Детский церебральный паралич (ДЦП) является наиболее частой причиной тяжелой физической инвалидизации в детстве [1—4]. Несмотря на многообразие консервативных методов лечения этого заболевания, значимым является формирование контрактур, деформаций конечностей и скелета, что неизбежно приводит к необходимости ортопедической хирургической коррекции данных осложнений [5—8]. Современная концепция оперативного лечения ортопедических осложнений ДЦП включает выполнение многоуровневых вмешательств, направленных на одномоментную (за время одной операции) коррекцию всех имеющихся ортопедических осложнений и сопровождающихся единым реабилитационным периодом для обеих нижних конечностей [6, 7, 9—13]. Одним из сдерживающих факторов ранней и комплексной послеоперационной реабилитации является болевой синдром, устранение которого может повысить эффективность проводимых мероприятий и ускорить восстановление двигательных возможностей пациента с ДЦП [14, 15]. В то же время многочисленные исследования последних лет показывают, что препараты ботулинического нейротоксина типа А, кроме прямого миорелаксирующего действия, обладают антиноцицептивным эффектом, что может значительно улучшать качество жизни пациента с ДЦП и повышать его мотивацию к движению [16, 17].

Цель исследования — оценка двигательных возможностей у детей с ДЦП через год после одномоментных многоуровневых ортопедических вмешательств на нижних конечностях в комплексе с ранним реабилитационным лечением, включая многоуровневую ботулинотерапию.

Представлен анализ наблюдения 55 детей со спастическими диплегическими формами ДЦП, 29 мальчиков и 26 девочек, в возрасте 5—17 лет (средний — 11,9±2,5 года), которые прошли одномоментное многоуровневое хирургическое вмешательство и последующее реабилитационное лечение с многоуровневой ботулинотерапией. Оперативное вмешательство выполнялось на базе Российскoго научного центра «Восстановительная травматология и ортопедия» имени академика Г.А. Илизарова в период с января 2013 г. по январь 2014 г. Реабилитация в послеоперационном периоде осуществлялась на базе Курганской областной детской клинической больницы имени Красного Креста и Детского психоневрологического лечебно-реабилитационного центра «Надежда», Тюменская область.

У всех детей, включенных в исследование, была установлена спастическая форма ДЦП с уровнем двигательного развития по шкале глобальных моторных функций (GMFCS) II—IV. Им было проведено оперативное хирургическое вмешательство на двух и более анатомических областях одновременно — на обеих нижних конечностях или последовательно (с интервалом не более 6 нед) так, чтобы реабилитационный период был единым для обеих конечностей. Обязательным условием включения в исследование было проведение ранней комплексной реабилитации курсами по 1,5 мес с перерывом в 6—8 нед в течение 9—12 мес после операции в сочетании с однократным введением препарата ботулинического нейротоксина типа А-диспорт.

Эффективность лечения определяли по результатам ортопедического и неврологического осмотров больного, включавших оценки мышечного тонуса по модифицированной шкале спастичности Ашворта [18], объема движений суставов пораженных конечностей при помощи гониометрии [19, 20], интенсивности боли по адаптированной визуальной шкале боли (АВШ) для детей старше 4 лет, которым предъявляли изображения лиц, выражения которых наиболее точно отражают интенсивность боли в данный момент [21]. Помимо клинических и рентгенологических методов исследования [17, 22, 23], для количественной оценки параметров ходьбы по Эдинбургской шкале [24] использовалась видеосъемка одновременно двумя видеокамерами в ортогональных проекциях ходьбы пациентов (без или со вспомогательными средствами). Распределение типов походки у пациентов, способных к самостоятельному вертикальному передвижению, производилась по классификации J. Rodda и H. Graham [25, 26]. Изменения способности к передвижению проводили при помощи опросника Жиллета [27, 28]. Распределение детей с ДЦП исследуемой группы по уровню двигательного развития и типам походок отражено в табл. 1 и 2.

Оперативные вмешательства у детей проводились под эндотрахеальным наркозом в сочетании с центральной регионарной (пролонгированной эпидуральной) анестезией. Общая профилактика интраоперационной кровопотери проводилась за счет контролируемой гиперволемической гемодилюции, медикаментозного гемостаза и физических методов. Послеоперационная аналгезия в течение первых 48 ч осуществлялась постоянной инфузией через катетер в эпидуральное пространство 0,2% раствора наропина.

При выполнении корригирующих остеотомий проводился остеосинтез средствами, обеспечивающими первичную стабильность положения костных фрагментов, позволяющих раннее начало нагрузки и реабилитационные мероприятия. Для фиксации фрагментов при выполнении деротационно-варизирующих остеотомий применялся блокируемый накостный остеосинтез [13, 23, 29, 30]. Для фиксации костных фрагментов после корригирующих надмыщелковых остеотомий бедра применялись пластины дистальные бедренные с угловой стабильностью. Фиксация при деторсионных остеотомиях выполнялась с помощью пластин LCP Synthes, остеосинтез на стопе проводился с применением резьбовых спиц [10, 30, 31]. Техника вмешательств на мягких тканях была однотипной и определялась четкими показаниями [13, 30]. С целью ранней активизации пациента предпочтение отдавалось апоневротомиям вместо удлинения мышц в сухожильной части. Таким образом, соблюдался принцип применения методик хирургического лечения, обеспечивающий возможность ранней функциональной реабилитации. В случае последовательного вмешательства интервал между операциями не превышал 5 нед (в среднем — 25,4 дня). Ранняя реабилитация осуществлялась путем нагрузки оперированной конечности со 2—3-й недели послеоперационного периода и ранней пассивной и активной мобилизации суставов с 1—3-й недели. Последующий комплекс реабилитационных мероприятий включал массаж, лечебную физкультуру, корригирующие укладки, ортезирование, электростимуляцию ослабленных мышц, иглорефлексотерапию курсами по 1,5 мес с перерывом в 6—8 нед в течение 9—12 мес после операции.

Диспорт применялся однократно внутримышечно через 2—3 мес после операции и снятия гипсовых повязок по мере восстановления мышечной силы оперированных сегментов. Для проведения инъекции 500 ЕД диспорта разводили в 2,5 мл 0,9% раствора натрия хлорида таким образом, чтобы в 1 мл раствора содержалось 200 ЕД препарата. Раствор вводили в мышцу в 1 или 2 точки. Инъекции делали без обезболивания быстро, чтобы предотвратить стресс у детей.

При проведении оперативных вмешательств — деротационно-варизирующей, деторсионной или надмыщелковой корригирующей остеотомий бедренной кости, а также после тено- и апоневротомий m.psoas, тено- и апоневротомий аддукторов бедра и m. gracilis, проксимальной тенотомии m. rectus femoris, пересадке дистального сухожилия m. rectus femoris и удлинении сгибателей коленного сустава дети жаловались на болезненность в паховой области, по передневнутренней поверхности бедра и подколенной области при пассивном сгибании и разгибании в тазобедренном суставе, внутренней и наружной ротации, абдукции бедер и разгибании коленного сустава. Мышцами-мишенями при проведении ботулинотерапии были задние мышцы бедра: m. semitendinosus, m. semimembranosus, m. gracilis, приводящие мышцы бедра (m. adductor brevis, m. adductor longus, m. adductor magnus), m. rectus femoris.

При проведении оперативных вмешательств — подтаранном артроэрезе, удлинении пяточной кости, подтаранном или трехсуставном артродезе стопы, пересадке сухожилий на стопе, апоневротомии икроножных мышц, удлинении ахиллова сухожилия боль у прооперированных детей провоцировалась пассивными движениями — разгибанием коленного и сгибанием-разгибанием голеностопного суставов и локализовалась в подколенной области и по задней поверхности голени. Мышцами-мишенями при проведении ботулинотерапии были: caput mediale m. gastrocnemii, mm. tibialis posterior et anterior.

Всем пациентам с ДЦП под общей анестезией было выполнено 74 оперативных вмешательства. В 36 случаях вмешательство было двусторонним, у 19 пациентов операции проводились последовательно на конечностях с интервалом не более 5 нед. Всего в рамках данных вмешательств было использовано 346 хирургических приема, в среднем — 4,68 на операцию (табл. 3).

Суммарная доза диспорта составила 100—380 ЕД, т. е., от 4 до 15 ЕД/кг. Общую допустимую дозу рассчитывали с учетом массы тела больного и перераспределяли ее в зависимости от выбранных для инъекций мышц. В мышцы-аддукторы бедер было проведено 48 инъекций, в прямую мышцу бедра — 12, в подвздошно-поясничную мышцу — 14, в мышцы-сгибатели голени — 48, в мышцы сгибатели и разгибатели стопы — 18 инъекций (всего 140 инъекций) (табл. 4).

Анализ полученных данных проводился с использованием программ для статистической обработки данных Microsoft Office Excel 7.0 и SPSS 17.0. Данные представлены в виде среднего (М) и его стандартного отклонения (SD). При анализе качественных признаков использовались число наблюдений, процентные соотношения. После проверки гипотезы о нормальности распределения по критерию Колмогорова—Смирнова уровень значимости различий, сравниваемых средних определяли с помощью t-критерия Стьюдента. Для тестирования межгрупповых различий частот в несвязанных выборках применяли критерий χ². Критический уровень значимости при проверке статистических гипотез принимался при р<0,05.

При анализе результатов ботулинотерапии по АВШ отмечено уменьшение интенсивности болевого синдрома, что позволило начать активную функциональную реабилитацию на 10—14-й день раньше обычного срока. В результате ботулинотерапии коэффициент интенсивности боли снизился с 8,6±1,2 до 4,3±1,1 (р<0,001) (табл. 5).

В результате анализа походки через 9—12 мес было выявлено улучшение большинства параметров опорной и неопорной фаз шага у пациентов с использованием или без использования вспомогательных приспособлений (рис. 1 и 2; табл. 6 и 7).

Данные количественной оценки параметров походки свидетельствуют, что у большинства детей с IV типом походки произошло увеличение разгибания в коленных и тазобедренных суставах и практически компенсировалась избыточная тыльная флексия в голеностопных суставах. Интересно также отметить, что через 1 год после операции преобладание умеренного уменьшения пикового сгибания в коленном суставе в неопорную фазу шага сочеталось с увеличением функциональных способностей. Все это способствовало формированию более выпрямленной общей позиции тела при ходьбе.

Согласно опроснику Жиллетта, функциональные возможности улучшились на 1 уровень у 28 (50,9%) пациентов, на 2 уровня — у 2 (3,6%) пациентов, отсутствовало увеличение функциональных способностей — у 25 (45,5%). Стоит отметить, что суммарный балл оценки динамики функциональных возможностей у прооперированных детей через 12 мес увеличился с 4,54±1,2 до 5,16±1,6 (р=0,018) (табл. 8).

Среди послеоперационных осложнений было отмечено у 1 (1,8%) больного формирование подкожной гематомы с расхождением краев раны (после удлинения аддукторов) и заживлением вторичным натяжением, у 3 (5,4%) — формирование фликтен из-за сдавления конечности гипсовой повязкой, у 2 (3,6%) — отмечены случаи нейропатии седалищного нерва и его ветвей по типу нейропраксии, возникших после маневра избыточного разгибания при удлинении сгибателей коленного сустава. У 2 (3,6%) произошла миграция спиц Киршнера при коррекции вальгусной девиации I пальца стопы, что потребовало преждевременного их удаления, но при уже наступившей консолидации костных фрагментов. У 1 (1,8%) отмечена несостоятельность швов при дублировании связки надколенника (операция низведения надколенника), что было восстановлено во время повторной операции.

В настоящее время оперативное лечение ортопедических осложнений ДЦП заключается в выполнении многоуровневых одномоментных оперативных вмешательств, преимуществами которых является как одновременное устранение патологического положения и деформаций нижних конечностей, что сокращает количество операций, так и снижение нагрузки лечебных мероприятий на социальную жизнь пациента [5, 6, 12, 22, 23, 25, 26]. Имеется консенсус в определении одномоментных многоуровневых оперативных вмешательств (SEMLS) как выполнение хирургических процедур на сухожильно-мышечном аппарате и/или костях двух и более анатомических областей во время одного оперативного вмешательства при одной госпитализации, сопровождающейся единым реабилитационным периодом [11]. Допускается, что оперативное вмешательство может быть выполнено последовательно на двух конечностях (особенно когда выполняются реконструктивные вмешательства в области крупных суставов), с перерывом в 3—6 нед, но во время одной госпитализации. Таким образом, реабилитационный период остается единым для обоих оперативных вмешательств [2, 9, 10]. В нашем исследовании оба эти подхода имели место: при двусторонних формах поражения — в 36 случаях, при последовательном — в 19 случаях с перерывом не более 5 нед. Следует отметить, что среднее количество хирургических процедур на одну операцию составило 4,68, это близко к данным E. Godwin и соавт. [32], которые приводят среднее количество процедур на операцию при одномоментных многоуровневых вмешательствах — 5,45.

При общем согласии в отношении многоуровневых одномоментных вмешательств существуют тем не менее различия в выборе оптимального возраста их выполнения: некоторые авторы предлагают хирургические вмешательства у детей младшего возраста — 4—6 лет [6, 32], другие — в возрасте 8—12 лет [7, 13, 26, 33]. В нашем исследовании возраст пациентов варьировал от 5 до 17 лет, и мы полагаем, что начало оперативного лечения детерминировано в первую очередь развитием ортопедических осложнений, возникновение которых зависит от эффективности проведения профилактического медикаментозного, физиотерапевтического и консервативного ортопедического лечения.

Еще к одному из принципов одномоментных многоуровневых оперативных вмешательств у пациентов ДЦП мы относим использование методик оперативного лечения, а также материалов остеосинтеза, обеспечивающих возможность ранней пассивной и активной мобилизации суставов оперированной конечности, включая полную осевую нагрузку [17,23]. Достигается это применением апоневротомий вместо удлинений сухожильной части мышц, использованием первично стабильного остеосинтеза, адаптированного к условиям остеопороза (накостные пластины с угловой стабильностью), раннее рассечение гипсовых повязок, использование ортезных изделий уже в раннем послеоперационном периоде [6, 11, 13, 34].

Применение указанных принципов позволило увеличить двигательные способности у наших пациентов в 54,5% случаев. Отмечено улучшение и по многим параметрам походки. В частности, наблюдалось увеличение, вплоть до нормализации, разгибания в коленных и тазобедренных суставах, уменьшение до нормализации избыточной тыльной флексии в голеностопных суставах в опорную фазу шага, а также увеличение клиренса шага. Сходные результаты получены авторами других исследований [6, 8, 9, 22, 25, 26, 34], посвященных многоуровневым одномоментным вмешательствам, эффективность которых была подтверждена в лаборатории количественного анализа ходьбы.

Мы не склонны, как и другие авторы [37], считать, что оперативное ортопедическое лечение способно изменить уровень двигательной активности GMFCS. Скорее всего, при улучшениях двигательных способностей ребенка после операции речь идет о возвращении его к исходному уровню, который характеризовал пациента до развития ортопедических осложнений, снизивших его функциональные способности [35]. Именно с этой точки зрения важно правильно оценить функциональный класс ребенка задолго до развития ортопедических осложнений, реализуя данную задачу только на основе современного стандарта наблюдения за детьми с ДЦП с мультидисциплинарной командой специалистов [3, 36—38]. Тем не менее в литературе можно встретить мнение о возможностях модификации ортопедической операции уровня двигательной активности по системе GMFCS [32].

Следует указать на важность объективной оценки результатов хирургического лечения у детей с церебральным параличом, где в настоящее время «золотым» стандартом является количественный анализ кинематических, кинетических и электромиографических данных походки [8, 17, 28, 39]. Показано, что при отсутствии объективного количественного анализа, результаты оперативного ортопедического лечения у детей с ДЦП переоцениваются авторами [11]. Разработанная для стран, где врачи не имеют доступа к количественному анализу ходьбы, Эдинбургская шкала была валидизирована сопоставлением с данными Лаборатории анализа ходьбы [17, 20]. Это дало возможность считать результаты проведенного нами исследования достаточно объективными и сопоставимыми.

Успешный исход любого ортопедического хирургического вмешательства во многом зависит от того, насколько рано начинаются реабилитационные мероприятия в послеоперационном периоде, насколько эти мероприятия являются комплексными и, как правильно поставлены цели этой терапии с позиций собственной мотивации пациента к восстановлению утраченного движения, сначала в результате ортопедических осложнений, а затем — пусть и временно — в результате оперативного вмешательства [11, 40]. Комплексное консервативное лечение, включающее ортезное сопровождение, кинезиотерапию, ботулинотерапию, способствует сохранению и количественному развитию функциональных возможностей пациента с ДЦП [17, 19, 39]. Сдерживающим фактором эффективной ранней и комплексной послеоперационной реабилитации является болевой синдром, устранение которого может значительно повысить эффективность проводимых мероприятий и ускорить восстановление двигательных возможностей пациента с ДЦП [14, 15]. Многочисленные исследования последних лет показали, что препараты ботулинического нейротоксина типа, А обладают наряду с прямым миорелаксирующим действием, антиноцицептивным эффектом, что может значительно улучшить качество жизни пациентов и повысить их мотивацию к движению [16, 41]. В нашем исследовании впервые на группе пациентов с ДЦП, прошедших многоуровневые ортопедические хирургические вмешательства, однократно в послеоперационном периоде были применены низкие дозы препарата ботулинического нейротоксина типа, А с антиноцицептивным эффектом. Эффективный контроль болевого синдрома у пациентов с ДЦП в послеоперационном периоде позволил ускорить сроки начала функциональной реабилитации, темпы наращивания нагрузок во время занятий, и повысить мотивационный компонент пациентов с ДЦП в восстановлении утраченной активности.

Необходимо признать, что в нашем исследовании отсутствует оценка отдаленных результатов лечения — через 5 и более лет. Однако известно, что эффект от многоуровневых одномоментных вмешательств остается положительным в период наблюдения, превышающий 5-летний срок [32].

Одновременное устранение порочных положений и деформаций конечностей при выполнении многоуровневых одномоментных оперативных вмешательств у детей с ДЦП сокращает количество операций и снижает нагрузку лечебных мероприятий на социальную жизнь пациента. Применение вышеуказанных принципов оперативного вмешательства в нашей серии позволило значимо улучшить параметры походки и увеличить двигательные способности пациентов в 54,5% случаев. Выполнение многоуровневых одномоментных ортопедических операций у пациентов с ДЦП требует применения адаптированных методов оперативного вмешательства, обеспечивающих возможность ранней пассивной и активной мобилизации суставов оперированной конечности, включая полную осевую нагрузку.

Эффективный контроль болевого синдрома у пациентов с ДЦП с применением многоуровневой ботулинотерапии дозами, ниже стандартно рекомендуемых инструкцией по применению препарата (до 10 ЕД на кг массы тела), в послеоперационном периоде позволяет ускорить сроки начала функциональной реабилитации, темпы наращивания нагрузок во время занятий и повысить мотивационный компонент пациентов с ДЦП в восстановлении утраченной активности.