечается отек области фузиформной извилины (показана стрелкой); в — изображение в режиме FLAIR (в аксиальной плоскости), стрелкой показано распространение очага ишемии на область РСК; г — изображение в режиме FLAIR (аксиальная проекция) стрелкой показано распространение очага ишемии на область ЛОК.
Пациент был экстренно госпитализирован в РСЦ с диагнозом «ИИ неустановленной этиологии с формированием очага ишемии в левой височно-затылочной области, острейший период. Правосторонний легкий гемипарез. Гипертоническая болезнь III ст., риск 4-й. Атеросклероз сосудов головного мозга».
Приводим результаты осмотра, проведенного на следующий день после поступления.
Пациент не предъявлял жалоб, был ориентирован во времени, пространстве и собственной личности. В неврологическом статусе: со стороны черепных нервов: зрачки симметричны, фотореакция живая, неполная гомонимная гемианопсия справа, на ее фоне острота зрения — 1,0 на оба глаза без коррекции рефракции линзами, корректирующие саккады в тесте плавного слежения; двигательного и чувствительного дефицита не отмечалось, патологических знаков не было.
При нейропсихологическом исследовании пациент давал развернутые ответы на вопросы, экспрессивная речь была правильной. Выявлялось легкое снижение устойчивости внимания. Слухоречевая память в норме. Отмечалась кинестетическая и пространственная (конструктивная) апраксия. Гнозис был существенно нарушен: выявлены цветовая и лицевая агнозия, изолированная алексия без аграфии и объектная агнозия. Углубленное исследование зрительного гнозиса и зрительной памяти показало следующее: из предъявленных для узнавания пяти реальных предметов повседневного обихода пациент узнал только один и не узнал ни одного из пяти объектов на их цветных фотографиях. Отмечалось резкое нарушение восприятия форм объектов: пациент не мог назвать предъявлявшиеся ему простые геометрические фигуры (например, не мог различить квадрат и треугольник). В тесте Называние рисунков из батареи BORB не узнал ни одного объекта. Ответы больного свидетельствовали о фрагментарном восприятии, при котором целостные объекты «распадались» на отдельные части. Непосредственное правильное восприятие предмета подменялось догадками о нем. Так, рассматривая фотографию цветка, пациент сказал, что это «может быть, какие-то фрукты, овощи там — что-то такое», рисунок паровоза представлялся ему набором цифр: «здесь нарисовано... похоже на пятерку... четыреста сорок... вот и семерку можно найти».
Грубо нарушенным у пациента оказалось выполнение теста Копирование сложной фигуры из BCoS: результат копирования предъявленной сложной фигуры был оценен в 19 из 47 баллов (рис. 2). Выполнение данного задания нарушается также и при пространственной апраксии. Однако выяснить, был ли обусловлен низкий результат выполнения этого задания у больного Н. только лишь апперцептивной формой ЗОА (верифицированной другими вышеописанными тестами) или же ее сочетанием с пространственной (конструктивной) апраксией, было невозможно, поскольку диагностика последней также опирается на задания копирования фигур.
Рис. 2. Выполнение теста Копирование сложной фигуры.
а — образец сложной фигуры; б — копия фигуры, выполненная пациентом Н.; в — копия фигуры, выполненная пациентом М.
Выполнение теста Распознавание формы фигуры из TVPS-4 было нарушено: в 12 из 18 заданий пациент не смог найти в ряду дистракторов целевую форму, что указывало на нарушение перцепции.
Рисование объекта (соцветия ромашки) по памяти было резко затруднено, и форма цветка оказалась сильно искажена (рис. 3, а).
Рис. 3. Рисование по памяти цветка.
а — изображение цветка, выполненное пациентом Н.; б — изображение цветка, выполненное пациентом М.
Так же, как и при выполнении теста Копирование сложной фигуры, результаты выполнения этого задания могли определяться не только имевшимся у больного расстройством зрительного гнозиса, но и пространственной апраксией.
Показатель выполнения такого теста на ассоциативную агнозию, как Суждение о реальности объекта из BORB, соответствовал нижней границе нормы (23 балла). Зрительная память в тесте Корси с кубиками нарушена не была.
Таким образом, у пациента Н. отмечалась грубо выраженная апперцептивная ЗОА с нарушением распознавания форм и фрагментарностью зрительного восприятия. ЗОА сочеталась с цветовой и лицевой агнозиями и изолированной алексией без аграфии. Отмечалась кинестетическая апраксия, не исключалось наличие конструктивной апраксии. При этом грубых нарушений зрительной и слухоречевой кратковременной памяти, а также устной речи выявлено не было.
Клиническое наблюдение №2
Пациент М., 66 лет, правша, пенсионер, со средним образованием, в прошлом — повар. В течение многих лет страдал гипертонической болезнью, но лекарственные препараты часто забывал принимать. Обратился за медицинской помощью в связи с остро возникшим ухудшением самочувствия, которое, однако, четко описать не мог. Отмечал лишь, что «в голове был перекос», «речь не тянулась».
Данные КТ головного мозга, выполненной при поступлении пациента в РСЦ, подтвердили ИИ. на КТ выявлялись признаки острой ишемии в височной и затылочной областях правого полушария головного мозга, с вовлечением гиппокампа и парагиппокампальной извилины (рис. 4). Ультразвуковое исследование выявило признаки нестенозирующего атеросклероза брахиоцефальных артерий.
Рис. 4. КТ головного мозга пациента М. (аксиальная проекция).
а — ниже гиппокампов; б — на уровне ростральных отделов моста; в — на уровне срезов, проходящих через гиппокамп. Стрелки — гиподенсная область очага ишемии, распространяется в горизонтальном направлении до передних отделов височной доли. Пунктирная стрелка — латеральная затылочная борозда.
Был установлен диагноз «ИИ с формированием очага ишемии в правой височно-затылочной области, острейший период, подтип не уточнен. Атеросклероз сосудов головного мозга. Гипертоническая болезнь III ст., риск 4-й». Больного госпитализировали в отделение реанимации РСЦ.
Результаты клинического и нейропсихологического обследования больного М. на 3-й день после поступления в РСЦ.
Активных жалоб не предъявлял, но при целенаправленном расспросе указал на «расплывчатость» зрения, затруднявшее чтение. Ориентирован в пространстве, времени и собственной личности.
В неврологическом статусе: зрачки симметричны, фотореакция их живая, поля зрения не нарушены, движения глазных яблок — без нарушений. Острота зрения — 1,0 на оба глаза (исследование проведено в привычных для пациента очках для чтения). Отмечался легкий пронаторный дрейф левой руки при верхней пробе Барре. Асимметрии тонуса мышц, сухожильных рефлексов не выявлено, патологические кистевые и стопные знаки отсутствовали. Нарушений простых и сложных видов чувствительности нет.
При нейропсихологическом обследовании пациент спокоен, охотно отвечал на вопросы, демонстрировал достаточный для выполнения заданий уровень внимания. Спонтанная речь была беглой, интонационно сохранной, грамматически правильной. В то же время обращали внимание некоторые усилия при подборе слов, с тенденцией к использованию часто встречаемых обобщающих слов вместо редкочастотных существительных. Слухоречевая память была в норме, кинестетическая и пространственная апраксия не выявлены.
Цветовой и лицевой гнозис был сохранен. При предъявлении черно-белых контурных изображений в тесте Называние рисунков пациент набрал всего 7 из 18 баллов, что указывало на объектную агнозию. В этом тесте вместо называния объектов больной либо приводил их описательные обобщенные характеристики (например, при виде рисунка пингвина сказал: «Это морская птица»), либо заменял словами из той же семантической категории (например, верблюда на рисунке обозначил словом «лось», а грушу — словом «виноград»). Это указывало на ухудшение распознавания смысла увиденных на рисунках объектов, особенно когда они принадлежали одной категории.
Такие результаты обследования могли наблюдаться не только при ассоциативной ЗОА, но и при аномии. В данном случае о наличии именно ассоциативной ЗОА, а не аномии, свидетельствовало то, что пациент не смог выбрать название видимого им изображения объекта из трех произнесенных слов («пингвин/альбатрос/чайка»). Пациент не смог также рассказать про свойства и описать характеристики пингвина, когда его об этом попросили, и это указывало на семантический подтип ассоциативной ЗОА.
Обращало внимание, что пациент правильно назвал все предъявленные ему реальные предметы, а также все объекты на их цветных фотографиях, имевших высокое качество и изображавших предметы, растения или животных в их естественном окружении. Такая особенность характерна для ассоциативной ЗОА.
Задание Копирование сложной фигуры выявило лишь небольшое снижение результата (до 40 баллов при норме более 43), (см. рис. 2).
Рисование объектов по памяти пациент М. выполнил с грубыми смысловыми ошибками. Например, в ответ на просьбу изобразить ромашку пациент нарисовал абстрактный цветок с четырьмя крупными лепестками, нетипичными для ромашки (см. рис. 3, б), а в ответ на задание нарисовать ананас изобразил банан.
Зрительная память по результатам теста Корси с кубиками была сохранена, однако в тесте пяти предметов пациент при непосредственном воспроизведении смог описать словами пространственное расположение лишь 2 из 5 предметов, а при воспроизведении через 15 мин не припомнил расположения ни одного из них.
Имевшиеся нарушения гнозиса у пациента М. были расценены как ассоциативная объектная агнозия, связанная с утратой знаний об объектах (семантический подтип ассоциативной ЗОА), на фоне сохранного цветового, символьного и лицевого гнозиса. У пациента отмечались существенные нарушения зрительной кратковременной памяти при сохранной слухоречевой кратковременной памяти. Явлений апраксии не наблюдалось.
Сравнение результатов нейропсихологического тестирования пациентов Н. и М. с ЗОА представлено в таблице.
Результаты нейропсихологического обследования пациентов
Характер задания | Результаты выполнения задания | |
Пациент Н., апперцептивная ЗОА | Пациент М., семантический подтип ассоциативной ЗОА | |
Узнавание реальных объектов | Грубо нарушено | Сохранено |
Узнавание объектов на цветных фотографиях | Грубо нарушено | Сохранено |
Узнавание объектов на черно-белых фотографиях | Грубо нарушено | Умеренно нарушено |
Узнавание лиц известных людей на фотографиях | Грубо нарушено | Сохранено |
Узнавание цветов и их оттенков | Грубо нарушено | Сохранено |
Узнавание букв и цифр | Невозможно | Сохранено |
Воспроизведение зрительной информации | Объем кратковременной зрительной памяти сохранен | Объем кратковременной зрительной памяти значительно снижен |
Копирование сложной фигуры | Грубо нарушено | Слегка нарушено |
Рисование объектов по памяти | Грубые пространственные ошибки | Семантические ошибки (замена объекта на другой из той же категории) |
Кинестетический праксис | Нарушен | Сохранен |
Пространственный (конструктивный) праксис | Нарушен | Сохранен |
Устная экспрессивная речь | Сохранена | Слегка нарушена: замена редко встречающихся существительных часто встречающимися |
Чтение | Грубо нарушено | Сохранено |
Письмо | Грубо нарушено | Сохранено |
Обсуждение
У обоих пациентов одним из клинических проявлений острого ИИ явилась ЗОА. Данное расстройство трудно было заподозрить на основании жалоб больных, и в обоих случаях лишь углубленное нейропсихологическое обследование позволило его верифицировать.
Апперцептивная ЗОА у пациента Н. проявлялась в нарушении восприятия форм, включая простые геометрические фигуры (многоугольники и круг). Это определяло невозможность узнавания любых объектов независимо от их сложности. При попытках узнавания сложно устроенных предметов пациент замечал лишь разрозненные элементы, что также характерно для апперцептивной ЗОА [4, 13, 14].
Ассоциативная ЗОА (семантический подтип) у пациента М. отличалась иными характеристиками. Этот пациент был способен правильно распознавать формы, что было подтверждено результатами теста TVPS-4 и сохранностью копирования изображений. В то же время у него были в значительной степени утрачены знания об объектах и, соответственно, отсутствовал и доступ к таким знаниям, что и позволило диагностировать семантический подтип ассоциативной ЗОА.
Особенностью являлось то, что пациент М. не узнавал лишь контурные черно-белые, обобщенные изображения предметов, растений и животных, но узнавал предметы на реалистичных детализированных фотографиях. Такая особенность характерна именно для ассоциативной ЗАО. Полагают, что узнавание хорошо детализированных объектов на фотографиях, на которых имеются фон, цвет, перспектива и другие зрительные подсказки, осуществляется больными с ассоциативной ЗОА лучше в силу сохранности отдельных фрагментарных остаточных представлений о свойствах соответствующих объектов [22].
Наряду с отчуждением смысла увиденных изображений (например, пациент М. назвал верблюда на картинке лосем) у пациента выявлялось и отчуждение смысла редко встречающихся слов. Это проявилось, например, в том, что в ответ на вербальное задание нарисовать ананас больной М.
изобразил банан, т.е. другой объект, который, однако, принадлежал к той же семантической категории, что и заданный предмет.
О распаде знаний об объектах у больного М. свидетельствовали также ошибки в рисовании объектов по памяти, с заменой одного объекта на другой, близкий по значению и категории (цветок с 4 крупными лепестками вместо ромашки).
Подобные нарушения узнавания предметов из-за утраты знаний о них считаются характерными для нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера или семантический вариант первичной прогрессирующей афазии [23]. Описаний в литературе острого возникновения семантического варианта ассоциативной формы ЗОА при инсульте обнаружено не было.
В обоих приведенных клинических наблюдениях расстройство возникло при одностороннем очаге ишемии (в доминантном по речи полушарии у Н. и субдоминантном — у М.) Указывается на то, что ЗОА чаще развивается при билатеральном поражении головного мозга [2], однако отдельные случаи развития ЗОА при одностороннем поражении также описывались [4, 24]. Развитие ЗОА при одностороннем поражении можно объяснить тем, что вовлечение в очаг зрительной области одного полушария головного мозга приводит к подавлению активности аналогичной зрительной области и с противоположной стороны. Подобное подавление контралатеральной активности описано, в частности, для ЛОК [2].
Вовлечение в очаг ишемии левых ЛОК и РСК у пациента Н. подтверждает мнение других исследователей о значимости этих областей для узнавания форм объектов [2, 11].
Очаг ишемии у больного М. не распространился на области ЛОК и РСК, но распространился далеко в направлении полюса передней височной доли, что соотносится с представлениями о роли передней височной доли в обеспечении нейрофизиологического доступа к смысловой информации об объектах [25].
Заключение
Таким образом, приведенные клинические наблюдения указывают на возможность развития апперцептивной и ассоциативной ЗОА у больных с острым ИИ при односторонней локализации патологического очага.
Локализация очага поражения в затылочно-височной области может служить своеобразной нейровизуализационной подсказкой, указывающей на высокую вероятность ЗОА и целесообразность проведения углубленного нейропсихологического обследования для ее выявления.
Своевременное распознавание зрительной объектной агнозии и уточнение ее варианта в клинике инсульта имеют важное значение, поскольку позволяют индивидуализировать подходы к медицинской реабилитации больных.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.