В настоящее время нет четких классификационных критериев и единых подходов к нозологической оценке шизотипического расстройства (ШТР) в детском возрасте, так же как и его определения. Различными авторами в зависимости от времени, страны и психиатрической школы шизотипическое расстройство рассматривается в широком диапазоне психопатологии — от личностных расстройств до малопрогредиентных форм шизофрении. Такое расхождение во взглядах имеет глубокие исторические корни.
До 30-х годов XIX века преобладало мнение, что душевные расстройства в соответствии с моралистической теорией могут развиться только у зрелой личности, а у детей допускалось лишь развитие слабоумия. Однако в дальнейшем начинается постепенное признание такой возможности. Так, J.-E. Esquirol в 1838 г. писал, что, несмотря на редкость, «случаи безумия у детей... не являются исключением» [1]. W. Griesinger [2] в первом издании «Pathologie und Therapie der Psychischen Krankheiten» в 1845 г. также отмечал возможность сумасшествия у детей, хотя и не такое «систематическое выраженное во всех своих особенностях сумасшествие», как у взрослых. В дальнейшем появились клинические описания случаев психозов у детей в работах В. Мореля [3], Г. Моудсли [4]. В третьем издании своего учебника В. Гризингер [5] в 1966 г. уже отмечал, что в детском возрасте сумасшествие, конечно, не частое явление, но можно «увидеть все его формы». Начиная с первых описаний психозов у детей, авторы в первую очередь соотносили их с психотическими симптомами, выявляемыми у взрослых, такими как бред, галлюцинации, психические автоматизмы, которые действительно редко встречаются у детей до подросткового возраста. Естественно максимальное сходство проявлялось в наиболее злокачественных формах заболевания [6—8]. После признания большинством психиатров предложенной E. Kraepelin [9] концепции раннего слабоумия, начинается сопоставление синдромов шизофрении у взрослых и детей и происходит постепенное признание единой сущности заболевания, но с отличными специфическими клиническими проявлениями в разном возрасте. В этот период шизофрению у детей и взрослых в большинстве научных руководств рассматривали как дементирующее заболевание с нарастающими слабоумием, эмоциональной обедненностью, кататонией, гебефренией, аутизмом, двигательными стереотипиями. В определенной степени установление клинического сходства злокачественных форм детских психозов и раннего слабоумия E. Kraepelin в зрелом возрасте решило задачу о признании возможности единства шизофрении в любом возрастном периоде. Одновременно подчеркивалось, что для детей нехарактерны свойственные взрослым бред и галлюцинации, а деменция проявляется остановкой психического развития [6—8, 10]. Главной задачей клиницистов на том этапе являлась дифференциация шизофрении, начавшейся в детском возрасте, и врожденных органических деменций, потому что при раннем начале шизофрения вызывает «грубую деструкцию, которую трудно отличить от повреждения органическим процессом» [8, 10, 11]. В дальнейшем клинические работы отечественных психиатров доказали не только возможность начала шизофрении в детском возрасте, но и показали высокую частоту манифестации в этот возрастной период [12—15], согласно которым на предподростковый, подростковый возраст падает до трети дебютов шизофрении.
Длительное время случаи шизофрении, протекающие с малой прогредиентностью без исхода в слабоумие, оставались за пределами dementia praecox E. Kraepelin, но с появления работ E. Bleuler [16—18] границы шизофрении были расширены за счет вариантов без фатального исхода в слабоумие. Благодаря этим работам начала развиваться концепция малопрогредиентных, вялотекущих форм заболевания, в том числе в детской психиатрии. Появляются многочисленные описания стертых, латентных форм течения шизофренического процесса, основная симптоматика которого исчерпывается неблагоприятно протекающими навязчивыми состояниями. Несмотря на непрекращающиеся дискуссии, начиная с 30-х годов XX века, вялотекущая форма шизофрении заняла свое место в систематиках шизофрении взрослого возраста. История развития научных взглядов на вялотекущую шизофрению у взрослых подробно описана в работе А.Б. Смулевича [19, 20].
Важно отметить две полярные тенденции в определении границ шизофрении, которые, меняясь «лидирующими» позициями, существуют до настоящего времени. Преобладающей тенденцией до последних десятилетий XX века было объединение широкого круга психических расстройств в рамках шизофрении. Однако параллельно развивалась скрытая длительное время тенденция к сужению границ заболевания, реализованная в исследованиях на рубеже XX—XXI веков, которая в конечном итоге привела к значительной деструкции концепции шизофрении как нозологического образования [21, 22]. Таким образом, именно концепция E. Bleuler, по мнению А.Б. Смулевича [19], послужила «краеугольным камнем» в смене парадигмы шизофрении с категориальной на дименсиональную и объединении латентной шизофрении и группы примыкающих к ней расстройств в рамках расстройства шизофренического спектра, включая шизотипическое расстройство.
Рассматривая историю формирования взглядов на ШТР в детском возрасте, можно выделить несколько этапов его изучения. Следует сразу отметить, что термин шизотипическое расстройство начинает использоваться только на третьем этапе. Первый этап ознаменовался появлением работ об относительно благоприятных формах, которые рассматривались вначале в круге конституциональных психозов, «болезни дегенератов» [23, 24], которые затем стали рассматриваться в рамках самостоятельных незаметных, летентных «вырастающих из личности» форм шизофрении и многие другие [25, 26]. В отечественной психиатрии на протяжении нескольких десятилетий для обозначения подобных состояний наиболее часто использовалось понятие вялотекущей шизофрении [25—29]. Впервые наиболее полное описание вялотекущей шизофрении у детей было дано Г.Е. Сухаревой в 30-х годах [29—31]. Ею были изложены основные положения о клинике, формах, вариантах течения, структуре дефекта, патогенезе и прогнозе шизофрении у детей, в том числе и в ее вялотекущих формах. Нужно сразу подчеркнуть, что Г.Е. Сухарева [30] не отождествляла вялотекущую шизофрению с мягкими формами заболевания, утверждая, что среди «вялых форм имеются случаи, которые отнюдь не могут быть названы мягкими по картине дефектного состояния». То есть автор не считала вялотекущую шизофрению гомогенной группой, описывая внутри этой группы как варианты со злокачественным течением, так и варианты с мягким, благоприятным течением, различия в клинической картине также зависели от возраста дебюта заболевания. При этом выделялась большая часть случаев среди вялотекущих форм, представляющих особый вариант, при котором «больше, чем в других формах играет роль какая-то врожденная аномалия структуры (гередодегенеративные формы)». Особую сложность, по мнению автора, представляла дифференциация шизоидности как личностной аномалии и вялотекущего процесса, когда «преморбидная личность и элементы, созданные болезнью, развитие и процесс так тесно переплетаются между собой, что трудно заключить, где кончается одно и начинается другое» [30]. Видимо, учитывая такую многофакторность и высокий субъективизм при оценке заболевания, классификация шизофрении Г.Е. Сухаревой была основана в первую очередь на более четких и обоснованных критериях — остроте и темпе развития заболевания. Вялотекущие формы относились в этой систематике к хроническим, медленно текущим вариантам. Но подчеркивалось, что однозначная дифференциация по течению в детском возрасте также нередко условна, так как большинство случаев относятся либо к «хроническим, подостро текущим, либо к смешанным по течению, а число случаев течения в виде острых приступов и ремиссиями между ними невелико». Тем не менее, отмечая невыраженность психопатологической симптоматики и отсутствие чистых типов, Г.Е. Сухарева выделяла простую, гебоидную, кататоническую, параноидную и неврозоподобную формы. При этом сама автор считала, что вялотекущие формы являются вариантами простой формы шизофрении (шизофрения симплекс) с доминированием той или иной симптоматики, чаще без точной даты начала, с нерезкими обострениями, без грубого процессуального дефекта [12]. Очень важными для дальнейшего развития учения были работы Т.П. Симсон [32, 33], в которых было разработано направление на установление связи между клинической картиной болезни и степенью зрелости больного на основании систематики основных симптомов и синдромов шизофрении у детей. Эти работы послужили основой для эволюционного направления исследований шизофрении у детей.
Второй этап формирования научных взглядов на шизотипическое расстройство в детском возрасте характеризовался постепенным, но значительным расхождением мнений исследователей разных психиатрических школ по базовым вопросам. Основные противоречия касались по-прежнему возможности манифестации шизофрении в детстве, возраста возможного начала, степени прогредиентности и структуры дефекта, нозологической принадлежности вялотекущих форм (шизотипического расстройства), а также проблемы взаимовлияния развивающейся личности и процесса. Можно с определенной долей условности выделить два концептуально различных направления. Представители первого, опираясь на учение о единстве закономерностей течения и форм шизофрении в детском и взрослом возрасте, с учетом отличий психопатологических проявлений, обусловленных возрастом, считали возможным начало заболевания в любом возрасте, начиная с самого раннего, и высокой частотой неразвернутых, латентных, вялотекущих форм заболевания у детей [12, 33—36]. Исследователи, которых можно отнести ко второму направлению, подвергали сомнению возможность развития шизофрении в детском возрасте, основываясь на том, что несформировавшаяся личность не может распасться, а также на отсутствии единых с клиникой «взрослой» шизофрении психотических синдромов, при этом шизотипические расстройства они относили к аномалиям развития личности или преморбидным проявлениям шизофрении [37—39].
Дальнейшее развитие первое направление получило в многочисленных отечественных и зарубежных работах [40—47]. Допуская возможность развития шизофрении, включая вялотекущие формы, на любом возрастном этапе, эти исследователи ставили задачей выявление специфических особенностей течения заболевания и клинической картины, вносимых возрастной фазой, определение изменений в нормальном развитии ребенка как связанных с процессом, так и на доманифестном этапе, изучение особенностей преморбидного периода и социального функционирования. Представители отечественной психиатрии к вялотекущей шизофрении относили варианты с медленным началом и постепенным развитием, незначительным темпом прогредиентности болезненного процесса без выраженных обострений и отчетливых ремиссий, длительным течением и последовательной процессуальной трансформацией доминирующей психопатологической симптоматики в приступах. Они допускали развитие отдельных приступов на фоне относительно благополучного течения, после которых развивался различный по тяжести дефект, вплоть до олигофреноподобного, а сам шизофренический процесс мог принять более злокачественное течение. Г.Е. Сухаревой, а также ее учениками и последователями разрабатывались вопросы клиники, течения, влияния возрастного фактора, формирования дефекта, в том числе на основании длительного катамнеза. В.Н. Мамцева [40] описала основные клинические синдромы, характерные для вялотекущей формы, и динамику их формирования, изучив синдром бредоподобного фантазирования, показала два варианта его развития. Исследования О.П. Юрьевой [48] показали условность разграничения в детском возрасте преморбидного и инициального периодов вялотекущей шизофрении. Она описала отличия онтогенетического развития детей при вялотекущей шизофрении и предложила рассматривать психопатологические симптомы, возникающие до периода отчетливой манифестации заболевания, в качестве инициальных симптомов, развивающихся в картине доманифестного периода. М.С. Вроно [41] выделил характерные для разных возрастных периодов синдромы, в частности страхи, нарушения речи, бредоподобные фантазии как характерные для детского возраста, а гебоидный синдром, дисморфофобия и анорексия — для пубертатного. В работе И.А. Козловой [42] было показано единство закономерностей течения разных форм шизофрении, включая вялотекущую, в зрелом и детском возрасте. Изучение семейной отягощенности и генетико-корреляционный анализ, проведенные И.А. Козловой [43], показали нозологическое единство и многообразие форм детской шизофрении, при этом наибольшая степень генетической общности обнаружилась для злокачественной и вялотекущей форм детской шизофрении.
Особенное внимание уделялось длительному катамнестическому наблюдению, в ходе которого возможно подтвердить первичную диагностику, изучить течение, прогредиентность, тип дефекта, а соответственно определить критерии прогноза, наиболее эффективные методы терапии и реабилитации. Проведенное катамнестическое исследование А.Н. Чеховой [44] показало, что у многих пациентов, заболевших шизофренией в детстве, в процессе взросления физиологический процесс смягчал или компенсировал дефект, что позволяло жить им в домашних условиях. Исследование В.М. Башиной [45], проследившей катамнез больных детской шзофренией на протяжении 30 лет, выявило благоприятные исходы почти в половине случаев. Следует отметить, что под благоприятными исходами автор понимал широкий спектр социальной адаптации от возможности жить вне стационара для хронических больных до получения образования и трудоустройства.
В зарубежных исследованиях того периода также прослеживается стремление к более широкому и многостороннему охвату проблемы детской шизофрении. Одним из выдающихся американских детских психиатров L. Bender [46] изучение шизофрении было построено на сравнении развития больного ребенка со здоровым. Автор не выделяла отдельно малопрогредиентные формы и рассматривала шизофрению у детей как «пожизненный длительный патологический процесс, вовлекающий развивающую интеграцию всех поведенческих функций...», при котором «возникает громадное разнообразие биологических и психологических механизмов, которые имеют склонность изменяться в каждом периоде жизни индивидуума». На многообразие клинических вариантов, по мнению L. Bender [46], влияют конституциональные особенности, степень и тяжесть процесса, различные варианты реагирования на разных стадиях созревания личности и разнообразие компенсаторных механизмов, обусловленных множеством факторов. На основании ведущего синдрома ею были выделены псевдодефектные (аутисты с задержкой развития), псевдоневротические и псевдопсихопатические формы шизофрении в детском возрасте. Однако, несмотря на такое разделение, она не рассматривала выделенные варианты как обособленные формы заболевания, а также, как и Г.Е. Сухарева, считала их индивидуальными проявлениями одного заболевания. L. Bender [47] считала, что шизофрения от младенчества и вплоть до зрелого возраста может проявлять себя различными путями: «1) задержкой или регрессом интеллектуального и личностного развития; 2) невротическими реакциями; 3) антисоциальным психопатическим поведением; 4) психотическими эпизодами; 5) незаметной жизнью среди других, но обособленно от них (аутисты); 6) высокими творческими способностями. Способ реагирования зависит от тяжести шизофренического процесса и взаимодействия между ним и биологическими, личностными, интеллектуальными и внешними факторами (включая терапию)». Важно отметить мнение L. Bender [46], что больной шизофренией может в той или иной степени «справиться с патологическим процессом с помощью защитных механизмов против дезорганизующих влияний или он потерпит неудачу в этих компенсирующих механизмах и, таким образом, станет хроническим психотическим больным», однако «...полное излечение шизофрении сомнительно». Отдельно следует остановиться на разрабатываемой L. Bender [47] на протяжении многих лет концепции пластичности (незрелости) как основного процессуального расстройства. В соответствии с этой концепцией пластичность (незрелость и нарушение созревания) в гомеостатической, моторной, сенсорной, интеллектуальной сферах, включая формирование понятий и межличностных отношений, характеризует первичную симптоматику у больных шизофренией детей.
Эволюционная концепция пластичности L. Bender, нашедшая частичное подтверждение в дальнейших работах многих исследователей [48—51], вызвала новую волну активной дискуссии и серьезной критики за расширение понятия детской шизофрении, недостаточное внимание к продуктивным симптомам, многомерность причинных факторов. Тем более что ряд катамнестических исследований показал, что установленный в детстве диагноз шизофрении, особенно малопрогредиентных форм, не всегда подтверждается во взрослом возрасте [48, 51, 52]. В то же время это в значительной мере являлось отражением базовых различий в подходах к диагностике. L. Bender, подводя промежуточный итог более чем 15-летнему катамнезу, писала [47], что «Шизофрения, особенно в детстве, не синоним психоза. Многие дети, больные шизофренией, никогда не бывают психотическими больными. В течение жизни индивидуум, который имеет черты шизофрении с раннего детства, может перенести психотические эпизоды, но их может и не быть».
Признавая сложность диагностики детской шизофрении, V. Evrard [53] в 1958 г. выразил интересное мнение, что постановка диагноза шизофрении у ребенка зависит от личного опыта психиатра, и высказал опасение, что детская шизофрения может стать «ямой, в которую сливают различные мало сравнимые нарушения». Поэтому большинство западных психиатров второй половины ХХ века придерживались строгого соответствия классическим критериям шизофрении в любом возрасте и были противниками диагностики шизофрении и ее малопрогредиентных форм в детском возрасте. Их наблюдения во многом послужили основой для активного развития второго направления взглядов на шизофрению как на спектр близких, но не идентичных расстройств, обозначенных в дальнейшем как шизотипическое расстройство. Термин «шизотипический» был предложен S. Rado [54] в 1950 г. и происходит от сокращения «шизофренический фенотип», что связано с предположением, что это характерологический фенотипический вариант шизофренного генотипа. Представители второго направления изучали прежде всего структуру расстройств личности родственников больных шизофренией, что позволило им обосновать выделение шизотипического расстройства личности [55, 56].
Во второй половине XX века набирает силу модель, предложенная P. Meehl [57], согласно которой шизотипия является частью спектра шизофрении и указывает на склонность к психозу, то есть имеет общую с шизофренией патогенетически обусловленную уязвимость нервной системы и не должна считаться вариантом шизофрении. Тем не менее, до 80-х годов в обеих международных классификациях вялотекущая шизофрения выделялась в качестве самостоятельной формы шизофрении, в том числе начинающейся в детском возрасте. В 90-х годах принципиальные различия в классификациях, а также в подходах к изучению и трактовке шизотипического расстройства/вялотекущей шизофрении в отечественной, европейской и американской психиатрии становятся особенно очевидными.
К этому времени квази-дименсиональное направление в оценке шизофрении в зарубежной психиатрии уже становится главенствующим. По мнению А.Б. Смулевича [19], предпосылками к смене парадигм, способствовавших формированию дименсиональной модели шизофрении, были выдвинутая T. Crow [58] концепция позитивной/негативной шизофрении, предполагающая дихотомическое деление эндогенного процесса. Это привело к тому, что границы шизофрении были сужены и вялотекущие формы были выведены за ее рамки. ШТР стало рассматриваться в DSM-III в рубрике расстройство личности, так как его критерии отражают устойчивые модели восприятия, мышления и отношения к другим, но при этом продолжало расцениваться как многомерное понятие, связанное с кластерами симптомов шизофрении [59]. В конце 90-х годов G. Claridge [60] была сформулирована дименсиональная модель ШТР, основанная на идее, что шизотипия является девиантной, но непатологической чертой личности, которая указывает только на предрасположенность к психозу, который может развиться, когда происходит превышение критического порога.
Выделение ШТР в качестве самостоятельного личностного расстройства было связано, по мнению E. Chemerinski [61], с необходимостью квалифицировать прототипические расстройства личности в виде ослабленных симптомов, сходных с шизофреническими, наблюдаемые у родственников пациентов с шизофренией. До этого такие субпсихотические симптомы были частью диагностических критериев шизоидных и пограничных личностных расстройств личности, из-за чего их диагностические критерии личности не имели четких границ.
Отнесение ШТР к личностной патологии создало противоречие, сохраняющееся до настоящего времени, так как по всем основным симптомам продолжало сравниваться с шизофренией. Так, три основных шизотипических фактора, то есть позитивные, негативные симптомы и дезорганизация являются аналогом симптомов шизофрении — искажение реальности, психомоторная бедность, дезорганизация [62].
Этот период можно считать началом третьего этапа развития взглядов на детскую шизофрению и шизотипическое расстройство, когда взамен исключенным из класса шизофренических расстройств понятиям детская шизофрения [46], шизофренические реакции, шизофрения детский тип [63], а также «псевдопсихопатическая», «псевдоневротическая», «латентная», «пограничная» (borderline) шизофрения предложено использовать диагноз шизотипическое расстройство личности (ШТРЛ) или пользоваться другими рубриками [64]. Например, в случаях характерной для психопатоподобной шизофрении симптоматики использовать рубрики «пограничное расстройство личности» «антисоциальное расстройство личности», «расстройство идентичности» и др. Вместо псевдоневротической шизофрении в DSM-III [64] и в последующих пересмотрах в зависимости от преобладающей симптоматики предлагалось диагностировать шизотипическое расстройство или аффективное, тревожно-фобическое, обсессивно-компульсивное, деперсонализационное и другие расстройства, но не шизофрению. По мнению А.Е. Личко [65], таким путем снималась проблема дифференциального диагноза между неврозами и неврозоподобной шизофренией, но терялась возможность ранней диагностики эндогенного процесса, необходимой для выбора адекватной терапевтической тактики и улучшения прогноза. Решение этих задач предоставлялось времени — если клиническая картина начнет соответствовать одной из форм шизофрении, то диагноз будет изменен. Такой же подход осуществлялся и в отношении синдромов, свойственных преимущественно подростковому возрасту, в частности, аноректический синдром при неврозоподобной шизофрении перестал дифференцироваться с нервной анорексией, дисморфофобия стала рассматриваться в рубрике соматоформных расстройств, а метафизическая интоксикация перестала выделяться в особый синдром. Исчезнувщая из зарубежных систематик детская шизофрения стала преимущественно оцениваться или синдромально, или диагностироваться в рубриках первазивных расстройств, в частности раннего детского аутизма.
В России до конца 90-х годов использовались преимущественно отечественные систематики психических расстройств, рубрики которых были соотносимы с рубриками МКБ-9. После введения в 1999 г. на территории Российской Федерации МКБ 10 пересмотра как единого нормативного документа для формирования системы учета и отчетности происходит постепенное вытеснение отечественных систематик сначала из практической, а затем и частично из научной психиатрии. Следует отметить, что в МКБ-10 [66], используемой в Европе с 1994 г. по настоящее время, не содержится рубрик «Детская шизофрения» и «Вялотекущая шизофрения», поэтому европейские психиатры не только не используют, но и не понимают смысловое наполнение применяемых в отечественной психиатрии этих дефиниций. В Российской Федерации в процессе адаптации МКБ-10 к использованию в практическом здравоохранении в рубрику «Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства» (F20—F29) благодаря ведущим отечественным психиатрам А.С. Тиганову, А.Б. Смулевичу, Г.П. Пантелеевой, В.А. Концевому, А.В. Медведеву, И.А. Козловой и др. были внесены принципиальные дополнения [67]. Так, в рубрику «Шизофрения» (F20) был введен специальный раздел — «Шизофрения, детский тип» (F20.8хх3), к которому относили случаи шизофрении манифестирующей в детском возрасте, не относящиеся к другим выделенным типам шизофрении и характеризующиеся специфическим возрастным своеобразием и полиморфизмом клинической картины, в том числе возникающие в раннем детстве с выраженным дефектом олигофреноподобного типа. В раздел «Шизотипические расстройства» (F21) были включены вялотекущая шизофрения и синонимичные диагнозы, такие как латентная шизофрения, латентная шизофреническая реакция, неврозоподобная (псевдоневротическая) шизофрения, психопатоподобная (псевдопсихопатическая) шизофрения, «бедная симптомами» шизофрения, предпсихотическая шизофрения, продромальная шизофрения, пограничная шизофрения, шизотипическое личностное расстройство.
Благодаря этим дополнениям МКБ-10 могла сопоставляться с отечественными систематиками и использоваться в отечественной психиатрической науке, в том числе для продолжения развития нозологического направления, заложенного А.В. Снежневским, Р.А. Наджаровым, Г.Е. Сухаревой, Т.П. Симсон и развиваемого А.С Тигановым., А.Б. Смулевичем, М.Я. Цуцульковской, М.С. Вроно, И.А. Козловой и многими другими. Основываясь на фундаментальных положениях, выдвинутых Г.Е. Сухаревой, а также на собственных наблюдениях, М.Ш. Вроно [68] предложил классификацию детской шизофрении, которая в дальнейшем была доработана сотрудниками отдела детской психиатрии ФГБНУ НЦПЗ. Было установлено, что систематика форм шизофрении, разработанная применительно к больным зрелого возраста, может использоваться и для диагностики шизофрении у детей. Принцип систематики детской шизофрении также был построен на основе динамического подхода, изучения зависимости между типом течения болезни и его синдромальной характеристикой на каждом этапе развития заболевания [69]. В этой классификации в качестве самостоятельной формы болезни выделялась вялотекущая шизофрения в детском возрасте (без четкой дифференциации по типу течения). В ее структуру входили: неврозоподобная шизофрения с преобладанием тревожно-фобических расстройств и с преобладанием обсессивно-компульсивных расстройств; психопатоподобная шизофрения с преобладанием нарушений поведения и с преобладанием нарушений поведения с патологией влечений; циклотимоподобная шизофрения (с атипичными аффективными синдромами); близкая к «простой форме» шизофрения с преобладанием негативных расстройств, а также особые формы шизофрении. В последнюю группу включались варианты вялотекущей шизофрении, протекающие с предпочтительными для детского возраста психопатологическими расстройствами, такими как патологическое фантазирование, синдром уходов, бродяжничества и патология влечений, синдром нервной анорексии и булимии.
Можно отметить, что в отличие от Г.Е. Сухаревой [70] и М.Ш. Вроно [68], которые допускали развитие при вялотекущей шизофрении грубого процессуального дефекта, И.А. Козлова [69] относила к вялотекущей форме варианты с незначительной прогредиентностью, а также случаи, когда нарушение развития проявлялось не столько в задержке, сколько в искажении развития и незрелости по типу психического инфантилизма. В примечаниях к классификации И.А. Козлова отмечала, что хотя вялотекущая шизофрения в детском возрасте неоднородна по характеру и глубине формирующегося дефекта, но при формировании специфического олигофреноподобного дефекта следует диагностировать детский тип шизофрении (F20.8 по МКБ-10). В представленной классификации осуществлялась попытка учесть несколько основных характеристик болезни, а именно особенности клинической картины, тип течения и степень прогредиентности, и при этом соотнести ее с МКБ-10. К недостаткам этой систематики стоит отнести то, что в ней основные характеристики не рассматривались как разноуровневые, а были представлены в одной плоскости. Так, злокачественная и вялотекущая шизофрения отражали степень прогредиентности, параноидная в первую очередь клиническую картину, а реккурентная — тип течения. К тому же совершенно не учитывался важнейший фактор — возраст начала заболевания, хотя сами авторы признавали, что клиническая картина ШТР, а также его прогноз сильно зависят от возраста начала заболевания.
Подводя итог, можно резюмировать, что оба направления в исследованиях ШТР нашли свое отражение в основных классификациях болезней. Первое, клиническое направление, отразилось выделением в МКБ-10 шизотипического расстройства, объединяющего стертые формы эндогенного заболевания. А представители второго направления обосновали выделение в DSM-III [71] и последующих пересмотрах в качестве самостоятельного расстройства шизотипического расстройства личности (ШТРЛ).
В последние три десятилетия зарубежные исследования ШТР основываются преимущественно на американской классификации и соответственно определяют это расстройство как ШТРЛ или шизотипия. При этом многие исследователи выражают значительное беспокойство по поводу недостаточной надежности, обоснованности и взаимосвязанности симптомов ШТРЛ [72, 73]. Помимо недостатка данных о внутреннем содержании ШТРЛ все исследования оценки достоверности этого диагноза опирались на небольшое количество пациентов и противоречивые диагностические инструменты. Результаты оценки взаимосвязи симптоматики ШТРЛ в некоторых из этих исследований были менее чем обнадеживающими. Так, коэффициент надежности Кронбаха внутри категории для ШТРЛ колебался от 0,52 до 0,63 [74—76]. Дополнительная критика диагностических критериев DSM для расстройств личности, включая ШТРЛ, заключается в том, что это предположительно дискретная классификация [77] (Hopwood et al., 2005). Это особенно верно для ШТРЛ, которое показывает высокий уровень совместного развития с другими «странными» кластерными расстройствами личности [78], а также с расстройствами личности других кластеров, особенно с пограничным расстройством личности [79, 80]. Поведенческие особенности, характерные для ШТРЛ, могут отмечаться при шизоидном и параноидном расстройствах личности. Например, при ШТРЛ, как и при шизоидном расстройстве личности, обычно узкий круг общения, не хватает близких друзей или собеседников. Однако в отличие от ШТРЛ социальные недостатки, наблюдаемые у шизоидных индивидуумов, не являются вторичными по отношению к когнитивно-перцептивным искажениям или недоверию к другим, а связаны с отсутствием удовольствия от общения и потребности в близких отношениях. При параноидном расстройстве личности субъекты, также как и при ШТРЛ, проявляют значительную степень подозрительности. Однако, хотя воспринимаемая скрытая угроза и влияет на поведение субъектов с параноидным расстройством личности, но они меньше связаны с ложными убеждениями, как при ШТРЛ. Первоначально наблюдаемое совпадение между ШТРЛ и пограничным расстройством личности уменьшается, когда психотические симптомы рассматриваются как временные и диссоциативные, связанные с аффективной нестабильностью при пограничном расстройстве личности [81]. Наконец, социальный дефицит при ШТР перекрывается с социальным избеганием избегающего расстройства личности, которое также связано со спектром шизофрении [82]. Помимо этого ШТР также демонстрирует высокую коморбидность с заболеваниями, выделенными в оси I классификации. Несмотря на то, что наличие ШТР — это критерий исключения для шизофрении и наоборот, некоторые авторы сообщают о возможном совместном возникновении этих двух расстройств [83]. Расстройства оси I, выявляемые как сопутствующие заболевания при ШТР, включают большую депрессию [84], обсессивно-компульсивное расстройство [85—87]. Это послужило причиной преимущественного использования дименсионального подхода при изучении заболеваний шизофренического спектра по сравнению с категориальной оценкой, принятой в DSM-IV [86, 88]. В настоящее время в DSM-5 [89] и проекте МКБ-11 [90] продолжается тенденция на взаимную интеграцию диагностических принципов с постепенным смещением вектора в сторону американской классификации.
При сравнении DSM-5 и проекта МКБ-11 можно отметить практическую идентичность диагностических критериев, согласно которым шизотипическое расстройство характеризуется устойчивым паттерном (то есть характеристикой функционирования человека в течение как минимум нескольких лет) социального и межличностного дефицита, сопровождающегося острым дискомфортом, снижением способности к близким отношениям. Могут отмечаться эпизодические транзиторные квазипсихотические эпизоды с иллюзиями, слуховыми или другими галлюцинациями, бредоподобными идеями, а также когнитивными или перцептивными искажениями (обманы восприятия) и эксцентричным поведением, которые вызывают дистресс или нарушения в личной, семейной, социальной, образовательной, профессиональной и других сферах функционирования. В этих классификациях сохраняются некоторые различия в подходах к диагностической оценке ШТР. Важно отметить, что в DSM-5 ШТР представлено в контексте альтернативной гибридной (размерной/категориальной) модели как в главе расстройств личности, которая описана в разделе III, так и в главе расстройств шизофренического спектра и другим психотическим расстройствам.
Так, в DSM-5 дается примечание, что «хотя психотические симптомы при ШТР распространены и беспокоят пациента, они не приводят к длительным функциональным нарушениям, множественным госпитализациям и длительному воздействию психотропных препаратов», как при шизофрении. В МКБ-11 отмечается, что ШТР характеризуется чудаковатым поведением, аномалиями мышления и эмоций, которые напоминают наблюдаемые при шизофрении, но ни на одной стадии развития характерные для шизофрении нарушения не наблюдаются. То есть в качестве основных критериев в американской классификации для дифференциации ШТР и шизофрении (в качестве основных критериев) предлагается количественная оценка формальных признаков (количество госпитализаций, длительность нарушений и лечения). Тогда как в МКБ-10 делается акцент на количественную оценку симптомов, при которой неизбежно встает проблема субъективизма при проведении диагностики, так как все перечисленные симптомы, только преимущественно в большем количественном выражении, характерны для шизофрении.
В настоящее время преобладающим является мнение, что шизотипическое расстройство представляет собой сложное мультифакторное психопатологическое нарушение, тесно связанное с шизофренией на генетическом, биохимическом, фенотипическом и поведенческом уровнях. [57, 91—97].
Несмотря на то, что наличие общности между этими заболеваниями подтверждается в многочисленных генетических, эпидемиологических, патопсихологических и клинических исследованиях, сохраняются разные взгляды на трактовку этой связи. На настоящем этапе исследований можно выделить три основных подхода к этому вопросу. Наиболее распространена теория, что ШТР является самостоятельным заболеванием в спектре шизофренических расстройств, а его клинические проявления отражают спектр шизофренических симптомов от субклинического уровня до психотического [86, 88, 96]. Достаточно широко представлено в литературе мнение, что ШТР — один из видов личностных девиаций с высокой степенью уязвимости для развития шизофрении [92, 94, 97].
В России сохраняет большое влияние учение о шизофрении, согласно которому ШТР является одной из ее форм — вялотекущей шизофренией [19]. Следует признать, что для последней точки зрения существуют серьезные основания, подтвержденные в том числе и в зарубежных исследованиях [98—100]. Так, было показано, что многие из симптомов, присутствующих у больных ШТР, такие как социальный дефицит, странная речь или поведение, а также магическое мышление, наблюдаются в продромальных фазах шизофрении [101], а у значительного числа больных с ШТР впоследствии развивается шизофрения [102]. Ряд исследований показали, что у 30—40% подростков с ШТРЛ в дальнейшем был установлен диагноз шизофрении [103, 104].
Несмотря на различия в классификационных подходах, современные исследования показывают, что шизотипическое расстройство личности, как правило, возникает в подростковом возрасте, а изучение его распространенности в детском возрасте является актуальной задачей [89, 90]. Исследования последнего десятилетия показывают, что симптомы ШТР могут появляться уже в возрасте от 6 до 12 лет [94—96, 104], что привело к усилению внимания к этой группе. При этом было выявлено, что подростки с ШТР не имеют устойчивой симптоматики, так как идет постепенное нарастание шизофренической позитивной и негативной симптоматики [92, 93, 99, 101, 104]. В ряде случаев это было связано с развитием психотических форм заболевания, а в других — с постепенным нарастанием негативных расстройств, другими словами, с прогредиентностью ШТР. Можно предположить, что исследователи, основывающиеся на диагностике согласно DSM, сталкиваются с парадоксальной ситуацией при поиске взаимосвязи между шизофренией и ШТРЛ. Рассматривая эти заболевания как пожизненное расстройство с ранним началом взрослой жизни и стабильным течением, трудно объяснить, с одной стороны, факт столь частого перехода ШТРЛ в шизофрению, а с другой, выявляемое уменьшение выраженности симптомов ШТРЛ с возрастом [105, 106]. В конечном счете именно случаи с редукцией симптомов ШТР являются базисом для деменсионального подхода к оценке этих расстройств. Так, C. Grilo и соавт. [107], обнаружив, что у 61% больных с ШТРЛ, наблюдаемых в течение 2 лет, отмечалась ремиссия симптомов по DSM-IV, предположили, что дименсиональная оценка ШТРЛ более надежна, чем категориальная.
Таким образом, развитие взглядов на ШТР имеет давнюю историю, но еще далеко от завершения. К настоящему времени, группа состояний, объединенная в международных классификациях термином ШТР, неоднородна по выявляемым клиническим проявлениям, их выраженности, степени прогредиентности и возрасту манифестации, а отсутствие единых и четких критериев болезни, общего понимания ее нозологической принадлежности, размытость диагностических критериев создает большие сложности при квалификации и изучении этих форм заболевания. Ответы, способные разрешить противоречия этих подходов, лежат в области изучения дефицитарных изменений, их нарастания или компенсации в процессе длительного катамнестического наблюдения больных с ШТР, начиная с самых ранних проявлений болезни. Сложная задача дифференцирования различных вариантов ШТР на современном этапе требует применения биохимических, иммунологических, нейрофизиологических, патопсихологических и других современных методов обследования. Важно еще раз подчеркнуть, что ШТР у детей феноменологически отличается от аналогично называемой группы расстройств у взрослых по более широкому диапазону проявлений и степени выраженности невротических, поведенческих и личностных расстройств, с высокой реактивностью на положительные и отрицательные средовые воздействия. При этом, несмотря на преимущественно легкий уровень продуктивных расстройств, достаточно часты варианты со значительной процессуальной прогредиентностью, а наиболее устойчивые и выраженные ремиссии ШТР, в том числе во взрослом возрасте, связаны с отсутствием или меньшей выраженностью психотравмирующих ситуаций в детстве или в подростковом возрасте.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.