Нормотензивная гидроцефалия (НГ), как правило, характеризуется триадой симптомов: апраксия ходьбы, недержание мочи, снижение когнитивных функций, что указывали в своих работах еще в 1965 г. R. Adams и соавт. [1]. Клиническая картина может быть атипичной или неполной, имитировать целый ряд других заболеваний, таких как сосудистая деменция, прогрессирующий надъядерный паралич или мультисистемная атрофия паркинсонического типа [2]. Заболевание чаще встречается у пожилых людей с сопутствующими возраст-ассоциированными заболеваниями, которые могут иметь схожие клинические проявления, что затрудняет диагностический поиск в силу того, что НГ является диагнозом исключения [3]. Существует несколько теорий возникновения идиопатической НГ (иНГ): согласно одной из них, болезнь представляет собой тип сообщающейся гидроцефалии из-за снижения резорбции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ), согласно другой, заболевание возникает из-за возраст-ассоциированного снижения внутричерепной растяжимости [4, 5].
иНГ — относительно распространенное, излечимое заболевание, встречается чаще у пожилых людей [6]. Продолжительность жизни пациентов после шунтирующих методов хирургического лечения аналогична таковой в общей популяции, что указывает на то, что своевременная точная диагностика и последующее лечение могут значительно повысить качество и продолжительность жизни таких пациентов [7].
Диагностика иНГ остается спорной задачей с точки зрения нейровизуализации [8]. Существует множество радиологических признаков, таких как повышенный индекс Эванса [9, 10], переднезадний индекс боковых желудочков (индекс ALVI) [11], острый угол мозолистого тела [12, 13] и другие, косвенно отражающие состояние и функционирование ликворной системы [3, 14, 15]. Так, по данным S. Thavarajasingam и соавт. [16], нет единого универсального радиологического признака НГ. Радиологические признаки НГ могут встречаться без клинических проявлений. Необходимость поиска доступной, малоинвазивной и своевременной диагностики обусловлена тем, что наилучший эффект от лечения наблюдается в первые 6 мес от проявления симптомов [3] из-за последующего необратимого повреждения структур головного мозга [17].
Tap-тест (проба Миллера—Фишера) в большинстве случаев приводит к регрессу симптомов НГ, широко используется в качестве диагностической процедуры, но имеет довольно низкую чувствительность (57,5%) и точность (64,9%) [18], в связи с чем шунтирование желудочковой системы после положительного теста не всегда приводит к улучшению клинической картины. Нет и единого мнения о технике проведения tap-теста: остаются спорными вопросы продолжительности дренирования, а также объема ЦСЖ, подлежащей эвакуации [19].
КТ позволяет визуализировать анатомические изменения, но не позволяет получить количественные показатели ликворного потока. Радионуклидные методы, такие как позитронно-эмиссионная томография и однофотонная эмиссионная КТ, имеют ряд ограничений. При НГ радиофармпрепарат сохраняется в желудочках более 24—48 ч из-за нарушения всасывания, не распространяется на конвекситальную часть полушарий, регистрируется ретроградный (каудокраниальный) поток ЦСЖ в желудочках. Отмечается также снижение церебрального кровотока и метаболизма 18F-фтордезоксиглюкозы в основном в лобно-базальных и передних перивентрикулярных областях, что может быть связано с компрессией серого вещества. После клинического ответа на шунтирование, как правило, определялось частичное восстановление метаболизма вещества мозга [20—22]. Применение МРТ в режиме фазоконтрастной оценки ликвородинамики позволяет получить количественные данные о закономерностях тока ЦСЖ в различных структурах головного мозга. Применение методики у пациентов с НГ после tap-теста, а также после дренирования желудочковой системы, в целом освещено недостаточно и вызывает определенный интерес в выявлении закономерностей манифестации заболевания по данным МРТ.
Принцип получения данных при фазоконтрастной МРТ основан на присущих всем сигналам МРТ фазовых данных. Степень фазового сдвига напрямую коррелирует со скоростью протонов [23].
Было проведено исследование следующих параметров ликворного потока:
— положительная пиковая скорость — максимальная линейная скорость ликворного потока в краниокаудальном направлении;
— отрицательная пиковая скорость — максимальная линейная скорость ликворного потока в каудокраниальном направлении;
— размах амплитуды — диапазон изменений максимальной линейной скорости;
— положительный ударный объем — количество ЦСЖ, прошедшей через аксиальный срез на уровне водопровода мозга в систолу в краниокаудальном направлении;
— отрицательный ударный объем — количество ЦСЖ, прошедшее через аксиальный срез на уровне водопровода мозга в каудокраниальном направлении в диастолу;
— ударный объем — суммарное количество ЦСЖ, прошедшее через аксиальный срез за один кардиоцикл.
Известно, что при иНГ повышается ударный объем ЦСЖ в водопроводе мозга, повышается пиковая положительная скорость [24]. Результаты ряда исследований показали, что наибольшее клиническое значение имеет отрицательный ударный объем [23].
Клиническое наблюдение
Пациентка А., 47 лет, в плановом порядке поступила в «Федеральный центр мозга и нейротехнологий» ФМБА России (Москва), при неврологическом осмотре и опросе выявлены нарушения в виде апраксии ходьбы, головокружения, когнитивного снижения, лобной афазии, тазовые нарушения в виде недержания мочи. Вышеуказанные жалобы появились 5 лет назад (2018 г.), когда пациентка впервые отметила изменение походки, а также изменение почерка по типу микрографии. Неврологом была заподозрена болезнь Паркинсона. По данным МРТ, выявлена вентрикуломегалия (индекс Эванса 0,36). В 2020 г. у пациентки появились эпизоды тазовых нарушений по типу недержания мочи. В январе 2022 г. заподозрена НГ, был проведен tap-тест с отрицательным результатом: клинического улучшения отмечено не было. В связи с отрицательными результатами диагноз НГ был исключен. В течение последующих месяцев пациентка отмечала постепенное ухудшение состояния. Предварительный клинический диагноз: нейродегенеративное заболевание с синдромом атипичного паркинсонизма — мультисистемная атрофия паркинсонического типа.
По данным МРТ головного мозга, признаков мультисистемной атрофии не было выявлено. Отмечалось расширение боковых желудочков, были повышены индексы Эванса и ALVI, определялся острый угол мозолистого тела. Была заподозрена НГ, дополнительно было проведено МР-ликвородинамическое исследование (табл. 1). Исследование проведено на аппарате Discovery MR 750w фирмы «General Electric» с индукцией магнитного поля 3 Тл. Для реконструкции сердечного цикла использовали 30 фаз, триггер выполняли проспективно с помощью пальцевой плетизмографии. Показатели Velocity Encoding (кодирование скорости) в среднем составляли 25 см/с: при наличии артефактов значения повышались до полного нивелирования искажения сигнала в области интереса. Количественная оценка ликворотока проводилась на уровне водопровода мозга, перпендикулярно потоку (рис. 1). Для постобработки применялся программный пакет Report Card фирмы «General Electric», Flow Analysis ver. RC4.4.4. Основные параметры: TR 24, TE 8, FOV 24x24, толщина среза 8 мм. Измерения размеров желудочковой системы проводились в последовательности МРТ FSPGR.
Таблица 1. Количественные показатели ликвородинамики
| Параметр/значение | До дренирования | Спустя 8 мин | 15 мин | 24 ч | После ухудшения (120 ч) |
| Пиковая положительная скорость, см/с | 12,8 | 3,53 | 15,6 | 13,3 | 14,4 |
| Пиковая отрицательная скорость, см/с | 14,2 | 7,29 | 14,3 | 15,1 | 15 |
| Размах амплитуды пиковой скорости, см/с | 27 | 11,82 | 29,9 | 28,4 | 29,4 |
| Ударный объем, мл/уд | –0,181 | –0,02 | 0,102 | –0,092 | –0,007 |
| Положительный объем, мл/уд | 0,398 | 0,08 | 0,53 | 0,216 | 0,348 |
| Отрицательный объем, мл/уд | –0,577 | –0,1 | –0,427 | –0,308 | –0,355 |
Рис. 1. МРТ головного мозга.
а — T1 ВИ в сагиттальной проекции (светлой линией указана ориентация среза для количественной оценки показателей ликвородинамики: перпендикулярно верхней трети водопровода); б — фазово-контрастное изображение в косоаксиальной проекции, стрелкой отмечен водопровод мозга; в — фазово-контрастное МР-изображение в косоаксиальной плоскости, для количественной оценки вручную выделены контуры сильвиева водопровода и референсная зона периакведуктального белого вещества.
По полученным данным, показатели ликворного потока были повышены, что свидетельствовало в пользу НГ [25].
Учитывая в совокупности клинические и анамнестические данные, а также результаты нейровизуализации, было принято решение о повторном tap-тесте, совмещенном с контрольной МРТ по протоколу ликвородинамики. В гибридной МР-совмещенной операционной была проведена люмбальная пункция в межостистом промежутке L3/L4 иглой Квинке—Бэбокка d16G, получен ток ЦСЖ прозрачного оттенка под высоким давлением, одномоментно дренировано 33 мл. Манипуляция была проведена без технических сложностей и последующих осложнений. ЦСЖ была направлена на лабораторное исследование; согласно полученным данным, патологии не выявлено. Через 8 мин после проведения люмбальной пункции пациентке была повторно выполнена МРТ с фазоконтрастной МР-ликворографией. Пациентка после проведенного вмешательства сохраняла горизонтальное положение, исследование МРТ выполнялось в условиях МР-совмещенной операционной.
Спустя 4 ч после дренирования выполнен tap-тест, проведена оценка по двигательной шкале UPDRS — 24 балла до проведения люмбальной пункции и 16 баллов после проведения [26]. Субъективно пациентка отмечала улучшение походки. Объективно выявлено улучшение паттерна ходьбы, выполнение моторных проб. Клиническое ухудшение в виде нарушения походки у пациентки наступило спустя 30 ч после процедуры.
Дальнейшие МР-ликвородинамические исследования также выполнялись на томографе GE Discovery с индукцией магнитного поля 3.0 Тесла через 24 ч, а также после клинического ухудшения — через 120 ч (см. табл. 1).
В результате проведенной процедуры нейрохирургических и неврологических осложнений выявлено не было. В табл. 2 отражены сравнительные данные по индексам желудочковой системы по Эвансу и ALVI на всех этапах, измерения выполнены в FSPGR (fast spoiled gradient echo) сериях в максимально приближенных плоскостях. На 15-й минуте после эвакуации ЦСЖ анатомических серий проведено не было, проводилась только количественная оценка показателей ликвородинамики без оценки размеров желудочковой системы.
Таблица 2. Сравнение изменений индексов желудочковой системы
| Этап | Индекс Эванса | Индекс ALVI |
| Первичный | 0,35 | 0,57 |
| 8 мин | 0,35 | 0,57 |
| 24 ч | 0,35 | 0,59 |
| 120 ч (ухудшение) | 0,35 | 0,64 |
Согласно полученным данным, в сравнении с параметрами, полученными до люмбального дренирования (рис. 2, а, табл. 1), после эвакуации ЦСЖ определялось значительное снижение пиковых скоростей потока и значительное снижение отрицательного объема (рис. 2, б, табл. 1), с быстрым восстановлением пиковых скоростей и параметров пульсового потока (рис. 2, в, г, табл. 1). Повышение пульсового потока и пиковой скорости ликворотока коррелировало с клиническим ухудшением в виде нарушения ходьбы, за фиксированное время пациентка смогла пройти меньшее расстояние, чем при первичном тестировании после эвакуации ЦСЖ (рис. 2, д, табл. 1). Индекс Эванса не продемонстрировал изменений, в то время как индекс ALVI повысился спустя 24 ч после дренирования, дальнейшее повышение индекса соответствовало клиническому ухудшению (см. табл. 2).
Рис. 2. Результаты МР-ликвородинамики до эвакуации ЦСЖ (а), спустя 8 мин (б), через 15 мин (в), а также через 24 ч (г) и после клинического ухудшения, спустя 120 ч (д).
Обсуждение
Большая чувствительность индекса ALVI в сравнении с индексом Эванса при иНГ может быть обусловлена большей растяжимостью боковых желудочков головного мозга в переднезаднем направлении вследствие гидродинамических особенностей ликворного потока: вероятно, наибольшая скорость ликворного потока отмечается в направлении от отверстий Монро к сильвиевому водопроводу, что может лежать в основе радиологического признака острого угла мозолистого тела вследствие тангенциального давления. Эффективность операции эндоскопической вентрикулоцистерностомии дна III желудочка у пациентов с иНГ служит подтверждением этой теории: часть ЦСЖ при систоле сбрасывается в премамиллярную цистерну через мембрану Лиликвиста, что уменьшает растяжение мозгового вещества в переднезаднем направлении. Учитывая расположение пирамидных волокон медиально, уменьшение растяжения мозгового вещества приводит к клиническому улучшению и регрессу нарушения функции ходьбы.
Изменения отрицательного объема, вероятно, обусловлены изменениями внутричерепной растяжимости: при сбросе ЦСЖ путем люмбального дренирования повышается растяжимость мозгового вещества за счет уменьшения объема ЦСЖ в субарахноидальных пространствах, в том числе вокруг вен. Предполагается, что происходит уменьшение венозного давления, тем самым восстанавливается абсорбция ЦСЖ [26—29].
Заключение
Полученные данные показали четкую корреляцию количественных данных, полученных путем фазово-контрастного МР-ликвородинамического исследования с клиническими проявлениями НГ. Наиболее значительные изменения демонстрировал отрицательный объем, менее значимые — пиковые скорости. Клинические проявления также коррелировали с изменениями индекса ALVI. Фазово-контрастная МР-ликворография с количественной оценкой параметров ликворного потока в сочетании с оценкой индекса ALVI — неинвазивная диагностическая методика, которая обладает потенциалом увеличения точности диагностики иНГ и представляет определенный интерес для дальнейших исследований.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.