Введение

Широкое внедрение магнитно-резонансной томографии (МРТ) для оценки значимости разнообразной неврологической симптоматики привело к увеличению числа случаев выявления мальформации Киари I типа (МК I), особенно у детей, поскольку распространенность низко расположенных миндалин мозжечка у них выше, чем у взрослых [1]. В большинстве случаев это случайная находка, не связанная с причиной проведения МРТ, тем не менее зачастую этих пациентов направляют на консультацию к нейрохирургу.

Известно, что МК I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка более чем на 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО). Существенным ее отличием от аномалии II типа (синдром Арнольда—Киари) у детей является отсутствие сочетанного порока развития спинного мозга (миеломенингоцеле), а также отсутствие признаков опущения ствола мозга и IV желудочка в затылочношейную воронку [2]. По данным литературы, от 1 до 3% детей в популяции могут иметь МРТ-признаки МК I, а у 30—50% из них дополнительно может выявляться сирингомиелия шейного отдела спинного мозга [3—5]. При этом только треть пациентов имеют клиническую симптоматику, а в хирургическом лечении нуждаются не более 15% больных [6].

К клиническим проявлениям МК I относят провоцируемые (проба Вальсальвы) головные боли в затылочной области и шее, а также нарушения глотания и дыхания, дизестезии, пирамидную недостаточность, мозжечковую (атаксия, нистагм) и иную симптоматику [7]. Показания к операции, как правило, обусловлены стойкими, прогрессирующими клиническими проявлениями МК [8], при этом описываемый в литературе спектр хирургических манипуляций варьирует от экстрадуральной костной декомпрессии до резекции дистопированных миндалин мозжечка и стентирования отверстия Мажанди при выраженной или рецидивирующей сирингомиелии [9]. Существенные особенности имеет выбор тактики хирургического лечения в условиях дополнительных аномалий (например базилярной импрессии) и нестабильности на уровне краниовертебрального перехода, выявляемых примерно у 15% больных [10].

Несмотря на наличие в зарубежной литературе множества публикаций и аналитических обзоров, посвященных данной проблеме, общепринятого алгоритма хирургического лечения МК I у детей в настоящее время не существует, а решение об объеме вмешательства зачастую принимается оперирующим хирургом, исходя из личного опыта. В отечественной литературе число статей, посвященных проблемам хирургического лечения МК I у детей, существенно ограничено, что, на наш взгляд, обусловливает актуальность данной работы.

Материал и методы

Проведен анализ результатов обследования и хирургического лечения 43 больных в возрасте от 1 года до 17 лет (средний возраст — 8,48 года) с диагнозом МК I. При изучении данных анамнеза и обследования пациентов учитывали наличие общемозговой симптоматики (головная боль, тошнота, рвота), бульбарных нарушений (нарушения дыхания, глотания, фонации), проводниковых расстройств (нарушения чувствительности, пирамидная недостаточность), зрительных нарушений (снижение остроты зрения, диплопия), мозжечковой (атаксия, нистагм) и вегетососудистой симптоматики (быстрая утомляемость, вялость, потливость и др.).

На МР-томограммах определяли степень дистопии миндалин мозжечка и наличие сирингомиелии. Данные дополнительных методов обследования (вызванные потенциалы, допплерография и др.), проводимые части больных, носили вспомогательный, но не определяющий при выборе тактики лечения характер и не анализировались нами в данной работе отдельно. В исследование также не были включены пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода, сопровождающимися нестабильностью или вентральной компрессией ствола головного мозга.

Хирургическое лечение проводилось при наличии клинической симптоматики, операция выполнялась по стандартной методике. Объем вмешательства включал резекцию края большого затылочного отверстия и прилегающих отделов чешуи затылочной кости, ламинэктомию C1 позвонка, а также рассечение спаек наружного листка твердой мозговой оболочки (ТМО) с прилежащими тканями. Решение о необходимости расширения объема хирургического вмешательства принималось интраоперационно на основании визуально оцениваемых признаков адекватной экстрадуральной декомпрессии (акцентированная передаточная пульсация ТМО) либо по данным интраоперационного ультразвукового исследования (УЗИ), применение которого также описано в литературе [11] (рис. 1). В случае выявления признаков сохраняющейся компрессии субарахноидальных пространств проводилось вскрытие и расширяющая пластика ТМО фрагментом надкостницы или мышечной фасции.

Рис. 1. Этапы операции.

a — пересечение рубцово-измененной атланто-окципитальной мембраны на уровне большого затылочного отверстия; б — интраоперационный ультразвуковой контроль.

Динамика клинических проявлений оценивалась по данным неврологического осмотра пациента перед выпиской, а также в отдаленном периоде при сроке наблюдения от 6 мес до 5 лет путем анкетирования и опроса. Для статистической обработки полученных данных применялся корреляционный анализ Пирсона (использован программный пакет SPSS 22 для Windows).

Результаты

Распределение пациентов по возрасту представлено на рис. 2. Соотношение по полу составило 18/25 в пользу девочек. Спектр выявленной клинической симптоматики представлен схематично на рис. 3.

Рис. 2. Распределение больных по возрасту.

Рис. 3. Спектр выявленной клинической симптоматики.

Степень дистопии миндалин мозжечка ниже уровня БЗО по данным МРТ варьировала от 3 до 19 мм со средним значением 9,9 мм (рис. 4). У 14 из 43 (32,5%) пациентов было установлено наличие сирингомиелии.

Рис. 4. Распределение больных по степени опущения миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия.

БЗО — большое затылочное отверстие.

У 31 (72%) больного объем операции ограничивался экстрадуральной декомпрессией, 12 (28%) пациентам выполнялась расширяющая пластика ТМО (табл. 1).

Таблица 1. Характеристика групп пациентов

Примечание. Здесь и в табл. 2: ЭДД — экстрадуральная декомпрессия, ЭДДД — экстрадуральная декомпрессия + дуропластика.

В раннем послеоперационном периоде нарушения дыхания регрессировали у всех пациентов, головная боль, рвота прошли у 92% больных, общемозговая и вегетативная симптоматика — у 94%, зрительные нарушения — у 80%, дисфагия — у 60%, нарушения чувствительности — у 39% детей. Пирамидная недостаточность регрессировала в 32% наблюдений, мозжечковая симптоматика — в 28%. Нарастания неврологической симптоматики после операции выявлено не было. Осложнения в раннем послеоперационном периоде в виде формирования псевдоменингоцеле в одном случае и раневой ликвореи и менингита в другом были отмечены у больных, которым выполнялась пластика ТМО (2/12 пациентов — 16,6%). В группе больных с экстрадуральной декомпрессией осложнений не было.

Данные об отдаленных результатах лечения оказались доступны для 33 (76,7%) пациентов, из них 9 (75%), кому выполнялась пластика ТМО, и 24 (77%), кому выполнялась экстрадуральная декомпрессия. Нарушений дыхания не отмечено ни у одного пациента. Данные об иной резидуальной симптоматике в отдаленном периоде наблюдения представлены в табл. 2.

Таблица 2. Симптоматика в отдаленном периоде наблюдения, n (%)

Статистически значимого различия в результатах хирургического лечения (регрессе клинической симптоматики) при операциях с пластикой и без пластики ТМО выявлено не было. Примеры клинических наблюдений представлены на рис. 5 и 6.

Рис. 5. Пациентка, 15 лет, магнитно-резонансная томограмма головного мозга (Т1Sag) до операции (a) и через 12 мес после операции экстрадуральной декомпрессии (б).

В динамике отмечается расширение ретроцеребеллярного субарахноидального пространства (отмечено стрелкой), в клинической картине — регресс общемозговой, мозжечковой симптоматики.

Рис. 6. Пациентка, 4 года, магнитно-резонансная томограмма головного мозга (Т1Sag) до операции (a) и через 3 мес после операции экстрадуральной декомпрессии (б).

В динамике отмечается уменьшение сирингомиелитической полости (отмечено стрелкой), в клинической картине — регресс бульбарных нарушений.

Двое детей из группы экстрадуральной декомпрессии были оперированы повторно по причине вновь появившейся общемозговой симптоматики, которая регрессировала после повторной операции. Обоим пациентам при повторной операции было выполнено расширение трепанационного окна без вскрытия ТМО.

Обсуждение

В настоящее время МК I предлагается рассматривать в качестве приобретенного состояния, которое может иметь многофакторную этиологию (нарушения ликвородинамики и венозного оттока, аномалии развития черепа, нестабильность краниовертебрального перехода, обменные и эндокринные нарушения и др.). Она редко встречается у новорожденных и не сопровождается структурными изменениями мозжечка и ствола головного мозга, помимо этого существуют многочисленные примеры, демонстрирующие обратимость эктопии миндалин мозжечка после лечения основной патологии. Тем не менее возникающее при МК I уменьшение объема задней черепной ямки может сопровождаться развитием клинической симптоматики даже при минимальной эктопии миндалин мозжечка [12].

Манифестация заболевания наиболее характерна для детей старшего возраста и отличается полиморфизмом клинических проявлений. К наиболее частым жалобам, предъявляемым пациентами с МК I, относят приступообразные (при натуживании, кашле и т.д.) головные боли, нарушения глотания и дыхания, вегетативные расстройства (быстрая утомляемость, слабость, сонливость), чувствительные и двигательные нарушения (дизестезии, пирамидная недостаточность), головокружение, нарушение походки и др. [13]. Могут беспокоить проявления атаксии, выявляться нистагм. Проявления МК I могут сочетаться с задержкой речевого развития и поведенческими нарушениями. Учитывая широкий спектр клинических проявлений МК I, очевидно, что выявляемая симптоматика может трактоваться неверно. В частности, мигренеподобная головная боль, поведенческие расстройства, судорожные приступы и сколиоз должны ассоциироваться с МК I с большой осторожностью [14, 15]. Одним из наиболее характерных клинических проявлений МК I у детей предложено считать нарушения дыхания. Их распространенность у пациентов с подтвержденной МК I достигает 70%, а причина может быть связана как с прямым влиянием на дыхательный центр, так и с парезом голосовых связок и мышц глотки [16]. В нашей группе обследуемых больных преобладали дети в возрасте от 3 до 12 лет, ведущей в клинической картине была общемозговая симптоматика, клинически выявляемые нарушения дыхания отмечались в 37% случаев.

Считается, что хирургическое лечение при МК I показано лишь симптоматичным пациентам, даже при наличии сирингомиелии [13, 17, 18]. Сообщаемые данные о наличии послеоперационной летальности и достаточно высоком риске осложнений (до 20%) [19] подчеркивают необходимость дифференцированного подхода при принятии решения о расширении объема вмешательства. Известно, что риск операции выше при вскрытии ТМО [20], наряду с этим высокая эластичность тканей и продолжающиеся процессы формирования черепа у детей позволяют надеяться на коррекцию краниоцеребральной диспропорции в результате только экстрадуральной декомпрессии. Ранее считалось, что такая тактика может оказаться менее эффективной, однако последующие исследования не подтвердили эти опасения [21, 22]. Тем не менее до сих пор ряд специалистов предпочитают выполнять пластику ТМО во всех случаях, чтобы избежать повторных операций и способствовать быстрому разрешению сирингомиелии [23]. В нашем исследовании экстрадуральная декомпрессия оказалась эффективной операцией прежде всего в отношении проявлений дисфункции ствола головного мозга. Клиническим проявлением, стойко регрессировавшим у всех больных, оказались нарушения дыхания. Проводниковые расстройства и мозжечковая симптоматика продемонстрировали постепенный регресс. Положительная динамика была отмечена в плане восстановления темпов речевого развития в отдаленном периоде наблюдения. Вскрытие и пластика ТМО выполнялись при сохраняющихся признаках компрессии субарахноидальных пространств, выявленных у 12 (28%) больных. При анализе полученных данных отмечено, что у пациентов, которым требовалось вскрытие ТМО, до операции чаще отмечались проявления гипертензионного синдрома (головная боль, рвота), а также зрительные расстройства и нарушения дыхания, однако данная связь не имела статистической значимости. Необходимость пластики ТМО не коррелировала с возрастом ребенка, степенью опущения миндаликов мозжечка и наличием сирингомиелии. В отдаленном периоде наблюдения нами не было выявлено преимуществ пластики ТМО в отношении регресса клинических проявлений. Мы также не обнаружили существенной разницы в частоте применения пластики ТМО среди пациентов с сирингомиелией и без нее, хотя размеры кист не оценивались нами в динамике специально. Известно, что даже при условии пластики ТМО сирингомиелические кисты уменьшаются в размерах или исчезают немногим более чем в 50% случаев, оставаясь стабильными у трети пациентов и увеличиваясь у остальных [15].

По данным литературы, головная боль, тошнота или рвота могут сохраняться после операции у 35% больных, а сенсомоторный дефицит — в 45% случаев [15]. Известно также, что симптоматика может даже нарастать, несмотря на проведенное лечение. Только у 38% пациентов, у которых нарушения координации являлись ведущим симптомом в клинической картине, ожидается их регресс после операции [24]. По нашим данным, головная боль в отдаленном периоде наблюдения сохранялась у 21% больных, проводниковые нарушения и мозжечковая симптоматика — у 12%, рвота и бульбарная симптоматика — у 6% больных. Из 9 пациентов, которым проводилась пластика ТМО, головная боль сохранялась у 3, рвота — у 2 детей. При этом нарушения чувствительности, зрения и бульбарная симптоматика регрессировали у них полностью. Возобновление у части пациентов головных болей, рвоты и другой симптоматики, а также характерные осложнения в группе лиц с пластикой ТМО (псевдоменингоцеле, ликворея) может, на наш взгляд, косвенно свидетельствовать о нарушениях ликворообращения либо о других причинах, требующих дополнительного обследования и лечения и снижающих специфичность описанной нами методики принятия решения об объеме вмешательства.

Возникшая у 2 пациентов необходимость в повторной операции, часто относимой к недостаткам экстрадуральной декомпрессии, очевидно, связана с оссификацией костного дефекта [25]. Повторное вмешательство с расширением трепанационного окна без вскрытия ТМО оказалось эффективным в обоих случаях.

Заключение

Результаты хирургического лечения МК, несомненно, зависят от тщательной дооперационной интерпретации жалоб и отбора кандидатов на оперативное лечение. Наименее специфичным клиническим проявлением МК I в нашем исследовании оказалась головная боль, а наиболее специфичным — нарушение дыхания. Часто сравниваемые в литературе методы хирургической коррекции МК I без и со вскрытием ТМО, на наш взгляд, целесообразно рассматривать как последовательные этапы операции. При этом окончательное решение об объеме вмешательства, по нашему мнению, закономерно принимать, исходя из интраоперационной оценки адекватности проведения экстрадуральной декомпрессии. По нашим данным, ни один из оцениваемых до операции параметров не имел достоверной связи с принятием решения о необходимости пластики ТМО, что, вероятно, связано с индивидуальными особенностями пациентов.

Благодарность

Коллектив авторов выражает благодарность К.А. Чижовой за помощь в подготовке иллюстративного материала статьи.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Сысоев К.В., Самочерных К.А.

Сбор и обработка материала — Туранов С.А., Корнев А.П., Ходыкин Е.А.

Статистическая обработка — Ходыкин Е.А., Шаповалов А.С.

Написание текста — Сысоев К.В., Туранов С.А., Корнев А.П.

Редактирование — Ким А.В., Шаповалов А.С., Самочерных К.А.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Работа посвящена решению актуальной проблемы выбору типа операции, наиболее подходящей для данного конкретного пациента. При аномалии Киари-1 эта задача более чем насущна в связи с гетерогенностью как групп пациентов по клиническим проявлениям, так и широким выбором вариантов хирургического лечения, отличающихся по степени инвазивности. Представленный ретроспективный материал (43 пациента оперированных по поводу АК-1) свидетельствует в пользу выбранного авторами алгоритма принятия решения о варианте декомпрессии. Окончательное решение в пользу необходимости расширения объема хирургического вмешательства принималось интраоперационно на основании визуально оцениваемых признаков адекватной экстрадуральной декомпрессии (акцентированная передаточная пульсация ТМО), либо по данным интраоперационного УЗИ. Почти у 3/4 пациентов авторы решили достаточным выполнить экстрадуральную декомпрессию (31 пациент) и только у 2-х из них (7%) такого объема операции оказалось недостаточно, что потребовало последующей повторной операции. Цифры говорят об эффективности используемого алгоритма принятия решения. Но как для всех работ подобного типа (ретроспективная небольшая клиническая серия) следует с осторожностью относится к переносу полученной информации на другие клинические практики. Как часто бывает, в иных объективных и субъективных условиях, выработанная схема принятия решений может показать меньшую эффективность.

Ю.В.Кушель (Москва)