Кавернозные мальформации (КМ, каверномы, кавернозные ангиомы) — один из вариантов сосудистых мальформаций, обнаруживаемых в различных отделах центральной нервной системы (ЦНС). Морфологически КМ представляют собой скопление множества заполненных кровью полостей (каверн), выстланных эндотелием и разделенных соединительнотканными перегородками. Явные признаки шунтирования крови в каверномах отсутствуют, тем не менее доказательств их полной изоляции от сосудистой системы мозга нет, что дает основание некоторым авторам называть эти образования сосудистыми мальформациями с низким типом шунтирования крови (low-flow malformations) [1—5].

Количество публикаций, посвященных анализу этиопатогенеза КМ и их строения, распространенности в популяции, клиническим проявлениям, особенностям инструментальной диагностики и принципам лечения, достаточно велико. Тем не менее далеко не все проблемы лечения этой патологии решены, а по мере совершенствования исследовательских и лечебных технологий возникают новые вопросы.

К одной из наименее изученных относится проблема лечения КМ спинного мозга. Это связано как с относительно редкой локализацией КМ в этом отделе ЦНС, так и с трудностью лечения патологии спинного мозга в целом.

Для анализа имеющихся в литературе сведений о КМ спинного мозга и современном состоянии проблемы их хирургического лечения нами произведен поиск в поисковых системах MEDLINE (PubMed и Ovid), Google Scholar и Cochrane Library за весь период использования каждой базы данных до 2019 г. включительно по следующим ключевым словам: Intramedullary spinal cord cavernous malformation (ISCCM), spinal cavernous malformation, cavernoma, cavernous angioma. Мы также вручную проводили поиск ссылок на публикации с потенциальной значимостью. В результате найдено около 400 публикаций, касающихся каверном спинного мозга, — от описания единичных наблюдений или небольших серий собственных наблюдений до крупных серий, обзоров, метаанализов, глав в монографиях и сборниках, посвященных каверномам ЦНС.

Есть все основания полагать, что впервые КМ спинного мозга описал R. Hadlich в 1903 г., обнаруживший ее при аутопсии у женщины 35 лет, скончавшейся после кесарева сечения. Кавернома располагалась в области конуса и состояла из типичных каверн с признаками разрушения внешних стенок, кровоизлияний в ткань спинного мозга с существенным утолщением и деформацией последнего [6]. Описание первой операции удаления КМ спинного мозга также относится к началу XX века и принадлежит F. Schultze [7]. В публикациях 40—60-х годов XX века встречаются описания сосудистых мальформаций спинного мозга [8, 9], но их гистологическая принадлежность не всегда ясна. Представления о гистологической структуре сосудистых мальформаций ЦНС окончательно сформировались лишь в 60-е годы XX века, когда W. McCormick на основании тщательного гистологического исследования разделил их на 4 группы, выделив КМ в самостоятельную нозологическую форму [3, 10].

Число публикаций, касающихся спинальных КМ, стало быстро возрастать только после появления компьютерной томографии (КТ) и в особенности магнитно-резонансной (МР) диагностики. На протяжении длительного времени это были описания отдельных случаев или небольших серий наблюдений. Достаточно полный перечень таких работ за период с 1978 по 2009 г. представлен в монографии Ю.В. Кивелева [2]. Этот перечень позволяет проследить, как постепенно увеличиваются группы наблюдений, тем не менее они редко включают более 20 случаев. Исключение составляет публикация L. Kim и соавт. (2006) [11], представляющая серию из 53 наблюдений Barrow Neurological Institute за период 1988—2003 гг., а также многоцентровое исследование, представленное в 2008 г. [11, 12], которое обобщает тоже 53 случая КМ спинного мозга. Публикации последующих лет характеризуются значительным увеличением числа собственных наблюдений. Так, крупные серии представили J. Liang и соавт. в 2011 г. — 96 больных [13], J. Li и соавт. в 2018 г. — 83 пациента [14]. В публикациях последних лет количество больных в отдельных сериях продолжает увеличиваться. Так, в 2019 г. J. Ren и соавт. и A. Goyal и соавт. представили результаты лечения 219 и 107 больных соответственно [15, 16]. Увеличение числа наблюдений, безусловно, связано с расширением диагностических возможностей как в виде увеличения числа и качества диагностических устройств, так и в виде более активного направления больных на обследование. Однако в большинство серий, в том числе и в последние годы, включены наблюдения, собранные за большой период времени, как правило 10 лет и более.

Среди всех публикаций следует выделить несколько обзоров и метаанализов, появлявшихся с определенной периодичностью с начала 90-х годов XX века: C. Ogilvy и соавт. (1992), D. Zevgaridis и соавт. (1999), B. Gross и соавт. (2010), J. Badhiwala и соавт. (2014) [17—20]. Наиболее полным и качественным следует признать метаанализ J. Badhiwala и соавт. Из более чем 1000 цитирований авторы отобрали 89 полноценных текстов, из которых в анализ вошли только 40, соответствующих критериям включения. В общей сложности авторы обобщили сведения по 632 больным, из этого количества только 400 наблюдений отобраны для статистического анализа.

Таким образом, к настоящему времени в мировой литературе описано около 1000 случаев спинальных КМ. В публикациях представлены сведения как о естественном течении заболевания, так и о результатах его хирургического лечения (см. таблицу).

Таблица. Мировые серии оперированных кавернозных мальформаций спинного мозга

Этиология и патогенез

Общепринятым является мнение о том, что КМ головного и спинного мозга представляют собой единую патологию и, соответственно, имеют аналогичную этиологию и патогенез. Большинство спинальных КМ относят к спорадическим. Спинальные КМ описаны также у больных с наследственной формой заболевания. Такие больные составляют, по разным данным, 7—9% [14, 19]. В литературе имеются также редкие описания радиоиндуцированных КМ спинного мозга. Так, T. Mikami и соавт. описали 13-летнего ребенка с симптоматической спинальной КМ, проявившейся клинически спустя 8 лет после тотального облучения, выполненного перед трансплантацией костного мозга по поводу лейкоза [21].

Спинальные КМ имеют типичное для всех каверном биологическое поведение, характеризующееся повторными интра- и экстракавернозными кровоизлияниями, тромбированием, кальцификацией и др. [4].

Распространенность

W. McCormick, изучая так называемые «скрытые» мальформации методом аутопсии, показал, что доля каверном спинного мозга среди всех каверном ЦНС составляет около 6% (18 случаев из 308) [22]. Эта величина остается практически неизменной до настоящего времени [23]. Необходимо отметить, что, несмотря на постоянное увеличение количества больных в отдельных сериях, частота их выявления остается достаточно стабильной — от 2 до 6 случаев в каждой клинике в год, что лишний раз подчеркивает редкость патологии. Исключение составляют лишь сообщения из Китая [15].

Спинальные КМ могут встречаться у больных с множественными КМ головного мозга. Так, в серии, описанной J. Li и соавт., среди 80 больных с интрамедуллярными КМ больные с множественными каверномами ЦНС составили 4% [14]. По некоторым данным, каверномы спинного мозга у больных с множественными каверномами обнаруживаются чаще — в 27—47% случаев [19, 24]. Достоверность такой информации зависит от полноты обследования, то есть от того, как часто больному с множественными (не говоря уже о единичных) КМ головного мозга выполняется магнитно-резонансная томография (МРТ) всего спинного мозга. Так, в работе A. Cohen-Gadol и соавт. 25 показано, что при полном МРТ-исследовании всех отделов ЦНС у 40 больных с КМ спинного мозга как минимум одна КМ в головном мозге выявлена в 15% случаев [25]. Проблема выявления всех имеющихся у больного каверном ЦНС возникает и при оценке больных с семейной формой патологии, которая, как хорошо известно, наиболее часто сопряжена с множественными КМ [1]. В многочисленных публикациях, посвященных семейным КМ ЦНС, указывается на выявление КМ и в головном, и в спинном мозге, однако при этом редко сообщается, какому числу обследованных выполнено полное МРТ-исследование ЦНС [24—26].

В отдельных публикациях привлекается также внимание к возможности существования множественных КМ спинного мозга. Как правило, в них описаны единичные случаи, которые практически всегда относятся к сложным, генетически обусловленным синдромам, включающим патологические сосудистые образования как ЦНС, так и других тканей, чаще всего кожи [23, 27—29].

При оценке распространенности КМ спинного мозга следует также учитывать, что они, как и КМ другой локализации, могут быть бессимптомными [1].

Обсуждая проблему распространенности КМ, необходимо указать и на то, что точный клинико-инструментальный дооперационный диагноз при такой патологии, особенно в спинном мозге, возможен далеко не всегда. Проблемы точности диагноза могут возникать и при гистологическом исследовании удаленных образований, так как их размеры в спинном мозге зачастую очень малы и получить достоверные гистологические данные сложнее, чем при исследовании образований головного мозга. Так, по результатам исследования в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России точный гистологический диагноз каверномы при удалении мальформаций головного мозга поставлен в 90,4% случаев, а при удалении спинальных мальформаций — в 79,2% случаев. В остальных случаях выявлялась лишь капсула гематомы, что принято считать диагнозом, «не противоречащим диагнозу каверномы» [1].

Все изложенное показывает, что наши представления о распространенности КМ спинного мозга как в целом, так и у больных с множественными и наследственными каверномами следует признать недостаточными.

Данные о доле КМ среди других спинальных сосудистых мальформаций, таких как артериовенозные мальформации, дуральные артериовенозные фистулы, венозные ангиомы, также варьируют в широких пределах — 3—16% [23, 30].

Демографическая характеристика

В ряде публикациях указывается, что КМ спинного мозга чаще выявляются у женщин — 59—69% случаев [18, 31, 32]. Однако в большинстве серий либо распределение по полу одинаковое [14], либо количество мужчин незначительно преобладает [1, 13, 33—36].

Возраст манифестации КМ спинного мозга варьирует от младенчества до старости и в среднем составляет 35—44 года [13, 14, 18, 23, 31, 37, 38], что соответствует возрасту манифестации каверном головного мозга. КМ спинного мозга выявляют и в детском возрасте (18 лет включительно) [39, 40]. В серии J. Ren и соавт. среди 254 больных дети составили 7,8% [41].

Локализация и морфологические особенности

Спинальные каверномы могут быть интрамедуллярными, экстрамедуллярными и экстрадуральными. Интрамедуллярные образования встречаются наиболее часто и составляют 63—85% всех спинальных КМ [1, 2]. Интрамедуллярные КМ чаще располагаются в грудном отделе (57—74%), затем следует с достаточно высокой частотой шейный отдел (24,8—38%) и редко — поясничный (1,8—3%) [13, 15, 18, 19, 31, 42, 43]. Некоторые авторы отмечают равное соотношение грудных и шейных КМ [38].

Размеры интрамедуллярных КМ варьируют в широких пределах — от очень мелких до крупных (1—45 мм) [37, 44]. В серии T. Azad и соавт. (32 случая) средний размер составил 7,1 мм [38], в серии J. Ren и соавт. — 10,5 мм [15].

Интрамедуллярные КМ наиболее часто располагаются в дорсальных или дорсолатеральных отделах спинного мозга. Достаточно типичным является расположение в области выхода спинального корешка. В серии J. Ren и соавт. (219 больных) приводится следующее распределение: 30,4% — вентральные, 41,6% — дорсальные и 28% — центральные КМ [15]. Интрамедуллярные каверномы могут быть целиком «погружены» в вещество мозга. В этом случае при операции их можно обнаружить по характерным изменениям спинного мозга, таким как желтоватая окраска, утолщение или выбухание, наличие патологической вены. Достаточно часто каверномы находятся так близко к поверхности спинного мозга, что буквально «просвечивают» через мягкую мозговую оболочку. Нередки также случаи, когда кавернома частично выходит на поверхность спинного мозга — экзофитные КМ [1, 4, 5].

Экстрамедуллярные интрадуральные каверномы встречаются редко. По некоторым данным, они составляют около 15% спинальных КМ [2]. Считается, что КМ могут формироваться на внутренней поверхности твердой мозговой оболочки (ТМО), из пиальной оболочки спинного мозга, а также из сосудов нервного корешка [45—49]. В таких случаях в шейном и грудном отделах они располагаются на отдельных спинальных корешках, а в поясничном — в конском хвосте. Считается, что именно на уровне конского хвоста экстрамедуллярные каверномы встречаются чаще всего [50]. Подробный анализ всех случаев КМ этой локализации приводят M. Popescu и соавт. и S. Apostolakis и соавт. [50, 51].

В ряде публикаций описаны так называемые чистые экстрадуральные (эпидуральные) каверномы/ангиомы. Термин «чистые» подчеркивает, что эти образования не являются частью костных гемангиом, а представляют собой самостоятельную патологию [52, 53]. Такие образования встречаются очень редко — в большинстве публикаций описаны отдельные случаи. Самые большие серии представили W. Zhong и соавт. в 2012 г. (9 наблюдений) [54], C. Gao и соавт. в 2018 г. (7 наблюдений) [53]. T. Killeen и соавт. в публикации 2014 г. описали собственное наблюдение по удалению такой мальформации на уровне Т_1—4 у 44-летней женщины и проанализировали 71 случай, опубликованный за предыдущие 10 лет [55]. По этим данным, экстрадуральные каверномы проявляются в возрасте около 40 лет острым или подострым нарастанием боли в спине (33% случаев), миелопатией (56% случаев) и/или радикулопатией. Чаще всего они располагаются на дорсальной поверхности в грудном отделе (68%), а в 34% случаев внедряются в фораминальное отверстие. В отличие от классических каверном эти образования накапливают контраст и не имеют типичных отложений гемосидерина по периферии. Данные литературы свидетельствуют о том, что так называемые спинальные экстрадуральные КМ требуют дальнейшего изучения с точки зрения их гистологической принадлежности, не исключено, что они все же являются вариантом костных гемангиом, поэтому необходимо проводить тщательный дифференциальный диагноз этих образований. Однако следует иметь в виду, что микрохирургическое удаление этих образований дает очень хорошие клинические результаты.

Клиническое течение заболевания

Клиническая картина при спинальных КМ описана достаточно полно. Она складывается из развития проводниковых, сегментарных и реже корешковых симптомов, соответствующих локализации образования. При описании клинической картины принято выделять двигательные и чувствительные нарушения, нарушения функции тазовых органов и болевой синдром. Выраженность и сочетание этих симптомов могут быть различными — от минимальных болевых ощущений до выраженных стойких симптомов поражения всего поперечника спинного мозга. Приводится различная частота этих нарушений. Так, в работе D. Wachter и соавт. среди 30 больных преобладали нарушения чувствительности — 83,3%, затем следовали парезы — 33,3% и нарушения функции мочевого пузыря — 26,6% [43]. В серии T. Azad и соавт. также отмечена высокая частота больных с нарушенной чувствительностью — 81%, но и частота двигательных расстройств тоже высокая — 50%. Кроме того, у 50% больных имели место болевые ощущения [38]. В некоторых исследованиях делается акцент на случаях, в которых заболевание проявляется преимущественно болевыми ощущениями, либо боль предшествует появлению других симптомов [40]. По обобщенным данным, частота симптомов при интрамедуллярных КМ была следующей: 60% составили двигательные нарушения, 58% — чувствительные, 34% — болевой синдром и 24% — нарушения функции тазовых органов [20].

Первоначальная симптоматика, как правило, развивается остро, что соответствует классическому механизму развития симптомов при КМ любой локализации, а именно кровоизлиянию. При микрокровоизлияниях симптоматика может быть стертой. После первого кровоизлияния симптомы могут полностью или частично регрессировать, появляясь вновь и усугубляясь при повторных эпизодах, что создает картину волнообразного течения.

Многие авторы пытались систематизировать варианты клинического течения болезни, что привело к появлению нескольких классификаций. Так, C. Ogilvy и соавт. (1992) выделили 4 варианта течения: 1) острое начало с очаговыми симптомами, которые затем регрессируют; 2) медленное нарастание очаговой симптоматики; 3) острое начало с развитием выраженных стойких нарушений; 4) острое начало с последующим постепенным нарастанием неврологического дефицита. Авторы объясняют каждый из вариантов особенностями биологического поведения каверном (первичное или повторное кровоизлияние, медленное увеличение размеров, сдавление спинного мозга, тромбоз полостей каверномы и др.) [17]. D. Zevgaridis и соавт. описали 3 варианта течения: множественные острые эпизоды с полным или частичным восстановлением, постепенное прогрессирование симптомов, острое начало с последующим постепенным ухудшением [18]. L. Bian и соавт. и I. Sandalcioglu и соавт. [31, 56] выделили 2 варианта: с острым и постепенным развитием симптомов. Эта классификация получила наибольшее распространение в публикациях последних лет. Все авторы указывают на то, что, независимо от варианта течения, в большинстве случаев рано или поздно формируется достаточно выраженный инвалидизирующий симптомокомплекс [1, 19, 20].

Для обобщающей оценки функционального состояния больных со спинальными КМ используются различные шкалы, применяемые при любой другой спинальной патологии: 4-балльная шкала McCormick, 4-ступенчатая шкала Frenkel, шкала ASIA (American Spinal Injury Association — Американской ассоциации спинальной травмы). Эти шкалы достаточно однотипны, что позволяет сопоставлять результаты разных исследований.

Учитывая, что основной причиной первичного появления и прогрессирования симптоматики служит кровоизлияние из каверномы, большое внимание уделено анализу частоты этих кровоизлияний и интервалу между ними. Приводимые в публикациях цифры довольно разнородны. Так, в серии D. Lu и M. Lawton средняя частота кровоизлияний составила 2,2 на больного в год [44]. По данным A. Goyal и соавт., обследовавших 107 больных, этот показатель выше — 5,5%, причем выявлены значительные различия в частоте первичного и повторного кровоизлияния с резким возрастанием последней — 0,8% и 9,5% соответственно. Интервал между кровоизлияниями также варьировал в широких пределах — от 0,1 до 12 лет, хотя в среднем он составил всего 2,3 года [16]. Схожие данные, хотя и на значительно меньшем материале (18 больных), приводят Y. Ohnishi и соавт. — средний интервал составил 1,9 года [57]. J. Ren и соавт. приводят данные о различии этих показателей у взрослых и детей: в последней группе частота первичных кровоизлияний была 8,2% на больного в год, а частота повторных кровоизлияний достигала 30,7%; эти же показатели у взрослых были соответственно 2,8% и 7,1% [15, 41]. В одной из последних работ мультивариантный статистический анализ показал, что вероятность повторного кровоизлияния выше при крупных КМ [16].

Методы диагностики заболевания

«Золотым стандартом» диагностики КМ ЦНС является МРТ. Виды КМ на МРТ систематизированы в получившей широкое распространение классификации J. Zabramski и соавт. [58]. Эта классификация основана на анализе КМ головного мозга, но может быть использована и для описания спинальных КМ, особенно интрамедуллярных. Некоторыми отличительными чертами интрамедуллярных спинальных КМ являются: нередко овальная, вытянутая по длиннику форма; отсутствие типичной структуры типа «попкорн», что объясняется небольшими размерами образований; частое отсутствие типичного гемосидеринового кольца и наличие вытянутых по длиннику спинного мозга областей пониженного сигнала выше и ниже каверномы [1]. В настоящее время особую роль в диагностике каверном играет МР-изображение, взвешенное по неоднородности магнитного поля (SWI, Susceptibility-Weighted Imaging), которое позволяет четко определить даже минимальные постгеморрагические изменения в тканях, а также так называемые КМ IV типа [1]. Несмотря на высокую точность диагностики, некоторые авторы отмечают, что МРТ не всегда позволяет точно определить расположение каверномы относительно поперечника спинного мозга, что приводит к несовпадению данных МРТ и операционных данных.

В последнее время диагноз каверномы спинного мозга устанавливается все более точно, тем не менее необходимо проводить дифференциальную диагностику с интрамедуллярными и экстрамедуллярными опухолями [59], артериовенозными мальформациями и дуральными фистулами, интрамедуллярными кровоизлияниями другой этиологии [1, 60].

Несмотря на повсеместное распространение МРТ, следует также иметь представление о том, как выглядят каверномы при других методах нейровизуализации.

На КТ кавернома спинного мозга, как правило, имеет вид округлого образования с четкими контурами, изоинтенсивной или слегка повышенной плотности. При введении контрастного вещества его накопление минимальное или отсутствует. В случае кровоизлияния картина соответствует внутримозговой гематоме, которая имеет четкий контур и приводит к утолщению спинного мозга на соответствующем уровне. Возможен также перифокальный отек. В диагностике каверном КТ может быть использована как быстрый метод выявления кровоизлияния при невозможности проведения МРТ.

До появления МРТ больные с признаками спинального кровоизлияния практически всегда подвергались ангиографическому обследованию. В большинстве случаев каверном какие-либо изменения на ангиограммах отсутствовали. В отдельных случаях можно было увидеть характерную для любого объемного образования бессосудистую зону, либо нечеткую сеть очень мелких сосудов, либо патологические вены. Несмотря на низкую информативность в выявлении каверном, ангиография остается необходимым методом исследования в дифференциальной диагностике с артериовенозной мальформацией, артериовенозной дуральной фистулой или васкуляризированной опухолью [1, 13].

Хирургическое лечение спинальных каверном и его результаты

До появления точной предоперационной диагностики подавляющее большинство больных с КМ спинного мозга оперировались как больные с интра- или экстрамедуллярными опухолями и диагноз КМ устанавливался только после операции. Тем не менее сведения о результатах такого лечения позволили накапливать данные о его эффективности. Более точные сведения об исходах операции стали публиковаться после появления предоперационой МРТ и послеоперационного МРТ-контроля. В 2011 г. A. Mitha и соавт. обобщили свой опыт удаления 80 интрамедуллярных каверном за период с 1985 по 2010 г. [61]. Авторы показали, что сразу после операции стабильный неврологический статус сохранялся у 83% больных, улучшение было у 6%, а ухудшение — у 11%. В отдаленном периоде число больных с ухудшением не изменилось, а количество больных с улучшением достигло 23%. Об улучшении состояния в отдаленном периоде у 47,6% больных и ухудшении у 9% больных сообщили также G. Choi и соавт. [32]; сходные данные привели J. Liang и соавт. — улучшение в катамнезе было у 36% больных, ухудшение — у 9% больных [13]. D. Lu и M. Lawton сообщили об улучшении у 41% больных и ухудшении также у 9% больных [44]. D. Wachter и соавт. на основании результатов операций у 30 больных сделали акцент на возможности ухудшения в раннем послеоперационном периоде, которое в их группе было у 56% больных, но в катамнезе улучшение по сравнению с дооперационным периодом достигнуто в 50% случаев, а стойкое ухудшение — в 10% случаев [43]. В более поздних работах приводятся аналогичные, а иногда и более благоприятные результаты [14]. Так, T. Azad и соавт. сообщают о стойком послеоперационном ухудшении только у 4% больных [38]; в публикации J. Ren и соавт. достаточно благоприятный исход (ухудшение в 10% случаев) получен при вентролатеральных КМ, наиболее сложных для удаления [62]. При обобщении данных 17 публикаций с 1998 по 2019 г. (не менее 10 наблюдений в каждой) Y. Ohnishi и соавт. показали, что частота послеоперационного ухудшения варьировала от 0 до 21,8%. На собственном материале авторы также показали, что в отдаленном периоде после операции результаты существенно лучше, чем непосредственно после нее [57].

Обобщение результатов большого числа операций в метаанализе J. Badhiwala и соавт. показало, что улучшение неврологического статуса достигается в 51,5% случаев, стабилизация — в 38,7% случаев, а ухудшение — в 10,7% случаев. Преходящее ухудшение после операции отмечено в 27,2% случаев, что подчеркивает необходимость оценки состояния больных как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периодах [20].

Некоторыми авторами проводилось сопоставление исходов при естественном течении болезни и при удалении каверном. Эти исследования показали, что многие больные, оставленные под наблюдением, рано или поздно переносят повторные кровоизлияния и становятся инвалидами [1, 16, 63]. Тем не менее в некоторых исследованиях указывается, что ухудшения в консервативной группе не наблюдалось, а состояние некоторых больных даже улучшалось [13, 37]. Необходимо отметить, что эти результаты существенно зависят от длительности наблюдения. N. Nagoshi и соавт. в ретроспективном исследовании 66 больных (57 оперированы, 9 не оперированы) обратили также внимание на то, что размеры КМ у неоперированных были статистически значимо меньше, чем у оперированных, — в среднем 2,5 мм и 5,9 мм соответственно [63].

Анализ факторов, влияющих на исход операции, показал, что исход не зависит от возраста и пола больного [12, 18, 31]. G. Cantore и соавт. [64] указали на менее благоприятные результаты у пациентов с более длительным течением заболевания. D. Zevgaridis и соавт. также показали, что анамнез менее 3 лет является статистически значимым предиктором благоприятного клинического исхода операции [18], однако в других исследованиях не удалось воспроизвести этот результат [12]. По данным J. Li и соавт. (80 больных), наиболее благоприятные результаты отмечены при операции в пределах 3 месяцев от манифестации болезни [14]. В исследовании G. Choi и соавт. фактором, достоверно влияющим на исход операции, был краниокаудальный размер КМ: при больших размерах исходы были хуже [32]. По мнению Y. Ohnishi и соавт., которые оперировали больных в ближайшие сроки после кровоизлияния, имеет значение не размер самой КМ, а протяженность кровоизлияния [57]. Как и другие авторы, они также отмечают, что достоверным фактором послеоперационного ухудшения является вентральная локализация КМ [65]. В ряде серий показано, что более выраженный неврологический дефицит до оперативного вмешательства связан с менее благопрятным исходом в послеоперацонном периоде [1, 31, 63]. J. Ren и соавт. в качестве неблагоприятных факторов отмечает глубокое расположение, наличие умеренной симптоматики до операции, тораколюмбальную локализацию [15]. T. Aoyama и соавт. одними из первых отметили, что исходы у больных с минимальными или умеренно выраженными симптомами лучше, чем у оперированных на фоне сформировавшейся выраженной симптоматики [66]. J. Ren и соавт. считают, что исходы хуже у больных с множественными каверномами (головной и спинной мозг) [15].

По обобщенным данным, прогноз исхода благоприятен при операции в пределах 3 месяцев от начала заболевания, при использовании в качестве доступа гемиламинэктомии и при полном удалении образования. Исходы также лучше при моторных нарушениях, чем при сенсорных, при поверхностном расположении каверномы и при остром начале заболевания. Значимость таких факторов, как локализация и размер образования, в этом метаанализе не подтверждена [20].

Сведения о результатах хирургического лечения спинальных КМ позволили сформулировать основные принципы ведения больных. Они основаны главным образом на двух факторах: клинических проявлениях и локализации КМ. Большинство авторов рекомендуют удаление КМ спинного мозга, проявившейся хотя бы одним эпизодом с развитием очаговой симптоматики, даже если эта симптоматика полностью регрессировала. Некоторые также считают, что может быть показано удаление «стабильных» каверном, проявляющихся минимальной симптоматикой, при отсутствии значимых факторов риска послеоперационного ухудшения [67]. В представленных работах в среднем 90% пациентов подверглись хирургическому лечению и только 10% оставлены под наблюдением. В случае выявления очевидного кровоизлияния из КМ в виде гематомы с помощью МРТ рекомендуется проводить хирургическое лечение в срок не позднее 4—6 нед после кровоизлияния. Как и при КМ головного мозга, в частности ствола, наличие подострой гематомы облегчает доступ к КМ и ее удаление. При труднодоступных вентральных КМ, при очень мелких КМ, при малосимптомных КМ у пожилых может быть предпочтительна выжидательная тактика [63, 67]. Некоторые авторы подчеркивают, что определение показаний к операции и методика ее выполнения должны быть строго индивидуализированы [15].

Отношение к удалению бессимптомных, случайно выявленных каверном остается предметом обсуждения. Большинство хирургов предпочитают оставлять таких больных под наблюдением, но все чаще можно встретить мнение, что при благоприятном расположении, особенно у молодых, их также предпочтительно удалять [67].

Методика удаления кавернозной мальформации спинного мозга

Хирургическое лечение КМ спинного мозга представляет собой технически сложную задачу ввиду особенностей патологии, хотя и выполняется в соответствии с общими принципами удаления объемных образований спинного мозга.

Хирургические вмешательства могут выполняться в 3 положениях пациента на операционном столе: лежа на спине (prone position), лежа на боку (park bench position / lateral oblique position) и в положении полусидя (semisitting position). Все хирургические вмешательства выполняются в условиях эндотрахеальной интубации и общей анестезии. В последнее время рекомендуется все операции проводить под контролем нейрофизиологического мониторинга — транскраниальных моторных и соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП) [68].

В 2011 г. A. Mitha и соавт. подробно описали 3 основных оперативных доступа к спинному мозгу для хирургического лечения интрамедуллярных каверном: задний, заднебоковой и боковой [69]. Авторы выполняли срединный разрез после рентген-разметки с достаточным краниальным и каудальным расширением для достижения адекватной визуализации операционной раны. Во всех случаях выполнялась субпериостальная диссекция паравертебральных мышц от заднего опорного комплекса позвоночного столба, не латеральнее медиальной границы фасеточных суставов. Авторы отмечают крайнюю важность сохранения целостности суставных капсул для сохранения стабильности позвоночного столба и минимизации риска развития кифотической деформации в послеоперационном периоде. Для выполнения ламинэктомии авторы использовали высокоскоростной бор с краниотомической насадкой. Место рассечения ТМО определялось относительно локализации КМ и предполагаемой миелотомии. В случае каверном заднего расположения выполнялась срединная дуротомия и края ТМО подшивались к мышцам с помощью 4-0 нейлона. При заднебоковом или боковом расположении линия дуротомии смещалась латерально. В зависимости от локализации КМ авторы предложили выполнять один из трех вариантов миелотомии: срединную миелотомию, миелотомию в DREZ и миелотомию на латеральной поверхности спинного мозга, между местом выхода передних и задних корешков. Срединная миелотомия наиболее безопасна и служит доступом для задних и центрально расположенных каверном. Если кавернома визуализируется на поверхности спинного мозга, выполняется экономная миелотомия в пределах образования. В случае центрально расположенных образований миелотомия выполняется на большем протяжении с максимальным сохранением внедряющихся в спинной мозг сосудов. В случае заднебокового расположения предпочтительным является доступ через DREZ. В данном случае миелотомия выполняется через заднелатеральную борозду спинного мозга. При боковой или переднебоковой локализации КМ авторы рекомендуют выполнять больший объем костной резекции — частичную резекцию фасеточного сустава и ножки позвонка для формирования более латерального угла атаки. Для визуализации зоны миелотомии проводится пересечение зубовидной связки каудальнее и краниальнее патологического очага, которая подшивается на пролен 6-0, что позволяет провести аккуратную ротацию спинного мозга. Таким образом, миелотомия выполняется между передним и задним спиноцеребеллярными трактами. Техника непосредственно удаления представляет собой диссекцию каверномы от ткани спинного мозга с поочередной коагуляцией питающих и дренирующих сосудов, если их можно определить [69].

В случае вентрально расположенных каверном D. Lu и M. Lawton предлагают рассекать зубовидную связку, что позволяет безопасно манипулировать спинным мозгом. В случае вентрального расположения также выполнялась односторонняя фасетэктомия, что не оказывало выраженного отрицательного влияния на стабильность двигательного сегмента [44]. В отдельных работах описан вентральный доступ через зону переднего корешка [62, 65].

Ряд авторов предложили более агрессивные хирургические доступы: переднелатеральную частичную вертебрэктомию или переднелатеральный доступ в сочетании с косой корпэктомией [70, 71].

L. Bian и соавт. сообщили о 16 КМ, успешно удаленных через гемиламинэктомию. Единственные ограничения, на которые указывают авторы, — размер каверномы более двух позвоночных сегментов или тяжелое клиническое течение [31]. E. Winkler и соавт. описали трансспинозный доступ при КМ conus medullaris [72].

A. Mitha и соавт. использовали СО₂-лазер во время резекции каверном. Это уменьшало тракцию тканей, уменьшало в объеме образование и облегчало формирование плоскости диссекции между каверномой и окружающей тканью [69]. По мнению ряда нейрохирургов, лазерная технология способствует более полному удалению образований [57, 73].

K. Moldovan и соавт. описали случай успешного удаления каверномы спинного мозга на уровне T₁₁ с применением интраоперационной КТ-навигации. Авторы считают, что метод позволяет точнее обнаружить каверному и минимизировать травму спинного мозга [74]. С этой же целью предлагается также использовать интраоперационный ультразвуковой контроль [75].

Одной из инноваций в современной хирургии сосудистых мальформаций является интраоперационная видеоангиография с введением индоцианина зеленого, который, заполняя сосуды мальформации, «высвечивает» эфферентные и афферентные сосуды. Использование видеоангиографии в хирургическом лечении КМ спинного мозга впервые описали японский нейрохирург T. Endo и соавт. [33]. На примере 8 случаев авторы показали высокую эффективность методики: несмотря на то что при введении индоцианина зеленого КМ не визуализируется, по размеру бессосудистой зоны можно оценить размеры, площадь и зону ее прилежания к веществу спинного мозга до удаления, а при неполном удалении — визуализировать неудаленную часть КМ как бессосудистую зону в ложе. Этот факт доказывает, что применение индоцианина зеленого может увеличить радикальность вмешательств и улучшить их качество за счет уменьшения частоты повторных кровоизлияний из остатков мальформации.

Большинство нейрохирургов указывают на необходимость полного удаления мальформации, что является профилактикой повторных кровоизлияний. По обобщенным данным, субтотальное или частичное удаление, а также биопсия сопряжены с неблагоприятным послеоперационным течением [20]. По данным метаанализа, выполненного B. Gross и соавт., полное удаление достигнуто у 91% больных (всего 208 операций) [19]. A. Mitha и соавт. сообщают о 5% повторных операций по удалению остаточной КМ [61]; G. Choi и соавт. описали неполное удаление у 1 из 21 больного [32]; T. Aoyama и соавт. отметили, что остатки КМ могут быть замаскированы окружающей глиозной тканью, поэтому нужен тщательный осмотр послеоперационной полости [66].

Интраоперационный мониторинг

В последнее десятилетие в спинальной нейрохирургии, в том числе при удалении КМ, с целью улучшения функциональных исходов все шире применяется многофункциональный интраоперационный мониторинг. Интраоперационный контроль функционального состояния включает, как правило, соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП), моторные вызванные потенциалы, электромиографию [65]. Так, X. Li и соавт. использовали все три метода при удалении 55 спинальных артериовенозных мальформаций и 54 спинальных КМ. «Предупреждающими» критериями были: снижение амплитуды моторного ответа более 80%, снижение амплитуды ССВП более 50%, увеличение латентности ССВП более 10%. Чувствительность и специфичность мониторинга составили 68,8% и 83,3% соответственно. Авторы пришли к выводу, что мониторинг помогает в ходе операции, но не может точно предсказать функциональный исход. Интересно отметить, что точность метода при КМ была выше, чем при артериовенозных мальформациях [76].

Послеоперационные осложнения

Авторы, касающиеся темы осложнений, традиционно выделяют ранние и поздние осложнения. Наиболее подробно они описаны в исследовании A. Mitha и соавт. [61]. По их данным, частота ранних осложнений, которые включали ликворею и тромбоз вен, составляла 6%. В отдаленном периоде частота осложнений достигала 14%. Они представлены кифозами, стенозами позвоночного канала и фиксацией спинного мозга. Такой уровень осложнений авторы считают приемлемым.

Заключение

Анализ литературы показал, что в настоящее время имеется достаточно полная информация о спинальных кавернозных мальформациях, методах и результатах их лечения. Общепризнано, что методом выбора в лечении спинальных каверном служит их удаление. Тем не менее есть некоторые различия в показаниях к операции: обсуждается вопрос о целесообразности удаления каверном бессимптомных, проявившихся минимальной симптоматикой или имеющих очень мелкие (1—3 мм) размеры. Проблемой остаются выбор оптимального доступа и методика удаления кавернозных мальформаций, расположенных вентрально. Все еще сохраняется высокая частота послеоперационного нарастания симптоматики, что требует совершенствования техники удаления. Не вполне ясна эффективность различных методов интраоперационного мониторинга при удалении образований. Актуальной остается проблема контроля полноты удаления каверномы. Требуют внимания вопросы профилактики различных послеоперационных осложнений.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Коновалов Н.А.

Сбор и обработка материала — Закиров Б.А., Капровой С.В

Статистический анализ данных — Закиров Б.А.

Написание текста — Закиров Б.А., Белоусова О.Б., Капровой С.В

Редактирование — Коновалов Н.А., Белоусова О.Б.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Комментарий

Кавернозные ангиомы (КА) спинного мозга не являются опухолью в узком понимании этого слова. Морфологически образование относится к доброкачественным сосудистым гамартомам, однако описание хирургического лечения КА, как правило, включается в работы, посвященные лечению интрамедуллярных опухолей. Интрамедуллярная кавернозная ангиома — достаточно редкое заболевание. Выявляемость интрамедуллярных КА составляет 1—2 случая на 10 млн человек в год. 95—97% всех кавернозных ангиом центральной нервной системы располагаются в головном мозге и только 3—5% поражают спинной мозг. По литературным данным, КА спинного мозга встречаются в 20 раз реже интрамедуллярных опухолей. Следует признать, что изучены они слабо даже в сравнении с КА головного мозга. Работы, включающие комплексный анализ картины заболевания и методов диагностики и лечения, в отечественной литературе не встречаются. В мировой литературе также нет описаний крупных клинических исследований, в основном упоминаются мультицентровые исследования, в которых анализируются 60—80 пациентов. Тем не менее в связи с ростом разрешающей способности современных систем нейровизуализации и широким внедрением МР-исследований спинного мозга в клиническую практику выявляемость кавернозных ангиом постепенно растет, что свидетельствует о необходимости более подробного ознакомления нейрохирургов с этой редкой патологией. Кроме того, само заболевание представляет серьезную угрозу для качества жизни пациента в связи с высоким риском инвалидизации.

Хирургическое лечение интрамедуллярных патологических образований полноценно внедрено в клиническую практику в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России.

Основным вектором в выборе лечебной тактики является предотвращение развития необратимой неврологической симптоматики. Широкое внедрение микрохирургической техники удаления КА и интраоперационного электрофизиологического мониторинга позволило улучшить клинические исходы хирургических вмешательств.

Анализ литературных данных позволяет заключить, что ранее не проводились работы с описанием клинической картины заболевания, патогенеза, методов диагностики и хирургического лечения, выполненные в одном учреждении. В представленном обзоре литературы автором также изучен исторический аспект развития хирургических методов лечения данной патологии. Таким образом, работа представляет большой научный и практический интерес для нейрохирургов, неврологов и нейрофизиологов.

Г.Ю. Евзиков (Москва)