Список сокращений

АВМ — артериовенозная мальформация

МРТ — магнитно-резонансная томография

ПВА — поливинилацетатные эмболы

ДАВФ — дуральная артериовенозная фистула спинного мозга

ТМО — твердая мозговая оболочка

С появлением и развитием инновационных минимально инвазивных технологий в мире стала бурно развиваться эндоваскулярная хирургия, которая позволяет в кратчайшие сроки обследовать и излечить пациентов с сосудистой патологией спинного мозга. Спинальная ангиография и эндоваскулярная эмболизация патологических спинальных сосудистых образований прочно вошли в клиническую практику и продолжают совершенствоваться в стенах Центра нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко.

ДАВФ спинного мозга еще в 1926 г. охарактеризовали как «подострый некротический миелит». C. Foix и Th. Alajouanine [1] привели данные двух секционных исследований, в которых определялось распространенное патологическое расширение сосудов спинного мозга с наличием тромбоза мелких вен и множеством очагов некроза в веществе спинного мозга.

K. Jellinger [2, 3] в 1966 и 1978 гг. проанализировал результаты 60 вскрытий и пришел к выводу, что ДАВФ — это специфическая форма хронической корешковой миелопатии, связанная с сосудистыми нарушениями спинного мозга.

Одним из первых, кто продемонстрировал, что в части случаев предполагаемых артериовенозных мальформаций (АВМ) спинного мозга нет собственной патологической сосудистой сети, а патологическое образование представляет собой артериовенозную фистулу, был R. Djindjian [4]. Патофизиология ДАВФ более подробно изложена в работах M. Аminoff [5], где указано, что основной причиной некроза вещества спинного мозга при артериовенозных фистулах являются значительное повышение венозного давления и снижение перфузионного давления в спинальных сосудах. По данным секционных исследований пациентов с ДАВФ спинного мозга были выявлены расширенные вены с наличием гиалиноза артериол, что служило подтверждением стойкого и длительного повышения давления в афферентах и венах спинного мозга.

Только благодаря селективной спинальной ангиографии в 1977 г. B. Kendall и V. Logue [6] установили, что фистула может находиться не в веществе и не на поверхности спинного мозга, а в дуральной корешковой манжетке, что явилось основой для современных анатомических представлений о ДАВФ спинного мозга.

Частота встречаемости ДАВФ спинного мозга невелика: в год на 1 млн населения приходится 5—10 новых случаев заболевания [7]. Болезнь заявляет о себе появлением выраженной неврологической симптоматики, приводящей к инвалидности.

За последние 5 лет (2013—2017 гг.) в Институте нейрохирургии диагностированы и пролечены 286 пациентов с ДАВФ спинного мозга. Мужчины составили 82%, женщины — 18% (соотношение 5:1), средний возраст 51 год. Эндоваскулярным методом оперированы 279 человек. Всем пациентам проводилось комплексное обследование, включающее сбор жалоб и анамнеза, клинико-неврологический осмотр, консультации смежных специалистов: невролога, уролога, терапевта. Степень поражения спинного мозга оценивалась по данным МРТ. Всем больным проводилась тотальная селективная спинальная ангиография с целью изучения ангиоархитектоники и выбора метода эндоваскулярного лечения.

По локализации ДАВФ спинного мозга распределились следующим образом: грудной уровень спинного мозга — 196 (68,5%) пациентов, поясничный уровень — 76 (26,5%) и пояснично-крестцовый отдел — 14 (5%).

Заболевание обычно начинало проявляться в возрасте 50—60 лет.

ДАВФ спинного мозга представляет собой аномальный артериовенозный шунт между оболочечной ветвью короткой задней корешковой артерии и задней спинальной веной на уровне межпозвонкового отверстия. Афферентный сосуд берет начало от заднего ствола межреберной артерии и соединяется с оболочечной веной [8—11].

В отличие от артерий вены спинного мозга могут проникать через ТМО на значительном удалении от нервного корешка [12]. В большинстве случаев экстрадуральный афферентный сосуд является началом шунта, который располагается в пределах ТМО и впадает в дренирующую вену. В дальнейшем происходят повышение давления в задней спинальной вене и ее расширение.

Венозная гипертензия приводит к снижению артериовенозного градиента давления и уменьшению перфузии, что сопровождается прогрессирующей гипоксией спинного мозга. Возрастающее венозное давление еще больше снижает кровоток, вызывая прогрессирующую интрамедуллярную вазодилатацию, что приводит к истощению системы ауторегуляции в поврежденных областях спинного мозга, развитию отека и в конечном итоге нарушению функции проводящих путей спинного мозга [13, 14].

Предположить ДАВФ спинного мозга с высокой степенью вероятности можно, опираясь на клинические данные и результаты МРТ. К МРТ-признакам, характерным для ДАВФ спинного мозга, относятся усиление сигнала от вещества спинного мозга на грудном уровне на Т2-взвешенном изображении, обусловленное венозной ишемией; выявление извитых сосудов в заднем субарахноидальном пространстве спинного мозга (рис. 1).

Последнее слово в диагностике ДАВФ спинного мозга принадлежит селективной спинальной ангиографии, которая определяет источники кровоснабжения ДАВФ и направление венозного оттока.

Афферентная оболочечная артерия может иметь рассыпной тип строения. Возможен также вариант, при котором за счет существования межартериальных оболочечных анастомозов в формировании артериовенозного шунта могут принимать участие оболочечные ветви нескольких корешковых артерий. Такие фистулы относятся к многоканальным (рис. 2).

ДАВФ спинного мозга, получающие кровоснабжение из боковой сакральной артерии, имеют большую протяженность и располагаются на задней поверхности спинного мозга. Располагаясь в краниальном направлении по спинному мозгу, дренажная вена вступает в разветвленную венозную систему, иногда достигая шейного отдела и даже синусов головного мозга. Вследствие этого в спинном мозге развиваются необратимые изменения, вызывающие тяжелые клинические синдромы.

В нашем материале у 14 больных были верифицированы ДАВФ спинного мозга, афферентным сосудом у которых была боковая крестцовая артерия, которая соединялась с веной на уровне LV—SI позвонков, поднималась вверх до уровня шейных сегментов, вызывая отек на нижнегрудном уровне спинного мозга (рис. 3).

При анализе клинического материала мы пришли к выводу, что поражение спинного мозга при ДАВФ формируется медленно: в течение 1 года — 3 лет развиваются венозный тромбоз и гипертензия, которые лежат в основе развития венозной миелоишемии.

Заболевание обычно начинается с гипестезии, в дальнейшем присоединяется слабость в ногах, затем — нарушения в мочеполовой системе. В начале болезни некоторые больные отмечают чувствительные нарушения по восходящему типу на фоне корешкового болевого синдрома (30%). К моменту обращения у пациентов наблюдались слабость в ногах разной степени выраженности, расстройство чувствительности, тазовые нарушения в виде задержки или недержания мочеиспускания. Импотенция имела место у всех больных. Неврологические симптомы неуклонно прогрессировали у всех пациентов. Параплегия развивалась у каждого 8-го больного. Симптомы заболевания соответствуют уровню поражения спинного мозга. При наличии миелоишемии в области конуса спинного мозга первыми проявлениями заболевания могли быть чувствительные нарушения и эпизодические симптомы задержки или недержания мочеиспускания. В дальнейшем присоединялись гиперрефлексия, выраженный асимметричный парапарез, нарушения мышечно-суставной чувствительности. Следует отметить, что кровоизлияний при ДАВФ спинного мозга не отмечено.

В результате эндоваскулярного лечения 279 больных с применением адгезивных (н-бутилцианакрилат) и неадгезивных (Onyx-18, Phil) композиций достигнута тотальная окклюзия ДАВФ в 78% случаев при первичном обращении, частичная — в 22%. Повторные эмболизации потребовались в 10% случаев.

В 90% наблюдений отмечалась положительная динамика или стабилизация неврологической симптоматики. Восстановление после операции обычно происходило в порядке, обратном появлению симптомов. В 60% случаев наблюдалось значительное улучшение всех видов нарушений. Буквально через несколько дней после проведения эндоваскулярной эмболизации, уже в стационаре, больные могли ходить без посторонней помощи. У остальных пациентов прогрессирующая миелоишемия стабилизировалась или потребовалось длительное реабилитационное лечение. Несмотря на длительность заболевания, у группы больных с параплегией зарубцовывались пролежни, отмечалось улучшение мочевыделительной функции и общего самочувствия, а в некоторых случаях появлялись движения, способствующие вертикализации тела. Восстановление чувствительных нарушений было менее удовлетворительным.

Для эмболизации приводящих сосудов ДАВФ спинного мозга в пределах патологических вен мы применяли чаще всего клеевые композиции из гистоакрила или N-бутилцианакрилата, смешанные с липоидолом в 89% случаев. Клеевые композиции вводились непосредственно в зону ДАВФ с помощью микрокатетеров. С целью профилактики тромбирования микрокатетера перед введением клея вводилось 2,0 мл 5% раствора декстрозы. В 10 случаях мы использовали и поливинилацетатные эмболы (ПВА) размером от 100 до 500 микрон. При этом в некоторых случаях приходилось окклюзировать межреберные артерии и даже иногда вышележащие или противоположные артерии, имеющие видимые анастомозы.

При наличии массивных коллатеральных сосудов между выше- и нижележащими межреберными артериями производилась дополнительная эмболизация анастомозирующих ветвей.

При повторном исследовании, которое проводится всем больным через 1 год после операции или при ухудшении состояния, возможно выявление нового шунта, образующегося за счет ранее существовавших близлежащих анастомозов. В этих случаях выполнялась эмболизация всех видимых коллатералей с использованием наиболее приемлемых методов (рис. 4).

В 6 случаях после ПВА-эмболизации проводилось повторное эндоваскулярное вмешательство в связи с реканализацией и нарастанием неврологической симптоматики в послеоперационном периоде. В этих случаях применялся комбинированный метод: эмболизация ПВА и клеевые композиции.

Когда от межреберной артерии одновременно берут начало передняя спинальная артерия и афферентные сосуды ДАВФ, возможны операции открытым методом, но благодаря эндоваскулярной хирургической технике в основном удавалось выполнить суперселективное выключение участка фистулы, минуя нормальный спинальный сосуд.

Микрокатетер устанавливается в афферентный сосуд, клеевые композиции вводятся до уровня впадения в сосудистую сеть мягкой мозговой оболочки, до достижения медуллярных вен (рис. 5).

В тех случаях, когда суперселективную катетеризацию зоны артериовенозного шунта дистальнее отхождения передней спинальной артерии выполнить не удавалось, переходили к прямому хирургическому вмешательству.

Следует отметить, что хирургических осложнений в исследуемой группе не отмечено.

Контрольные послеоперационные МРТ спинного мозга, которые выполнялись через 1 год в режиме Т2, показывают, что ранее повышенный сигнал от поврежденных участков мозга постепенно уменьшался или исчезал полностью (рис. 6, 7).

Во время эмболизации ДАВФ спинного мозга проводилась гепаринотерапия под контролем свертывающей системы крови. После выписки в 80% случаев рекомендовалась антиагрегантная и сосудистая терапия. Эти рекомендации были обоснованы тем, что ДАВФ являются частью комплексного прогрессирующего тромботического заболевания спинного мозга, при котором изменения в спинном мозге происходят не только в грудном отделе, но и на уровне поясничного утолщения, конуса спинного мозга и конского хвоста.

Необходимо отметить, что у всех больных, которые по месту жительства длительно получали терапию глюкокортикостероидами, резко ухудшалась неврологическая симптоматика, вплоть до параплегии, задержки мочеиспускания и развития трофических изменений кожи в области крестца. Ухудшение состояния мы связывали с усилением венозной ишемии спинного мозга и тромбозом мелких вен. Данные литературы [16] также подтверждают наше отрицательное мнение о применении стероидов. На МРТ у таких больных в режиме Т2 определялась миелоишемия большей распространенности в сравнении с исходным уровнем. Несмотря на проведенную эндоваскулярную операцию, длительно сохранялся отек, а регресс неврологической симптоматики у этих больных наступал медленнее обычного.

В обсуждаемых нами наблюдениях у каждого 2-го больного по месту жительства был поставлен ошибочный диагноз — чаще всего «грыжа» либо «протрузия межпозвонкового диска» и проводилось соответствующее лечение, а в некоторых случаях соответствующее оперативное вмешательство. На втором месте по частоте диагностических ошибок — диагноз «инфильтративная астроцитарная опухоль», затем «рассеянный склероз» и «нарушение спинального кровообращения с развитием миелита».

При развитии ДАВФ спинной мозг поражается на значительном протяжении, поэтому неврологическая симптоматика в виде нижнего парапареза, гипестезии по проводниковому типу и задержки при мочеиспускании у пациентов 50—70 лет должна настораживать в отношении диагноза дуральной фистулы.

Таким образом, ДАВФ спинного мозга является прогрессирующим заболеванием, протекающим с постепенным поражением спинного мозга с развитием параплегии и нарушением функций тазовых органов. У больных, не получающих своевременного эндоваскулярного хирургического лечения, развивается поперечная атрофия спинного мозга.

После многолетних наблюдений и лечения больных с ДАВФ мы пришли к выводу, что чем раньше установлен диагноз, тем эффективнее эндоваскулярное лечение, которое способствует быстрому восстановлению утраченных функций спинного мозга. Даже в случаях, когда болезнь вызывала необратимые изменения мозга, эндоваскулярная эмболизация с последующим медикаментозным и реабилитационным лечением останавливала развитие некротического процесса в спинном мозге и создавала благоприятные условия для его восстановления.

В начальной стадии заболевания эффект от проведенного эндоваскулярного лечения был всегда значимым и заметным, больные отмечали улучшение непосредственно после операции, прежде всего в двигательной сфере, далее — позитивные изменения в мочеполовой системе. Это связано с тем, что эндоваскулярная эмболизация с сохранением задней спинальной вены позволяет сохранить нормальный венозный дренаж спинного мозга. При этом снижается кровяное давление в венозной системе и, что немаловажно, исключаются диапедезные кровоизлияния из расширенных извилистых вен, что способствует быстрому функциональному восстановлению. В дальнейшем больные получают активное реабилитационное лечение, включающее в том числе применение препаратов, влияющих на свертываемость крови.

По данным литературы [17], радикальность при использовании адгезивных клеевых композициий достигается в 70—90% случаев. С использованием неадгезивных композиций радикальность приближается к 90—95%. Наш опыт лечения 20 больных свидетельствует о том, что использование неадгезивных композиций имеет значительные перспективы, однако для их реализации необходимы дополнительные долгосрочные исследования.

Выводы многочисленных публикаций, посвященных оценке результатов лечения ДАВФ спинного мозга эндоваскулярным и прямым методами, порой противоречивы. Так, N. Bakker и соавт. [18], проанализировав 35 публикаций (1112 пациентов), пришли к заключению о предпочтительности открытого метода. Однако в анализ была включена серия наблюдений из 22 человек, в которой при применении неадгезивной композиции (Onyx) рецидив наблюдался в 45% случаев, что существенно превышает частоту рецидива, указанную в других сериях.

По нашему мнению, при проведении интервенционных вмешательств необходимо стремиться окклюзировать начальный отдел дренирующей вены. При использовании данной техники в нашей группе рецидив выявлен только у 1 больного. Необходимо избегать проксимальных окклюзий афферентных сосудов.

При невозможности выполнения радикальной эмболизации следует прибегать к комбинированному (прямой и эндоваскулярный методы) лечению. На сегодняшний день отчетливо прослеживается тенденция к применению обоих методов у одного пациента для увеличения степени выключения ДАВФ из кровотока [19, 20]. По нашему мнению, прибегать к прямым хирургическим вмешательствам необходимо только в следующих случаях:

— при отхождении с одного уровня афферентного сосуда ДАВФ и передней либо задней спинальных артерий;

— при неэффективности эндоваскулярной методики;

— при многоканальных фистулах, при которых удается провести проксимальную окклюзию афферентов, но невозможно выключение начального отдела дренирующей вены.

Для верификации результатов лечения ДАВФ спинного мозга необходимо в отдаленном периоде проводить контрольные ангиографические исследования не только после эмболизации, но и после прямых хирургических вмешательств.

Главная задача для успешного эндоваскулярного лечения ДАВФ спинного мозга — эмболизировать зону артериовенозного шунта с сохранением дренажных вен. Для этого используется селективная катетеризация корешковых артерий.

При многоканальном кровоснабжении ДАВФ эмболизацию следует проводить дифференцированно, оценивая все сосуды, участвующие в кровоснабжении как фистулы, так и спинного мозга.

Клиническая эффективность эндоваскулярных операций оценивается состоянием неврологических функций больного в послеоперационном периоде. В нашей серии значительный регресс неврологической симптоматики был достигнут в 90% случаев.

Современные методы эмболизации ДАВФ спинного мозга являются адекватными методами лечения, устраняющими патологическое воздействие на спинной мозг с высокой степенью эффективности. Необходимо отметить важность ранней диагностики, так как рано начатое лечение напрямую влияет на исход заболевания. Вероятность выздоровления в целом высока, но наилучшие результаты наблюдаются у больных с самым коротким периодом между появлением первых симптомов заболевания и эндоваскулярным лечением.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: EVinogradov@nsi.ru

Статья посвящена эндоваскулярной хирургии дуральных артериовенозных фистул (ДАВФ) спинного мозга, проявляющихся тяжелой неврологической симптоматикой в виде парезов, чувствительных нарушений, расстройств мочевыделительной системы и т.д. Актуальность проблемы не подлежит сомнению, так как ДАВФ — наиболее частое проявление сосудистой патологии спинного мозга (до 80% от всех сосудистых мальформаций спинного мозга). Данная патология не только трудно поддается лечению, но и на этапе диагностики специалисты не всегда могут установить правильный диагноз.

В последнее время в результате развития методов нейровизуализации (МРТ, МР-ангиография, СКТ-ангиография) данная патология диагностируется все чаще и требует решения относительно тактики лечения. В статье авторы четко указывают на безотлагательное проведение эндоваскулярной эмболизации при появлении первых симптомов заболевания, что значительно улучшает прогноз. Главной целью вмешательства является эмболизация непосредственно артериовенозного шунта с сохранением артерий, кровоснабжающих корешки и спинной мозг, и дренажных вен, участвующих в кровообращении спинного мозга.

Представленная группа больных большая и неоднородная. Подробно изложены клиническая картина заболевания, сосудистая анатомия спинного мозга и ангиоархитектоника ДАВФ. Эндоваскулярное лечение направлено непосредственно на устранение патофизиологических механизмов поражения спинного мозга. Предоперационное обследование направлено на определение уровня поражения спинного мозга. Всем больным выполнялась селективная спинальная ангиография, относительно которой выбирался метод эндоваскулярного выключения ДАВФ. При этом подробно освещаются вопросы выбора эндоваскулярного инструментария и клеевых композиций для эмболизации. Во всех наблюдениях получен хороший клинический исход.

Таким образом, авторы показали, что на основании тщательной диагностики и вовремя выполненной эндоваскулярной операции возможно в большинстве случаев ограничиться минимально инвазивной интервенцией, не прибегая к травматичным открытым операциям.

Работа представляет несомненный интерес как для нейрохирургов, интервенционных нейрорадиологов, так и для неврологов, которые находятся в первичном звене диагностики такой крайне сложной сосудистой патологии, как ДАВФ спинного мозга.

Ш.Х. Гизатуллин (Москва)