Введение

Цель лечения болезни моя-моя заключается в улучшении кровоснабжения мозга для предотвращения ишемических и геморрагических инсультов. Единственным эффективным способом при этом является хирургическая реваскуляризация. Хирургические методы лечения при болезни моя-моя делятся на три вида: прямая реваскуляризация (экстра-интракраниальный одинарный или двойной микроанастомоз — ЭИКМА), создание непрямых синангиозов между корой головного мозга и хорошо васкуляризированными тканями (энцефалодуросинангиоз (ЭДС), энцефалогалеопериостеосинангиоз (ЭГПС), энцефалодуроартериосинангиоз (ЭДАС), энцефаломиосинангиоз (ЭМС), энцефалодуроартериомиосинангиоз (ЭДАМС) и энцефалодуромиосинангиоз (ЭДМС)) и комбинированная реваскуляризация. Несмотря на то что эти методы широко применяются во всем мире, оптимальная стратегия реваскуляризации до сих пор вызывает споры среди специалистов. Нередко это обусловлено неэффективностью тех или иных компонентов реваскуляризации и относительно высокой частотой осложнений. Вмешательство хирурга в уже имеющуюся хрупкую систему компенсации мозгового кровотока может привести не только к отсутствию эффекта от лечения, но и к тяжелым послеоперационным ишемическим осложнениям при недостаточном понимании процессов неоангиогенеза и состояния коллатерального кровообращения и их влияния на результаты реваскуляризации.

До настоящего времени прицельного изучения факторов, ответственных за эффективность прямых и непрямых компонентов реваскуляризации, не проводилось. В первой части данной статьи были рассмотрены вопросы естественного неоангиогенеза у пациентов с болезнью моя-моя, классифицированы основные пути коллатерального кровообращения и выявлена связь между ними, состоянием мозгового кровотока и клиническими проявлениями.

Цель исследования — определение характера и степени неоангиогенеза после комбинированной реваскуляризации у пациентов с болезнью моя-моя и выявление факторов эффективности ее прямых и непрямых компонентов.

Материал и методы

В исследование вошли 80 пациентов с болезнью моя-моя. Преобладали лица детского возраста: больных до 18 лет было 56 (70%), старше 18 лет — 24 (30%). Возраст варьировал от 2 лет до 41 года, составив в среднем 14,6 года. Преобладали пациенты женского пола — 53 (66,3%) человека против 27 (33,7%) мужского. В клинической картине самой распространенной была ишемическая форма течения болезни — у 68 (85%) больных. Геморрагическая форма отмечалась у 9 (11,3%) больных, смешанная — у 3 (3,7%). В общей сложности выполнено 134 различных оперативных реваскуляризирующих вмешательства.

Показанием к хирургическому лечению являлась болезнь моя-моя II—V стадии по Suzuki при наличии хотя бы одного из следующих критериев:

— клиническая симптоматика ишемии/кровоизлияний или их признаков по данным инструментальных исследований;

— грубая цереброваскулярная недостаточность в виде декомпенсации мозгового кровотока;

— прогрессирование заболевания в ходе динамического наблюдения.

Всего у 80 пациентов было выполнено 134 различных оперативных реваскуляризирующих вмешательства. Сорок больных перенесли реваскуляризацию бассейнов средней мозговой артерии (СМА) обоих полушарий (80 оперативных вмешательств) в несколько этапов. У 6 лиц, помимо реваскуляризации бассейна СМА, дополнительно выполнялась непрямая реваскуляризация бассейнов передних мозговых артерий или задних мозговых артерий (ЗМА), потребовавшая в 4 случаях три оперативных вмешательства (всего 12 операций), и у 2 больных — 4 реваскуляризации (8 операций).

Комбинированная реваскуляризация головного мозга была проведена 55 пациентам, всего выполнено 79 (59%) оперативных вмешательств.

Первую группу сравнения составили 14 больных, которым выполнялась классическая операция по созданию ЭИКМА (прямая реваскуляризация). В общей сложности им было проведено 19 (14%) прямых реваскуляризаций. Оперативные вмешательства были представлены созданием ЭИКМА по стандартной методике: одинарного — в 18 (94,7%) случаях, двойного — в 1 (5,3%).

Во вторую группу сравнения вошли 17 пациентов, которым было выполнено 36 (27%) непрямых реваскуляризаций. Оперативные вмешательства в данной группе представлены различными сочетаниями непрямых синангиозов: ЭДС в сочетании с ЭГПС — в 9 (25%) случаях, ЭДАС — в 21 (58,3%) и ЭДАС в сочетании с ЭГПС — в 6 (16,7%).

Оценка результатов лечения проводилась в раннем послеоперационном периоде (7 сут с момента проведения операции) и катамнестическом периоде. Срок катамнестического наблюдения варьировал от 1 до 104 мес (в среднем 23,0±21,5 мес). В отдаленном послеоперационном периоде были проанализированы 78 больных, 132 прооперированных полушария.

Оценка ангиографических результатов хирургического лечения

С целью оценки неоангиогенеза в отдаленном послеоперационном периоде был проведен анализ ангиографических результатов хирургического лечения по данным МРТ в режиме 3D-TOF на основании критериев визуализации ЭИКМА и непрямых синангиозов, а также усиления контрастирования дистального русла СМА по сравнению с дооперационной картиной (табл. 1). Всего было проанализировано 119 послеоперационных исследований.

Таблица 1. Критерии оценки ангиографических результатов хирургического лечения пациентов с болезнью моя-моя в катамнестическом периоде

Примечание. Здесь и в табл. 2, 3: СМА — средняя мозговая артерия; ПВА — поверхностная височная артерия; СрМенА — средняя менингеальная артерия.

Результаты

В раннем послеоперационном периоде у большинства пациентов из группы комбинированной реваскуляризации отмечалось стабильное клиническое течение без динамики очаговой и общемозговой неврологической симптоматики — у 79,7 и 86,1% соответственно. Улучшение неврологического статуса непосредственно после операции наблюдалось у 7 (8,9%) пациентов. Тяжелые осложнения фиксировались в 5,14% наблюдений и были представлены ишемическими инсультами, в 3,9% повлекшими за собой стойкую инвалидизацию (неудовлетворительные результаты). Эпизоды транзиторного неврологического дефицита (ТНД) наблюдались в 22,1% случаев.

Комбинированная реваскуляризация в раннем послеоперационном периоде по динамике клинической симптоматики (улучшение очаговой и общемозговой симптоматики в 8,9% случаев) уступала группе прямых вмешательств, в которой частота улучшения составила 36,8 и 26,3% соответственно, однако имела значимые преимущества по сравнению с непрямой реваскуляризацией (частота улучшений 2,8%). В группе непрямых вмешательств наблюдалась также наиболее высокая (8,3%) частота послеоперационных осложнений.

В отличие от результатов раннего послеоперационного периода, в катамнестическом периоде значимое преимущество имела комбинированная реваскуляризация. У большинства пациентов из этой группы отмечался отличный (26,4%) и хороший (47,2%) результат реваскуляризации, при этом улучшение очаговой и общемозговой неврологической симптоматики наблюдалось у большинства (у 69,8 и 73,6% соответственно) больных. В группе прямой реваскуляризации преобладало стабильное течение, без динамики очаговой и общемозговой неврологической симптоматики (58,3 и 66,7%), а в группе непрямой реваскуляризации фиксировалось наибольшее количество клинических ухудшений (46,2% — для очаговой и 38,5% — для общемозговой неврологической симптоматики).

Анализ неоангиогенеза после хирургического лечения

При оценке прямого компонента реваскуляризации признаки функционирующего ЭИКМА были выявлены в 94,3% случаев при комбинированной операции и в 92,8% — в группе прямых операций. Тромбозы ЭИКМА были обнаружены в 5 наблюдениях: в 4 (5,7%) — в группе комбинированной реваскуляризации и в 1 (7,1%) — в группе прямой. Гемодинамическая значимость анастомоза оценивалась в зависимости от особенностей его визуализации по данным МР-ангиографии: нитевидный, свидетельствующий о низкой эффективности; четкая визуализация ЭИКМА, без увеличения основного ствола поверхностной височной артерии (ПВА); ЭИКМА с увеличением диаметра ствола ПВА, свидетельствующим о его высокой гемодинамической значимости. В группе комбинированной реваскуляризации достоверно чаще (χ²=9,584, p=0,022) наблюдались признаки большей гемодинамической значимости анастомозов с гиперплазией ствола ПВА по сравнению с группой прямых вмешательств: 70% против 28,6% (табл. 2). Тромбозы анастомоза наблюдались в 4 (5,7%) случаях в группе комбинированной и в 1 (7,1%) — в группе прямой реваскуляризации.

Таблица 2. Ангиографические результаты отдельных компонентов реваскуляризации

Группы с комбинированной и непрямой реваскуляризацией достоверно отличались по степени развития непрямых компонентов (χ²=15,960, p=0,001). При комбинированных операциях признаки неоваскуляризации в области непрямых синангиозов отмечались в 80,0% случаев, а при непрямых операциях — в 88,6%. Отсутствие реваскуляризации зафиксировано в 20,0 и 11,4% случаев соответственно.

Общий результат реваскуляризации оценивался по степени визуализации бассейна СМА и также достоверно различался среди разных вариантов операций (χ²=18,033, p=0,006). При этом хороший результат, представленный заполнением не менее ¹/₃ бассейна СМА, наблюдался в 69,7% случаев в группе комбинированной, в 33,3% — в группе прямой и в 93,7% — в группе непрямой реваскуляризации.

Анализ факторов эффективности компонентов реваскуляризации

Таким образом, эффективность прямых и непрямых компонентов реваскуляризации была различной. Анализ факторов эффективности прямых анастомозов показал, что результаты были лучше при диаметре акцепторных корковых ветвей >1 мм и при диаметре общего ствола ПВА >1,5 мм. И, напротив, тромбозы и неэффективность ЭИКМА были связаны с малым диаметром этих ветвей (χ²=20,015, p<0,0001). Наложение двойных анастомозов также достоверно повышало эффективность реваскуляризации и степень восстановления перфузии (χ²=6,756, p=0,009, точный критерий Фишера 0,012, табл. 3).

Таблица 3. Факторы, влияющие на эффективность прямой реваскуляризации

Примечание. ЭИКМА — экстра-интракраниальный микроанастомоз.

На степень неоваскуляризации из непрямых компонентов влияла продолжительность катамнестического наблюдения. Наилучшие результаты непрямой реваскуляризации наблюдались в более поздние сроки с момента операции (F_3,183=5,304, p=0,002) и достоверно чаще — в группе пациентов младшего возраста (χ²=4,456, p=0,035). Помимо этого, на эффективность непрямой реваскуляризации влияло дооперационное состояние дистального русла СМА — результаты были лучше у пациентов с сохраненными (65,0%) или гипертрофированными (76,9%) дистальными ветвями M3 и M4 бассейна СМА (χ²=7,268, p=0,026). Другим благоприятным фактором являлось наличие до операции лептоменингеальных (χ²=10,853, p=0,001) и трансдуральных (χ²=8,311, p=0,004) коллатералей, а также симптома «плюща» на МРТ в режиме T2-FLAIR (χ²=7,768, p=0,005, табл. 4).

Таблица 4. Факторы, влияющие на результаты непрямой реваскуляризации

Примечание. ЭДАМС — энцефалодуроартериомиосинангиоз; ЭДАС — энцефалодуроартериосинангиоз; ЭДМС — энцефалодуромиосинангиоз; ЭДС — энцефалодуросинангиоз; ЭМС — энцефаломиосинангиоз.

При анализе итогов комбинированной реваскуляризации было достоверно подтверждено, что наилучшие ангиографические результаты оперативного лечения наблюдались при использовании большего количества компонентов (χ²=10,940, p=0,027). Так, при выполнении ЭДАМС и ЭДАС хорошее формирование синангиозов наблюдалось в 87,5 и 91,1% случаев соответственно.

У пациентов комбинированной группы наилучшие ангиографические результаты отмечались при хорошем функционировании как прямого, так и непрямого компонентов (68,5%). Это подтверждает взаимодополняющий характер данных методик в рамках комбинированного подхода. При отсутствии прорастания непрямых синангиозов заполнение >¹/₃ бассейна СМА тем не менее наблюдалось в 13,0% случаев, что говорит о достижении хорошего ангиографического результата в данных случаях за счет прямых анастомозов. И, напротив, при неэффективности ЭИКМА в 9,3% случаев страхующее влияние на неоангиогенез оказали непрямые компоненты.

Обсуждение

Болезнь моя-моя в корне отличается от других цереброваскулярных заболеваний уникальными чертами неоангиогенеза, механизмы которого до сих пор изучены мало и оставляют множество открытых вопросов. Тем не менее именно степень развития сети естественных коллатералей определяет прогноз течения заболевания и тяжесть его проявлений [1, 2]. Оперативные вмешательства так или иначе затрагивают функционирование этой сети за счет создания новых прямых источников кровотока (ЭИКМА) или обеспечения условий для неоангиогенеза (непрямые синангиозы). Как показывает практика, эффективность реваскуляризации у разных больных неодинакова и не всегда приводит к ожидаемым результатам, поэтому понимание как исходного состояния коллатерального кровотока, так и факторов, ответственных за эффективность различных компонентов реваскуляризации, является ключевым моментом в определении показаний и тактики хирургического лечения.

В первой части данной работы были изучены основные пути коллатерального кровообращения и установлено, что среди интракраниальных сетей наиболее часто встречались лептоменингеальные коллатерали. Наличие развитой сети лептоменингеальных коллатералей из бассейна ЗМА свидетельствует о преобладании интракраниальных путей коллатерального кровообращения и доминирующем значении ЗМА в компенсации мозгового кровотока и по результатам нашего исследования является значимым благоприятным фактором эффективности реваскуляризации. Лептоменингеальные коллатерали выявлялись в 80,8% всех ангиографически подтвержденных случаев хорошей неоваскуляризации, а их отсутствие было ассоциировано с низкой эффективностью синангиозов (66,7%). В качестве достоверного предоперационного маркера развитой лептоменингеальной сети можно использовать рентгенологический симптом «плюща», который визуализируется по данным МРТ в режиме T2-FLAIR. В анализируемой группе у всех пациентов с симптомом «плюща» наблюдались хорошие результаты непрямой реваскуляризации. Наличие и степень выраженности других интракраниальных сетей не влияли на степень послеоперационной неоваскуляризации, однако на нее достоверно влияло состояние дистального русла СМА. Известно, что гипоплазия M3—M4 ветвей делает проблемным поиск адекватных акцепторных артерий, а также препятствует хорошему функционированию создаваемого анастомоза и развитию непрямых синангиозов [3]. Было выявлено достоверное влияние дооперационного состояния дистального русла СМА на эффективность непрямой реваскуляризации. Хорошие результаты наблюдались у пациентов с сохраненными (65,0%) или гипертрофированными (76,9%) дистальными ветвями M3—M4 бассейна СМА. Обнаружение признаков гипоплазии корковых ветвей может рассматриваться как неблагоприятный фактор для неоваскуляризации — в данной группе больных новая коллатеральная сеть сосудов сформировалась лишь в 40% случаев. Выявленный феномен может объясняться лучшей акцепторной способностью развитого дистального русла.

Трансдуральные коллатерали из системы наружной сонной артерии (НСА) в нашей группе больных были обнаружены в ¹/₂ исследованных случаев (56 полушарий). A. Storey и соавт. выявили, что наличие этих анастомозов сопряжено с лучшим развитием коллатеральной сети из непрямых компонентов реваскуляризации после операции [2]. Эти данные согласуются с результатами нашего исследования, которое также выявило, что благоприятным фактором непрямой реваскуляризации является наличие развитой сети естественных трансдуральных анастомозов, которые выявлялись в 88,9% случаев при хорошем результате непрямой методики. Наличие лептоменингеальных и трансдуральных коллатералей, вероятно, свидетельствует об активности процессов неоангиогенеза, характерного для болезни моя-моя, что в свою очередь оказывает положительное влияние на формирование новых коллатералей из непрямых синангиозов.

Развитие спонтанных коллатералей из ветвей ПВА и затылочной артерии наблюдается также в области трефинационных отверстий после установки наружных вентрикулярных дренажей. Впервые данный случай был описан Endo и соавт. в 1989 г., когда у пациента с болезнью моя-моя через 3 мес после установки вентрикулярного дренажа на контрольной ангиографии была выявлена выраженная неоваскуляризация из ветвей ПВА в месте трефинационного отверстия [4]. Этот эффект лег в основу применения одной из методик непрямой реваскуляризации — энцефалогалеопериостеосинангиоза из множественных трефинационных отверстий, при котором в трефинациях вскрывается твердая мозговая оболочка и на кору мозга укладывается и подшивается заранее выделенный лоскут надкостницы с апоневрозом (см. рисунок, а). В нашей серии данный способ был применен в 32 случаях с хорошим ангиографическим результатом (см. рисунок, б, в).

Энцефалогалеопериостеосинангиоз.

а — схема выполнения; б — краниография, видны трифинационные отверстия (стрелки); в — прямая селективная субтракционная ангиография наружной сонной артерии — признаки неоангиогенеза в области трефинационных отверстий (стрелки).

Анализ хирургического лечения в нашей серии выявил значимое преобладание более благоприятных результатов комбинированной реваскуляризации по сравнению только с прямыми или непрямыми методиками. Однако не все компоненты комбинированной реваскуляризации демонстрировали свою максимальную эффективность. В связи с этим возникает вопрос целесообразности применения различных компонентов реваскуляризации при явных неблагоприятных факторах их ангиографической эффективности. В подобных случаях возможно снизить травматичность и трудоемкость оперативного вмешательства за счет уточнения показаний к комбинированной реваскуляризации и определения ее варианта. Для этого нами было проведено изучение эффективности прямого и непрямых компонентов реваскуляризации. Подобный подход к ангиографической классификации ЭИКМА описан в литературе и может быть использован для качественной оценки степени его функционирования [4]. Сравнительный анализ групп прямой и комбинированной реваскуляризации продемонстрировал преимущества последней. Так, доля гемодинамически значимых ЭИКМА с компенсаторной гипертрофией ПВА после комбинированной реваскуляризации составила 70% по сравнению с 10% после прямой.

С целью оптимизации варианта реваскуляризирующего вмешательства были проанализированы факторы, влияющие на эффективность ЭИКМА. Были выделены следующие достоверные признаки его гемодинамической значимости. В первую очередь выявлено влияние исходных размеров акцепторных и донорских ветвей: результаты были лучше при диаметре акцепторных корковых ветвей >1 мм и диаметре общего ствола ПВА >1,5 мм. Напротив, тромбозы и неэффективность ЭИКМА связаны с малым диаметром данных ветвей (χ²=20,015, p<0,0001). Гипоплазия корковых артерий, очевидно, технически усложняет процесс наложения анастомоза, особенно учитывая морфологические изменения в артериях («красный тип») с их хрупкостью и склонностью к прорезыванию швов. Кроме того, следует учитывать гемодинамические изменения в гипопластичной сети корковых артерий, перестроившихся на коллатеральный тип кровообращения [5] и создающих препятствие магистральному кровотоку по ЭИКМА. В подобных случаях предпочтение можно отдать непрямым методам реваскуляризации, на результаты которой размеры корковых артерий не оказывают.

Другим фактором, влияющим на степень функционирования ЭИКМА, было наложение двойных анастомозов, которые достоверно повышали эффективность реваскуляризации и степень восстановления перфузии (χ²=6,756, p=0,009, точный критерий Фишера 0,012). В группе с хорошим функционированием обеих ветвей ЭИКМА в 80% наблюдений были получены отличные результаты по общему эффекту реваскуляризации и восстановлению мозгового кровотока, что превосходило одиночные анастомозы. При этом при катамнестическом наблюдении в 3 (10%) случаях была выявлена неэффективность ранее функционирующей одной из ветвей ПВА, что может быть объяснено гемодинамическими механизмами. В подобных случаях, по всей видимости, можно было отказаться от наложения второго анастомоза, что сократило бы травматичность и продолжительность оперативного вмешательства. Поэтому решение о наложении двух ЭИКМА следует принимать индивидуально, руководствуясь следующими принципами: наличие адекватной акцепторной артерии, отсутствие гипоплазии второй ветви, раздельная реваскуляризация лобных и височных долей.

Важным этапом исследования являлись изучение роли непрямых методов реваскуляризации в рамках комбинированного подхода и выделение факторов, влиявших на формирование синангиозов. Было установлено, что на степень неоваскуляризации закономерно влияет продолжительность катамнестического наблюдения, поскольку широко известно, что на развитие новых коллатеральных сосудов из созданных синангиозов требуется время. Результаты непрямой реваскуляризации были лучше в более поздние сроки с момента операции, в связи с чем дальнейший анализ по выявлению факторов эффективности непрямой реваскуляризации проводился на подгруппе пациентов с катамнезом более 100 дней. Было обнаружено, что наилучшие результаты непрямой реваскуляризации достоверно чаще наблюдались в группе больных младшего возраста (6,43±3,1 года) по сравнению с плохими результатами, которые чаще отмечались у взрослых (22,38±8,9 года). Полученные данные согласуются с материалами мировой литературы, где неоднократно отмечалась более эффективная неоваскуляризация из синангиозов у детей, чем у взрослых [6]. Предполагается, что это связано с более высокой концентрацией определенных клеточных факторов роста в крови и ликворе у пациентов младшего возраста, но вопрос требует дальнейшего изучения [7].

При анализе итогов комбинированной реваскуляризации было подтверждено, что ангиографические результаты оперативного лечения были достоверно лучше при использовании большего количества компонентов (χ²=10,940, p=0,027). Так, при выполнении ЭДАМС и ЭДАС хорошее формирование синангиозов наблюдалось в 87,5 и 91,1% случаев соответственно. Обращает на себя внимание и тот факт, что, несмотря на почти в 3 раза меньшую продолжительность катамнестического наблюдения, ЭДАМС имел сопоставимые результаты с ЭДАС, что можно также объяснить большим количеством использованных васкуляризированных тканей. Полученные данные согласуются с результатами, опубликованными в мировой литературе, где подчеркивается значимость применения большего количества донорских тканей для достижения лучшего клинического, ангиографического и перфузионного эффектов [8, 9].

Несмотря на отличия в сроках катамнеза, достоверных различий между результатами непрямых синангиозов в рамках комбинированной и непрямой реваскуляризации не отмечалось. Так, при значимо меньшей продолжительности катамнеза у пациентов с комбинированным вариантом реваскуляризации эффективность непрямых компонентов подтверждена в 77,1% случаев, а в группе непрямой операции — в 87,1% (различия недостоверны). Данные результаты объясняются значительными различиями в технике и принципах операций в группах комбинированной и непрямой реваскуляризаций. Более широкая трепанация черепа, применение большего количества донорских васкуляризированных тканей для создания синангиозов, использование их комбинаций и дополнительных компонентов позволили добиться более быстрых результатов по сравнению с группой непрямой реваскуляризации.

Таким образом, лечение болезни моя-моя представляет собой непростую задачу для нейрохирурга, при которой крайне важно как понимать состояние системы коллатерального кровоснабжения, так и учитывать наличие факторов эффективности неоангиогенеза при планировании хирургического вмешательства. Неоангиогенез является лишь одной, хотя и, вероятно, самой значимой составляющей из компонентов данного заболевания. Необходимо дальнейшее изучение гемодинамических, перфузионных, нейрогуморальных и биохимических факторов болезни моя-моя.

Выводы

1. Всем пациентам с болезнью моя-моя необходима тщательная оценка коллатеральной системы головного мозга на дооперационном этапе — выполнение селективной прямой ангиографии с раздельным контрастированием внутренней, наружной сонных и позвоночной артерий с двух сторон.

2. Факторами эффективности непрямой реваскуляризации являются младший возраст пациентов, нейрорентгенологический симптом «плюща», наличие лептоменингеальных и трансдуральных коллатералей, а также большее количество использованных вариантов синангиозов.

3. Факторами эффективности прямой реваскуляризации следует назвать отсутствие гипоплазии акцепторных и донорских ветвей и наложение двойных анастомозов.

4. Хирургическую тактику целесообразно планировать с учетом состояния коллатеральной системы, факторов эффективности прямых и непрямых компонентов реваскуляризации для достижения наилучших результатов лечения.

5. Необходимо дальнейшее изучение рентгенологических, нейрогуморальных, метаболических факторов и биохимических маркеров неоваскуляризации у пациентов с болезнью моя-моя.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Лукшин В.А., Усачев Д.Ю.

Сбор и обработка материала — Шульгина А.А.

Написание текста — Шульгина А.А., Лукшин В.А.

Статистический анализ — Лукшин В.А.

Редактирование — Лукшин В.А., Усачев Д.Ю.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий на две предыдущих работы

Статьи посвящены актуальной медицинской проблеме — лечению болезни моя-моя. Встречаемость болезни моя-моя составляет 0,086—0,1 на 100 тыс. в европейских странах и 0,54—1,0 в восточно-азиатских странах. Заболевание характеризуется медленным прогрессирующим течением, сопровождающимся значительной перестройкой артериального русла головного мозга и различными нарушениями мозгового кровообращения. Болезни подвержены как взрослые, так и дети. Моя-моя плохо поддается консервативному лечению, но является «благодатной почвой» для применения различных реваскуляризирующих методик. Эффективность реваскуляризации при болезни моя-моя является доказанным фактом, в отличие от подобных реваскуляризирующих вмешательств при атеросклеротическом поражении головного мозга. Однако по настоящее время недостаточно изучены и систематизированы варианты коллатерального естественного кровообращения и факторы, влияющие на эффективность церебральной реваскуляризации. Авторы работы обладают значительным и уникальным для РФ опытом лечения болезни моя-моя, на основании которого продолжают научные изыскания, улучшающие исходы заболевания.

Несомненной заслугой и украшением статьи является представление совершенно понятных читателю вариантов коллатерального кровообращения, факторов эффективности прямой и непрямой реваскуляризации и логично вытекающей из этого тактики хирургического лечения. Так, авторами справедливо отмечено, что предикторами успешной прямой реваскуляризации являются развитые артерии-доноры и артерии-реципиенты, а непрямой — молодой возраст пациентов, наличие лептоменингеальных и трансдуральных анастомозов, сохранность корковых артерий. На основании глубокого анализа своей работы ученые приходят к заключению, что выбор вида операции должен быть основан на тщательном изучении коллатералей, типа кровоснабжения головного мозга и прогнозировании эффективности будущей реваскуляризации.

Авторы статьи как представители ведущего федерального учреждения страны продемонстрировали свой значительный опыт изучения пациентов с болезнью моя-моя (65 больных и 130 полушарий), выполнения операций — 134 операции у 80 человек.

Статья представлена в двух последовательных частях, хорошо иллюстрирована и подкреплена табличным материалом.

В целом исследование производит благоприятное впечатление, авторы, несомненно, затронули в своей работе необходимый и интересный вопрос — лечение болезни моя-моя. Работа является увлекательной и интересной для прочтения и будет полезна нейрохирургам, неврологам, реаниматологам, лучевым диагностам, специалистам восстановительного лечения.

В.А. Лукьянчиков (Москва)