Немкова С.А.

ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия

Нарушения психического развития при детском церебральном параличе: комплексная диагностика и коррекция

Авторы:

Немкова С.А.

Подробнее об авторах

Просмотров: 26562

Загрузок: 591


Как цитировать:

Немкова С.А. Нарушения психического развития при детском церебральном параличе: комплексная диагностика и коррекция. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2018;118(2):105‑113.
Nemkova SA. Mental impairment in children with cerebral palsy: diagnosis and treatment. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2018;118(2):105‑113. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/jnevro201811821105-113

Рекомендуем статьи по данной теме:
Ре­зуль­та­ты пи­лот­но­го ис­сле­до­ва­ния струк­ту­ры и оцен­ки те­ра­пии хро­ни­чес­ких на­ру­ше­ний сна у ко­мор­бид­ных па­ци­ен­тов с хро­ни­чес­кой ише­ми­ей го­лов­но­го моз­га. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(4):118-126
Рас­простра­нен­ность ког­ни­тив­ных расстройств у па­ци­ен­тов стар­ше­го воз­рас­та в Рос­сий­ской Фе­де­ра­ции. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(4-2):5-11
Срав­ни­тель­ная ха­рак­те­рис­ти­ка ней­роп­си­хо­ло­ги­чес­ких и ней­ро­ме­та­бо­ли­чес­ких по­ка­за­те­лей у па­ци­ен­тов с бо­лез­нью Альцгей­ме­ра и со­су­дис­ты­ми ког­ни­тив­ны­ми расстройства­ми. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(4-2):17-24
Ког­ни­тив­ные на­ру­ше­ния у па­ци­ен­тов с ар­те­ри­аль­ной ги­пер­тен­зи­ей. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(4-2):41-48
Кли­ни­чес­кие и пси­хо­мет­ри­чес­кие осо­бен­нос­ти ког­ни­тив­ных и не­га­тив­ных расстройств при ши­зоф­ре­нии. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(4-2):64-71
Ле­карствен­но-ин­ду­ци­ро­ван­ные ког­ни­тив­ные на­ру­ше­ния и де­мен­ция. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(4-2):77-85
Ког­ни­тив­ные на­ру­ше­ния при муль­ти­сис­тем­ной ат­ро­фии — кри­те­рий ис­клю­че­ния или не­отъем­ле­мая часть кли­ни­чес­кой кар­ти­ны?. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(4-2):86-91
Эф­фек­тив­ность и бе­зо­пас­ность хо­ли­на аль­фос­це­ра­та в пре­вен­тив­ной те­ра­пии де­мен­ции у по­жи­лых па­ци­ен­тов с син­дро­мом мяг­ко­го ког­ни­тив­но­го сни­же­ния: ре­зуль­та­ты трех­лет­не­го прос­пек­тив­но­го срав­ни­тель­но­го ис­сле­до­ва­ния. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(4-2):92-99
Ког­ни­тив­ные на­ру­ше­ния при посттрав­ма­ти­чес­ком стрес­со­вом расстройстве. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(5):69-74
Кли­ни­чес­кое наб­лю­де­ние ан­ти-NMDA-ре­цеп­тор­но­го эн­це­фа­ли­та, про­те­ка­юще­го с пси­хи­чес­ки­ми на­ру­ше­ни­ями. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(5):142-144

Детский церебральный паралич (ДЦП) — полиэтиологичное заболевание ЦНС, которое развивается в результате поражения, возникшего в перинатальном либо в раннем постнатальном периодах. При этом действие повреждающих факторов на развивающийся мозг определяет разнообразие сочетаний двигательных и сенсорных расстройств и лежит в основе нарушений психических функций, что необходимо учитывать при обосновании восстановительного лечения и социальной реабилитации больных [1—4]. Заболеваемость ДЦП в мире выявляется в пределах 1,8—5, в среднем 2,5 на 1000 детей [5—7], в Москве 1,9 на 1000 детей [8].

Особенности нарушений психического развития при ДЦП зависят от этиологических факторов, периода онтогенеза в момент их действия, локализации, степени выраженности поражения мозга, а также социально-педагогических условий, в которых живет больной ребенок [2, 3, 9]. У детей с ДЦП резидуально-органическая церебральная недостаточность мозга может являться основой для развития как когнитивной патологии, так и психогенных реакций, патологического формирования личности из-за воздействия неблагоприятных психосоциальных влияний, обусловленных инвалидностью [3, 9, 10]. Большинство исследователей подчеркивают, что дисгармоническое психическое развитие детей с ДЦП определяется в первую очередь нарушениями функций двигательно-кинестетического анализатора, зрения и слуха, а также особенностями жизни и воспитания [11—15]. Психические нарушения при ДЦП представлены: когнитивными расстройствами (нарушения восприятия, памяти, внимания, зрительно-моторной координации, праксиса, интеллекта и речи); резидуально-органическими пограничными расстройствами: церебрастеническим, неврозоподобным и психопатоподобным синдромами; различными вариантами патологического формирования личности: психическим инфантилизмом, акцентуациями характера [10].

Когнитивные нарушения

Когнитивные нарушения при ДЦП встречаются особенно часто, так, расстройствами различных видов восприятия (пространственного, двигательно-кинестетического, зрительного, слухового) страдают более 80% больных, снижением концентрации внимания — до 88%, памяти — до 60%, интеллектуальными нарушениями — 35—75%, речевыми расстройствами — 12—80% пациентов [4, 10, 16—19]. Механизм нарушений развития когнитивных функций при ДЦП сложен и зависит от времени, степени и локализации мозгового поражения, а также определяется взаимодействием нескольких факторов: энцефалопатического (поражения ЦНС), дизонтогенетического (недоразвития ЦНС) и мультисенсорной дизафферентации (дезинтеграции), обусловленных поступлением в ЦНС искаженной информации от патологически измененных зрительного, слухового и двигательно-кинестетического анализаторов [10, 20—22]. Показано, что нарушения различных видов чувствительности имеют место у 50—94% больных ДЦП, расстройства зрения встречаются у 40—50%, слуха — у 3—25%, перцепции — у 48—65% [22—26].

Ряд авторов [10, 22, 27] связывают нарушения восприятия предметов, зрительно-пространственной ориентации, познавательных процессов при ДЦП с недоразвитием моторики, двигательной недостаточностью и с увеличением степени тяжести дефекта. Патология двигательной сферы при ДЦП является одним из важнейших факторов, замедляющих и искажающих психическое развитие детей, поскольку несформированность двигательных навыков и кинестезии являются ведущими причинами недостаточности более сложных процессов, необходимых для познавательной деятельности, в основе которых лежит движение (зрительно-моторная координация, пространственный анализ и синтез и др.) [10, 20, 28—31].

Особенно часто при ДЦП наблюдаются разнообразные нарушения зрения [24, 25]. Согласно результатам нашего исследования [32], при наблюдении 5336 пациентов в возрасте от 0 до 18 лет зрительная патология отмечалась у 70% пациентов, причем у большинства из них она носила сочетанный характер: аномалии рефракции выявлялись у 29,3% детей, косоглазие — у 39,3%, заболевания зрительного нерва — у 11,3%, амблиопия — у 10,2%, нистагм — у 3,2%, ретинопатия недоношенных — у 1,5%, заболевания хрусталика — у 0,015%. Среди аномалий рефракции слабая миопия составила 22,5%, средняя — 4,3%, высокая — 7,5%; у 52,7% пациентов установлен астигматизм, у 13% — дальнозоркость. Нарушения зрительного анализатора при ДЦП приводят к искаженному восприятию предметов и явлений окружающей действительности, трудностям зрительной дифференциации (по цвету, форме, величине) с последующим недоразвитием зрительно-пространственного восприятия, пространственного мышления, чтения [29, 32, 33]. Патология моторного аппарата глаз и зрительного восприятия, недоразвитие статокинетических рефлексов в сочетании с нарушениями функции рук затрудняют становление зрительно-моторной координации и развитие манипулятивной деятельности, организации произвольного двигательного акта, конструирования, письма и рисования, что в дальнейшем тормозит формирование учебных навыков и возможностей самообслуживания [10, 13, 20].

При ДЦП в 6—23% случаев может ухудшаться слух (при гиперкинетической форме — в 60%), что является одной из ведущих причин задержки речевого развития, а в тяжелых случаях — общего недоразвития речи [26, 28], причем в дальнейшем у таких детей отмечаются трудности при обучении чтению и письму. Особенно характерны снижение слуха на высокочастотные тоны, недостаточность фонематического слуха (не различают звуки и звукосочетания, сходные по звучанию), недостаточность слухового восприятия и слуховой памяти [29—31, 34—36].

Поскольку развитие ассоциативных отделов мозга, ответственных за реализацию интеллектуальных функций, происходит под влиянием притока адекватной афферентной импульсации с периферии, то двигательные и сенсорные нарушения при ДЦП с первых дней жизни ребенка создают неблагоприятные условия психического развития, препятствуя адекватному восприятию пространства, познанию формы и свойств предметов, т. е. формированию пространственного гнозиса и праксиса, что усугубляется недостаточностью сведений и представлений об окружающем мире из-за социальной депривации и госпитализма [9, 20, 21, 28, 30].

Основными видами нарушений интеллектуального развития при ДЦП являются умственная отсталость (УО) различной степени тяжести и пограничные формы интеллектуальной недостаточности, характеризующиеся более легкими и в значительной степени обратимыми нарушениями познавательной деятельности, — задержками психического развития (ЗПР) [4, 9, 10]. Проведенное нами [32] изучение распространенности и структуры нарушений умственного развития у 135 больных ДЦП (от 1 года до 18 лет) выявило, что близкое к норме интеллектуальное развитие отмечается у 50% пациентов с гемипаретической формой, у 33% — со спастической диплегией, у 23% — с гиперкинетической формой, у 4% — с атонически-астатической и у 3% больных с двойной гемиплегией. ЗПР наблюдалась у 27% детей с атонически-астатической, у 25% — с гемипаретической, у 19% — со спастической диплегией, у 16% — с гиперкинетической формами заболевания, у 14% пациентов — с двойной гемиплегией. УО различной степени тяжести отмечалась у 83% больных с двойной гемиплегией, у 65% пациентов — с атонически-астатической формой, у 61% — с гиперкинетической формой и у 48% — со спастической диплегией. Было установлено, что реже всего интеллектуальные расстройства отмечаются при гемипаретической форме заболевания и спастической диплегии, при этом превалируют пограничные нарушения и легкая степень УО, а наиболее часто — при двойной гемиплегии с преобладанием УО, особенно ее среднетяжелой и тяжелой форм.

Диагностика интеллектуальных нарушений у детей с ДЦП является одной из наиболее значимых задач, поскольку определяет особенности и прогноз как медицинской, так и социальной реабилитации, при этом исключительно важное значение имеет дифференциация ЗПР и У.О. По нашим данным, в настоящее время более 20% диагнозов УО у больных ДЦП устанавливается ошибочно, и могут быть пересмотрены при углубленном комплексном обследовании (с участием врача-психиатра, клинического психолога, врача-невролога, логопеда-дефектолога) в условиях длительного динамического наблюдения (не менее 1,5 года) за особенностями психического развития ребенка [32].

Для разграничения ЗПР и УО нами [32] предложены дифференциально-диагностические критерии, учитывающие не только интеллектуальное развитие ребенка, но и его личностные особенности в целом. Для ЗПР характерны: 1) неравномерный характер интеллектуальной недостаточности (задержка формирования одних функций и относительная сохранность других), при этом абстрактное мышление преимущественно сохранно в заданиях, не требующих пространственного анализа и синтеза (у больных спастической диплегией), либо в заданиях, не требующих речевого оформления при дефектах слуха и речи (при гиперкинетической и правосторонней гемипаретической формах ДЦП); 2) негрубое снижение памяти, концентрации внимания; 3) дифференцированность эмоциональной сферы (живой интерес к окружающему, избирательная привязанность у больных с гиперкинетической формой, эмоциональная лабильность при спастической диплегии); 4) выраженность личностных реакций (ранимость, обидчивость, переживание дефекта); 5) сохранность мотивационно-волевых побуждений (стремление выполнить задание, старательность); 6) речевые нарушения проявляются преимущественно в виде дизартрии; 7) выраженная положительная динамика при реабилитации. Для У.О. характерны: 1) тотальное (диффузное) недоразвитие психических функций, неспособность к абстрактному мышлению, нарушение наглядно-образного и наглядно-действенного мышления; 2) выраженные нарушения восприятия, памяти, внимания пропорционально выраженности умственной отсталости; 3) недифференцированность эмоциональной сферы (поздно узнают родных, пассивны, мало интересуются окружающим, реагируют на примитивные раздражители); 4) слабая выраженность личностных реакций (некритичны, благодушны, слабо переживают дефект); 5) недостаточное развитие любознательности, стремления к самостоятельности в деятельности, мотивационно-волевых побуждений; 6) недоразвитие смысловой и фразовой составляющей речи; 7) слабая выраженность положительной динамики при реабилитации.

Известно, что ЗПР у больных ДЦП имеет как общие клинические черты (неравномерный характер когнитивной недостаточности, инертность психических процессов), так и специфические особенности, характерные для каждой формы заболевания: 1) при спастической форме ДЦП преобладают нарушения пространственного гнозиса и праксиса, отмечается удовлетворительное развитие вербального мышления, способности к абстракции и обобщению; 2) при гиперкинетической форме ДЦП наблюдается недостаточность развития вербального мышления, что патогенетически связано с частыми слуховыми и слухоречевыми расстройствами; 3) при гемипаретической форме ДЦП: при правосторонней гемиплегии — синдром Герстмана—Шильдера (зеркальные рисунок и письмо, пальцевая агнозия, нарушения схемы тела и счета), легкие преходящие нарушения речи (задержка речевого развития, дислалия, стертая дизартрия, нарушения фонематического слуха, фонематическая дисграфия, заикание, снижение уровня вербального мышления); при левосторонней гемиплегии преобладают пространственные нарушения, речевые нарушения встречаются в 2 раза реже, чем при правосторонней, характерна анозогнозия дефекта в виде игнорирования больных конечностей [9, 29, 33, 37].

УО у больных ДЦП в большинстве случаев проявляется в атипичной форме, которая характеризуется неравномерной структурой когнитивного дефицита (имеющей свои особенности для каждой формы ДЦП) на фоне тотального недоразвития интеллектуальных функций, психопатоподобным поведением, частым наличием локальных феноменов (зеркальные формы письма, нарушения фонематического слуха и др.) [9, 10].

Результаты наших исследований когнитивных функций [38] у больных ДЦП с ЗПР и УО выявили, что показатели развития кратковременной невербальной зрительной памяти у детей с ДЦП и ЗПР существенно не отличались от параметров здоровых, а у пациентов с УО отмечалось их снижение на 26%. Показатели кратковременной вербальной памяти у пациентов с ЗПР были снижены на 48%, а у больных с УО — на 72%. У больных с ЗПР показатели развития невербальных интеллектуальных функций были снижены на 21%, а при УО — на 64%, параметры вербальных интеллектуальных функций — на 44 и 75% соответственно.

Таким образом, у больных ДЦП нами установлен «диссоциированный» характер когнитивных нарушений, при этом у пациентов с ЗПР отмечаются расстройства преимущественно вербальных функций как наиболее филогенетически молодых ввиду преобладающего их поражения при действии повреждающих факторов на развивающийся мозг, а также незрелости передне- и заднеассоциативных его отделов. У пациентов с УО наблюдается снижение как вербальных, так и невербальных функций (более выраженное, чем у детей с ЗПР), что соответствует представлениям о тотальном характере когнитивных расстройств при данном состоянии.

Одной из ведущих причин неравномерного развития когнитивных функций при ДЦП может являться формирование патологической («вынужденной») функциональной асимметрии мозга, особенно при гемипаретической форме заболевания [38, 39]. Результаты наших исследований показали, что у больных ДЦП с когнитивными нарушениями индивидуальный профиль функциональных асимметрий более латерализован, чем у здоровых, о чем свидетельствуют большие значения коэффициентов асимметрии рук, отклонения центра тяжести тела, зрительных полуполей, при этом наибольшие значения коэффициента асимметрии зрения отмечались у детей с УО, что подтверждает значимую роль сенсорной патологии в патогенезе нарушений интеллектуального развития при ДЦП [38].

Речевые нарушения отмечаются у 70—80% больных ДЦП [9, 40—42]. Результаты анализа частоты речевых нарушений у 135 больных с различными формами ДЦП свидетельствуют, что близкое к норме формирование речевой активности (появление первых слов) наиболее часто встречается у детей с гемипаретической формой ДЦП (33%) и спастической диплегией (16%), но крайне редко наблюдается при других формах заболевания [32]. В возрасте 1—3 лет возрастная речевая динамика отмечается у 40% пациентов с атонически-астатической формой ДЦП, у 35% — с гиперкинетической и только у 15% — с двойной гемиплегией. Около 1/3 больных с атонически-астатической и гиперкинетической формами заболевания начинают произносить первые слова в возрасте 3—7 лет, а более половины пациентов с двойной гемиплегией так и не овладевают речью [32].

Основными синдромами речевых расстройств у больных ДЦП являются дизартрия (58%), заикание (18%), алалия (5%), задержка речевого развития и ринолалия (3%), дисграфия (2%), дислексия (1%) [16, 42]. Частота дизартрии у больных ДЦП в зависимости от формы заболевания, по нашим данным, составляет 84% у больных с двойной гемиплегией, 76% — с гиперкинетической формой, 24% — со спастической диплегией, 21% — с атонически-астатической, 18% — с гемипаретической формой [32]. При ДЦП для каждой формы заболевания характерен тот или иной вид дизартрии: при спастических формах ДЦП отмечается спастико-паретическая или спастико-ригидная дизартрия, при гиперкинетической форме ДЦП — гиперкинетическая дизартрия, при атонически-астатической форме ДЦП — атактическая дизартрия, также выделяются и смешанные формы [32].

Диагностика когнитивных расстройств при ДЦП является сложной задачей и имеет ряд особенностей: грубые нарушения речи и двигательных функций (особенно тонкой моторики); социальная депривация, препятствующая использованию широкораспространенных верифицированных и валидных методик (к примеру, тест Векслера при ДЦП используется чаще всего не полностью, а в виде отдельных субтестов, поскольку из-за социальной депривации у больных ДЦП могут отмечаться низкие оценки по шкале общей осведомленности, влияющие на результаты теста в целом); наличие церебрастенического синдрома определяет необходимость применения кратких вариантов тестовых заданий (до 5—7 лет длительность разового обследования не должна превышать 20—30 мин); при обследовании необходимо учитывать физические возможности больного ДЦП, оно должно проводиться в удобном для пациента положении; предъявляемые ребенку задания должны быть адекватны не только его биологическому возрасту, но и уровню сенсорного, моторного и интеллектуального развития [9, 10, 43—45].

Наиболее часто для выявления когнитивных нарушений при ДЦП используются следующие диагностические методики: экспериментально-психологическое исследование высших психических функций (по методике А.Р. Лурия, адаптированной к детскому возрасту); для диагностики перцептивных нарушений (оценка предметного гнозиса) — фигуры Поппельрейтера, тест «недостающие детали»; для оценки зрительно-конструктивной деятельности — пробы на выполнение рисунков, простых геометрических фигур, тест Бендера (визиомоторный гештальт-тест), тест Тейлора; изучение сенсорной, моторной, эмоциональной, поведенческой, познавательной сфер ребенка в возрасте от 1 мес до 3 лет с применением метода наблюдения, шкал психомоторного развития, клинико-психологической методики «Гном»; с целью изучения внимания, сенсомоторной сферы, наглядно-действенного мышления — корректурная проба, таблицы Шульте, методики «Кубики Кооса», «Доски Сегена»; для выявления нарушений «схемы тела» — тесты «манекен» и «лицо», DAP (нарисуй человека); изучение мышления с использованием методики классификации предметов по родовому и функциональному признаку, понимание содержания сюжетных картинок; для оценки уровня умственного развития: детский вариант теста Векслера (адаптированная версия В. Панасюк), тесты Бине—Симона, Стэнфорд—Бине, краткий вариант теста Равена, тест интеллекта Амтхауэра, тесты школьной зрелости; для исследования работоспособности и утомляемости — методики Крепелина, Ландольта; с целью изучения памяти — методики, основанные на воспроизведении образов картинок или цифр (зрительная память), слов (слухоречевая память) [8, 10, 13, 17, 43—45].

Для комплексного исследования когнитивных функций используются также лабораторные и инструментальные методы: функциональная МРТ, метод длиннолатентных когнитивных вызванных потенциалов, компьютерная тахистоскопия (для изучения зрительного восприятия, функциональной зрительной асимметрии мозга), тестовые компьютерные системы («Ритмо-, Мнемо-, Бинатест», «Психомат», «Spike-Children»), определение уровня аутоантител к фактору роста нервов в сыворотке крови (в качестве раннего потенциального молекулярного предиктора нарушения психического развития), Еyetracking-системы (основанные на анализе движений глаз и головы, что позволяет исследовать зрительное восприятие и зрительно-моторную координацию) [10, 39].

Пограничные психические расстройства

В тесном единстве с когнитивными расстройствами у детей с ДЦП на резидуально-органическом фоне развиваются пограничные психические расстройства (у 2/3 больных) и различные варианты психогенного патологического формирования личности по дефицитарному типу (у 1/3 пациентов), которые зачастую являются ведущими симптомами заболевания и требуют дифференцированного лечебно-коррекционного воздействия, поскольку могут проходить стадии компенсации—декомпенсации в процессе проведения реабилитационных мероприятий, определяя во многом их эффективность [10].

К пограничным расстройствам относятся состояния, возникшие в результате поражения мозга на разных этапах онтогенеза, в том числе и в перинатальном периоде, и у детей с ДЦП они представлены в виде церебрастенического, неврозоподобного и психопатоподобного синдромов [3, 9, 37]. Церебрастенический синдром, проявляющийся снижением работоспособности по органическому типу с истощаемостью внимания, слабостью запоминания и аффективными расстойствами, у больных ДЦП тесно связан с особенностями двигательного дефекта (при спастической диплегии отмечается преимущественно астеноадинамический вариант, при гемипаретической и гиперкинетической формах — астеногипердинамический вариант) и нередко сопровождается выраженными гипертензионными, вегетососудистыми и вестибулярными нарушениями [9]. Неврозоподобный синдром у больных ДЦП при спастической диплегии чаще всего проявляется как фобический вариант в виде различных страхов (падения, передвижения, улицы, высоты), а у пациентов с гиперкинетической формой — истероформный [9]. Психопатоподобный синдром протекает при ДЦП в виде психической неустойчивости, недоразвития волевой сферы, повышенной эмоциональной возбудимости с преобладанием мотивов получения удовольствия, игровых интересов, развлечений [9, 37].

Патологическое формирование личности

Многие исследователи отмечают, что у больных ДЦП в подростковом возрасте над психоорганическими изменениями (которые подвергаются обратному развитию в процессе возрастной динамики и лечения) часто начинают преобладать психогенные изменения личности. К неблагоприятным факторам относятся переживание недоброжелательного отношения окружающих, госпитализм, разлука с матерью или наличие неполной семьи, психический травматизм в связи с лечебными процедурами из-за несоответствия надежды на быстрое излечение и необходимостью длительной реабилитации, затруднения в процессе обучения из-за двигательных и пространственных нарушений, сенсорная депривация, неправильное воспитание по типу гиперопеки [9, 33, 37].

Предложена [9, 37] следующая типология патологического формирования личности у детей и подростков с ДЦП:

1. Астеноневротический тип: характеризуется повышенной ранимостью, обидчивостью, невыносливостью к длительным физическим и интеллектуальным нагрузкам, со склонностью к тревожным и депрессивным состояниям, иногда суицидальным попыткам. Наблюдается чаще у больных с выраженным двигательным дефектом, находящихся в большой зависимости от окружающих.

2. Псевдоаутистический тип: формируется, как правило, у обездвиженных больных с тяжелым двигательным дефектом, сочетающимся с расстройствами речи, что обусловливает социальную депривацию ребенка, и проявляется в виде склонности к замкнутости, пассивности, одиночеству, самоанализу, часто — склонности к суициду.

3. Аффективно-возбудимый тип: характеризуется повышенной эмоциональной возбудимостью, агрессивными вспышками, грубостью, драчливостью, реакциями протеста и отказа. Характерен для детей с нерезко выраженным двигательным дефектом, как правило, гемипаретической формой ДЦП.

4. Неустойчивый тип: характеризуется недоразвитием волевой деятельности, внушаемостью, беспечностью, неустойчивостью намерений и поступков, стремлением к постоянной гипероценке себя, смене впечатлений, поверхностностью знаний и суждений. Встречается преимущественно при гемипаретической и гиперкинетической формах ДЦП.

5. Истероидный тип: характеризуется эгоцентризмом, капризностью, упрямством, чрезмерными требованиями повышенного внимания к себе, как результат неправильного воспитания по типу «кумир семьи».

6. Диспропорциональный тип: характеризуется сочетанием черт незрелости и парциальной психической акселерации, при этом дети начитанны, чрезмерно серьезны, но часто некритичны, недоучитывают ситуацию.

Среди аномалий развития личности у больных ДЦП также часто преобладает психический инфантилизм, выражающийся в детскости, непосредственности, преобладании деятельности, определяемой мотивами удовольствия, склонности к фантазированию и мечтательности [9, 15].

Больных ДЦП характеризуют также повышенная тревожность, неуверенность в себе, склонность к постоянным сомнениям и опасениям, чувство постоянной напряженности, общей раздражительности, неудовлетворенности собой и окружающими, чувство повышенной ответственности и контроля, в сочетании с эмоциональной неуравновешенностью, повышенной психологической ранимостью, неадекватной самооценкой [16, 23, 37].

Коррекция и реабилитация

Многообразие нарушений психического развития при ДЦП определяет необходимость своевременного проведения комплексных мероприятий, включающих медицинскую, психолого-педагогическую и социальную реабилитацию, с сочетанной коррекцией двигательных, речевых и психических нарушений, эмоциональных и поведенческих расстройств, объединенными усилиями врача, педагога-психолога, логопеда-дефектолога, направленными на формирование психических функций и способностей, позволяющих ребенку усваивать и выполнять различные социальные роли, адаптироваться в обществе [3, 9, 10, 46—48].

В лечении психических нарушений при ДЦП, в соответствии с клиническими рекомендациями [49] и стандартами оказания медицинской помощи у детей с ДЦП рекомендованы различные препараты стимулирующего, анксиолитического, ноотропного действия​1​᠎.

Значимое место в коррекции нарушений психического развития при ДЦП занимает медикаментозная терапия с применением пептидергических ноотропных средств, в частности отечественного препарата кортексин [50—55]. Данное лекарственное средство содержит комплекс водорастворимых полипептидных фракций с молекулярной массой не более 10 000 Да, а также ряд аминокислот, витаминов и минеральных веществ, и легко проникает через гематоэнцефалический барьер, оказывая мультимодальное тканеспецифическое действие на ЦНС. В исследованиях доказано нейропротективное действие препарата — влияние на каскадную регуляцию апоптоза, предотвращение образования свободных радикалов и продуктов перекисного окисления липидов, восстановление уровня АТФ в митохондриях [51, 52]. В лечении ДЦП наиболее важны такие аспекты его действия, как положительное влияние на механизмы нейропластичности и нейрорепарации (активирует пептиды нейронов и нейротрофические факторы; оптимизирует баланс метаболизма возбуждающих и тормозных аминокислот, дофамина, серотонина; оказывает ГАМКергическое воздействие; способствует улучшению биоэлектрической активности головного мозга) [51, 52]. Результаты многочисленных исследований свидетельствуют о высокой эффективности кортексина в комплексной реабилитации детей с ДЦП, что обусловлено его непосредственным влиянием на метаболизм нервных клеток, нормализацией мозгового и системного кровообращения, снижением проявлений судорожного синдрома [54—58].

При сравнительном изучении влияния кортексина в сочетании с кинезиотерапией на нарушенные двигательные и когнитивные функции у 118 пациентов с ДЦП в возрасте от 1 года до 18 лет (73 больным основной группы была проведена реабилитация методом кинезиотерапии в комплексе с лечением кортексином, 45 больным контрольной группы — только кинезиотерапия), отмечено существенное повышение эффективности реабилитационных мероприятий (при включении в терапию кортексина к концу двухмесячного курса лечения), проявлявшееся как в улучшении двигательных возможностей в 1,5—2 раза по сравнению с результатами контрольной группы, так и показателей когнитивной деятельности (слухоречевой памяти, внимания, предметной деятельности), превосходящее в 2—8 раз результаты контрольной группы [55].

В ходе наблюдения 25 детей с ДЦП в возрасте 6—15 лет выявлено, что на фоне применения кортексина (5 курсов по 10 инъекций с интервалами по 3 мес) значительно увеличился объем двигательной активности, набор моторных навыков, улучшилась зрительно-моторная координация, нормализовался цикл «сон—бодрствование», улучшился эмоциональный фон, уменьшились нарушения со стороны артикуляционного аппарата. Выявлен кумулятивный эффект препарата: при повторных курсах терапии его положительное влияние сохранялось на протяжении от 6 до 18 мес [56].

В другом исследовании [57] при обследовании 22 больных ДЦП в возрасте 11—18 лет в процессе комплексной реабилитации с 20-дневным применением кортексина (курсовая доза 200 мг) отмечалось значительное улучшение самочувствия, поведения, коммуникабельности и интегративных функций у 62,1% пациентов, умеренное улучшение в виде снижения выраженности субъективных проявлений — у 33,3%.

Т.А. Ухановой и соавт. [58] отмечены высокие результаты лечения речевых расстройств при ДЦП кортексином в сочетании с рефлексотерапией. В амбулаторных условиях лечение получили 78 детей с ДЦП в возрасте от 2 до 7 лет. Все дети с ДЦП имели речевые нарушения различной степени выраженности от тяжелого психоречевого дефекта до асинергии мышц речевого аппарата. Для лечения применили курсы микротоковой рефлексотерапии (МТРТ) по авторской методике в сочетании с курсом кортексина. В основную группу вошли 40 пациентов, получивших лечение МТРТ в сочетании с кортексином; в группу сравнения — 38 больных, получивших только МТРТ. Лечение кортексином проводилось курсами по 10 инъекций после 1-го и 3-го курсов МТРТ, оценку состояния пациентов проводили до начала лечения и по окончании 6-месячной лечебной программы. Анализ результатов комплексного лечения с сочетанием МТРТ и кортексина показал его высокую эффективность в восстановлении речевых функций у детей с ДЦП (отмечалось улучшение речи сразу на два порядка — у 64% больных, на один порядок — у 17%) по отношению к пациентам группы сравнения [58].

При лечении речевых расстройств у больных ДЦП помимо медикаментозной коррекции широко применяются такие методы, как артикуляционная гимнастика и логопедический массаж, искусственная локальная контрастотермия, иглорефлексотерапия, МТРТ, транскраниальная электромагнитная стимуляция, электромиостимуляция («VocaSTIM»), хивамат-терапия [4, 10, 37].

Поскольку у детей с ДЦП имеется не только двигательная, но и сенсорная патология, были попытки применить новые, патогенетически обоснованные методы реабилитации. Одним из них является метод динамической проприоцептивной коррекции (МДПК) с использованием осевых нагрузочных костюмов («Адели», «Спираль», «Гравистат» и др.) [3, 10, 38, 39, 48]. Как показали наши исследования, после многократного курсового применения МДПК в сочетании с ноотропной терапией у больных ДЦП с ЗПР отмечалось повышение показателей развития вербального интеллекта на 54% (при традиционном лечении — на 21%), невербального интеллекта — на 16% (после традиционного лечения — на 4%) [18]. У больных с УО наблюдалось улучшение показателей вербального интеллекта на 23% (при традиционном лечении — на 15%), невербального интеллекта — на 31% (после традиционного лечения — на 5%) [18]. Нами показано, что использование МДПК при ДЦП по специальной методике​2​᠎ способствует уменьшению сенсорной дисафферентации за счет коррекции нарушенного сенсорного потока и перестройки межанализаторного взаимодействия, вызывает активацию высших сенсомоторных центров с повышением интегративных функций ассоциативных зон коры мозга, а также компенсаторным изменениям межполушарных отношений, что сопровождается выраженным улучшением двигательных, сенсорных, когнитивных функций [59]. Также показана высокая эффективность МДПК в снижении частоты речевых расстройств при ДЦП (в 2,8 раза при спастической диплегии и в 4,3 раза при гиперкинетической форме заболевания) [3].

Помимо комплексной медицинской реабилитации (включающей медикаментозную терапию, кинезио- и физиотерапию) важнейшее значение в лечении психических нарушений у детей с ДЦП имеет психолого-педагогическая коррекция [9, 23, 47]. Основными задачами психокоррекционной работы с больными ДЦП являются развитие внимания, памяти, воображения, стимуляция сенсорных функций с развитием кинестетического, осязательного, зрительного, слухового восприятия, стереогноза, сохранных сторон познавательной деятельности; формирование пространственных и временны́х представлений; развитие слухового восприятия неречевых звуков, темпо-ритмического чувства; формирование наглядно действенных и наглядно образных, а также вербально-логических форм мышления; развитие зрительно-моторной координации и функциональных возможностей кисти и пальцев, подготовка к овладению письмом; развитие эмоционального, речевого, предметно-действенного и игрового общения с окружающими [9, 23, 47].

Ведущим принципом коррекционной работы при ДЦП является сенсорное воспитание, направленное на формирование полноценного восприятия ребенком окружающей действительности, которое предполагает развитие всех видов восприятия ребенка (зрительного, слухового, тактильно-двигательного и др.), на основе которого формируются полноценные представления о внешних свойствах предметов, их форме, величине, положении в пространстве, запахе и вкусе, что способствует развитию мышления ребенка, так как оперирование сенсорной информацией, поступающей через органы чувств, осуществляется в форме мыслительных процессов [23, 29, 37, 47].

Для лечения невротических реакций важен охранительный режим, достаточный сон, профилактика переутомления (иногда рекомендуются перерывы в реабилитации на 1—2 дня), психотерапия, предупреждение неправильного воспитания по типу «гиперопеки»; необходимо проводить психотерапевтические мероприятия, направленные на обучение больных мышечному расслаблению как основному компоненту аутогенной тренировки [9, 37]. Также важно учитывать, что у больных ДЦП недостаточно реализованная потребность в общении ввиду социальной депривации, это может играть негативную роль, поэтому в основе социально-психологической помощи инвалидам с ДЦП должно лежать преодоление их социальной изоляции [37]. Жизнеобразующей составляющей коррекционной работы у больных ДЦП является правильный выбор дошкольного и школьного образовательного учреждения [60]. Дети с ДЦП могут обучаться как в общеобразовательных (по нашим данным, около 20%), так и коррекционных образовательных учреждениях [32]. Проведенные нами исследования показали, что в результате комплексной психолого-медико-педагогической коррекции нарушений психического развития при ДЦП положительная динамика структуры интеллектуального дефицита может быть достигнута у 64% больных, у 28% пациентов удается отказаться от диагноза УО (в результате улучшения диагностики), 44% — подготовить к дошкольному обучению, 62% — к школе [10].

Ранняя всесторонняя диагностика психических нарушений, их своевременная комплексная коррекция позволяют существенно скомпенсировать когнитивные и эмоциональные нарушения, предотвратить патологическое формирование личности, значительно снизить степень инвалидизации, что способствует более эффективной общественной интеграции и успешной социальной адаптации больных детским церебральным параличом.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

e-mail: nemkova-sa@yandex.ru

1Приказ МЗ РФ от 16.06.15 № 349н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе».

2Патент РФ № 2573535 от 02.12.13.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.