Объемные образования среднего мозга и пинеальной области — глубинно расположенные новообразования, различные по гистологическому строению, но имеющие схожие клинические проявления. Опухоли среднего мозга и пинеальной области — достаточно редкая патология. Так, на опухоли пинеальной области приходится 0,4—1% всех опухолей головного мозга у взрослых и 3—8% у детей [1—4]. Опухоли среднего мозга составляют 1—2% всех опухолей головного мозга у детей, еще реже они встречаются у взрослых [5]. Кисты шишковидного тела выявляются у 1,1—4,3% взрослого населения. Нередко их выявляют как случайную находку при проведении МРТ или КТ головного мозга [6].

У пациентов с опухолями указанной локализации нейроофтальмологическая симптоматика является ведущей и проявляется развитием застойных дисков зрительных нервов (ЗДЗН) и нарушением глазодвигательной и зрачковой функций, что и определяет значимость офтальмологического обследования у этих больных.

По данным современной литературы, детальный анализ взаимосвязи нейроофтальмологической симптоматики и гистологической природы новообразований не проводился. Немногочисленны данные и о динамике симптомов после лечения таких больных [7—10]. Нарастание среднемозговой симптоматики, нередко возникающее после удаления новообразования, отрицательно сказывается на качестве жизни пациентов. Бытует мнение, что глазодвигательные и зрачковые нарушения регрессируют после удаления объемного образования среднего мозга и пинеальной области [8]. Однако другие авторы [7, 10] свидетельствуют о том, что развивающиеся после операции нарушения сохраняются в течение длительного времени.

Цель исследования — выявление закономерностей развития нейроофтальмологической симптоматики до и после хирургического лечения у пациентов с различными объемными образованиями среднего мозга и пинеальной области.

Обследован 231 пациент с объемными образованиями среднего мозга (28) и пинеальной области (203), находившиеся на лечении в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко с 2005 по 2015 г. Возраст больных варьировал от 2 до 67 лет (средний возраст 24 года), детей было 62, мужчин — 108, женщин — 123.

Удаление объемного образования проведено 144 пациентам с опухолью среднего мозга и пинеальной области и всем 37 пациентам с кистой шишковидной железы. Были использованы следующие хирургические доступы: супрацеребеллярный (91), затылочный транстенториальный (66), транскаллезный (9), через IV желудочек (5), подвисочный (4), прочие (6). Больным с подозрением на герминому пинеальной области проводили открытую биопсию (26) или стереотаксическую биопсию (24) опухоли. Оценку радикальности удаления опухоли проводили на основании протоколов операции, КТ и МРТ головного мозга. Тотальное и субтотальное удаление опухоли выполнено 111 больным, частичное — 33. Для нормализации внутричерепного давления 41 пациенту до поступления были проведены шунтирующие операции на ликворной системе. Патоморфологическая верификация объемного образования проведена у всех пациентов (табл. 1).

Все больные были обследованы нейроофтальмологом перед операцией и в раннем послеоперационном периоде. В отдаленном периоде от 1,5 мес до 8 лет (медиана — 21,5 мес) обследованы 89 больных. При нейроофтальмологическом обследовании, помимо вазометрии, исследования поля зрения, офтальмоскопии, особое значение придавали состоянию глазодвигательной и зрачковой функции. Оценку глазодвигательных нарушений осуществляли по разработанной нами классификации, в баллах от 0 до 6. Оценивали взор и движения каждого глаза в отдельности. За 0 баллов принимали отсутствие нарушений, за 6 баллов — отсутствие произвольного и рефлекторного взора (табл. 2).

Динамику глазодвигательной и зрачковой функций оценивали в соответствии с указанной градацией. Кроме того, учитывали также степень поражения n. oculomotorius.

Для объективизации глазодвигательных нарушений и их динамики использовали видеоокулограф VF5, состоящий из комбинированной маски, двух инфракрасных видеокамер, программного обеспечения, базы данных.

Анализ данных проведен с помощью программной среды для статистических расчетов R (www.r-project.org). Для статистического сравнения признаков по исследуемым группам использовали χ² и точный тест Фишера. Различия считались достоверными при p<0,05.

Нейроофтальмологическая симптоматика до операции. В дооперационном периоде обследован 231 пациент. Наиболее часто пациенты жаловались на двоение и головную боль. Ведущими офтальмологическими симптомами были глазодвигательные и зрачковые нарушения, выявленные у 154 (67%) пациентов. У большинства — 94 (41%) больных — симптоматика была начальной, у 22 (10%) — умеренной, у 38 (16%) — выраженной. Чаще отмечены расстройства фотореакции у 139 (60%) пациентов, которые проявлялись умеренным расширением зрачка и ослаблением его реакции на свет. Симптоматику ядерного поражения III пары черепно-мозговых нервов (ЧМН) мы наблюдали у 1 пациентки, у 3 больных имело место одностороннее поражение n. oculomotorius на уровне корешка.

При сравнении симптоматики у больных с опухолями среднего мозга и пинеальной области не было выявлено существенных отличий в частоте и выраженности среднемозговой симптоматики (p>0,05) (табл. 4).

Степень глазодвигательных и зрачковых нарушений в зависимости от гистологического диагноза представлена в табл. 5.

Не выявлено достоверных различий по частоте и степени среднемозговой симптоматики у пациентов с астроцитарными опухолями среднего мозга, эпендимомами и опухолями паренхимы шишковидной железы (p>0,05).

У пациентов с менингиомами пинеальной области нейроофтальмологическая симптоматика встречалась реже (p<0,05) и проявлялась преимущественно зрачковыми нарушениями.

Еще реже подобная симптоматика отмечена в группе пациентов с кистой шишковидной железы. Это вполне объяснимо, учитывая характер роста и анатомо-топографическое расположение этих образований.

При оценке взаимосвязи частоты и выраженности глазодвигательных и зрачковых нарушений со степенью злокачественности опухоли установлено, что эти расстройства встречались чаще и были более выражены у пациентов со злокачественными новообразованиями — 105 (87%) случаев, чем с доброкачественными — 43 (59%), (p <0,05). С нашей точки зрения, это обусловлено инфильтративным характером роста опухоли. Следует отметить, что у больных с герминативноклеточными опухолями глазо-двигательные и зрачковые нарушения были достоверно более выраженными, чем у больных с другими злокачественными опухолями (р<0,05).

Офтальмоскопические признаки внутричерепной гипертензии (ВЧГ) в виде ЗДЗН или вторичной постзастойной атрофии были выявлены у 87 (38%) больных. Признаки ВЧГ на глазном дне достоверно чаще наблюдались у пациентов со злокачественными образованиями (p<0,05). Ни у одного пациента с кистой шишковидной железы ЗДЗН не выявлены. Среднемозговая симптоматика встречалась достоверно чаще (р<0,05) у пациентов с офтальмоскопическими признаками ВЧГ — 75 (86%), а также у пациентов с окклюзионной гидроцефалией по данным МРТ — 77 (73%). Это позволяет предположить, что ВЧГ вносит свой вклад в развитие среднемозговой симптоматики, в частности в развитие зрачковых нарушений в результате воздействия на задние отделы III желудочка и претектальную зону. Исключение составили пациенты с герминомами, среди которых у подавляющего большинства глазодвигательные и зрачковые нарушения имели место вне зависимости от наличия или отсутствия признаков ВЧГ.

Исследование показало, что у большей части — 206 (89%) пациентов — зрительные функции были нормальными. Снижение остроты зрения у 25 пациентов и изменение поля зрения у 14 были обусловлены наличием ЗДЗН или развитием вторичной атрофии зрительных нервов.

Нейроофтальмологическая симптоматика после удаления опухоли. В раннем послеоперационном периоде был обследован 231 больной. Динамика глазодвигательной и зрачковой функций отсутствовала у 50 пациентов с герминомами, которым проводили только биопсию опухоли, и у половины — 92 (51%) пациентов, которым было выполнено удаление объемного образования.

Примерно у половины — 83 (46%) пациентов — отмечено ухудшение глазодвигательной функции. Нарастание симптоматики в основном происходило до умеренных или выраженных нарушений и проявлялось преимущественно ухудшением вертикального взора и фотореакции. У 2 пациентов развилось ядерное поражение III пары ЧМН, у 1 — одностороннее поражение n. oculomotorius на уровне корешка. Важно упомянуть, что у пациентов с ядерным поражением глазодвигательного нерва появившийся после операции выраженный полуптоз к моменту выписки частично регрессировал.

Отрицательная динамика чаще — у 53% пациентов — имела место после тотального и субтотального удаления опухоли, чем после частичного — у 36%, однако достоверного отличия мы не получили (p>0,05).

Только у 6 (3%) пациентов наблюдалось улучшение глазодвигательной и зрачковой функций. Сравнивая динамику глазодвигательной и зрачковой функций у пациентов с опухолями среднего мозга и пациентов с опухолями пинеальной области, мы не выявили значимых отличий. Динамика симптоматики у пациентов с доброкачественными и злокачественными опухолями также не различалась. В то же время мы отметили, что несколько чаще ухудшение имело место у пациентов с эпендимомами (62%), опухолями паренхимы шишковидной железы (56%) и астроцитарными опухолями (45%). Реже отрицательную динамику наблюдали у 3 (33%) из 9 пациентов с негерминомными герминативноклеточными опухолями, поскольку большинство из них до операции уже имели умеренные и выраженные нарушения.

У большинства пациентов с менингиомами пинеальной области и кистами шишковидной железы глазодвигательная и зрачковая функции сохранялись на дооперационном уровне (67 и 68% соответственно), т. е. нормальном или с минимальными нарушениями. У пациентов, оперированных с применением затылочного транстенториального доступа, у 14 (21%) из 66 развилась гомонимная гемианопсия, которая у 10 (71,4%) регрессировала полностью или частично на 7—10-е сутки после операции. В раннем послеоперационном периоде из 58 пациентов с ЗДЗН у 30 (52%) выявлен частичный или полный их регресс.

В сроки от 1,5 мес до 8 лет (медиана — 21,5 мес) послеоперационного периода были обследованы 89 пациентов. Анализ показал, что из 42 пациентов с ухудшением симптоматики в раннем послеоперационном периоде у 33 (79%) симптоматика регрессировала. Из них у 17 глазодвигательная функция восстановилась до дооперационного уровня, а у 16 отмечен лишь частичный регресс возникших нарушений. Наши данные совпадают с результатами, полученными J. Nazzaro и соавт. [8], которые выявили развитие синдрома Парино непосредственно после удаления опухоли, и частичное восстановление функции в дальнейшем.

Нарастание симптоматики по сравнению с ранним послеоперационным периодом отмечалось у одного больного, что было связано с продолженным ростом опухоли.

Таким образом, у 37 (42%) пациентов в отдаленном периоде симптоматика отсутствовала, или была начальной у 33 (37%) (см. рисунок).

Мы полагаем, что отрицательная динамика непосредственно после удаления объемных образований среднего мозга и пинеальной области обусловлена как непосредственным травмированием среднего мозга, в частности претектальной зоны, задних отделов III желудочка, задней спайки мозга, так и нарушением кровообращения в этой области. В пользу этого предположения свидетельствует тот факт, что более грубые нарушения развивались у пациентов после тотального/субтотального удаления опухоли, чем после частичного, а также достаточно высокая частота восстановления или улучшения функций в дальнейшем. M. Hart и соавт. [7] также придают значение сосудистому фактору в усугублении симптоматики после удаления опухоли, в частности нарушению венозного кровообращения на уровне задних отделов III желудочка.

Мы не выявили достоверных различий в динамике среднемозговой симптоматики в отдаленном периоде у пациентов с различными по локализации и гистологической структуре объемными образованиями.

Что касается признаков ВЧГ, то у всех больных, наблюдаемых нами в отдаленном периоде, был прослежен полный регресс ЗДЗН.

В результате проведенного исследования выявлена достаточно высокая частота развития симптомов у пациентов с объемными образованиями среднего мозга и пинеальной области в виде глазодвигательных и зрачковых нарушений. Чаще имела место начальная степень нарушений. Различий в частоте и выраженности симптоматики у пациентов с опухолями среднего мозга и пинеальной области не обнаружено. В то же время достоверно чаще наблюдалась выраженная симптоматика у пациентов со злокачественными опухолями.

У больных с герминативноклеточными опухолями пинеальной области глазодвигательные и зрачковые нарушения были более выраженными, чем у остальных больных со злокачественными опухолями. У пациентов с менингиомами пинеальной области и кистами шишковидной железы среднемозговая симптоматика отсутствовала или была минимальной.

Сопоставление частоты встречаемости среднемозговой симптоматики и признаков ВЧГ показало, что глазодвигательные и зрачковые нарушения достоверно чаще отмечаются у пациентов с признаками окклюзионной гидроцефалии по данным МРТ и пациентов с офтальмоскопическими признаками ВЧГ.

После удаления опухоли почти у половины пациентов глазодвигательная и зрачковая функции ухудшаются. В большей степени это касается взора вверх. В то же время в отдаленном периоде приобретенные после удаления опухоли глазодвигательные нарушения в значительной степени регрессируют.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: ebutenko@mail.ru

Представленная работа посвящена исследованию нейроофтальмологических симптомов у пациентов с опухолями среднего мозга и пинеальной области. Клиническое исследование включало 231 больного, у которых в 28 случаях опухоль локализовалась в среднем мозге, а в остальных — в пинеальной области. Авторы показали, что выраженность глазодвигательных и зрачковых нарушений зависит от гистологической структуры опухолей, а постоперационное ухудшение функций сопряжено с радикальностью удаления новообразований.

Согласно полученным результатам, открытая или стереотаксическая биопсия опухоли не приводит к изменению нейроофтальмологических симптомов, что легко объясняется незначительным воздействием на структуры среднего мозга при данных хирургических вмешательствах. Сходные данные получены при хирургическом удалении кист пинеальной области (37 наблюдений). Наибольшие изменения нейроофтальмологические синдромы претерпевали после тотального (111 случаев) и частичного (33 случая) удаления опухолей, причем ухудшение функций отмечено в 46% наблюдений. Авторы, исследуя неврологический статус пациентов в отдаленном после-операционном периоде, отметили парциальное восстановление утраченных в ближайшем послеоперационном периоде функций.

Оформление работы соответствует цели исследования, проведен адекватный анализ выявленных изменений глазодвигательных функций и оценена их корреляция с данными до- и послеоперационной МРТ.

В резюме представлены основные положения проведенного исследования. Список использованной литературы включает важные источники, в том числе последних лет.

В целом работа представляет интерес для нейрохирургов, офтальмологов и неврологов.

Ю.А. Григорян (Москва)