Частота дисфункции имплантируемых систем для дренирования цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) может достигать 81% [1, 2]. В связи с формирующейся после имплантации зависимостью больного от работающей шунтирующей системы нарушение функционирования последней может приводить к тяжелым последствиям. Шунтозависимость - понятие собирательное, включающее множество компонентов, ключевыми из которых являются вопросы резорбции ликвора и нарушения упругоэластических свойств мозга, перестроившихся на лад функционирования шунта [3, 4]. О наличии и характере дисфункции шунта можно говорить на основе комплексной оценки ряда показателей - жалоб, данных анамнеза, неврологического статуса, рентгенографии шунта, КТ и/или МРТ головного мозга, а также УЗИ брюшной полости и сердца [5-9]. Клинические и параклинические признаки нарушения функции шунта могут быть различными [10-13]. Расширение желудочков является самым распространенным, но не обязательным условием нарушения дренажа цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) [1, 2, 14, 15]. Явно расширенные желудочки или постепенное их увеличение однозначно свидетельствуют в пользу несостоятельности шунта. Однако в 9% случаев выявляется не сопровождающаяся расширением желудочков мозга дисфункция шунта [2], диагностика в этих ситуациях затруднена и решение о лечении проблемы часто запаздывает.
«Малые» размеры желудочков при дисфункции шунта связывают с субэпендимальным глиозом вследствие ранее перенесенного вентрикулита [2, 4, 16]. Информативность К.Т. в диагностике дисфункции шунта у детей является низкой и не превышает 16% [17]. Становится очевидным, что вентрикуломегалия не всегда может служить опорным симптомом диагностики несостоятельности дренажной системы [18]. При сомнительных случаях для выявления дисфункции требуется применение дополнительных, в том числе и инвазивных обследований, таких как КТ-вентрикулография, рентгеновская или радионуклидная шунтография и др. [6, 13, 19]. Процесс постановки диагноза несостоятельности шунта в этих случаях может продлиться от нескольких недель до нескольких месяцев [18].
Отсутствие расширения желудочков при дисфункции шунтирующей системы, помимо сложности диагностики, может вызвать определенные технические трудности при переустановке или замене вентрикулярного катетера. Катетеризация нерасширенных желудочков требует большого опыта хирурга и/или оснащения операционной навигационным оборудованием. В связи с этим констатация факта дисфункции шунта на фоне нерасширенных желудочков, а в последующем и рассмотрение показаний к хирургическому устранению дисфункции - процесс весьма трудоемкий и ответственный [6, 18, 20-23].
Наблюдение дисфункции шунта без расширения желудочков мозга
Девочка 7 лет поступила в нейрохирургическое отделение Ташкентского областного многопрофильного медицинского центра с жалобами на приступообразные головные боли, тошноту, многократную рвоту, неспособность ходить, которые, со слов матери, сопровождались капризностью, отказом от приема пищи.
Из анамнеза известно, что беременность и роды протекали с патологией. По данным УЗИ, констатировано увеличение размеров головы плода. Родилась на сроке 8 мес. После рождения был отмечен бурный рост окружности головы. В возрасте 3 мес выставлен диагноз «гидроцефалия». Нейровизуализация выявила внутреннюю гидроцефалию с индексом Эванса 0,48 и ретроцеребеллярную кисту (рис. 1).
Диагностические вентрикулярная и люмбальная пункции показали диссоциацию ликворного давления на разных уровнях (180 и 80 мм вод.ст. соответственно). Ликворограммы не обнаружили воспалительных изменений ЦСЖ (белок - от 0,033 до 0,165 г/л, цитоз - от 0 до 1/3). Бактериологическое исследование люмбальной порции ЦСЖ выявило Streptococcus pyogenes, чувствительный к ряду антибиотиков. При вентрикулографии ретроцеребеллярная киста оказалась сообщающейся (рис. 2). Исследование крови ребенка показало высокие титры антител к цитомегаловирусу (IgМ-АТ>3,0; в норме до 0,42 ед.), инфекционистом сделано заключение: «Цитомегаловирусная инфекция (подтвержденная иммуноферментным анализом)». Сопутствующая вирусная инфекция, а также наличие патогенной микрофлоры в поясничной порции ЦСЖ, послужили временными противопоказаниями к ликворошунтирующей операции. Больной был назначен курс противовирусной и антибактериальной терапии. Вслед за купированием признаков вирусной и латентной бактериальной инфекции, при индексе Эванса 0,54, окружности головы 50 см выполнена вентрикулоперитонеостомия. После операции состояние девочки стабилизировалось. При контрольной нейровизуализации отмечен некоторый регресс водянки мозга (рис. 3), причем обратил на себя внимание замедленный процесс «расправления» мозга и уменьшения размеров желудочков.
Девочка разговаривать и ходить начала в 1,5 года, а с 3 лет посещала детский сад. Через 2,5 года после операции в возрасте 3 лет в экстренном порядке госпитализирована с жалобами на приступообразную головную боль, тошноту, многократную рвоту. В клинической картине преобладали гипертензионная и стволовая симптоматика. Окружность головы 51,7 см. Помпа-клапан опорожнялась туго, наполнялась хорошо. При форсированном пальпаторном прокачивании помпы отмечено появление припухлости по ходу шунта, в области груди под ключицей (место предполагаемого обрыва перитонеального катетера). При рентгенографии отчетливой картины обрыва или перегиба компонентов шунта не выявлено (катетеры шунта не импрегнированные барием). При МРТ обратило на себя внимание отсутствие расширения желудочков мозга: индекс Эванса - 0,34; ширина III желудочка - 10 мм (рис. 4).
После ревизии и реимплантации перитонеального катетера (оказалась внутрипросветная окклюзия катетера) состояние больной стабилизировалось. В дальнейшем проводилось диспансерное наблюдение с контрольной томографией.
За 9 мес до нынешнего поступления при очередном плановом амбулаторном обследовании признаков несостоятельности шунтирующей системы не выявлено. По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), индекс Эванса составлял 0,32; ширина III желудочка 2 мм (рис. 5).
По прошествии времени (через 6,5 года после первичной операции и через 4 года после реимплантации перитонеального катетера) госпитализирована в связи с подозрением на остро наступившую дисфункцию шунта. Из анамнеза известно, что начало острое, за 2 дня до поступления внезапно появились тошнота, головная боль, снижение аппетита. Ходить перестала за день до поступления.
Объективно: состояние больной тяжелое, пульс 62, ритмичный. В сознании, но сонлива, отмечена гипертензионная и характерная стволовая симптоматика. Окружность головы - 53 см. Помпа-клапан опорожнялась туго, наполнялась хорошо. При форсированном пальпаторном прокачивании помпы наблюдали появление припухлости в области шеи над ключицей, вероятно затеки по ходу дренажной трубки, после чего наступало временное улучшение состояния.
По данным МСКТ, выявлено незначительное (по сравнению со снимками 9-месячной давности), еле заметное расширение боковых и III желудочков. Обратили внимание на зону пониженной плотности в паренхиме мозга по ходу траектории вентрикулярного катетера (на предыдущих томограммах не наблюдалась). Гиподенсная зона имела неправильную форму, четкие границы и плотность +6 ед.Н. В боковых желудочках ЦСЖ имела плотность +5 ед.Н. Протяженность указанной зоны, начиная от клапана, составила 21 мм, ширина достигала 21 мм (рис. 6). Офтальмоскопия выявила застойные диски зрительных нервов с участками кровоизлияний, расширение и извитость вен.
Мы предположили, что отток ЦСЖ вдоль вентрикулярного катетера проходил по пути меньшего сопротивления по сравнению с ригидной эпендимой желудочков и что указанная картина свидетельствовала о наличии у больной механической дисфункции шунта, вызвавшей внутричерепную гипертензию без существенного расширения желудочков мозга.
Больной выполнена операция: «ревизия и реимплантация перитонеального катетера вентрикулоперитонеального шунта». Прежний перитонеальный катетер был инкрустирован известью, стал ломким и практически не функционировал, в том числе и в связи с миграцией из брюшной полости (с момента последней реимплантации перитонеального катетера девочка выросла более чем на 20 см).
Состояние больной после шунтирующий операции улучшилось. Регрессировала неврологическая симптоматика. По данным контрольных МСКТ, через 7 дней после операции отмечено появление субарахноидальных щелей, размеры желудочков мозга приблизились к исходному состоянию (индекс Эванса - 0,34; ширина III желудочка - 3 мм), но размеры зоны пониженной плотности вдоль вентрикулярного катетера не изменились (рис. 7). Нужно отметить, что к моменту выполнения контрольной МСКТ больная еще не была вертикализирована. При МСКТ через 2 мес после шунтирующей операции динамики нет, индекс Эванса - 0,34; ширина III желудочка - 2,5 мм (рис. 8). К этому моменту девочка полностью вертикализирована и вела активный образ жизни.
Диспансеризация и периодичность плановых контрольных обследований шунтированных больных в известной мере обеспечивают объективизацию динамического течения процесса и тем самым способствуют принятию адекватного решения при тех или иных клинических ситуациях (порой не всегда связанных с несостоятельностью шунта). Наиболее информативными и, на наш взгляд, необходимыми составляющими диспансерного наблюдения, помимо неврологического статуса, являются томография (КТ или МРТ) с планиметрическими индексами, рентгенография шунта, антропометрия (с обязательным измерением роста ребенка), а также пальпаторное исследование характера опорожнения и наполнения клапана (может выполняться обученными, проинструктированными родителями). Менее информативными, но не менее важными в этом плане, являются офтальмоскопия, электроэнцефалография, УЗИ брюшной полости и другие исследования.
Цель демонстрации - показать возможность окклюзии шунта без томографических признаков возникшей вентрикуломегалии, а также привлечь внимание к этому клиническому явлению для предотвращения задержек в диагностике несостоятельности шунта.
Конфликт интересов отсутствует.