Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Черекаев В.А.

НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва

Спирин Д.С.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Кадашева А.Б.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Козлов А.В.

Краевая клиническая больница, Барнаул

Михалкова А.А.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Мухаметжанов Д.Ж.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Ротин Д.Л.

Московский клинический научно-практический центр Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Галкин М.В.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Ласунин Н.В.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Григорьева Н.Н.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Орбитосфенопетрокливальные менингиомы: клинико-топо­графи­ческие особенности и результаты комбинированного лечения

Авторы:

Черекаев В.А., Спирин Д.С., Кадашева А.Б., Козлов А.В., Михалкова А.А., Мухаметжанов Д.Ж., Ротин Д.Л., Галкин М.В., Ласунин Н.В., Григорьева Н.Н.

Подробнее об авторах

Просмотров: 927

Загрузок: 26


Как цитировать:

Черекаев В.А., Спирин Д.С., Кадашева А.Б., и др. Орбитосфенопетрокливальные менингиомы: клинико-топо­графи­ческие особенности и результаты комбинированного лечения. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2013;77(2):11‑22.
Cherekaev VA, Spirin DS, Kadasheva AB, et al. Orbitosphenopetroclival meningeomas: clinical and topographic features and results of combined treatment. Burdenko's Journal of Neurosurgery. 2013;77(2):11‑22. (In Russ., In Engl.)

Рекомендуем статьи по данной теме:
Ко­ли­чес­твен­ный ана­лиз объе­мов глаз­ниц и по­зи­ции глаз­ных яб­лок пос­ле уда­ле­ния ги­пе­рос­то­ти­чес­ких ме­нин­ги­ом крыльев ос­нов­ной кос­ти и од­но­мо­мен­тной ре­конструк­ции сте­нок глаз­ни­цы с ис­поль­зо­ва­ни­ем ин­ди­ви­ду­аль­ных тех­но­ло­гий. Жур­нал «Воп­ро­сы ней­ро­хи­рур­гии» име­ни Н.Н. Бур­ден­ко. 2023;(6):33-42
При­ме­не­ние оте­чес­твен­но­го прог­рам­мно­го обес­пе­че­ния, ме­ди­цин­ских из­де­лий и ма­те­ри­алов в хи­рур­гии ги­пе­рос­то­ти­чес­ких кра­ни­офа­ци­аль­ных ме­нин­ги­ом. (Кли­ни­чес­кий слу­чай и об­зор ли­те­ра­ту­ры). Жур­нал «Воп­ро­сы ней­ро­хи­рур­гии» име­ни Н.Н. Бур­ден­ко. 2023;(6):93-99
К ис­то­кам хи­рур­гии нев­ри­ном слу­хо­во­го нер­ва. Жур­нал «Воп­ро­сы ней­ро­хи­рур­гии» име­ни Н.Н. Бур­ден­ко. 2024;(2):87-97
Ме­нин­ги­ома обо­ло­чек до­ба­воч­но­го нер­ва. Кли­ни­чес­кий слу­чай и об­зор ли­те­ра­ту­ры. Жур­нал «Воп­ро­сы ней­ро­хи­рур­гии» име­ни Н.Н. Бур­ден­ко. 2024;(3):90-95
Вы­бор ре­жи­ма фрак­ци­они­ро­ва­ния при гли­омах IV сте­пе­ни зло­ка­чес­твен­нос­ти в за­ви­си­мос­ти от быс­тро­го ран­не­го прог­рес­си­ро­ва­ния (REP). Жур­нал «Воп­ро­сы ней­ро­хи­рур­гии» име­ни Н.Н. Бур­ден­ко. 2024;(5):23-29
По­ка­за­те­ли без­ре­ци­див­ной вы­жи­ва­емос­ти при хи­рур­ги­чес­ком и ком­би­ни­ро­ван­ном ле­че­нии кра­ни­офа­рин­ги­ом, впер­вые вы­яв­лен­ных у взрос­лых па­ци­ен­тов. Жур­нал «Воп­ро­сы ней­ро­хи­рур­гии» име­ни Н.Н. Бур­ден­ко. 2024;(5):54-59
При­ме­не­ние сов­ре­мен­ных пе­ре­вя­зоч­ных ма­те­ри­алов пос­ле ком­плексно­го ле­че­ния зло­ка­чес­твен­ных но­во­об­ра­зо­ва­ний че­люс­тно-ли­це­вой об­лас­ти. Сто­ма­то­ло­гия. 2023;(6-2):61-67
Па­ци­ент-ори­ен­ти­ро­ван­ный под­ход к оцен­ке пе­ре­но­си­мос­ти кур­са про­ти­во­опу­хо­ле­во­го ле­че­ния ра­ка по­лос­ти рта и ро­тог­лот­ки. Он­ко­ло­гия. Жур­нал им. П.А. Гер­це­на. 2024;(2):21-26
Ги­поф­рак­ци­он­ная ра­ди­оте­ра­пия при ред­ком зло­ка­чес­твен­ном но­во­об­ра­зо­ва­нии эпи­дер­маль­но­го про­ис­хож­де­ния — ке­ра­то­акан­то­ме ко­жи. Он­ко­ло­гия. Жур­нал им. П.А. Гер­це­на. 2024;(4):48-53
Рос­сий­ский кон­сен­сус по ле­че­нию внут­ри­пе­че­ноч­ной хо­лан­ги­окар­ци­но­мы. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2024;(10):7-20

Менингиомы являются самыми распространенными первичными опухолями ЦНС, заболеваемость ими составляет примерно 7 случаев на 100 000 населения в год [11]. Несмотря на прогресс хирургических технологий, радикальное (I тип по Simpson [26]) удаление внутричерепной менингиомы удается осуществить в меньшинстве случаев, количество рецидивов опухоли при больших сроках наблюдения составляет до 91% [17], а повышение радикальности за счет экстенсивных хирургических доступов ухудшает качество жизни больных [3, 15]. Внедрение стереотаксической радиотерапии и радиохирургии в комплекс лечения больных с менингиомами может привести к существенному улучшению показателей выживаемости и морбидности [1, 2, 14].

Менингиомы бывают как локальными, узловыми, так и инфильтративными, врастающими в окружающие ткани и мозг [10, 17]. Встречаются наблюдения, в которых сочетаются узловой и инфильтративный типы роста. При множественных менингиомах одна опухоль может быть инфильтративной, а другая — узловой [2, 4, 12, 15].

Инвазивный характер роста часто не коррелирует с гистологической характеристикой опухоли, и микроскопически доброкачественные менингиомы могут аналогично ракам и саркомам вовлекать кости, мышцы, хрящи, слизистую оболочку, нервы и сосуды [8, 15].

Такие опухоли могут распространяться в нетипичные для менингиом анатомические области — околоносовые пазухи, подвисочную ямку, парафарингеально, вовлекать нижнечелюстной сустав. Одной из наиболее сложных задач является лечение инфильтративных сфенопетрокливальных менингиом, вовлекающих кавернозный синус, медиальные отделы пирамиды височной кости, диафрагму турецкого седла, магистральные сосуды. Обычной тактикой в таких ситуациях сегодня является максимально возможное удаление опухоли с последующим лучевым лечением [1, 2, 5, 8, 20, 24, 29].

Особую группу составляют больные с инфильтративными сфенопетрокливальными менингиомами, распространяющимися в глазницу и подвисочную ямку. В литературе [4, 6, 12, 15, 16, 19] описаны единичные подобные случаи. Клиническая картина в этой ситуации отличается от таковой при «классических» сфенопетрокливальных менингиомах. Например, глазодвигательные расстройства могут быть симптомом поражения как структур задней черепной ямки, так и кавернозного синуса или глазницы. Хирургическая тактика также отличается в связи с необходимостью расширения доступа для удаления опухоли из глазницы, а часто и из подвисочной ямки и прилежащих структур наружного основания черепа. Поэтому мы предлагаем выделить таких больных в особую группу, а сами опухоли, распространяющиеся в орбиту, среднюю черепную ямку и на область петрокливального сочленения, с учетом специфики диагностики и лечения назвать «орбитосфенопетрокливальными менингиомами» (ОСПКМ). Приводимые ниже характеристика и анализ нашего материала обосновывают, по нашему мнению, правомерность выделения такой классификационной единицы.

Материал и методы

Группу наблюдения составили 23 больных (4 мужчины и 19 женщин; соотношение 1:4,8) в возрасте 29—66 лет (в среднем 50 лет), проходивших лечение в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко с диагнозом ОСПКМ с 2006 по 2012 г.

Помимо общеклинического исследования, всем больным проводили МРТ и/или КТ головного мозга с контрастным усилением, неврологический, нейроофтальмологический и отоневрологический осмотр. Функциональный статус больных до и после операции оценивали при помощи шкалы Карновского [13]. Контрольные исследования проводили в раннем (до 10 сут) послеоперационном периоде, спустя 6 и 12 мес после операции, затем ежегодно.

Оперированы 20 больных, в том числе 7 первичных и 13 ранее перенесших одну или несколько операций удаления менее распространенной менингиомы. Двое больных отказались от хирургического лечения и в 1 случае на момент написания работы операция была отложена из-за обострения хронического синусита.

Все хирургические вмешательства осуществляли в условиях общей комбинированной эндотрахеальной анестезии. Перед разрезом кожи проводили изоволемическую гемодилюцию с забором 800 мл аутокрови, которую реинфузировали в конце операции. Кровь из раны собирали в приемный резервуар аппарата Селл-сейвер. Периоперационную антибиотикопрофилактику осуществляли цефалоспорином второго поколения.

В большинстве случаев (n=18) для резекции опухоли использовали орбитозигоматический доступ. В 1 случае был применен птериональный доступ и еще в одном — доступ через лобную пазуху. Семи больным перед операцией была выполнена церебральная ангиография или МР-ангиография, в 2 случаях произведена предоперационная эмболизация питающих опухоль сосудов. Радикальность резекции опухоли определялась на основании интраоперационной оценки и МРТ/КТ с контрастным усилением в 1—10-е сутки после операции.

Девять больных в дальнейшем прошли курс фракционированной стереотаксической радиотерапии: 8 — на линейном ускорителе электронов Novalis («Varian Medical Systems», Palo Alto, CA и Brain LAB, Feldkirchen, Германия), 1 — на линейном ускорителе электронов Elekta Axesse («Elekta», Стокгольм, Швеция). Конвенциональную лучевую терапию получили 5 больных: 1 — на линейном ускорителе Primus («Siemens», Erlangen, Германия), 4 — по месту жительства (марки оборудования неизвестны). Лечение на ускорителях Novalis и Primus проводилось в Институте нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. Суммарная очаговая доза при обычном фракционировании (1,8—2,0 Гр 5 дней в неделю) составила 54—56 Гр при типичных, 65 Гр при атипической и 60,0 Гр при анапластических менингиомах.

Статистический анализ проводили с помощью программы Statistica 6.0 (версия 6.0 для Windows; StatSoft Inc., Tulsa, OK, США). Для оценки значимости различий между функциональным статусом больных до и после операции использовали непараметрический критерий Вилкоксона. Различие считалось статистически значимым при р<0,05.

Результаты

Средний возраст манифестации заболевания составил 41,5±10,5 года. Медиана периода от появления первых симптомов заболевания до постановки диагноза составила 2 года (от 2 мес до 10 лет).

Клиническая картина у больных с такими распространенными опухолями была полиморфной, представлена симптомами поражения структур основания передней, средней, задней черепных ямок и орбиты, фокальными и общемозговыми симптомами, а также грубыми косметическими дефектами. Основные клинические симптомы у больных с ОСПКМ представлены на рис. 1,

Рисунок 1. Cимптомы орбитосфенопетрокливальных менингиом.
характеристика краниобазальных нарушений — на рис. 2.
Рисунок 2. Краниобазальные нарушения у больных с ОСПКМ. II—XII — черепные нервы (нарушение функции); V1—V3 — ветви тройничного нерва.

У всех больных выявлялся экзофтальм (от 1,5 до 20 мм, медиана — 5 мм), у большинства были отмечены глазодвигательные расстройства, у значительной части — снижение остроты зрения, хиазмальный синдром. Почти у 50% больных выявлен односторонний амавроз. Также частым симптомом являлось нарушение функции тройничного нерва, что проявлялось снижением чувствительности в зоне иннервации первой ветви, у части больных выявлены не только симптомы выпадения, но и ирритации ветвей тройничного нерва в виде болевых синдромов, а также нарушение функции жевательной мускулатуры. При распространении опухоли в заднюю черепную ямку последовательно развивалась характерная картина нарушения функции VII—X, XII черепных нервов, стволово-мозжечковая симптоматика. Следует отметить, что снижение слуха у больных с ОСПКМ не всегда было обусловлено нарушением функции VIII нерва, а чаще было связано с распространением опухоли в подвисочную ямку со сдавлением слуховой трубы и развитием кондуктивной тугоухости. Поражение подвисочной ямки проявлялось также ограничением открывания рта.

У всех больных были отмечены косметические дефекты: экзофтальм, деформация височно-скуловой области, рубцовые изменения и нарушение функции лобных ветвей лицевого нерва после ранее проведенных операций, трофические нарушения, отечность мягких тканей лица из-за нарушения венозного оттока. Эмоциональные и другие психические расстройства также встречались достаточно часто и были обусловлены не только поражением медиально-базальных отделов лобных и височных долей, но и реактивными проявлениями у длительно болеющих пациентов, неоднократно оперированных и имеющих выраженные косметические дефекты, зрительные и другие неврологические нарушения, существенно снижающие качество жизни.

Средняя оценка состояния больных до операции (и не оперированных) составила 71,5 балла (от 50 до 90 баллов) по шкале Карновского. Из 20 оперированных больных 13 были оперированы по поводу рецидива опухоли, в срок от 1 года до 12 лет (медиана 3 года) после первой операции. Помимо орбиты, средней черепной ямки и области петрокливального сочленения, у 16 (69,6%) больных опухоль распространялась в хиазмально-селлярную область, у 14 (60,9%) — в подвисочную ямку, у 7 (30,4%) — в крылонебную ямку. В 12 (52,2%) случаях менингиома распространялась в околоносовые пазухи (основную, решетчатую и верхнечелюстную). Также в 7 (30,4%) случаях опухоль захватывала переднюю черепную ямку, в 6 (26,1%) — прорастала в носоглотку, в 5 (21,7%) — инфильтрировала нижнечелюстной сустав, в 3 (13%) — в глазное яблоко. У 2 (8,7%) больных опухоль также поражала намет мозжечка (рис. 3, 4).

Рисунок 3. Схема расположения опухоли на наружном и внутреннем основании черепа.
Рисунок 4. Примеры МРТ больных с орбитосфенопетрокливальными менингиомами. а — МРТ в режиме Т1 с введением контраста: ОСПКМ, распространяющаяся на хиазмально-селлярную область и экстракраниально в подвисочную и крылонебную ямки, полость носа, височно-нижнечелюстной сустав (пациентка К.); б — МРТ в режиме Т1 с введением контраста: после повторных операций, продолженный рост опухоли в хиазмально-селлярную область, заднюю черепную ямку, парафарингеально, крылонебную ямку, основную пазуху, медиальные отделы средней черепной ямки (пациентка Ш.).

Во всех случаях наблюдалась инвазия менингиомы в прилегающие кости черепа с развитием гиперостотических изменений.

У 8 больных была произведена оценка нейровизуализационной характеристики опухоли в динамике. Исходно во всех этих наблюдениях опухоль занимала область кавернозного синуса, в 6 случаях формировала узел в средней черепной ямке и в 5 распространялась в ипсилатеральную орбиту. В последующем по мере прогрессии опухоли в 6 наблюдениях выявлено ее распространение в подвисочную ямку, в 4 — в крылонебную ямку, в 5 — в околоносовые придаточные пазухи и в 4 — на скат. Пример естественного развития ОСПКМ представлен на рис. 5,

Рисунок 5. История развития заболевания. а — локализация опухоли при первичной диагностике заболевания (кавернозный синус, область крыльев основной кости и намета мозжечка (2001 г.); б — локализация опухоли через 4 года (перед операцией) в орбите, средней, задней черепной ямках слева и кавернозном синусе справа, а также в передней черепной ямке и хиазмально-селлярной области (2005 г.); в — ангиография (2005 г.).
Рисунок 5. г — остатки опухоли после операции в задней черепной ямке, кавернозных синусах (1-е сутки после операции).
а на рис. 6
Рисунок 6. Этапность распространения опухоли. Анатомические области, поражавшиеся опухолью в первую (желтый цвет) и во вторую (фиолетовый цвет) очередь.
— схема распространения опухоли по внешнему и внутреннему основанию черепа.

В 16 случаях на основании протоколов операции и послеоперационных КТ/МРТ головного мозга было проанализировано расположение остатков опухоли после субтотальной резекции. В 9 (56,3%) случаях остатки опухоли располагались в средней черепной ямке, в 8 (50%) — в кавернозном синусе.

В 3 (18,8%) случаях опухоль оставалась в основной пазухе, еще в 3 — в области намета мозжечка. У 3 больных была невозможна полная резекция опухоли в области верхней и/или нижней глазничной щели. У 2 (12,5%) больных резидуальная опухоль располагалась также в задней черепной ямке, у 2 (12,5%) — в области диафрагмы турецкого седла, у 2 — в передней черепной ямке, еще у 2 — в глазнице, у 1 (6,3%) — фрагмент опухоли оставался в подвисочной ямке, у 1 — в области ската и еще у 1 — супраселлярно.

В ряде случаев проводили комбинированные оперативные вмешательства, сочетавшие удаление опухоли и резекцию височно-нижнечелюстного сустава (1 больной), удаление глазного яблока (2), предварительную имплантацию кожного экспандера с последующей пластикой кожного дефекта в области прорастания опухоли в ходе ее удаления (1).

Объем интраоперационной кровопотери составил от 250 до 3800 мл (медиана 750 мл). В 5 (23,8%) случаях проведена аппаратная реинфузия крови, в остальных — в связи с небольшим объемом кровопотери аутоэритроциты не возвращали. У 6 (28,6%) больных с гигантскими, обильно кровоснабженными ОСПКМ перед операцией проводили плазмаферез с заготовкой замороженной аутоплазмы; 9 (42,9%) больным потребовалось переливание компонентов донорской крови — карантинизированной замороженной плазмы (7), эритроцитной массы (7) и тромбоконцентрата (1).

У 2 больных после операции возникли геморрагические осложнения: кровотечение из краев раны — у 1 (5%) и кровоизлияние в остатки опухоли в области задней черепной ямки — у 1 (5%). У 4 (20%) больных в послеоперационном периоде была ликворея. У 3 больных развились гнойно-септические осложнения: у 1 (5%) остеомиелит костного лоскута; у 2 (10%) менингит или менингоэнцефалит с последующим развитием сепсиса с пневмонией и пиелонефритом в 1 наблюдении. У 2 (10%) больных наблюдалась преходящая сенсорная или сенсомоторная афазия. В 2 (10%) случаях возникли или наросли психические расстройства. У 2 (10%) больных развилась ишемия в ипсилатеральном опухоли полушарии с появлением гемипареза, в одном случае стойкого и в другом — преходящего.

У всех 20 оперированных больных сразу после операции достигнута полная — у 15 (75%) или частичная (экзофтальм >2 мм) — у 5 (25%) репозиция глазного яблока. В дальнейшем в 4 (20%) наблюдениях в отдаленном периоде после операции развился энофтальм. Двум больным с амаврозом была произведена экстракция глазного яблока в связи с инфильтрацией его опухолью и выраженными трофическими изменениями глазного яблока. Динамика зрительных и глазодвигательных функций представлена в таблице.

Двое больных умерли в послеоперационном периоде, в 1 случае у больной с исходной тромбоцитопенией через 2 нед после операции произошло кровоизлияние во фрагмент опухоли в задней черепной ямке, другая — умерла через 15 нед после операции от гнойно-септических осложнений. Таким образом, послеоперационная летальность составила 10%.

У всех больных с ретробульбарной болью, хемозом, отеком век после операции наблюдался полный или частичный регресс этих симптомов. Средняя оценка состояния оперированных больных на момент выписки составила 71,1 балла (от 60 до 80 баллов) по шкале Карновского. Этот показатель по сравнению с дооперационным значимо не изменился (р=1,000000).

Гистологически менингиома оказалась типичной (Grade I) в 17 (85%) наблюдениях, атипичной (Grade II) — в 1 (5%) и анапластической (Grade III) — в 2 (10%). У 3 неоперированных больных гистологический диагноз не был верифицирован, но клинико-нейровизуализационная картина и данные анамнеза (срок развития заболевания от 2 до 15 лет) свидетельствовали в пользу типичной менингиомы. Одна анапластическая и одна атипическая менингиомы возникли из первично типичных опухолей.

Лучевое лечение проведено 14 больным, из них 4 — после первой операции, 9 — после повторных хирургических вмешательств.

Во всех 4 случаях проведения лучевой терапии после первой операции рецидивов не было в срок наблюдения от 4 до 77 мес (в среднем 28 мес).

В 9 случаях лучевая терапия проведена после операции по поводу рецидива опухоли и в 1 — после выявления рецидива опухоли без повторного хирургического вмешательства. Медиана периода наблюдения в этой группе составила 33,3 мес (от 6 до 77 мес). У 5 больных из этой группы в срок от 6 до 60 мес (медиана 31,8 мес) после завершения лучевого лечения возник рецидив менингиомы, которая в 3 случаях была типичной, в 1 — атипической и еще в 1 — анапластической. У 1 из этих больных, оперированного 3 раза по поводу инфильтративно растущей менинготелиоматозной менингиомы, лучевая терапия проведена 2 раза (СОД 59,6 и 55,8 Гр), после чего при сроке наблюдения 27 мес рецидива нет.

У 5 больных наблюдается стабилизация роста опухоли после проведения лучевой терапии по поводу рецидива. Срок наблюдения от 8 до 39 мес (медиана 25,4 мес).

Обсуждение

Как и при менингиомах другой локализации [10], среди больных с ОСПКМ преобладали женщины. Первые симптомы ОСПКМ в половине наблюдений появились в возрасте до 40 лет, в то время как для краниоорбитальных и петрокливальных менингиом характерна манифестация на четвертом—пятом десятилетии жизни [18, 21, 23, 24]. Учитывая, что срок между возникновением менингиомы и появлением первых клинических симптомов составляет обычно 20—30 лет [27], можно предположить, что многие ОСПКМ возникают еще в детском возрасте.

В нашем материале в половине случаев лечение было начато в срок более 2 лет от клинической манифестации заболевания. Это также могло способствовать обширному распространению опухоли у больных с ОСПКМ и в свою очередь отрицательно влияло на объем удаления.

Как и в случае краниоорбитальных менингиом, ведущими проявлениями опухолевого процесса у больных с ОСПКМ являлись экзофтальм, снижение остроты зрения и глазодвигательные расстройства [9, 12]. Вместе с тем у большинства больных (78,3%) также имелось поражение тройничного нерва, что характерно для петрокливальных менингиом [4, 5, 7]. Таким образом, симптомокомплекс орбитосфенопетрокливальных менингиом, как и следует из их топографического расположения, сочетает клинические проявления, характерные как для краниоорбитальных, так и для петрокливальных менингиом. Для этих опухолей также характерны симптомы поражения наружного основания черепа, в частности подвисочной и крылонебной ямок, а также заметные косметические дефекты. Последние в сочетании с воздействием на медиально-базальные отделы лобной и височной долей вызывают заметные психоэмоциональные нарушения, существенное снижение качества жизни больных.

Во всех наших наблюдениях на момент диагностики хотя бы часть опухоли располагалась в области средней черепной ямки. При анализе естественного развития опухоли в динамике (было возможно в 8 случаях) выявлено первичное поражение кавернозного синуса и прилежащих структур основания средней черепной ямки. Это позволяет сделать вывод о том, что ОСПКМ являются длительно прогрессирующим или даже «запущенным» вариантом менингиом средней черепной ямки с исходным ростом в области медиальных отделов крыльев основной кости. Схожие результаты были получены H. Bloss и соавт. [7] при изучении паттерна роста менингиом крыльев основной кости. Так, в 34,1% случаев опухоль распространялась в кавернозный синус, в 34,1% — на область верхней глазничной щели, в 36,4% — в зрительный канал, в 25% — на периорбиту. Все опухоли продемонстрировали экспансивный рост в окружающие ткани; часто наблюдалось одновременное распространение менингиомы на несколько анатомических областей. Более того, расположение мягкотканного компонента опухоли в кавернозном синусе, что отмечалось во всех наблюдениях нашей серии, и гиперостоз в области верхней глазничной щели и глазницы являлись прогностическими факторами рецидива (р=0,002).

Во многих работах [9, 22, 23, 25], посвященных хирургическому лечению краниоорбитальных и сфенопетрокливальных менингиом, указывается на то, что тотальная резекция опухоли часто оказывается невозможной в области кавернозного синуса, верхней глазничной щели, внутри глазницы, вблизи черепных нервов и сосудов в медиальной части основной кости. В нашей серии во всех наблюдениях опухоль прорастала в кавернозный синус, а после операции в нескольких случаях фрагменты опухоли также оставались в верхней или нижней глазничных щелях, в глазнице. Мы считали целесообразным прекратить удаление опухоли при обнаружении в ее структуре функционально и жизненно важных образований, таких как черепные нервы и магистральные артерии. При затруднении идентификации указанных структур, особенно в кавернозном синусе и верхней глазничной щели, оставляли неудаленным слой опухолевой ткани в проекции указанных образований, толщиной обычно около 5 мм. Распространение ОСПКМ в заднюю черепную ямку, область турецкого седла и экстракраниально в подвисочную ямку, основную пазуху также ограничивало возможности тотальной резекции опухоли.

Большие размеры опухоли, необходимость резекции гиперостатически измененных костей черепа обусловливали большой объем интраоперационной кровопотери, что потребовало применения вспомогательных методик, таких как предоперационная эмболизация сосудов, питающих опухоль, аппаратная реинфузия аутоэритроцитов, предоперационный плазмаферез для заготовки аутоплазмы, а также переливания компонентов донорской крови у 60% больных.

Частота геморрагических, гнойно-септических, ишемических осложнений, афазии и психических расстройств не превышала 15% и сопоставима с частотой их возникновения после резекции краниоорбитальных и сфенопетрокливальных менингиом [20, 23, 28, 29]. Вместе с тем в нашей серии наблюдений отмечена высокая частота (25%) послеоперационной ликвореи, что можно объяснить обширным поражением опухолью основания черепа и распространением в околоносовые пазухи большого по площади послеоперационного дефекта основания черепа и техническими трудностями при его пластическом закрытии.

Во всех случаях после операции удалось добиться частичного или полного регресса экзофтальма. Таким образом, резекция опухоли обеспечивала также косметический эффект. Вместе с тем у 25% больных репозиция глазного яблока была неполной, и оставался экзофтальм 2 мм и более. Все эти больные были оперированы по поводу рецидива ОСПКМ. Неполный регресс экзофтальма в этих случаях был обусловлен, по нашему мнению, длительно существовавшими нарушениями венозного оттока из орбиты на фоне вовлечения в опухолевый процесс ее вершины, верхней и нижней глазничной щелей, что вело к развитию фиброза и ригидности содержимого глазницы [20].

Ни в одном случае после операции не наблюдалось улучшения остроты зрения, вероятно, по причине развития частичной атрофии зрительного нерва из-за длительного сдавления его опухолью. Хотя в большинстве работ, посвященных хирургическому лечению краниоорбитальных менингиом, послеоперационное ухудшение зрения отмечается только в 0—9% случаев [20, 23, 28, 29], в нашей серии в послеоперационном периоде зрение ухудшилось у большей части больных, имевших его до операции, у половины из них снижение остроты зрения было стойким. Ухудшение зрения может быть связано с инфильтративным характером роста менингиомы и интраоперационной травмой зрительного нерва при его тракции, во время резекции опухоли или при декомпрессии канала зрительного нерва, а также с нарушением кровоснабжения зрительного нерва из-за общности кровоснабжения его с опухолью.

Функциональный статус больных, оцененный по шкале Карновского, после операции не изменился и составил 71,1 балла, что соответствует способности к самообслуживанию, но невозможности активной трудовой и социальной деятельности. Вместе с тем молодой возраст больных с ОСПКМ делает проблему их социальной адаптации особенно актуальной.

Во всех 4 случаях проведения лучевой терапии после первой операции удаления ОСПКМ на момент написания работы признаков рецидива опухоли не выявлено. С другой стороны, из 14 больных, оперированных нами по поводу продолженного роста опухоли, конвенциональная лучевая терапия после первой операции была проведена только в 1 наблюдении. У всех 13 больных, не получивших своевременно лучевое лечение, в течение первых 3 лет после операции выявлен продолженный рост ОСПКМ с распространением в прилегающие анатомические области и прогрессированием неврологического дефицита. Возможно, проведение этим пациентам курса адъювантной лучевой терапии позволило бы избежать прогрессирования опухоли и избежать повторной операции и ассоциированных с ней рисков. Число случаев и срок наблюдения недостаточны для окончательных выводов, необходимо продолжение исследования, но тенденция представляется очевидной.

Выводы

Для орбитосфенопетрокливальных менингиом характерен длительный рост, приводящий к обширному инфильтративному экстра- и интракраниальному распространению, множественному неврологическому дефициту и грубой офтальмологической симптоматике. Симптомокомплекс орбитосфенопетрокливальных менингиом сочетает клинические проявления, характерные для краниоорбитальных и петрокливальных менингиом, а также у значительной части больных включает симптомы поражения наружного основания черепа, выраженные косметические дефекты и психоэмоциональные нарушения. Источником роста орбитосфенопетрокливальных менингиом являются кавернозный синус и медиальные отделы крыльев основной кости. По мере своего роста опухоль распространяется в орбиту и на область ската, затем в подвисочную, крылонебную ямки, носоглотку и в заднюю черепную ямку. Большие размеры орбитосфенопетрокливальных менингиом и их значительное распространение по основанию черепа, расположение вблизи критических нейроваскулярных структур приводят к высокой частоте хирургических, неврологических осложнений и ограничивают объем допустимой резекции. Предупреждение наиболее частого и грозного послеоперационного осложнения, ликвореи, требует тщательной пластики дефекта основания черепа. Выполнение запланированной нерадикальной резекции позволяет устранить такие клинические проявления, как экзофтальм, болевой синдром, отек век, хемоз, деформация височно-скуловой области. В случае невозможности радикального или даже частичного удаления опухоли, например при многочисленных предшествующих операциях и выраженных трофических расстройствах, ограниченных возможностях пластического закрытия дефекта, возможно проведение паллиативных операций (пластические операции, резекция височно-нижнечелюстного сустава при выраженном ограничении открывания рта). Наличие резидуальной опухоли обусловливает необходимость проведения больным с орбитосфенопетрокливальными менингиомами адъювантной лучевой терапии после первой операции.

Комментарий

Статья посвящена одной из актуальных тем современной нейрохирургии — лечению распространенных краниофациальных менингиом. Авторы впервые выделили и описали группу орбитосфенопетрокливальных менингиом, последовательно показали, в чем заключаются трудности в лечении этой группы больных, приблизились к описанию стандартов лечения.

Максимально радикальное удаление опухоли сопровождается высоким риском возникновения послеоперационных осложнений ввиду повреждения критических нейроваскулярных структур с развитием стойкого неврологического дефицита, инвалидизации или даже смерти больного. Выполнение субтотальной резекции позволяет снизить риск осложнений, однако при этом увеличивается частота рецидивов. В связи с чем лечение необходимо дополнять стереотаксической лучевой терапией или радиохирургией остатков опухоли. Именно такие методики конформного облучения оптимальны в лечении радикально неоперабельных, растущих после частичного удаления или рецидивирующих распространенных краниофациальных менингиом, так как они позволяют достичь высокой степени подавления опухолевой прогрессии при минимальном воздействии на окружающие неизмененные ткани.

Таким образом, лечение сформировавшейся в течение десятилетий группы больных с опухолями преимущественно орбитосфенопетрокливальной локализации, изначально оперированных нерадикально, представляет собой трудноразрешимую задачу даже в самых современных нейрохирургических центрах. В этой ситуации у больных с длительным анамнезом и значительным распространением опухоли целесообразно использовать сочетание всех возможных методов, более широко, чем общепринято, выполнять паллиативные операции, направленные на сохранение жизненно важных функций (сохранение зрения, обеспечение носового дыхания, открывания рта, предотвращение внутричерепной гипертензии, купирование болевых синдромов).

Рациональное и последовательное использование всех возможных современных методов диагностики и лечения, «щадящий» подход к больному могут обеспечить сохранение и продление его жизни в условиях большей социальной адаптации и более высокого качества жизни.

В целом настоящая работа, несомненно, значима, хорошо иллюстрирована, является актуальной и новаторской как в отечественной, так и в мировой практике.

В.Л. Пучков (Москва)

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail



Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.