Список сокращений
ГФС — гемифациальный спазм
БТ — ботулинотерапия
МВД — микроваскулярная декомпрессия
ЛН — лицевой нерв
КЖ — качество жизни
Введение
Гемифациальный спазм (ГФС, синонимы: лицевой гемиспазм, судорога Бриссо) — заболевание, описанное Ė, Brissaud еще в XIX веке [1]. Клинически оно проявляется приступообразными сокращениями мимических мышц половины лица. В 70-е годы XX века P.J. Jannetta была предложена теория микроваскулярной компрессии, согласно которой причина гемиспазма — компрессия интрацистернальной порции корешка лицевого нерва (ЛН) петлей артериального сосуда [2]. Им же был разработан метод хирургического лечения — микроваскулярная декомпрессия (МВД) корешка ЛН. В 80—90-е годы XX века в широкую клиническую практику вошла ботулинотерапия (БТ) — химическая денервация мышц, нашедшая свое применение и в лечении ГФС [3]. В настоящее время эти два метода лечения являются методами с доказанной эффективностью при лечении ГФС [4—6]. Поскольку ГФС не несет прямой угрозы жизни пациента, но в значительной степени снижает качество жизни (КЖ) (что и приводит к обращению за медицинской помощью), то основным критерием оценки результатов лечения служит оценка изменения КЖ до и после лечения. Разработан целый ряд специфических для ГФС опросников для оценки КЖ: HFS-7 («Hemifacial Spasm — 7»), HFS-8, HFS-30 [5, 7, 8].
Однако, к сожалению, эти инструменты не применяются достаточно широко в центрах, занимающихся лечением ГФС (как хирургическим, так и БТ), что не позволяет в полной мере провести оценку результатов лечения.
В отделении нейрохирургии Городской многопрофильной больницы №2 Санкт-Петербурга накоплен значительный опыт лечения пациентов с ГФС, при этом в центре используются оба метода лечения: МВД [9] и БТ.Цель исследования — оценить изменения КЖ пациентов, страдающих ГФС, до и после МВД и БТ с использованием шкалы HFS-7. При этом стояла задача выяснить, является ли степень нарушения КЖ предиктором выбора метода лечения.
Материал и методы
Проводился анализ данных пациентов в двух группах: 1-я — пациенты, подвергшиеся МВД лицевого нерва (n=66), 2-я — пациенты, которым проводилась БТ (n=14).
Возраст больных в 1-й группе варьировал от 28 до 76 лет (средний возраст — 52,4 года), во 2-й группе — от 23 до 73 лет (средний возраст — 58,1 года). В табл. 1 представлены основные характеристики пациентов в 2 группах: соотношение по возрасту, полу, средней продолжительности заболевания, стороне гемиспазма, тяжести гемиспазма по шкале Tan (описание шкалы Tan и опросника HFS-7 см. в табл. 2, 3), а также значение интегрального показателя КЖ (SI — Summary Index) по шкале HFS-7.
Таблица 1. Клиническая характеристика пациентов в 1-й и 2-й группах до начала лечения
| Параметр | 1-я группа (МВД), n=66 | 2-я группа (БТ), n=14 | Статистическая значимость различий |
| Мужчины, человек | 20 | 4 | p>0,05* |
| Женщины, человек | 46 | 10 | p>0,05* |
| Средний возраст, годы | 52,39 | 58,07 | p>0,05** |
| Средняя продолжительность заболевания, годы | 5,24 | 5,6 | p>0,05* |
| Правосторонний гемиспазм, человек | 24 | 7 | p>0,05* |
| Левосторонний гемиспазм, человек | 42 | 7 | p>0,05* |
| Степень тяжести 1 и 2 балла | 16 | 10 | p<0,05* |
| Степень тяжести 3 и 4 балла | 50 | 4 | p<0,05* |
| Среднее значение интегрального показателя КЖ, баллы | 74,97 | 58,43 | p<0,05** |
Примечание. * — критерий χ2; ** — t-тест для двух независимых выборок.
Таблица 2. Опросник HFS-7 для оценки интегрального показателя (Summary Index — SI) КЖ у больных ГФС
| 1) Испытываете ли Вы трудности при вождении автомобиля? 0 1 2 3 4 2) Испытываете ли Вы трудности при чтении? 0 1 2 3 4 3) Испытываете ли Вы трудности при просмотре телевизора? 0 1 2 3 4 4) Часто ли Вы ощущаете подавленное настроение? 0 1 2 3 4 5) Часто ли Вы избегаете прямого близкого общения с людьми? 0 1 2 3 4 6) Часто ли вы испытываете чувство беспокойства\смущения по поводу своего заболевания? 0 1 2 3 4 7) Часто ли Вы обеспокоены реакцией других людей на Вас? 0 1 2 3 4 |
Таблица 3. Степень тяжести ГФС (шкала Tan)
| Степень тяжести ГФС и влияние на повседневную активность |
| 0 — норма |
| 1 — легкое нарушение повседневной активности |
| 2 — умеренное нарушение повседневной активности без расстройства функции лицевого нерва |
| 3 — умеренное нарушение повседневной активности с функциональными нарушениями |
| 4 — полная утрата трудоспособности |
Группы до начала лечения статистически отличались только по двум критериям: тяжесть заболевания и интегральный показатель КЖ по шкале HFS-7.
Оценка КАЧЕСТВА ЖИЗНИ
Оценка КЖ проводилась по опроснику, включающему клинико-анамнестические данные и оценку КЖ по шкале HFS-7 [8] (табл. 2). Опросник HFS-7 состоит из 7 вопросов и позволяет оценить влияние заболевания на различные сферы жизни (уровень настроения, влияние на способность к чтению, управлению автомобилем и т.д.). При ответах на каждый вопрос пациент выбирает из 5 вариантов, которым присваиваются значения от 0 до 4 баллов. Определяется интегральный показатель (SI — Summary Index) КЖ по формуле: сумма баллов по всем вопросам (максимальный балл Х количество отмеченных вопросов) Х 100 (миним. значение — 0, максим. — 100). Чем выше показатель SI, тем хуже КЖ. Пациенты заполняли опросник до МВД или введения БТ, затем — через 6 мес после операции и через 3 мес после БТ.
Оценка тяжести ГФС
Клиническая выраженность ГФС и влияние на ежедневную активность оценивались по шкале Tan (табл. 3) [8].
Оценка степени регресса ГФС
Результаты МВД и БТ оценивались по степени клинического улучшения (регресса спазма) в сочетании с оценкой КЖ по шкале HFS-7. Использовалась четырехуровневая градация клинического регресса спазма: «отличный» результат (4) — при полном исчезновении спазма, «хороший» (3) — при регрессе >80%, «удовлетворительный» (2) — при регрессе от 20 до 80%. «Неудовлетворительным» (1) считался результат, если симптомы купировались менее чем на 20% [10].
Микроваскулярная декомпрессия
Микроваскулярная декомпрессия (МВД) ЛН выполнялась из ипсилатерального ретросигмоидного доступа в положении пациента на противоположном боку с соблюдением основных принципов, разработанных P.J. Jannetta [4]. Для выявления точки нейроваскулярного конфликта артериального сосуда с ЛН производился интраоперационный мониторинг аномального мышечного ответа [11]. Между сосудом и ЛН устанавливался разволокненный тефлон. Пациенты проводили в стационаре после операции 5—7 дней.
БТ
Препараты ботулотоксина типа А, сертифицированные в РФ, вводились в гиперактивные мимические мышцы. Доза ботулотоксина делилась следующим образом: 80—85% на пораженную гемиспазмом сторону и 15—20% — на контрлатеральную сторону для сохранения симметрии лица [6, 12].
Статистический анализ проводился с помощью программы Statistica for Windows (версия 10,0). Значение вероятности (р) <0,05 считалось статистически значимым в 95% доверительном интервале.
Результаты
Как следует из табл. 1, пациенты с более легким течением заболевания и менее выраженными изменениями показателя КЖ отдают предпочтение БТ. В нашей серии наблюдений 3 (21%) пациента из 2-й группы спустя год после БТ отдали предпочтение хирургии, а 13 (20%) пациентов из 1-й группы ранее подвергались БТ в других медицинских центрах.
Изменения интегрального показателя КЖ по шкале HFS-7 в 1-й группе до и после МВД статистически значимы (p<0,005, t-тест) (табл. 4) — операция достоверно улучшает КЖ больных.
Таблица 4. Интегральный показатель КЖ (шкала HFS-7) до и после МВД (1-й группа)
| Показатель КЖ | До операции | Через 6 мес после операции | Степень регресса спазма |
| Среднее значение | 75,13 | 16,80 | 3,4 |
| Стандартное отклонение | 13,54 | 19 | 0,92 |
| Минимальное значение | 39 | 0 | 0 |
| Максимальное значение | 96 | 86 | 4 |
Примечание. p<0,05, t-тест.
Во 2-й группе (после БТ) КЖ достоверно улучшается после лечения (табл 5). Коэффициент Спирмена R= –0,66 показывает корреляцию между клиническим эффектом и степенью изменения КЖ по шкале HFS-7.
Таблица 5. Интегральный показатель КЖ (шкала HFS-7) до и после БТ (2-я группа)
| Показатель КЖ | До БТ | Через 3 мес после БТ | Степень регресса спазма |
| Среднее значение | 58,42 | 10,42 | 3,3 |
| Стандартное отклонение | 12 | 7 | 1 |
| Минимальное значение | 38 | 0 | 2 |
| Максимальное значение | 82 | 22 | 4 |
Примечание. p<0,05, t-тест.
Несмотря на отличие групп по исходному значениюинтегрального показателя КЖ до начала лечения (пациенты с менее значимым ухудшением КЖ отдают предпочтение БТ), результаты лечения в этих двух группах сопоставимы (табл. 6).
Таблица 6. Сопоставление интегрального показателя КЖ — SI и степени регресса ГФС до и после лечения в 1-й и 2-й группах
| Среднее значение SI по шкале HFS-7 до лечения | Среднее значение SI по шкале HFS-7 после лечения | Степень регресса спазма после лечения | |
| 1-я группа (МВД) | 75,13 (+/–13,54) | 16,80 (+/–19,0) | 3,4 (+/–0,92) |
| 2-я группа (БТ) | 58,42 (+/–12) | 10,42 (+/–7,0) | 3,3 (+/–1,0) |
Обсуждение
Для оценки КЖ пациентов с ГФС используются как общие (SF-36), так и специфические (disease-specific quality of life) шкалы (HFS-7, HFS-8, HFS-30). Достоверность и надежность специфических шкал показана в работах E. Tan и соавт. (2004, 2005) [7, 8]. Шкалы HFS-7, HFS-8 и HFS-30 включают 7, 8 или 30 вопросов соответственно.
Однако, как признают сами авторы, шкала из 30 вопросов достаточно трудна для заполнения в рутинной практике. Единственным отличием шкал HFS-7 и HFS-8 является вопрос о влиянии гемиспазма на сон. В наших наблюдениях ни один из пациентов не предъявлял жалоб на приступы спазма в ночное время, скорее всего, нарушения сна, если они и имеются, носят вторичный характер и являются следствием общего снижения фона настроения и мотивации при этом заболевании. Поэтому, на наш взгляд, оптимально использование шкалы из 7 вопросов, охватывающих сферы жизни, на которые влияет заболевание. Следует отметить, что в настоящее время данный вопросник (HFS-7) не валидизирован на территории РФ, хотя вопрос о его валидизации спорный — он достаточно прост и содержит всего 7 вопросов, значение которых трудно истолковать двояко.
Использование шкал оценки КЖ позволяет оценить и сравнить эффективность тех или иных методов лечения. В работе K. Heuser и соавт. (2007) [5] продемонстрировано использование шкалы HFS-8 для оценки эффективности МВД при ГФС и показано, что эта процедура значительно повышает КЖ пациентов [5].
В нашей практике мы используем качественную шкалу Tan для определения тяжести ГФС [7]. Предложены и другие шкалы, например, J. Lee и соавт. (2012) предлагает более подробную шкалу [13]:
Grade I — локализованный гемиспазм в периокулярной области;
Grade II — непроизвольные движения мышц на всей половине лица с вовлечением m.orbicularis oris, m.zygomaticus, m.frontalis и m.platysma;
Grade III — гемиспазм с нарушением зрения вследствие частых тонических приступов;
Grade IV — обезображивающая асимметрия лица.
Видно, что эта шкала также содержит 4 степени вовлечения мышц и практически не отличается от шкалы Tan [7, 8]. Обе шкалы коррелируют со степенью нарушения КЖ.
В работе мы впервые в отечественной литературе провели сопоставление динамики показателя КЖ по шкале HFS-7, а также степени регресса гемиспазма до и после МВД и БТ.
Оба метода лечения ГФС — МВД и БТ — являются методами с доказанной эффективностью (в отличие, например, от иглорефлексотерапии и медикаментозного лечения), хотя механизм их действия различен: МВД устраняет причину гемиспазма — нейроваскулярный конфликт, а БТ приводит к расслаблению спазмированных мышц, т.е. прерывает патологическую импульсацию, не устраняя причины. Однако успешный результат БТ не означает, что спустя некоторое время пациент не согласится на хирургическое лечение. В нашей практике есть случаи многолетнего применения БТ с хорошим результатом, тем не менее 16 пациентов в данной серии через 1—2 года БТ все-таки предпочли хирургическое лечение. Слабой стороной нашей работы является значительное преобладание количества пациентов в 1-й группе и относительно небольшое количество пациентов во 2-й группе (соотношение 4,7/1). Это обусловлено рядом причин: во-первых, МВД мы начали практиковать с 1998 г., а БТ — только в 2007 г.; во-вторых, ГФС относится к достаточно редким заболеваниям, поэтому накопление данных занимает большие временные промежутки. По мере накопления опыта мы планируем увеличивать группу пациентов, получивших БТ. ГФС, как и невралгия тройничного нерва, относится к заболеваниям «длинною в жизнь» (life-long disease) и регресс спазма после операции вовсе не означает, что пациент излечился от болезни, правильнее назвать это состояние ремиссией, так как спустя годы после МВД возможен рецидив гемиспазма. Вопрос о повторном хирургическом вмешательстве всегда является очень спорным, поскольку ревизионная хирургия в области мостомозжечкового угла сопряжена с бОльшим риском неврологических осложнений по сравнению с первичным вмешательством. Поэтому применение БТ также может быть оправданным при рецидиве ГФС спустя годы после МВД.
Оба метода лечения имеют свои сильные и слабые стороны. Очевидная слабая сторона БТ — необходимость повторять инъекции ботулотоксина каждые 4—6 мес в течение всей жизни. Помимо постоянного контакта с врачом и специализированным медицинским центром, не стоит забывать об экономической стороне вопроса, поскольку препараты ботулотоксина нельзя отнести к дешевым. Побочные эффекты БТ — птоз века, птоз верхней губы — непостоянны, проходят в течение месяца, и их можно избежать путем коррекции дозы токсина во время последующих инъекций.
МВД — радикальный способ решения проблемы — пациент с высокой степенью вероятности может избавиться от гемиспазма на долгие годы. Рецидив ГФС в отдаленном периоде (более 5 лет после операции), по данным литературы, составляет от 3,3 до 20% [14].
Среди послеоперационных осложнений, связанных с МВД, наиболее часто встречается дисфункция вестибулокохлеарного нерва, что связано с особенностями анатомических взаимоотношений в ММУ [15, 16]. Нарушения слуха имеют стойкий характер и не регрессируют в послеоперационном периоде. В нашей серии наблюдений депрессия слуха различной степени наблюдалась у 16,7% больных. Симптомы нарушения функции других краниальных нервов (дисфункция лицевого нерва, вертиго, диплопия) поддаются обратному развитию спустя 1—2 мес после операции и не выявляются при повторном осмотре через год. Послеоперационная раневая ликворея наблюдалась у 2 пациентов, им была выполнена повторная пластика дефекта твердой мозговой оболочки жировым аутотрансплантатом.
Мы считаем, что после установ диагноза ГФС пациент должен быть полностью проинформирован обо всех доступных эффективных лечебных опциях. Выбор оптимального метода лечения — МВД или БТ (или их последовательности) — есть результат совместного решения пациента и его врача на основе беспристрастного и доверительного анализа ситуации, опыта врача и индивидуальных особенностей пациента.
Необходимо, чтобы в центрах, занимающихся лечением ГФС, специалисты владели обоими методами лечения, что в полной мере позволит учесть предпочтения пациентов.
Выводы
1. МВД и БТ достоверно улучшают КЖ у пациентов, страдающих ГФС.
2. Пациенты с менее выраженным гемиспазмом склонны к выбору БТ, однако, затем, по мере прогрессирования заболевания, возможна конверсия в хирургию.
3. Оба метода лечения должны находиться в арсенале специалистов, занимающихся лечением ГФС.
4. Результаты лечения необходимо оценивать с помощью специализированных шкал, разработанных для ГФС.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Трашин А.В.
Сбор и обработка материала — Трашин А.В., Богданова Е.М.
Статистическая обработка данных — Трашин А.В.
Написание текста — Трашин А.В., Богданова Е.М., Шулев Ю.А.
Редактирование — Шулев Ю.А., Трашин А.В.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.